காஸில்மேன் நோய் பற்றி நீங்கள் தெரிந்து கொள்ள வேண்டியவை

உங்கள் கழுத்து, அக்குள் அல்லது இடுப்புப் பகுதியில், நாம் 'கட்டி' என்று அழைக்கும் ஒரு கட்டி உங்களுக்கு எப்போதாவது இருந்திருக்கிறதா? சில நேரங்களில், உங்களுக்கு சாதாரண சளி அல்லது ஏதேனும் ஒரு வகை தொற்று ஏற்படும்போது இது போன்ற கட்டிகள் வீங்கிவிடும். அது இயல்பானதுதான். ஆனால், எந்தக் காரணமும் இல்லாமல், நீண்ட காலமாக இது போன்ற வீங்கிய கட்டிகள் உங்களுக்கு இருந்து, அதோடு நீங்கள் சோர்வாகவும், உடல் எடை குறைந்தும் உணர்ந்தால், நீங்கள் சற்றுக் கவலைப்பட வேண்டும். இன்று, இது போன்ற நேரங்களில் சந்தேகிக்கப்படக்கூடிய ஒரு அரிய நோயைப் பற்றி நாம் பேசப் போகிறோம். அதுதான் காஸில்மேன் நோய் (Castleman Disease).

சுருக்கமாகச் சொன்னால், காஸில்மேன் நோய் என்றால் என்ன?

நம் உடலை ஒரு நாடு போல கற்பனை செய்து பாருங்கள். அப்படியானால், நமது நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு அந்த நாட்டைப் பாதுகாக்கும் இராணுவம் ஆகும். வெளியிலிருந்து ஒரு கிருமி (எதிரி) உடலுக்குள் நுழையும்போது, ​​இந்த இராணுவம் போருக்குச் சென்று அந்த எதிரியைத் தோற்கடிக்கிறது. போர் முடிந்ததும், இராணுவம் தனது பாசறைக்குத் திரும்பி அமைதியாகிவிடுகிறது. ஆரோக்கியமான ஒருவரின் உடலில் இதுதான் நிகழ்கிறது.

ஆனால், காஸில்மேன் நோய் உள்ள ஒருவருக்கு இது வேறுபட்டது. இங்கு என்ன நடக்கிறது என்றால், போருக்குச் சென்ற இராணுவமான நோயெதிர்ப்பு மண்டலம், போர் முடிந்த பிறகும் அமைதியடைவதில்லை. அவை தொடர்ந்து சுறுசுறுப்பாகவே இருக்கின்றன. அவை எப்போதுமே போருக்குத் தயாராக இருப்பது போல இருக்கும். இது உடலில் நீண்டகால அழற்சியை ஏற்படுத்துகிறது. இது நமது உறுப்புகளைச் சேதப்படுத்தக்கூடும்.

அதே சமயம், நமது நிணநீர் கணுக்கள், அதாவது அந்தச் சிறிய உறுப்புகள், இராணுவத் தளங்களைப் போன்றவை. அவை கிருமிகளை வடிகட்டுவது மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு செல்களைச் சேமிப்பது போன்ற பல பணிகளைச் செய்கின்றன. இப்போது, ​​நோய் எதிர்ப்பு மண்டலம் தொடர்ந்து செயல்படுவதால், இந்த நிணநீர் கணுக்களும் தொடர்ந்து செயல்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, அவற்றில் உள்ள செல்கள் அளவுக்கு அதிகமாக வளரத் தொடங்குகின்றன. காஸில்மேன் நோயால் நிணநீர் கணுக்கள் வீங்குவதற்குக் காரணம் இதுதான். இது வெறும் வீக்கம் மட்டுமல்ல, அந்த நிணநீர் கணுக்களின் திசுக்களில் மாற்றங்களையும் ஏற்படுத்துகிறது.

காஸில்மேன் நோயின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

காசெல்மன் நோய் இரண்டு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. ஒவ்வொன்றிற்குமான அறிகுறிகளும் சிகிச்சைகளும் மிகவும் வேறுபட்டவை. எனவே, இந்த இரண்டு வகைகளையும் துல்லியமாகப் புரிந்துகொள்வது அவசியம்.

பலமைய காஸில்மேன் நோயில் (MCD) துணை வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், MCD மேலும் பல துணை வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த வகைப்பாடு, அதற்கான காரணம் மற்றும் அதனுடன் ஏற்படும் பிற நிலைகளின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது.

• POEMS-தொடர்புடைய MCD: POEMS என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு இரத்தக் கோளாறு. சில சமயங்களில் MCD, POEMS உடன் சேர்ந்தும் ஏற்படலாம்.
• HHV-8-தொடர்புடைய MCD: இது ஹியூமன் ஹெர்பெஸ் வைரஸ்-8 (HHV-8) எனப்படும் வைரஸ் தொற்றால் ஏற்படுகிறது. இந்த வகை , HIV தொற்றால் பாதிக்கப்பட்டவர்களிடமோ அல்லது பிற காரணங்களால் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவாக உள்ளவர்களிடமோ குறிப்பாகப் பொதுவாகக் காணப்படுகிறது.
• காரணமறியா MCD (iMCD): " காரணமறியா " என்ற மருத்துவச் சொல்லின் பொருள் "காரணம் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை" என்பதாகும். பெரும்பாலான MCD நோயாளிகள் இந்த வகையைச் சேர்ந்தவர்கள். அதாவது, அதற்கான சரியான காரணம் இன்னும் அறியப்படவில்லை.

இந்த வகை iMCD மேலும் மூன்று சிறிய பிரிவுகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

1. TAFRO உடன் தொடர்புடைய iMCD: TAFRO என்பது பல அறிகுறிகளின் கலவையிலிருந்து உருவான ஒரு பெயர். அதாவது, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (குறைந்த இரத்தத் தட்டுகள்), அனசார்கா (உடலில் நீர் கோர்த்தல்), காய்ச்சல் (காய்ச்சல்), சிறுநீரகச் செயலிழப்பு (சிறுநீரகச் செயல்பாடு பலவீனமடைதல்) மற்றும் ஆர்கனோமெகலி (கல்லீரல் அல்லது மண்ணீரல் பெரிதாகுதல்) ஆகியவை இதில் காணக்கூடிய அறிகுறிகளாகும்.

2. காரணமறியா பிளாஸ்மாசைடிக் நிணநீர்ச் சுரப்பி வீக்கத்துடன் கூடிய iMCD (iMCD-IPL): இந்த வகையில், இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கை உயர்ந்திருக்கலாம். மேலும், வெள்ளை இரத்த அணுக்களால் ஆன்டிபாடிகள் அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யப்படலாம்.

3. வேறுவிதமாகக் குறிப்பிடப்படாத iMCD (iMCD-NOS): TAFRO உடன் தொடர்பில்லாத மற்றும் வேறு குறிப்பிட்ட காரணம் கண்டறியப்படாத iMCD நோயாளிகள் இந்த வகையின் கீழ் வருவார்கள்.

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் என்னவாக இருக்கலாம்?

உங்களுக்கு உள்ள காஸில்மேன் நோயின் வகையைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடும்.

ஒருமைய காசெல்மேன் நோய்க்கு (UCD) பொதுவாக அறிகுறிகள் இருப்பதில்லை . இதன் ஒரே அறிகுறி, வீங்கிய நிணநீர் முடிச்சு (அடினாய்டு) ஆகும். சில சமயங்களில், வீங்கிய முடிச்சு மற்றொரு உறுப்பை அழுத்தும் போது மட்டுமே அறிகுறிகள் (உதாரணமாக, வலி, மூச்சுத்திணறல்) தோன்றும்.

