Tänk dig att du bara sitter och plötsligt blir dina ryggmuskler stela som en sten och oförmögna att röra sig. Eller att även det minsta ljud eller att någon slår dig får din kropp att rycka och dina muskler att rycka till med svår smärta. Det kanske inte bara är ryggvärk eller en vanlig muskelbristning. Idag pratar vi om ett mycket sällsynt tillstånd som många inte ens har hört talas om, men det är mycket viktigt att känna till. Detta kallas Stiff Person Syndrome , eller SPS förkortat.
Enkelt uttryckt, vad är Stiff Person Syndrome (SPS)?
Stiff Person Syndrome är ett mycket sällsynt neurologiskt tillstånd. Det påverkar vår hjärna och ryggmärg. Enkelt uttryckt är det en autoimmun sjukdom . Det innebär att immunförsvaret, som ska skydda vår kropp från sjukdom, av misstag börjar attackera våra egna friska celler. Denna sjukdom är så sällsynt att även i ett land som USA finns det färre än 5 000 patienter som diagnostiserats med sjukdomen.
En person med denna sjukdom känner först en känsla av spändhet i musklerna i den mellersta delen av kroppen, det vill säga bålen . Med tiden kan denna spändhet sprida sig till armar och ben. Utöver denna spändhet kan även extremt smärtsamma muskelspasmer uppstå. På grund av denna spändhet kan kroppens hållning förändras med tiden, man lutar sig något framåt och ser böjd ut .
Dessa muskelspasmer kan uppstå spontant eller utlösas av något. Till exempel kan ett plötsligt högt ljud, någon som stöter på dig eller extrem stress utlösa dessa spasmer.
Vilka är de viktigaste symptomen på denna sjukdom?
Även om effekterna av denna sjukdom varierar något från person till person, finns det några vanliga symtom som kan ses. Låt oss titta på dem i en tabell.
| Symptom | Vad händer med den? |
|---|---|
| Svår muskelstelhet | Det börjar i bålen och sprider sig sedan till extremiteterna. Även om denna stelhet kommer och går i början, blir den konstant med tiden. |
| Smärtsamma muskelspasmer | Dessa skakningar kan vara i timmar, och ibland är de så allvarliga att de till och med kan orsaka frakturer . |
| Svårigheter att gå och falla | Muskelstelhet gör det svårt att gå eller röra sig. Du kan tappa balansen när du står eller går och falla. Detta fall beskrivs som "som en stock som faller omkull" eftersom kroppen är helt stel och du inte kan kontrollera fallet. |
| Psykiska effekter | Det är vanligt att denna sjukdom orsakar ångest och depression. Du kan vara rädd för att lämna huset eftersom du är rädd för att få ett anfall. |
Eftersom dessa symtom uppstår plötsligt är patienterna rädda för att gå ut på offentliga platser och köra bil. Därför försöker de gradvis distansera sig från samhället.
Varför händer något sådant här?
Läkare har fortfarande inte hittat en definitiv orsak till detta, men huvudteorin är att det är ett problem med vårt immunförsvar .
Det finns en signalsubstans som heter GABA som hjälper till att kontrollera våra musklers rörelser. Tänk på det som en "strömbrytare" som skickar en signal till våra muskler att "slappna av". Ett enzym som heter glutaminsyradekarboxylas (GAD) är avgörande för att bilda denna GABA. Hos de flesta SPS-patienter producerar kroppen antikroppar som attackerar detta GAD-enzym. När dessa antikroppar förstör GAD-enzymet produceras inte GABA ordentligt. Då får musklerna inte budskapet att "slappna av" ordentligt, och de blir konstant spända och ryckiga.
Personer med SPS är också mer benägna att ha andra autoimmuna sjukdomar.
- Vitiligo - vita fläckar på huden
- Typ 1-diabetes
- Perniciös anemi - Anemi orsakad av vitamin B12-brist
- Tyreoidit (infektion i sköldkörteln)
Dessutom löper personer med vissa typer av cancer risk att utveckla SPS (t.ex. lung-, njur-, bröst-, sköldkörtel-, tjocktarmscancer).
Hur kan en läkare korrekt diagnostisera denna sjukdom?
SPS-symtom uppträder vanligtvis mellan 30 och 60 år. Kvinnor löper dubbelt så stor risk att utveckla sjukdomen som män.
Eftersom symtomen på denna sjukdom liknar dem vid andra vanliga sjukdomar , misstas SPS ofta för en annan sjukdom.
- Multipel skleros
- Parkinsons sjukdom
- Fibromyalgi
- Muskeldystrofi
- Ångest
På grund av detta kan det ta lite tid att få en korrekt diagnos. Din läkare kommer först att undersöka dig, fråga om din sjukdomshistoria och sedan beställa flera tester för att utesluta andra tillstånd.
1. Blodprov för GAD-antikroppar: Detta är det viktigaste testet. Höga nivåer av dessa GAD-antikroppar kan hittas i blodet hos 60–80 % av patienter med SPS.
2. Elektromyografi (EMG): Denna mätning av dina musklers elektriska aktivitet när de är avslappnade och när de är spända. Musklerna hos SPS-patienter förblir aktiva även när de är avslappnade.
Vilka behandlingar finns det för detta?
Det första man bör säga är att det ännu inte finns något botemedel mot denna sjukdom . Det finns dock många effektiva behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera symtomen och hjälpa dig att fortsätta dina dagliga aktiviteter. Behandlingsplanen skräddarsys för varje patient, baserat på deras symtom.
Din läkare kommer att prova olika läkemedel för att kontrollera smärtan och muskelspasmerna. Alla kroppar reagerar inte på samma sätt på läkemedel, så det kan ta lite tid att hitta rätt kombination av läkemedel för dig.
- Vid muskelstelhet: Bensodiazepiner (t.ex. diazepam, klonazepam) och baklofen används ofta.
- För smärta: Smärtstillande medel och vissa läkemedel mot anfall kan hjälpa till att kontrollera smärta.
- Intravenös immunglobulinbehandling (IVIG): Detta innebär att antikroppar tas från friska personer administreras intravenöst. Detta har också visat sig vara en effektiv behandling för att kontrollera SPS-symtom.
Förutom medicinering, sjukgymnastik, stretchövningar, massage och akupunkturSådana saker kan hjälpa till att minska smärta och hålla musklerna aktiva.
Meddelande att ta med sig hem
- Stiff Person Syndrome (SPS) är inte bara muskelsmärta, det är en mycket sällsynt autoimmun neurologisk sjukdom.
- De viktigaste symtomen är svår muskelstelhet och smärtsamma spasmer som börjar i bålområdet.
- Eftersom detta ofta förväxlas med andra sjukdomar är hjälp av en erfaren läkare avgörande för en korrekt diagnos.
- Även om denna sjukdom inte kan botas helt finns det effektiva behandlingar som kan hjälpa dig att kontrollera dina symtom och leva ett normalt liv.
- Om du eller någon du känner har dessa symtom, ignorera dem inte och säg inte: "Det är bara en muskelbristning." Kontakta omedelbart din läkare och sök läkarvård.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar