Har du inte också problem med att stoppa blödning även från ett litet sår? Låt oss prata om von Willebrands sjukdom!

Har du ibland ett litet sår som inte slutar blöda på länge? Eller har du ofta näsblod? Kanske någon i din familj har liknande problem? I så fall är det något som kan vara viktigt för dig. Idag ska vi prata om ett sällsynt men mycket vanligt tillstånd som kallas von Willebrands sjukdom .

Vad är von Willebrands sjukdom?

Enkelt uttryckt är von Willebrands sjukdom en sjukdom där blodet inte koagulerar ordentligt, vilket innebär att processen som hjälper till att stoppa blödningar försvagas. Detta är ofta ärftligt , vilket innebär att föräldrar kan föra sjukdomen vidare till sina barn. Men oroa dig inte, det finns en behandling för detta. Läkare kan ge dig mediciner som hjälper till med blodkoaguleringsprocessen.

Vad händer med någon med von Willebrands sjukdom?

En person med denna sjukdom kan blöda mer än normalt. Tänk bara, även ett litet skärsår eller en tandutdragning kan ta lång tid att stoppa blödningen. Vissa personer har frekventa näsblod. Kvinnor kan blöda kraftigt under menstruationen, eller de kan blöda kraftigt efter förlossningen.

I de svåraste fallen av sjukdomen kan blödning ibland uppstå utan uppenbar anledning i leder eller mjukvävnader. Detta kan orsaka svullnad och svår smärta. För andra kan det till och med leda till anemi , vilket är blodbrist .

Hur vanligt är detta tillstånd?

Detta är faktiskt den vanligaste blödningsrubbningen i världen. Vissa rapporter tyder på att den drabbar cirka 1 % av den amerikanska befolkningen. Globalt uppskattas prevalensen till mellan 23 och 110 per miljon. Dessa siffror kan dock variera, eftersom vissa personer kan ha blödningsproblem men inte få diagnosen von Willebrands sjukdom . Vissa personer kan ha haft dessa problem i flera år, men får inte diagnosen förrän det är för sent.

Är von Willebrands sjukdom och hemofili samma sak?

Ja, även om båda är problem med blodkoagulation, är von Willebrands sjukdom ett tillstånd som vanligtvis har färre symtom och är mindre allvarligt än hemofili . Men det betyder inte att det är något att ignorera.

Vilka är symtomen på von Willebrands sjukdom?

Många personer med sjukdomen kan ha inga symtom alls , eller bara mycket milda symtom. De med svårare sjukdom kan dock uppleva symtom som:

• Näsblod : Detta är inte bara en vanlig blödning. Det kan blöda i mer än 10 minuter, eller blöda från näsan mer än fem gånger om året.
• Blödning från ett sår: Blödning från ett litet skärsår eller annat sår i mer än 10 minuter.
• Blåmärken: Personer med denna sjukdom får lätt blåmärken. Dessa blåmärken är inte bara platta på huden, utan kan vara lätt svullna och upphöjda som en knöl. Dessa blåmärken kan också vara större än ett femrupiemynt.
• JärnbristJärnbristanemi : Anemi är ett tillstånd där kroppen inte har tillräckligt med röda blodkroppar . Järnbristanemi uppstår när kroppen inte har tillräckligt med järn för att producera hemoglobin . Detta ämne, kallat hemoglobin, hjälper röda blodkroppar att transportera syre. Så när vi förlorar för mycket blod kan vi också förlora järn och utveckla detta tillstånd.
• Blödning efter operation: Personer med denna sjukdom kan blöda kraftigt, även efter mindre operationer, såsom tandutdragning.
• Riklig menstruation : För vissa kvinnor, om de blöder så mycket under sin mens att de måste byta binda eller tampong varje timme, eller om mensen varar i mer än sju dagar, kan det vara ett symptom på detta tillstånd.
• Kraftiga blödningar efter förlossning eller missfall.
• Blod i avföringen: Oavsett om du har blod i avföringen eller blod efter att du har kvävt blod kan det vara ett tecken på ett annat medicinskt tillstånd. Därför bör du definitivt uppsöka läkare .
• Blod i urinen (hematuri): Om du märker blod när du kissar, särskilt om blodet åtföljs av en plötslig trängsel att kissa, kontakta omedelbart en läkare .