இருப்பினும், பலமைய காஸில்மேன் நோயில் (MCD), அறிகுறிகள் மிகவும் வெளிப்படையாக இருக்கும். வீங்கிய சுரப்பிகளுடன் கூடுதலாக, நீங்கள் பின்வருவனவற்றையும் அனுபவிக்கலாம்:

• அடிக்கடி காய்ச்சல்
• காரணமின்றி மிகுந்த சோர்வாகவும் களைப்பாகவும் உணர்தல் (இது இரத்தசோகையின் காரணமாகவும் இருக்கலாம்)
• இரவில் அதிகப்படியான வியர்வை
• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி
• எதிர்பாராத எடை இழப்பு
• கால்கள், கணுக்கால்கள் அல்லது அடிவயிற்றில் வீக்கம்
• மண்ணீரல் வீக்கம் (ஸ்ப்ளெனோமெகலி) அல்லது கல்லீரல் வீக்கம் (ஹெபடோமெகலி)
• கைகளிலும் கால்களிலும் உணர்வின்மை (புற நரம்பியல் பாதிப்பு)

இந்த நோய் ஏன் ஏற்படுகிறது? இதற்கான ஆபத்துக் காரணிகள் ஏதேனும் உள்ளனவா?

உண்மையில், யூனிசென்ட்ரிக் காஸில்மேன் நோய்க்கான (UCD) ஒரு குறிப்பிட்ட காரணத்தை விஞ்ஞானிகள் இன்னும் கண்டறியவில்லை .

பலமைய காஸில்மேன் நோய் (MCD) மேற்கூறிய HHV-8 வைரஸுடன் தொடர்புடையது. இருப்பினும், அறியப்படாத இந்த வகை iMCD-க்கு மற்ற தொற்றுகள், மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது தன்னுடல் தாக்குநோய்த் தூண்டல்கள் காரணமாக இருக்கக்கூடுமா என்பதை ஆராய்ச்சியாளர்கள் இன்னும் ஆராய்ந்து வருகின்றனர்.

ஆபத்துக் காரணிகளைப் பொறுத்தவரை, UCD மற்றும் iMCD-க்கு அறியப்பட்ட ஆபத்துக் காரணிகள் எதுவும் இல்லை . இருப்பினும், உங்களுக்கு HIV தொற்று அல்லது வேறு ஏதேனும் பலவீனமான நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் இருந்தால், HHV-8 உடன் தொடர்புடைய MCD உருவாகும் அதிக ஆபத்தில் நீங்கள் இருக்கிறீர்கள்.

இந்த நோய் எந்த வயதினருக்கும் வரக்கூடும் என்றாலும், இது 30 முதல் 60 வயதுக்குட்பட்டவர்களிடையே மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படுகிறது.

இந்த நோயால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

காஸில்மேன் நோய், நிணநீர் மண்டலப் புற்றுநோயான லிம்போமா போன்ற பிற நோய்கள் உருவாகும் அபாயத்தை சற்றே அதிகரிக்கக்கூடும்.

மேலும், UCD உள்ளவர்களுக்கு பாரானியோபிளாஸ்டிக் பெம்ஃபிகஸ் (PNP) எனப்படும் அரிதான ஆனால் தீவிரமான தோல் நோய் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. MCD உள்ளவர்களுக்கு பல்வேறு தொற்றுகள் ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது. சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், இந்தத் தொற்றுகள் உறுப்பு சேதத்தையும் மரணத்தையும் கூட ஏற்படுத்தக்கூடும்.

ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், உங்கள் மருத்துவர் இந்த நிலையைத் தொடர்ந்து கண்காணித்து, இந்தச் சிக்கல்கள் முடிந்தவரை ஏற்படுவதைத் தடுக்கத் தேவையான நடவடிக்கைகளை எடுப்பார்.

ஒரு மருத்துவர் இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிகிறார்?

