உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது 'சிக்கிள் செல் நோய்' உள்ளதா? வாருங்கள், உறுதியாகத் தெரிந்துகொள்வோம்!

இன்று நாம் பெரும்பாலான மக்களுக்கு சற்றே புதியதாக இருந்தாலும், சில குடும்பங்களுக்கு மிகவும் நெருக்கமானதாக இருக்கக்கூடிய ஒரு நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். அது அரிவாள்செல் நோய் (SCD) என்று அழைக்கப்படுகிறது. நீங்கள் இந்தப் பெயரை முன்பே கேள்விப்பட்டிருக்கலாம். உண்மையில் இது நமது இரத்தம் தொடர்பான, அதாவது இரத்தம் சம்பந்தப்பட்ட, ஒரு பரம்பரை நோயாகும். அது சரியாக என்ன, அது ஏன் ஏற்படுகிறது, மேலும் அதைப் பற்றி வேறு என்ன செய்ய முடியும் என்பதைப் பார்ப்போம்.

அரிவாள்செல் நோய் என்றால் என்ன? அதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்!

சுருக்கமாகச் சொன்னால், சிக்கிள் செல் நோய் (SCD) என்பது நம் உடலில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்களைப் பாதிக்கும் ஒரு நோயாகும். இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குப் பரம்பரையாக வருகிறது. இது உலகில் மிகவும் பொதுவான பரம்பரை இரத்த நோய்களில் ஒன்றாகும். இப்போது பாருங்கள், நமது சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்குள் ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் ஒரு புரதம் உள்ளது. இந்த ஹீமோகுளோபின் மிகவும் முக்கியமானது. ஏனென்றால், இந்தப் புரதம்தான் நம் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கிறது. இது ஒரு ஆக்ஸிஜன் டாக்ஸி போன்றது. ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பொதுவாக வட்டமாகவும் நெகிழ்வாகவும் இருக்கும். சிறிய ரப்பர் பந்துகளைப் போல. இதன் காரணமாக, அவை உடலில் உள்ள மிகச்சிறிய இரத்த நாளங்கள் ( அவற்றை நாம் நுண்குழாய்கள் என்று அழைக்கிறோம்) வழியாக எளிதாக ஊர்ந்து சென்று, நமது அனைத்து உறுப்புகளுக்கும் திசுக்களுக்கும் ஆக்ஸிஜனை வழங்குகின்றன. இருப்பினும், சிக்கிள் செல் நோய் உள்ள ஒருவருக்கு என்ன நடக்கிறது என்றால், இந்த ஹீமோகுளோபினில் ஒரு சிறிய மாற்றம் ஏற்படுகிறது. இந்த அசாதாரண ஹீமோகுளோபின், ஹீமோகுளோபின் S என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது சிவப்பு இரத்த அணுக்களை வட்டமாகவும் நெகிழ்வாகவும் இருப்பதற்குப் பதிலாக, பிறை வடிவமாகவோ அல்லது அரை நிலா வடிவமாகவோ மாற்றுகிறது. அதுமட்டுமல்லாமல், இந்த செல்கள் மிகவும் விறைப்பாகவும், எளிதில் வளையாமலும், ஒன்றோடு ஒன்று ஒட்டிக்கொள்கின்றன. இந்த அரிவாள் வடிவ செல்கள் அந்தச் சிறிய இரத்த நாளங்கள் வழியாகப் பயணிக்கும்போது என்ன நடக்கிறது என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள்? அவை அங்கே சிக்கிக்கொள்கின்றன! அதனால் இரத்த ஓட்டம் தடைபடுகிறது. அதாவது, நமது மிக முக்கியமான உறுப்புகளுக்கும் திசுக்களுக்கும் போதுமான ஆக்ஸிஜன் கிடைப்பதில்லை. இதனால்தான் கடுமையான வலி, பல்வேறு தொற்றுகள், உறுப்பு சேதம் மற்றும் செயலிழப்பு போன்ற தீவிரமான சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். மற்றொரு விஷயம் என்னவென்றால், இந்த அரிவாள் வடிவ செல்கள் சாதாரண இரத்த சிவப்பணுக்களைப் போல நீண்ட காலம் வாழ்வதில்லை. அவை விரைவாக இறந்துவிடுகின்றன. அதனால் உடலில் எப்போதும் இரத்த சிவப்பணுக்களின் பற்றாக்குறை ஏற்படுகிறது. இதைத்தான் நாம் இரத்தசோகை என்று அழைக்கிறோம். அரிவாள் செல் நோய் என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கக்கூடிய ஒரு நிலை. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், இதற்கு சிகிச்சைகள் உள்ளன. இந்த சிகிச்சைகள் மூலம், நீங்கள் அறிகுறிகளைக் குறைத்து உங்கள் வாழ்நாளை நீட்டிக்கலாம்.

சிக்கில் செல் நோயில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், அரிவாள்செல் நோயில் பல வகைகள் உள்ளன. இந்த வகைகள், ஒருவர் தன் பெற்றோரிடமிருந்து பெறும் மரபணுக்களைப் பொறுத்து அமைகின்றன.

ஹீமோகுளோபின் SS (HbSS)

இது சிக்கில் செல் நோயின் மிகவும் கடுமையான வடிவமாகும். சிக்கில் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 65% பேர் இந்த வகையைக் கொண்டுள்ளனர். இவர்கள் தங்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஹீமோகுளோபின் S மரபணுவைப் பெறுகிறார்கள். இதன் பொருள், அவர்களின் ஹீமோகுளோபினில் பெரும்பாலானவை அல்லது அனைத்தும் இயல்புக்கு மாறானதாக இருக்கும். இது அவர்களுக்கு நாள்பட்ட இரத்தசோகையை ஏற்படுத்துகிறது.

ஹீமோகுளோபின் SC (HbSC)

இது லேசானது அல்லது மிதமானது.உயர் மட்டத்தில் உள்ள ஒரு வகை. சிக்கிள் செல் நோயால் (SCD) பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 25% பேருக்கு இது உள்ளது. இவர்கள் ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து ஹீமோகுளோபின் S மரபணுவையும், மற்றொரு பெற்றோரிடமிருந்து ஹீமோகுளோபின் C எனப்படும் மற்றொரு அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் வகைக்கான மரபணுவையும் மரபுவழியாகப் பெறுகிறார்கள்.

ஹீமோகுளோபின் (HbS) பீட்டா தலசீமியா

இந்த நபர்கள் ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து ஹீமோகுளோபின் S மரபணுவையும், மற்றொரு பெற்றோரிடமிருந்து பீட்டா தலசீமியா எனப்படும் ஒரு அசாதாரண மரபணுவையும் மரபுவழியாகப் பெறுகிறார்கள். இதில் இரண்டு துணை வகைகளும் உள்ளன:

• “பிளஸ்” (HbS பீட்டா +): இது சிக்கிள் செல் நோயால் (SCD) பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 8% பேரைப் பாதிக்கும் ஒரு வகையாகும், மேலும் இது பொதுவாக லேசானதாகவே இருக்கும்.
• “ஜீரோ” (HbS பீட்டா 0): இது சிக்கிள் செல் நோயால் (SCD) பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 2% பேரைப் பாதிக்கும் ஒரு வகையாகும். இது ஹீமோகுளோபின் SS (HbSS) நோயைப் போலவே கடுமையானதாக இருக்கக்கூடும்.

மற்ற அரிய வகைகள்

இது தவிர, ஹீமோகுளோபின் SD (HbSD), ஹீமோகுளோபின் SE (HbSE), மற்றும் ஹீமோகுளோபின் SO (HbSO) போன்ற பிற அரிதான வகைகளும் உள்ளன. இந்த நபர்கள் ஒரு ஹீமோகுளோபின் S மரபணுவையும், D, E, அல்லது O எனப்படும் மற்றொரு அசாதாரண மரபணுவையும் மரபுவழியாகப் பெறுகிறார்கள்.

சிக்கில் செல் அனீமியா மற்றும் சிக்கில் செல் நோய் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபாடு என்ன?

இங்குதான் பலருக்குக் குழப்பம் ஏற்படுகிறது. சிக்கிள் செல் நோய் (SCD) என்பது மேலே குறிப்பிடப்பட்ட அனைத்து வகையான சிக்கிள் செல் நோய்களுக்குமான ஒரு பொதுவான சொல். இது ஒரு குடை போன்றது. மற்ற எல்லா வகைகளும் அந்தக் குடையின் கீழ் வருகின்றன. இரத்த சோகையை ஏற்படுத்தும் மிகவும் கடுமையான SCD வகைகளுக்கு மட்டுமே மருத்துவர்கள் "சிக்கிள் செல் இரத்த சோகை" என்ற சொல்லைப் பயன்படுத்துகின்றனர். அதாவது, ஹீமோகுளோபின் SS (HbSS) மற்றும் ஹீமோகுளோபின் பீட்டா ஜீரோ தலசீமியா எனப்படும் வகைகள். புரிகிறதா?

சிக்கிள் செல் பண்புக்கும் நோய்க்கும் என்ன வேறுபாடு?

சிலருக்கு அரிவாள்செல் பண்பு மட்டுமே உள்ளது. இதன் பொருள், அவர்கள் ஹீமோகுளோபின் S மரபணுவை ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து மட்டுமே பெறுகிறார்கள். மற்றொரு பெற்றோர் ஒரு ஆரோக்கியமான மரபணுவைப் பெறுகிறார். பொதுவாக, அரிவாள்செல் பண்பு கொண்டவர்களுக்கு அரிவாள்செல் நோயின் அறிகுறிகள் தெரிவதில்லை. இருப்பினும், அவர்களால் இந்த அசாதாரண மரபணுவைத் தங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்த முடியும். இதன் பொருள், அவர்கள் இந்த மரபணுவின் கடத்திகளாக இருக்கிறார்கள் . இருப்பினும், மிக அரிதாக, அரிவாள்செல் பண்பு கொண்டவர்கள் கூட கடுமையான நீரிழப்புக்கு ஆளானால் அல்லது கடினமான உடற்பயிற்சியில் ஈடுபட்டால் உடல்நலப் பிரச்சினைகளை உருவாக்கிக்கொள்ளலாம். இது குறித்த ஆராய்ச்சி இன்னும் நடந்து கொண்டிருக்கிறது.

அரிவாள்செல் நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

அமெரிக்காவில் மட்டும் சுமார் 100,000 பேர் சிக்கில் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக ஆராய்ச்சியாளர்கள் மதிப்பிடுகின்றனர். இது ஆப்பிரிக்க வம்சாவளியினரிடையே மிகவும் பரவலாகக் காணப்படுகிறது. மேலும், ஹிஸ்பானிக் அமெரிக்கர்கள், மத்திய தரைக்கடல், மத்திய கிழக்கு, இந்திய மற்றும் ஆசிய வம்சாவளியினரிடமும் இது காணப்படுகிறது. இலங்கையிலும் இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் உள்ளனர்.

அரிவாள்செல் நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

HBB மரபணு எனப்படும் ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றத்தால் அரிவாள்செல் நோய் ஏற்படுகிறது. இந்த HBB மரபணு, ஹீமோகுளோபினின் ஒரு பகுதியை உருவாக்குவதற்குப் பொறுப்பாகும். அரிவாள்செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், இயல்புக்கு மாறான ஹீமோகுளோபினை உருவாக்கும் இரண்டு மாற்றமடைந்த HBB மரபணுக்களை – ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் – மரபுரிமையாகப் பெறுகிறார்கள். இது ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு மரபுரிமை என்று அழைக்கப்படுகிறது. இதன் பொருள், அரிவாள்செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தையின் இரு பெற்றோரும் மாற்றமடைந்த மரபணுவின் ஒரு நகலைக் கொண்டுள்ளனர் (அதாவது, அவர்களுக்கு அரிவாள்செல் பண்பு இருக்கலாம்). இருப்பினும், அந்தப் பெற்றோர்கள் பொதுவாக அறிகுறிகளைக் காட்டுவதில்லை.

யாருக்கு அரிவாள்செல் நோய் (SCD) உருவாகும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது?

சில மக்கள் குழுக்களுக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். அவர்கள்:

• ஆப்பிரிக்க வம்சாவளியைச் சேர்ந்த மக்கள் (உதாரணமாக, ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள்).
• தென் அமெரிக்கா மற்றும் மத்திய அமெரிக்காவில் உள்ள ஹிஸ்பானிக் அமெரிக்கர்கள்.
• மத்திய தரைக்கடல், மத்திய கிழக்கு, இந்திய மற்றும் ஆசிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த மக்கள்.

சிக்கில் செல் நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

சிக்கில் செல் நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவாக ஒரு குழந்தைக்கு சுமார் 5 முதல் 6 மாதங்கள் இருக்கும்போது தோன்றத் தொடங்கும். இந்த அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம். சிலருக்கு லேசான அறிகுறிகள் இருக்கும், மற்றவர்களுக்குக் கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். காணக்கூடிய முக்கிய அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• அடிக்கடி வலி ஏற்படுதல்.
• இரத்தசோகை : இது அதீத சோர்வு, வெளிறிய தன்மை மற்றும் பலவீனத்தை ஏற்படுத்தலாம்.
• மஞ்சள் காமாலை : தோல் மற்றும் கண்களின் வெண்படலம் மஞ்சள் நிறமாக மாறுதல்.
• கைகளிலும் கால்களிலும் வலிமிகுந்த வீக்கம்.

இந்த நோயின் சிக்கல்கள் என்னென்ன?

அரிவாள்செல் நோய் உடலின் பல பாகங்களைப் பாதிக்கலாம். சில பாதிப்புகள் திடீரெனத் தொடங்குகின்றன (கடுமையானவை), மற்றவை நீண்ட காலம் நீடிக்கும் (நாள்பட்டவை). இந்தச் சிக்கல்கள் இளம் வயதிலேயே தொடங்கி வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கலாம்.

வலி

இது அரிவாள்செல் நோயின் மிகவும் பொதுவான சிக்கலாகும் . அரிவாள் வடிவ செல்கள் இரத்த நாளங்களில் சிக்கி, இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கும்போது வலி ஏற்படுகிறது. உங்களுக்கு திடீரென கடுமையான வலி ஏற்படலாம். இது வலி நெருக்கடி, அரிவாள்செல் நெருக்கடி, இரத்த நாள அடைப்பு நெருக்கடி (VOC) அல்லது இரத்த நாள அடைப்பு நிகழ்வு (VOE) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது . இந்த வலி நெருக்கடிகள் லேசானதாகவோ அல்லது கடுமையானதாகவோ இருக்கலாம், மேலும் திடீரெனத் தொடங்கி எவ்வளவு காலம் வேண்டுமானாலும் நீடிக்கலாம். இந்த வலி பெரும்பாலும் மார்பு, முதுகு, கால்கள் மற்றும் கைகளில் இருக்கும். சிலருக்கு நாள்பட்ட வலி இருக்கலாம், அதாவது ஆறு மாதங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும் வலி.

இரத்த சோகை

சிவப்பு இரத்த செல்கள் மிக விரைவாக இறந்துவிடுவதால், அரிவாள்செல் நோய் இரத்த சோகையை ஏற்படுத்துகிறது. இரத்த சோகை என்பது உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லக்கூடிய ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த செல்கள் இல்லாத நிலையாகும். இதனால்தான்அதீத சோர்வு, மஞ்சள் காமாலை, அமைதியின்மை, தலைச்சுற்றல் மற்றும் மயக்கம் போன்றவை ஏற்படலாம்.

கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி

இது உயிருக்கு ஆபத்தான ஒரு மருத்துவ அவசரநிலை ஆகும். இது நுரையீரல்களைச் சேதப்படுத்தலாம், சுவாசிப்பதில் சிரமத்தை ஏற்படுத்தலாம், மற்றும் உடலின் மற்ற பாகங்களுக்குச் செல்லும் ஆக்ஸிஜன் விநியோகத்தைக் குறைக்கலாம். அரிவாள்செல்கள் நுரையீரலுக்குச் செல்லும் இரத்தம் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் ஓட்டத்தைத் தடுக்கும்போது இந்தச் சிக்கல் ஏற்படுகிறது.

இரத்தக் கட்டிகள்

சிக்கில் செல் அனீமியா இரத்தக் கட்டிகள் ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. இதனால், ஆழ்சிரையில் இரத்தக் கட்டி உருவாகும் அபாயம் அதிகரிக்கிறது (ஆழ்சிரை இரத்த உறைவு - DVT). மேலும், ஒரு DVT உடைந்து நுரையீரலில் தங்கிவிடவும் கூடும் (நுரையீரல் இரத்த உறைவு அடைப்பு - PE).

பக்கவாதம்

மூளைக்குச் செல்லும் இரத்த நாளத்தில் அரிவாள்செல்கள் சிக்கிக்கொண்டால், மூளைக்கான இரத்த ஓட்டம் தடைபடுகிறது. மூளை செயல்படுவதற்குத் தேவையான ஆக்ஸிஜன் போதுமான அளவு கிடைப்பதில்லை. இது பக்கவாதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். அரிவாள்செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்களில் சுமார் 10% பேருக்கு மருத்துவப் பக்கவாதம் ஏற்படும். அரிவாள்செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்களுக்குப் பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது.