Det viktigaste är att om du har ett eller flera av dessa symtom, ignorera dem inte och kontakta en läkare för råd.

Vad orsakar von Willebrands sjukdom?

Detta är en genetisk sjukdom . Det betyder att sjukdomen orsakas av en förändring (mutation) i våra gener. På grund av dessa genetiska förändringar kan vår kropp inte producera ett protein som kallas von Willebrands faktor ordentligt. Dessa faktorer är proteiner som hjälper vårt blod att koagulera.

Denna von Willebrand-faktor finns i plasman (den flytande delen av vårt blod), blodplättar (celler som hjälper blodet att koagulera) och blodkärlens väggar. Normalt sett, när ett blodkärl skadas, fastnar blodplättarna på det skadade området, bildar en blodpropp och stoppar blödningen.Von Willebrands faktor är det som hjälper dessa blodplättar att hålla ihop ordentligt. Så när du förlorar tillräckligt av denna faktor, eller om du förlorar den helt, kan blodplättarna inte hålla ihop ordentligt. Då tar det längre tid för en blodpropp att bildas.

De flesta får sjukdomen genom att ärva en muterad gen från en av sina föräldrar . Detta kallas autosomalt dominant nedärvning . Andra kan ärva den muterade genen från båda föräldrarna . Detta kallas autosomalt recessiv nedärvning och är den allvarligaste formen av sjukdomen. En person som bär på denna muterade gen har 50 % chans att föra mutationen vidare till sina barn.

Ibland kan von Willebrands sjukdom också uppstå som en komplikation av andra medicinska tillstånd, såsom cancer , autoimmuna sjukdomar , hjärtsjukdomar och blodkärlssjukdomar.

Hur diagnostiserar läkare von Willebrands sjukdom?

När du träffar en läkare kommer hen först att fråga dig om dina symtom. Hen kan också fråga om någon i din familj har haft liknande symtom eller blödningsrubbningar. Sedan kan hen göra några tester, till exempel:

• Fullständigt blodstatus (CBC): Detta mäter antalet röda blodkroppar, olika typer av vita blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Det mäter också mängden hemoglobin i dina röda blodkroppar. De flesta personer med von Willebrands sjukdom har ett normalt CBC. Personer som blöder mycket kan dock ha lågt hemoglobin och lågt antal röda blodkroppar.
• Trombocytaggregationstester: Detta testar hur väl dina blodplättar håller ihop för att hjälpa till att bilda blodproppar.
• Aktiverad partiell tromboplastintidstest (APTT): Detta testar för von Willebrands faktor och andra koagulationsfaktorer som hjälper blodet att koagulera. Om nivåerna av dessa faktorer är lägre än normalt tar det längre tid för blodet att koagulera.
• Protrombintid (PT)-test: Detta mäter även andra blodkoagulationsfaktorer.
• Fibrinogentest:Fibrinogen är ett annat protein som hjälper blodet att koagulera.
• Von Willebrands faktorantigentest: Detta mäter mängden von Willebrands faktorprotein i ditt blod.
• Ristocetin-kofaktortest: Detta bedömer aktiviteten hos von Willebrands faktor.
• Von Willebrand-faktormultimertest: Detta tittar på faktorns struktur.

Din läkare kan behöva göra flera blodprover för att bekräfta diagnosen, eftersom saker som hormonnivåer kan ändra nivån av von Willebrands faktor i ditt blod.

Det finns flera typer av von Willebrands sjukdom. Läkare kommer att göra fler tester för att ta reda på exakt vilken typ du har. Dessa typer är:

• Typ 1: Detta är den vanligaste typen. Mellan 60 % och 80 % av patienterna har denna typ. Dessa personer har låga nivåer av von Willebrands faktor i blodet. De kanske inte har några symtom. Om de har det är de mycket milda.
• Typ 2: Vid denna typ fungerar von Willebrands faktor inte korrekt. Dessa personer kan uppleva mild till måttlig blödning. Mellan 15 % och 30 % av patienterna har denna typ.
• Typ 3: Detta är den allvarligaste typen. Den är också mycket sällsynt. Den drabbar mellan 5 % och 10 % av patienterna. Dessa personer har mycket låga nivåer av von Willebrands faktor i blodet, eller ingen alls. Detta kan orsaka allvarliga blödningsproblem.

