சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்றால் என்ன? அதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்!

சிலர் மரபணு நோயுடன் பிறக்கிறார்கள் என்று நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருப்பீர்கள், அல்லவா? சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) என்பது ஒரு மரபணு நோயாகும். இந்த நோயுடன் சுவாசிப்பதில் சிரமம் மற்றும் அடிக்கடி நுரையீரல் தொற்றுகள் ஏற்படுவது பொதுவானது என்பதால், இது நுரையீரலை மட்டுமே பாதிக்கும் ஒரு நோய் என்று பலர் நினைக்கிறார்கள். ஆனால் உண்மையில் இதன் பின்னணி அதைவிடச் சற்று சிக்கலானது. அது என்னவென்று விரிவாகப் பார்ப்போம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) என்பது சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) என்பது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகும். இது நமது உடலில் உள்ள சில உறுப்புகளுக்குள் அதிக அளவில் தடித்த, பிசுபிசுப்பான சளி சேர்வதற்குக் காரணமாகிறது. இந்தத் தடித்த சளியானது அந்த உறுப்புகளைச் சேதப்படுத்தி, அவற்றின் செயல்பாட்டைப் பாதிக்கக்கூடும்.

பொதுவாக, நமது நுரையீரல் மற்றும் மூக்கில் உள்ள சளி சற்று நீர்த்ததாகவும் மெல்லியதாகவும் இருக்கும். அது அந்தப் பகுதிகளை ஈரப்பதமாக வைத்திருப்பதோடு, அழுக்கு மற்றும் குப்பைகளையும் சிக்க வைக்கிறது. ஆனால் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) உள்ளவர்களுக்கு, ஒரு மரபணு மாற்றம் இந்த சளி உற்பத்தி செய்யப்படும் விதத்தையே மாற்றிவிடுகிறது. இதற்குக் காரணமான ஒரு புரதம் இல்லாமல் போகிறது அல்லது அது சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. இதன் விளைவாக, சளியை நீர்க்கச் செய்யும் உப்புகள் செல்களுக்குள் சிக்கிக் கொள்வதால், சளி மிகவும் தடிமனாகவும் பிசுபிசுப்பாகவும் ஆகிவிடுகிறது.

பலர் இதை ஒரு நுரையீரல் நோயாகக் கருதினாலும், கணையத்தில் நீர்க்கட்டிகளையும் தழும்புகளையும் (ஃபைப்ரோசிஸ்) ஏற்படுத்துவதால் சி.எஃப் (CF) என்ற பெயர் வந்தது. இந்த பாதிப்பு, கணையத்தின் உள்வரிப்படலம் தடிமனாவதோடு சேர்ந்து, நாம் உண்ணும் உணவை ஜீரணிக்க உதவும் செரிமான நொதிகளை வெளியிடும் குழாய்களை அடைத்துவிடும். இதனால், உணவில் உள்ள ஊட்டச்சத்துக்களை உடல் சரியாக உறிஞ்ச முடியாமல் போகலாம். நுரையீரல் மற்றும் கணையம் மட்டுமின்றி, இது கல்லீரல், சைனஸ்கள், குடல்கள் மற்றும் பாலுறுப்புகளையும் பாதிக்கக்கூடும்.

சி.எஃப் என்பது ஒருவர் பிறக்கும்போதே உடன்வரும் ஒரு மரபணு நிலையாகும். இதன் பொருள், இது வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கக்கூடிய மற்றும் காலப்போக்கில் மோசமடையக்கூடிய ஒரு நிலையாகும். சி.எஃப் இல்லாதவர்களைக் காட்டிலும், சி.எஃப் உள்ளவர்களுக்கு ஆயுட்காலம் குறைவாக இருக்கலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் (CF) முக்கிய வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், `CF`-இல் இரண்டு முக்கிய வகைகளை அடையாளம் காணலாம்:

1. செவ்வியல் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்: இது பொதுவாக உடலில் உள்ள பல உறுப்புகளைப் பாதிக்கிறது. இந்த நிலை பெரும்பாலும் பிறந்த முதல் சில ஆண்டுகளிலேயே கண்டறியப்படுகிறது.