பார்வை பிரச்சனைகள்

சிக்கிள் செல்கள் கண்களில் உள்ள இரத்த நாளங்களைத் தடுக்கக்கூடும். இது பெரும்பாலும் விழித்திரையில் ஏற்படுகிறது. சில சமயங்களில் எந்த அறிகுறிகளும் வெளிப்படாமல், திடீரெனப் பார்வை இழப்பு ஏற்படலாம், மேலும் இது நிரந்தர குருட்டுத்தன்மைக்கும் கூட வழிவகுக்கலாம்.

பிரியாபிசம்

பிரியாபிசம் என்பது ஒரு ஆணின் ஆண்குறியில் உள்ள அரிவாள் வடிவ செல்கள் அடைபடுவதால், தொடர்ச்சியான, வலிமிகுந்த விறைப்புத்தன்மை ஏற்படும் ஒரு நிலையாகும். வலி மட்டுமின்றி, பிரியாபிசம் நிரந்தர பாதிப்பையும் விறைப்புத்தன்மை குறைபாட்டையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். நான்கு மணி நேரத்திற்கும் மேலாக நீடிக்கும் பிரியாபிசம் ஒரு மருத்துவ அவசர நிலையாகும்.

உறுப்பு சேதம் மற்றும் செயலிழப்பு

சிக்கில் செல் நோய் உள்ளவர்களுக்குப் போதுமான இரத்தமும் ஆக்ஸிஜனும் கிடைக்காததால், அவர்களின் இதயம், நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் பிரச்சனைகள் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. சிக்கில் செல் நோய் பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கலாம்.

சிக்கில் செல் பண்பு அல்லது நோய் கர்ப்பத்தைப் பாதிக்கிறதா?

சிக்கில் செல் நோய் உள்ள பல பெண்களுக்கு ஆரோக்கியமான கர்ப்பகாலம் அமைகிறது. ஆனால், அதனால் ஏற்படும் அபாயங்கள் அதிகம். சிக்கில் செல் நோயானது உயர் இரத்த அழுத்தம், இரத்த உறைவு, கருச்சிதைவுகள், குறைந்த எடையுள்ள குழந்தைகள் பிறத்தல் மற்றும் குறைமாதப் பிரசவங்கள் போன்ற அபாயங்களை அதிகரிக்கக்கூடும். எனவே, உங்கள் மருத்துவரின் ஆலோசனையைப் பின்பற்றுவது அவசியம்.

அரிவாள்செல் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

இலங்கையில், உலகெங்கிலும் உள்ள பல நாடுகளைப் போலவே, பச்சிளங்குழந்தை பரிசோதனைகளின் ஒரு பகுதியாக, ஒவ்வொரு பச்சிளங்குழந்தைக்கும் அரிவாள்செல் நோய் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இதில், குழந்தையின் குதிகாலில் இருந்து ஒரு சிறிய இரத்த மாதிரி எடுக்கப்பட்டு பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இது வேறு பல நோய்களையும் கண்டறிய உதவுகிறது. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, குழந்தையின் மருத்துவர் ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோஃபோரெசிஸ் பரிசோதனையை மேற்கொள்வார். மேலும், குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே மகப்பேறுக்கு முந்தைய பரிசோதனைகள் மூலம் அரிவாள்செல் நோயைக் கண்டறிய முடியும். இந்தப் பரிசோதனைகளில் அடங்குபவை:இவற்றில் கோரியானிக் வில்லஸ் சாம்பிளிங் மற்றும் ஆம்னியோசென்டெசிஸ் ஆகியவை அடங்கும்.

சிக்கில் செல் நோய்க்கு முழுமையான சிகிச்சை உள்ளதா?

ஆம், ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்றும் அழைக்கப்படும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையால் , சிக்கில் செல் நோயைக் குணப்படுத்த முடியும். இதில், ஆரோக்கியமான, மரபணு ரீதியாகப் பொருந்தக்கூடிய ஒரு கொடையாளரிடமிருந்து (உடன்பிறப்பு போன்ற) ஆரோக்கியமான எலும்பு மஜ்ஜையை எடுத்து, நோயாளியின் உடலில் பொருத்துவார்கள். இருப்பினும், சிக்கில் செல் நோய் உள்ளவர்களில் சுமார் 18% பேரால் மட்டுமே அத்தகைய பொருத்தத்தைக் கண்டறிய முடிகிறது. இந்த மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் அபாயங்களும் சிக்கல்களும் உள்ளன. உங்கள் மருத்துவர் இது குறித்து உங்களுடன் கலந்துரையாடுவார்.