Vilka behandlingar finns det för von Willebrands sjukdom?

Läkare behandlar denna sjukdom med olika typer av läkemedel:

• (Desmopressin): Detta är ett hormon. Det ökar nivån av von Willebrands faktor i blodet. Detta är den vanligaste behandlingen för denna sjukdom.
• Von Willebrands faktorinfusioner: Vissa personer får denna faktor via en ven för att stoppa blödning. Denna behandling kan ges före operation. Vissa personer med svår sjukdom kan behöva få denna behandling regelbundet för att hålla faktornivåerna i blodet stabila.
• (Antifibrinolytika):Dessa läkemedel fungerar genom att förhindra att blodproppar bildas. Din läkare kan ordinera dessa läkemedel om du ska genomgå tandkirurgi eller om du har rikliga menstruationsblödningar.
• P-piller: Dessa hjälper de som har kraftiga menstruationsblödningar. Östrogenhormonet i dessa piller ökar nivån av von Willebrands faktor i blodet.

Kan jag minska risken för att utveckla denna sjukdom?

Detta är ofta ärftligt . Om dina föräldrar har denna sjukdom kan du ärva den från en eller båda av dem. Så det finns inget vi kan göra för att förhindra att den utvecklas.

Om jag har detta tillstånd, vad kan jag förvänta mig?

Läkare kan behandla von Willebrands sjukdom, men de kan inte bota den helt . De flesta har antingen typ 1 eller typ 2. De behöver bara behandling om de har en skada eller behöver opereras. Personer med typ 3 kan behöva kontinuerlig medicinsk behandling för att kontrollera blödningar.

Jag har von Willebrands sjukdom. Hur ska jag ta hand om mig själv?

Eftersom de flesta har milda till måttliga symtom innebär det att leva med denna sjukdom att man bör tänka på några saker:

• Undvik aktiviteter som kan orsaka skador: Det är bäst att hålla sig borta från sporter med hög belastning, till exempel fotboll, rugby och hockey.
• Berätta för alla dina läkare, inklusive din tandläkare, att du har detta tillstånd: de kan då planera hur man ska kontrollera blödningen efter operationen.
• Använd inte aspirin eller läkemedel som innehåller aspirin.
• Använd inte icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) , såsom ibuprofen, om inte det ordinerats av en läkare som vet att du har von Willebrands sjukdom.
• Undvik att ta kosttillskott som innehåller E-vitamin, fiskolja och gurkmeja.
• Överväg en medicinsk identifiering: Att bära ett armband som detta eller ett identitetskort kan hjälpa dig att få lämplig medicinsk vård i en nödsituation.

När ska jag åka till sjukhuset akut?

Uppsök omedelbart sjukhus om du blöder okontrollerat . Även om det är en mindre skada, om blödningen inte slutar, se till att söka läkarhjälp.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Om du har von Willebrands sjukdom kan du ha frågor om hur sjukdomen kommer att påverka ditt liv. Här är några frågor du kan ställa din läkare:

• Varför fick jag den här sjukdomen?
• Kan mina barn ärva denna sjukdom?
• Kommer detta att bli värre?
• Vilka behandlingar finns det för detta?
• Vilka är biverkningarna av behandlingen?
• Kommer jag inte att kunna göra vissa saker, som att resa eller utöva sport, på grund av denna sjukdom?

Sammanfattningsvis är de saker vi behöver komma ihåg

Von Willebrands sjukdom är en mycket vanlig, genetisk blodkoagulationssjukdom. De flesta har milda till måttliga symtom. De kan ha frekventa näsblod, eller till och med mindre skärsår kan ta lång tid att sluta blöda. Andra har svåra symtom. De kan till exempel ha blödningar i lederna och ledvärk.

Vissa personer kanske inte vet att de har tillståndet på flera år. Om du har det kan det vara en lättnad att veta varför du har blödningsproblem. Du kan också vara orolig för att dina barn också kommer att utveckla tillståndet. Även om läkare inte kan bota tillståndet kan de behandla det . De kan också svara på dina frågor om huruvida dina barn kommer att ärva det. De kan också ge dig den information du behöver för att leva med von Willebrands sjukdom så att den inte hindrar dig från att leva ett aktivt, normalt liv. Så oroa dig inte, om du förstår det och hanterar det på rätt sätt kan du leva bra med det.