காஸில்மேன் நோயின் அறிகுறிகள், சாதாரண சளி அல்லது காய்ச்சல் போன்ற பிற நோய்களின் அறிகுறிகளை ஒத்திருப்பதால், ஒரு மருத்துவர் முதலில் பொதுவான நோய்களுக்கான அறிகுறிகளைப் பரிசோதிப்பார். அதன் பிறகே அவர் காஸில்மேன் நோயைச் சந்தேகித்து, அதற்கென பிரத்யேகமான சோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

பின்வரும் சோதனைகள் முக்கியமாக மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

• ஆய்வகப் பரிசோதனைகள்: உங்கள் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் உள்ள குறைபாடுகள் மற்றும் பிற இயல்புபிறழ்வுகளைக் கண்டறிய, உங்கள் இரத்தம் நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படும். HHV-8 உடன் தொடர்புடைய MCD சந்தேகிக்கப்பட்டால், எச்.ஐ.வி பரிசோதனையும் செய்யப்படலாம்.
• பிம்பப் பரிசோதனைகள்: சிடி ஸ்கேன் மற்றும் பிஇடி ஸ்கேன் ஆகியவை, உடலில் வீங்கிய நிணநீர் கணுக்கள் எங்கு அமைந்துள்ளன என்பதைக் கண்டறிய உதவும். மேலும், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் போன்ற உறுப்புகளின் விரிவாக்கத்தையும் அவை பரிசோதிக்க முடியும்.
• நிணநீர் முடிச்சு திசுப்பரிசோதனை: நோயை உறுதி செய்வதற்கான ஒரே மற்றும் மிகவும் உறுதியான வழி இதுவே ஆகும். இதில், வீங்கிய நிணநீர் முடிச்சிலிருந்து மிகச் சிறிய திசுத் துண்டு ஒன்று எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இதன் மூலம், காசெல்மேன் நோயுடன் தொடர்புடைய குறிப்பிட்ட செல் மாற்றங்கள் ஏதேனும் உள்ளதா என்பதை உறுதியாகக் கண்டறிய முடியும்.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

நோயின் வகையைப் பொறுத்து சிகிச்சை முறைகள் முற்றிலும் மாறுபடும்.

ஒருமைய காசெல்மேன் நோய்க்கான (UCD) சிகிச்சை

UCD-க்கான பிரதான மற்றும் மிகவும் வெற்றிகரமான சிகிச்சையானது, பாதிக்கப்பட்ட நிணநீர் முடிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதாகும் . பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோய் முழுமையாகக் குணமடைகிறது.

சில சமயங்களில், கட்டி பெரியதாக இருந்தால், அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு அதைச் சுருக்கி அகற்றுவதை எளிதாக்குவதற்காக கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அல்லது நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்ற முடியாத இடத்தில் கட்டி இருந்து, உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லையென்றால், உங்கள் மருத்துவர் அதற்கு சிகிச்சை அளிக்காமல், அதைக் கண்காணிக்க மட்டுமே முடிவு செய்யலாம். இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சைக்குத் தகுதியற்றவராகவும், அறிகுறிகள் தொடர்ந்தும் இருப்பவருக்கும், MCD-க்கு அளிக்கப்படும் அதே சிகிச்சையே அளிக்கப்படலாம்.

பல மைய காசெல்மேன் நோய்க்கான (MCD) சிகிச்சை

MCD என்பது உடலின் பல பாகங்களுக்குப் பரவும் ஒரு பாதிப்பு என்பதால், அதை அறுவை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மூலம் குணப்படுத்த முடியாது. எனவே, பிற சிகிச்சை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. உங்களுக்கு HHV-8 தொற்று உள்ளதா என்பதையும், நோயின் தீவிரத்தையும் பொறுத்து சிகிச்சை அமையும்.