சிக்கில் செல் நோய்க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

சிக்கில் செல் நோய்க்கான சிகிச்சையில் மருந்துகள், இரத்தமாற்றம், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மரபணு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையானது நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் தொடங்கலாம். கடுமையான சிக்கில் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பச்சிளம் குழந்தைகளுக்கு, நோய்த்தொற்றைத் தடுப்பதற்காக 5 ஆண்டுகள் வரை ஒரு நாளைக்கு இருமுறை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் கொடுக்கப்படுகின்றன.

மற்ற மருந்துகள்

சிக்கிள் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலர், தங்கள் நோயின் தீவிரத்தைக் குறைப்பதற்கும் அறிகுறிகளுக்குச் சிகிச்சை அளிப்பதற்கும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்துகின்றனர். அவற்றுள் சில:

• வோக்சலேட்டர்: இது இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் அரிவாள் வடிவம் பெறுவதையும் ஒன்றோடு ஒன்று ஒட்டிக்கொள்வதையும் தடுக்கிறது. இதன்மூலம், சில இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் அழிவதைக் குறைத்து, உறுப்புகளுக்குச் செல்லும் இரத்த ஓட்டத்தை மேம்படுத்தி, இரத்தசோகை ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கலாம்.
• கிரிசான்லிஸுமாப்: இந்த மருந்து, அரிவாள் வடிவச் சிவப்பு இரத்த செல்கள் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் ஒட்டிக்கொள்வதைத் தடுக்க உதவுகிறது. இது இரத்த ஓட்டத்தை மேம்படுத்தி, வீக்கம் மற்றும் வலியைக் குறைக்கும்.
• ஹைட்ராக்ஸியூரியா : இது, அடிக்கடி ஏற்படும் வலி நெருக்கடிகள், கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி மற்றும் தீவிர இரத்தசோகை போன்ற சிக்கிள் செல் நோயின் (SCD) பல சிக்கல்களைக் குறைக்கவோ அல்லது தடுக்கவோ உதவும்.
• எல்-குளுட்டமைன்: இது ஒரு வலி நிவாரணி. உங்களுக்கு ஏற்படும் வலித் தாக்குதல்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்க இது உதவும். மற்ற வலி நிவாரணிகளில் ஸ்டீராய்டு அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAIDs) மற்றும் ஓபியேட்டுகள் அடங்கும்.

இரத்தமாற்றம்

சிக்கிள் செல் நோயின் (SCD) சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கவும் அவற்றை தடுக்கவும் உங்கள் மருத்துவர் சில இரத்தமாற்றங்களைப் பரிந்துரைக்கலாம்.

• அவசர இரத்தமாற்றம்:கடுமையான இரத்தசோகையை ஏற்படுத்தும் சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க இவை உதவுகின்றன. பக்கவாதம், கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி மற்றும் உறுப்பு செயலிழப்பு போன்ற நெருக்கடிகளுக்கும் மருத்துவர்கள் இவற்றைப் பயன்படுத்தலாம்.
• இரத்தச் சிவப்பணு மாற்று சிகிச்சை: இவை உடலில் உள்ள இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரித்து, அரிவாள் வடிவமற்ற இயல்பான இரத்தச் சிவப்பணுக்களை வழங்கக்கூடும்.

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது)

சிக்கிள் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் குணப்படுத்த முடியும். இதற்கு நன்கு பொருந்தக்கூடிய கொடையாளர் (உடன்பிறப்பு போன்றவர்) தேவை. பெற்றோரிடமிருந்தோ அல்லது ஓரளவு பொருந்தக்கூடிய உடன்பிறப்புகளிடமிருந்தோ மாற்று அறுவை சிகிச்சைகளை மேம்படுத்துவதற்கான ஆராய்ச்சிகளும் நடைபெற்று வருகின்றன. உங்கள் குறிப்பிட்ட சூழ்நிலையின் அடிப்படையில், இந்த சிகிச்சையின் அபாயங்கள் மற்றும் நன்மைகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவர் விவாதிப்பார்.