2. அசாதாரண சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்: இது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் (CF) குறைவான தீவிரமான, லேசான ஒரு வடிவமாகும். இது ஒரே ஒரு உறுப்பை மட்டும் பாதிக்கலாம், அல்லது அறிகுறிகள் வந்து போகலாம். இது பொதுவாக மூத்த குழந்தைகள் அல்லது இளம் வயதினருக்குக் கண்டறியப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) உள்ள ஒருவருக்கு பின்வரும் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்:

• அடிக்கடி ஏற்படும் நுரையீரல் தொற்றுகள் (உதாரணமாக, மீண்டும் மீண்டும் வரும் நிமோனியா அல்லது மூச்சுக்குழாய் அழற்சி)சில சிறு குழந்தைகளுக்கு எப்போதுமே மூக்கு ஒழுகுதல், இருமல், மார்பில் இருந்து மூச்சிரைப்பு போன்ற சத்தம் இருக்கும். மருந்து கொடுத்தும் கூட, எந்த நிவாரணமும் கிடைக்காமல் இந்த நிலை மீண்டும் மீண்டும் வந்துகொண்டே இருக்கும். நிலைமை அப்படித்தான் இருக்கிறது.
• தளர்வான அல்லது எண்ணெய்ப் பசையுள்ள மலம் வெளியேறுதல்.
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்.
• மூச்சிரைப்பு என்பது மார்பிலிருந்து அடிக்கடி வரும் ஒரு சலசலப்பு ஒலி ஆகும்.
• அடிக்கடி ஏற்படும் சைனஸ் தொற்றுகள்.
• விடாத இருமல்.
• வளர்ச்சி மெதுவாக உள்ளது.
• நீங்கள் நன்றாகச் சாப்பிட்டு, உங்கள் உடலுக்குத் தேவையான கலோரிகளைப் பெற்றாலும், உடல் எடை கூடாமலோ அல்லது மெலிதாகாமலோ இருக்கும் ஒரு நிலையே வளர்ச்சி குன்றல் ஆகும்.

அசாதாரண சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸின் (Atypical CF) அறிகுறிகள்

அசாதாரண சி.எஃப் (Atypical CF) உள்ளவர்களுக்கும் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட சில அறிகுறிகள் இருக்கலாம். காலப்போக்கில், அவர்கள் பின்வருவனவற்றையும் அனுபவிக்கலாம்:

• நாள்பட்ட சைனஸ் அழற்சி.
• மூக்கின் சதை வளர்ச்சி.
• உடலில் எலக்ட்ரோலைட் அளவுகள் இயல்புக்கு மாறாக இருப்பது நீரிழப்பு அல்லது வெப்பத்தாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும்.
• வயிற்றுப்போக்கு.
• கணைய அழற்சி.
• திட்டமிடப்படாத எடை இழப்பு.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) எதனால் ஏற்படுகிறது?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) ஏற்படுவதற்கான முக்கிய காரணம் , CFTR எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு திடீர் மாற்றமே (மாறுபாடு அல்லது திடீர் மாற்றம்). CFTR மரபணுவானது, செல்களின் மேற்பரப்பில் அயனி வழித்தடமாகச் செயல்படும் ஒரு புரதத்தை உருவாக்குகிறது. இதை செல் சவ்வில் உள்ள ஒரு சிறிய கதவு போலக் கருதலாம். இந்தக் கதவுகள் குறிப்பிட்ட சில துகள்களை மட்டும் கடந்து செல்ல அனுமதிக்கின்றன.

`CFTR` மரபணுவால் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரதமானது, பொதுவாக குளோரைடு அயனிகளுக்கு (எதிர்மறை மின்னூட்டம் கொண்ட ஒரு வகை உப்பு) ஒரு வாயிலாகச் செயல்படுகிறது. குளோரைடு அயனிகள் செல்லிலிருந்து வெளியேறும்போது, ​​நீரும் உள்ளே இழுக்கப்படுகிறது. அப்போதுதான் சளி மெல்லியதாகவும் வழுவழுப்பாகவும் மாறுகிறது. ஆனால் `CF` நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, `CFTR` மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் காரணமாக இந்த செயல்முறை சரியாக நடைபெறுவதில்லை. இதனால் குளோரைடு அயனிகள் செல்களுக்குள் சிக்கிக் கொள்கின்றன, இதன் விளைவாக சளி தடிமனாகவும் பிசுபிசுப்பாகவும் ஆகிவிடுகிறது.

CFTR மரபணு மாற்றங்களில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன (வகுப்புகள் I முதல் VI வரை). சில மாற்றங்கள் எந்தப் புரதத்தையும் உற்பத்தி செய்வதில்லை, சில மிகக் குறைந்த அளவு புரதத்தை மட்டுமே உற்பத்தி செய்கின்றன, மேலும் சில, தாங்கள் உற்பத்தி செய்யும் புரதத்தையே உற்பத்தி செய்வதில்லை.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) ஒரு பிறவி நோயா?

