Vad är dessa motorneuronsjukdomar? Låt oss förstå dem enkelt.

Har du någonsin undrat hur lätt det är att göra dessa saker när vi går, pratar med en vän eller tuggar vår mat? Bakom varje rörelse, varje handling, finns en grupp mycket viktiga budbärare i vår kropp. De är vad vi kallar motorneuroner. De är som en grupp tjänare från vår hjärna som säger åt våra muskler att "göra detta".

Men, liksom andra delar av vår kropp, kan även dessa budbärare skadas. Det är då vi utvecklar tillstånd som kallas "motorneuronsjukdomar". Du har förmodligen hört talas om ALS. Det är en av de viktigaste sjukdomarna i denna kategori. Men det finns också flera andra typer av motorneuronsjukdomar som vi inte hör så mycket om. Så idag ska vi prata om dem på ett enkelt sätt.

Vilka är dessa "motorneuroner"?

Enkelt uttryckt är motorneuroner en typ av nervcell. Deras huvudsakliga uppgift är att bära de signaler som våra kroppar behöver för att röra sig. Det finns två huvudtyper av dessa.

1. Övre motorneuroner : Dessa finns i hjärnan . De skickar meddelanden från hjärnan till ryggmärgen. Som en chef på ett stort kontor.

2. Nedre motorneuroner: Dessa finns i ryggmärgen . De tar emot meddelanden från hjärnan och säger till våra muskler: "Okej, börja jobba nu." Det är som en chef på en filial.

Tänk nu på vad som händer när du utvecklar motorneuronsjukdom. Dessa nervceller börjar gradvis dö. Då kan de elektriska signaler från hjärnan inte nå musklerna ordentligt. Meddelandeöverföringen avbryts halvvägs. Med tiden blir musklerna svaga och börjar krympa eftersom de inte har någon användning för dem. Läkare kallar detta "atrofi" eller muskelförtvining.

När detta händer förlorar vi kontrollen över våra rörelser. Det blir allt svårare att gå, prata, svälja och så småningom till och med andas.

Vilka är de vanligaste typerna av motorneuronsjukdom?

Låt oss nu titta på några av de välkända och mindre kända sjukdomarna i denna kategori.

Amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Detta är den vanligaste motorneuronsjukdomen som ses bland vuxna.ALS drabbar både övre och nedre motorneuroner. Detta gör att musklerna som styr gång, tal, tuggning, sväljning och andning gradvis försvagas och atrofieras. Muskelstelhet och ryckningar kan också förekomma.

För det mesta kan ingen specifik orsak hittas för ALS. Läkare kallar det "sporadiskt". Det betyder att vem som helst kan utveckla det. Emellertid är mellan 5 % och 10 % av fallen ärftliga . Symtomen uppträder vanligtvis mellan 40 och 60 år.

Primär lateral skleros (PLS)

PLS liknar ALS, men det drabbar bara de övre motoriska nervcellerna . Detta gör sjukdomen mycket långsammare än ALS. Symtom inkluderar svaghet och stelhet i armar och ben, långsam gång och förlust av balans och koordination. Tal kan vara långsamt och sluddrigt. Det är inte lika allvarligt som ALS, och det dödar inte människor.

Progressiv bulbär pares (PBP)

Detta är faktiskt en form av ALS. Många personer med PBP utvecklar så småningom ALS, vilket påverkar motorneuronerna i hjärnstammen, som ligger vid hjärnans bas.

Dessa neuroner i hjärnstammen hjälper oss att tugga, svälja och tala. Så när PBP utvecklas blir ord sluddriga, maten blir svår att svälja och det blir svårt att kontrollera känslor . Du kan plötsligt skratta eller gråta utan anledning.

Progressiv muskelatrofi

Denna typ är inte lika vanlig som ALS eller PBP. Den drabbar främst de nedre motorneuronerna . Svaghet börjar vanligtvis i händerna. Sedan sprider sig den till andra delar av kroppen. Musklerna blir svaga och kramper kan uppstå. Denna sjukdom kan också ibland utvecklas till ALS.

Spinal muskelatrofi (SMA)

Detta är ett genetiskt tillstånd . SMA orsakas av en defekt i en gen som kallas SMN1. Denna gen producerar ett protein som skyddar motorneuroner. När det proteinet saknas dör motorneuronerna. Detta påverkar de nedre motorneuronerna. SMA delas in i flera typer beroende på åldern då symtomen uppträder.

Kennedys sjukdom

Detta är också en ärftlig sjukdom. Men det speciella med denna är att den bara drabbar män . Även om kvinnor har genen som bidrar till sjukdomen (bärare) utvecklar de inga symtom. Det finns dock 50 % chans att ett pojkebarn till den modern ärver sjukdomen.

Män med detta tillstånd kan uppleva handskakningar, muskelryckningar och spasmer, svaghet i ansikte, armar och ben. De kan också ha svårt att svälja och tala.

Hur lever man med en sådan sjukdom?

Framtiden för någon som lever med motorneuronsjukdom beror på vilken typ av sjukdom det rör sig om. Som vi har sett är vissa typer långsammare växande och mindre allvarliga än andra.

Nuvarande mediciner och olika behandlingsmetoder (t.ex. sjukgymnastik, logopedi) kan kontrollera symtom och avsevärt förbättra livskvaliteten . Om du eller någon du känner upplever dessa symtom är det därför bäst att kontakta en kvalificerad läkare så snart som möjligt för att få en korrekt diagnos och utveckla en behandlingsplan.