மரபணு சிகிச்சை

சிக்கிள் செல் நோய்க்கு (SCD) சிகிச்சையளிக்க, ஆராய்ச்சியாளர்கள் தற்போது மரபணு சிகிச்சையை ஆராய்ந்து வருகின்றனர். இதில், இயல்புக்கு மாறான ஹீமோகுளோபின் மரபணுவைச் சரிசெய்வது அல்லது ஒரு நபரின் தண்டு செல்களில் ஆரோக்கியமான ஹீமோகுளோபின் மரபணுவைச் செலுத்துவது ஆகியவை அடங்கும். இது குறித்த ஆரம்பகட்டத் தரவுகள் மிகவும் நம்பிக்கையூட்டுகின்றன. ஒருநாள் மரபணு சிகிச்சையானது, சிக்கிள் செல் நோய்க்கான ஒரு வழக்கமான சிகிச்சையாக மாறும் என்ற நம்பிக்கை உள்ளது.

இதை தடுக்க முடியுமா?

சிக்கில் செல் நோய் ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு என்பதால், அதைத் தடுக்க முடியாது . நீங்கள் கர்ப்பமாக இருந்தால், மரபணுப் பரிசோதனை அல்லது மரபணு ஆலோசனை குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவது நல்லது. இது, உங்களுக்கும் உங்கள் துணைக்கும் அந்த மரபணு இருக்கிறதா என்பதையும், அதை உங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்துவதற்கான ஆபத்து என்ன என்பதையும் அறிந்துகொள்ள உதவும்.

சிக்கில் செல் நோய் உள்ள ஒருவர் என்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

சிக்கில் செல் நோய் உள்ளவர்களுக்கு, பொது மக்களை விட ஆயுட்காலம் சற்றே குறைவாக இருக்கலாம். இருப்பினும், சிக்கில் செல் நோய்க்கான புதிய சிகிச்சைகள் , ஆயுட்காலத்தையும் வாழ்க்கைத் தரத்தையும் பெரிதும் மேம்படுத்தியுள்ளன. இந்நோயை நன்கு நிர்வகித்தால், சிக்கில் செல் நோய் உள்ளவர்கள் 50 வயது வரை வாழ முடியும்.

என் குழந்தைக்கு அரிவாள்செல் நோய் இருந்தால், அவனை எப்படிப் பராமரிப்பது?

உங்கள் குழந்தைக்கு அரிவாள்செல் நோய் இருந்தால், அவர்களின் நிலையை நிர்வகிக்க நீங்கள் செய்யக்கூடிய பல விஷயங்கள் உள்ளன:

• உங்கள் குழந்தையை எப்போதும் மருத்துவரிடம் அழைத்துச் செல்லுங்கள்.
• உங்கள் குழந்தைக்குப் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அனைத்துத் தடுப்பூசிகளையும் உரிய நேரத்தில் போடுங்கள்.
• உங்கள் குழந்தை தவறாமல் உடற்பயிற்சி செய்யவும், இதயத்திற்கு ஆரோக்கியமான உணவை உண்ணவும் உதவுங்கள்.
• கடுமையான வலி ஏற்படும்போது, ​​உங்கள் குழந்தைக்கு நிறைய திரவங்களையும், ஸ்டீராய்டு அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்தையும் (NSAID) கொடுங்கள் . வீட்டில் வலியைக் கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால், வலிமையான வலி நிவாரணிகளுக்காக உங்கள் குழந்தையை மருத்துவமனைக்கு அழைத்துச் செல்லுங்கள்.

நீங்கள் எப்போது அவசர சிகிச்சை பிரிவுக்கு (ETU) செல்ல வேண்டும்?

சிக்கிள் செல் நோய், உயிருக்கு ஆபத்தான பலவிதமான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும். உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ பின்வரும் அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், உடனடியாக 911 என்ற எண்ணை அழைக்கவும் அல்லது அருகிலுள்ள அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ER) செல்லவும்:

• கடுமையான வலி.
• கடுமையான இரத்தசோகையின் அறிகுறிகள்: அதீத சோர்வு, தலைச்சுற்றல் மற்றும் மூச்சுத்திணறல்.
• 101.3 டிகிரி ஃபாரன்ஹீட் (38.5 டிகிரி செல்சியஸ்) க்கு மேல் காய்ச்சல்.
• பார்வைக் குறைபாடுகள்.
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்.
• நான்கு மணி நேரம் அல்லது அதற்கு மேல் நீடிக்கும் ஆண்குறி விறைப்பு (பிரியாபிசம்).
• கடுமையான மார்பு நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்: மார்பு வலி, இருமல், காய்ச்சல்.
• பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகள்: உடலின் ஒரு பக்கத்தில் திடீர் பலவீனம், உணர்வின்மை அல்லது சுயநினைவு இழப்பு.

