Har din lilla konstiga ryckningar? (Wests syndrom) Låt oss prata om det här!

Har du någonsin sett din lilla plötsligt rycka till, som om hen blivit träffad av blixten? Hens armar och ben viker sig plötsligt, eller hen kastar sig bakåt. Även om detta bara varar i några sekunder, om det händer flera gånger i rad, kan det vara väldigt skrämmande för alla föräldrar som ser det. Vi ska prata om ett tillstånd som är så skrämmande, men det är väldigt viktigt att känna igen det snabbt. Det är Wests syndrom.

Enkelt uttryckt, vad är Wests syndrom?

Wests syndrom är en sällsynt form av epilepsi som drabbar små barn, särskilt de under ett år . Den är uppkallad efter läkaren som först upptäckte den.

Detta har flera namn bland läkare. Du kanske hör namnet "infantila spasmer (IS)". Det betyder "babyspasmer". Det kallas också "epileptiska spasmer". Även om det finns många namn, syftar de alla på samma medicinska tillstånd.

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

Det viktigaste kännetecknet för detta är de ryckningar som vi pratade om tidigare. Dessa kallas "spasmer". Dessa ryckningar har flera speciella egenskaper:

• Hur värkarna kommer: Barnet lutar sig plötsligt framåt (som när det är ont i magen) eller kastar sig bakåt. Armar och ben stelnar plötsligt till och rycker till.
• Tid: Ett slag varar bara några sekunder.
• Kluster: Dessa värkar kommer inte en gång och slutar. De kommer i ett kontinuerligt, klustrat mönster . En värk följs av en annan, och sedan en till, och sedan en till, upp till 150 värkar i ett kluster. Det finns barn som har upp till 60 sådana kluster per dag.
• Tid: Vanligtvis kan man se dessa rörelser så fort barnet vaknar ur sömnen.

Förutom dessa skakningar kan andra symtom ses.

✨ Clinical nutrition Verified Partner

Clinical vitamins and nutritional supplements

Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.

Check Availability →

Varför händer detta med spädbarn?

Wests syndrom är ett mycket sällsynt tillstånd. Det drabbar cirka 6 av 10 000 spädbarn. Det drabbar oftast spädbarn mellan 4 och 8 månader. Även om den exakta orsaken inte alltid är känd har flera huvudorsaker identifierats.

• Strukturella hjärnproblem: Eventuella avvikelser som uppstår under hjärnans utveckling eller bildande.
• Genetiska förändringar: Detta tillstånd kan orsakas av vissa förändringar i barnets gener.
• Hjärnskada: På grund av syrebrist till hjärnan under förlossningen eller vid någon annan tidpunkt, till exempel vid en olycka.
• Ämnesrubbningar: På grund av vissa problem med kroppens kemiska processer.
• Hjärninfektioner: Infektionstillstånd som påverkar hjärnan.
• Tuberös skleroskomplex: Ett genetiskt tillstånd där icke-cancerösa tumörer utvecklas i kroppen och hjärnan.

Hur ställs diagnosen?

Om du märker att ditt barn har den här typen av anfall bör du kontakta en barnläkare så snart som möjligt .

Mycket viktigt: Innan du går till läkaren är det mycket bra om du kan filma ditt barns sammandragningar. Detta kan ofta misstas för kolik, så det är till stor hjälp för läkaren att se videon för att hjälpa till att diagnostisera tillståndet.

Läkaren hänvisar huvudsakligen till dessa tester:

• EEG (elektroencefalogram): Detta är det viktigaste testet. Enkelt uttryckt registrerar det den elektriska aktiviteten i hjärnan som ett mönster. Ett spädbarn med Wests syndrom kommer att visa ett mycket oregelbundet mönster som kallas "hypsarytmi" på EEG. Detta är den viktigaste ledtråden till diagnosen av detta tillstånd.
• MR- eller CT-skanning:Dessa skanningar hjälper till att se om det finns några problem, skador eller avvikelser i hjärnans struktur.
• Blod-, urin- och cerebrospinalvätska (CSF)-tester: Dessa tester hjälper till att avgöra om orsaken till tremorn är ett genetiskt eller metaboliskt problem.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Det är mycket viktigt att påbörja behandling så snart som möjligt efter att Wests syndrom har diagnostiserats, eftersom kontroll av anfallet hjälper till att minimera skador på barnets hjärnutveckling.

Medicin

Den vanligaste behandlingen för detta är medicinering.

• ACTH: Detta är ett hormon. Det ges som en injektion. Det är mycket effektivt för att kontrollera hjärtslaget.
• Vigabatrin (Sabril): Detta är också ett läkemedel mot epilepsi. Det är särskilt effektivt hos spädbarn som har Wests syndrom, ett tillstånd som orsakas av tuberös skleros.
• Steroider: Steroider som "Prednison" används också.

Dessa läkemedel kan ha biverkningar såsom nedsatt immunförsvar, förhöjt blodtryck och synproblem. Därför undersöker läkaren alltid barnet och behandlar honom/henne baserat på fördelar och risker.

Ketogen diet

För vissa spädbarn, om medicinering inte räcker för att kontrollera diarrén, kan läkaren föreslå denna speciella diet. Detta är en diet med högt fettinnehåll och mycket lågt kolhydratinnehåll .

Varning: Försök aldrig att göra detta hemma ensam. Detta påbörjas vanligtvis på sjukhuset, med hjälp av en läkare och en näringsfysiolog/dietist.

Kirurgi

Om MR-undersökningen tydligt visar att stroke orsakas av en specifik skada i hjärnan kan läkaren föreslå kirurgiskt avlägsnande av det området. Detta är inte något som alla kan göra. Det beslutas av ett medicinskt team.

Vad kan du säga om framtiden? (Utsikter)

Även om detta är en svår fråga att ställa, är det viktigt att veta sanningen. Wests syndroms framtid kommer att avgöras av flera viktiga faktorer.

• Orsak: Vad är orsaken till anfallet? Om det orsakas av en allvarlig hjärnskada kan resultaten bli dåliga. Om det orsakas utan uppenbar orsak (idiopatisk) är resultaten relativt goda.
• Tid att påbörja behandling: Om behandlingen kan påbörjas inom en månad efter diagnos är det mycket mer sannolikt att barnets utveckling återgår till det normala.
• Svar på behandling: Hur snabbt anfallet kan kontrolleras.

Detta babblande upphör vanligtvis runt 4 års ålder. Emellertid,Många barn kan senare utveckla andra typer av epilepsi.

Många barn har någon form av inlärningssvårigheter eller psykiska utvecklingsproblem. Men med bästa möjliga behandling tidigt kan cirka 20–25 % av alla spädbarn leva ett normalt liv med normal intelligens. Därför är det viktigt att vidta tidiga åtgärder.