பின்வரும் சிகிச்சைகள் முக்கியமாக வழங்கப்படுகின்றன:

• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்: இந்த மருந்துகள் உடலில் ஏற்படும் அழற்சியைக் குறைப்பதன் மூலம் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகின்றன.
• கீமோதெரபி மருந்துகள்: நிணநீர் மண்டலத்தில் உள்ள செல்கள் மிக வேகமாக வளரும் வேகத்தைக் கட்டுப்படுத்துவதன் மூலம் இவை செயல்படுகின்றன. HHV-8 உடன் தொடர்புடைய MCD-க்கு ரிட்டுக்சிமாப் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை: இந்த சிகிச்சைகள் உங்கள் உடலின் அதீத செயல்பாடுள்ள நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அமைதிப்படுத்துவதன் மூலம் செயல்படுகின்றன. iMCD-க்கு அங்கீகரிக்கப்பட்ட ஒரே மருந்து சில்டக்சிமாப் (சில்வன்ட்®) ஆகும்.
• வைரஸ் எதிர்ப்பு மருந்துகள்: உங்களுக்கு HHV-8 தொடர்புடைய MCD இருந்தால், HIV அல்லது HHV-8 தொற்றைக் கட்டுப்படுத்த இந்த மருந்துகள் உங்களுக்கு வழங்கப்படலாம்.

நான் மருத்துவரை எந்த நேரத்தில் பார்க்க வேண்டும்?

உங்கள் கழுத்து, அக்குள் அல்லது இடுப்புப் பகுதியில் தொட்டு உணரக்கூடிய கட்டி அல்லது வீக்கம் ஏதேனும் தென்பட்டால், அது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கண்டிப்பாகத் தெரிவிக்கவும்.

மேலும், இந்தக் கட்டுரையில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ள காரணமற்ற காய்ச்சல், எடை இழப்பு மற்றும் அதீத சோர்வு போன்ற அறிகுறிகள் பல வாரங்களுக்கு நீடித்தால், கண்டிப்பாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறவும்.

இந்த நோயுடன் வாழ முடியுமா?

இந்தக் கேள்விக்கான பதில், உங்களிடம் உள்ள காசெல்மேனின் வகையைப் பொறுத்தது.

UCD உள்ள ஒருவர் மிகச் சிறந்த பலன்களை எதிர்பார்க்கலாம் . அறுவை சிகிச்சை மூலம் கட்டி அகற்றப்படும்போது, ​​இந்நோய் பெரும்பாலும் முழுமையாகக் குணமடைந்துவிடுகிறது. சிகிச்சைக்குப் பிறகு, இது உங்கள் இயல்பான ஆயுட்காலத்தைப் பாதிக்காது.

MCD நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கான முன்கணிப்பு சற்று சிக்கலானது . இது நோயின் வகை மற்றும் தீவிரத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். சிலருக்கு, அறிகுறிகள் திடீரெனக் கடுமையாகவும் உயிருக்கு ஆபத்தானதாகவும் மாறக்கூடும். மற்றவர்களுக்கு, அறிகுறிகள் நீண்ட காலம் நீடிக்கலாம், ஆனால் நம்பிக்கை உள்ளது. MCD நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் 65% முதல் 75% வரையிலானோர் ஐந்து ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ்கின்றனர் . புதிய சிகிச்சைகள் மூலம் இந்த நிலை மேம்பட்டு வருகிறது.

காசெல்மன் நோய்க்கு எளிமையான, அனைவருக்கும் பொருந்தக்கூடிய ஒரே தீர்வு என்று எதுவும் இல்லை. அது உங்கள் அனுபவம், உங்களுக்கு உள்ள நோயின் வகை, மற்றும் உங்களுக்கு எச்.ஐ.வி, டாஃப்ரோ, அல்லது போயம்ஸ் போன்ற பிற பாதிப்புகள் உள்ளதா என்பதைப் பொறுத்து அமையும். சில சமயங்களில் அறுவை சிகிச்சையும் தொடர்ச்சியான மருத்துவக் கண்காணிப்புமே போதுமானதாக இருக்கும். அல்லது உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நீங்கள் பல சிகிச்சைகளைப் பெற வேண்டியிருக்கலாம். எனவே, உங்கள் உடல்நிலை, உங்கள் சிகிச்சை மற்றும் உங்கள் எதிர்காலம் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசுவது சிறந்தது.