அரிவாள்செல் நோய் ஏன் வலியை ஏற்படுத்துகிறது?

எளிமையாகச் சொன்னால், அரிவாள் வடிவிலான சிவப்பு இரத்த செல்கள் 'C' என்ற எழுத்து அல்லது பிறை நிலாவைப் போல இருக்கும். அவை உங்கள் இரத்த நாளங்கள் வழியாகப் பயணிக்கும்போது, ​​அங்கே சிக்கிக்கொண்டு இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கின்றன. அப்போதுதான் வலி ஏற்படுகிறது. இதைச் சாலையில் ஏற்படும் போக்குவரத்து நெரிசலுடன் ஒப்பிட்டுப் பாருங்கள்.

சிக்கில் செல் ஒரு தன்னுடல் தாக்கு நோயா?

இல்லை. சிக்கில் செல் நோய்க்கு தன்னுடல் தாக்குநோய்களின் சில பண்புகள் இருந்தாலும், மருத்துவர்கள் சிக்கில் செல் நோயை ஒரு தன்னுடல் தாக்குநோயாகக் கருதுவதில்லை. அவர்கள் சிக்கில் செல் நோயை ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகவே கருதுகின்றனர்.

சிக்கில் செல் நோய் என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கக்கூடிய ஒரு பாதிப்பாகும். முழுமையான குணத்தை அளிக்கக்கூடிய ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சைகள், எல்லா நேரங்களிலும் சாத்தியமாவதில்லை, மேலும் அவை அபாயகரமானவை. இருப்பினும், ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிப்பது, அறிகுறிகளைக் குறைக்கவும், சிக்கல்கள் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கவும் உதவும். வழக்கமான மருத்துவப் பராமரிப்பின் மூலம், நீங்கள் ஒரு முழுமையான, சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

இறுதியாக, நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில முக்கியமான விஷயங்கள் (முக்கிய செய்தி)

சரி, நாம் அரிவாள்செல் நோய் பற்றி நிறைய பேசியுள்ளோம். நினைவில் கொள்ள வேண்டிய சில முக்கிய விஷயங்கள் இதோ:

• சிக்கிள் செல் நோய் (SCD) என்பது ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு ஆகும். இதில், இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் வடிவம் மாறுவதால், இரத்த ஓட்டத்தில் சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன.
• இதற்கான முக்கிய காரணம், ஹீமோகுளோபின் எஸ் எனப்படும் ஒரு அசாதாரண வகை ஹீமோகுளோபின் ஆகும்.
• வலி, இரத்தசோகை, தொற்றுகள் மற்றும் உறுப்பு சேதம் ஆகியவை பொதுவாகக் காணப்படும்.
• ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிவதும் முறையான சிகிச்சை அளிப்பதும் மிகவும் முக்கியம். பச்சிளம் குழந்தைகளுக்கு இது குறித்துப் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.
• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு நிரந்தரத் தீர்வாக இருந்தாலும், அது அனைவருக்கும் ஏற்றதல்ல. மருந்துகள் மற்றும் இரத்தமாற்றம் போன்ற பிற சிகிச்சைகளும் உள்ளன.
• வாழ்க்கைமுறை மாற்றங்களை மேற்கொள்வதன் மூலமும், முறையான மருத்துவ ஆலோசனைகளைப் பின்பற்றுவதன் மூலமும், அவசரகாலத்தில் விரைவாகச் செயல்படுவதன் மூலமும் இந்த நோயுடன் நீங்கள் நலமாக வாழலாம்.

உங்களுக்கோ அல்லது உங்களுக்குத் தெரிந்தவருக்கோ அரிவாள்செல் நோய் பற்றி ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், ஆலோசனைக்காக ஒரு மருத்துவரை அணுகுவதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள். பயப்படுவதற்கோ அல்லது வெட்கப்படுவதற்கோ எதுவும் இல்லை. தகவல்களைத் தெரிந்து கொள்வதே மிக முக்கியமான விஷயம்! அரிவாள்செல் நோய், ஹீமோகுளோபின், சிவப்பு இரத்த செல்கள், இரத்த சோகை, மரபணு நோய்கள், வலி ​​நெருக்கடிகள், அரிவாள்செல் சிகிச்சை