ஆம், 'CF' என்பது பிறப்பிலிருந்தே பரம்பரையாக வரும் ஒரு மரபணுக் குறைபாடு ஆகும். 'CF' பாதிப்புள்ள ஒருவர், உருமாறிய 'CFTR' மரபணுவின் இரண்டு பிரதிகளைப் பெறுகிறார் – ஒன்று தாயிடமிருந்தும், மற்றொன்று தந்தையிடமிருந்தும் (இது 'ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு' மரபுவழி என அழைக்கப்படுகிறது).

உங்களுக்கு சி.எஃப் (CF) ஏற்படுவதற்கு உங்கள் பெற்றோருக்கு சி.எஃப் இருக்க வேண்டிய அவசியமில்லை. உண்மையில், பெரும்பாலான குடும்பங்களில் சி.எஃப் பாதிப்பு இருந்ததற்கான குடும்ப வரலாறு இல்லை. பிறழ்ந்த மரபணுவின் ஒரே ஒரு நகலை மட்டும் கொண்ட நபர் 'கடத்தி' (carrier) என்று அழைக்கப்படுகிறார். கடத்திகள் சி.எஃப்-இன் அறிகுறிகளைக் காட்டுவதில்லை.

பெரியவர்களுக்கும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) வர முடியுமா?

இல்லை, சி.எஃப். நோயை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றத்துடனேயே நீங்கள் பிறக்கிறீர்கள். இருப்பினும், அறிகுறிகள் மிகவும் லேசாக இருந்தாலோ, அல்லது அவை வந்து வந்து போனாலோ, சிலருக்குப் பிற்காலத்தில், ஒருவேளை வயது வந்த பிறகும் கூட, இந்நோய் கண்டறியப்படாமல் போகலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோயால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

சி.எஃப் பின்வரும் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும்:

• தொற்றுகள்: அடர்த்தியான சளி உங்கள் நுரையீரல்களிலும் சுவாசப் பாதைகளிலும் பாக்டீரியாக்களைச் சிக்க வைக்கிறது, இதனால் அவை வெளியேறுவது கடினமாகிறது. இது அடிக்கடி தொற்றுகள் ஏற்பட வழிவகுக்கும்.
• பிறவியிலேயே இருபக்க விந்துக்குழாய் இல்லாமை (CBAVD): இந்த நிலையில், ஆண்களுக்கு விந்தணுக்களைக் கொண்டு செல்லும் குழாயான விந்துக்குழாய் இருப்பதில்லை. எனவே, அவர்கள் குழந்தை பெற்றுக்கொள்ள விரும்பினால், கருவுறுதல் சிகிச்சைகளின் மூலம் உதவி தேவைப்படுகிறது.
• நீரிழிவு நோய்: கணையத்தில் ஏற்படும் பாதிப்பின் காரணமாக சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் தொடர்பான நீரிழிவு நோய் ஏற்படலாம்.
• ஊட்டச்சத்துக் குறைபாடு: செரிமான மண்டலத்தில் அடர்த்தியான சளிச்சவ்வு இல்லாததும், உணவைச் செரிக்க உதவும் கணைய நொதிகள் இல்லாததும் ஊட்டச்சத்துக் குறைபாட்டின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.
• ஆஸ்டியோபீனியா மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்: செரிமான அமைப்பிலிருந்து ஊட்டச்சத்துக்களை முறையாக உறிஞ்சிக்கொள்ள இயலாததால், எலும்புகளை பலவீனப்படுத்தும் நோய்கள் உருவாகலாம்.
• கர்ப்பகாலச் சிக்கல்கள்: சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) செரிமான அமைப்பைப் பாதித்து, ஊட்டச்சத்துக் குறைபாட்டை ஏற்படுத்தக்கூடும். இது கர்ப்பகாலச் சிக்கல்களின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. குறைமாதப் பிரசவம் என்பது மிகவும் பொதுவான சிக்கலாகும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

மருத்துவர்கள் பொதுவாகப் பச்சிளங்குழந்தைப் பரிசோதனையின்போது, ​​சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோய்க்காகப் பச்சிளங்குழந்தைகளைப் பரிசோதிப்பார்கள். குழந்தையின் குதிகாலில் இருந்து சில துளிகள் இரத்தம் எடுப்பதன் மூலம் இது செய்யப்படுகிறது. ஆய்வகத்தில், இந்த இரத்த மாதிரியானது, கணையத்தால் உற்பத்தி செய்யப்படும் இம்யூனோரியாக்டிவ் டிரிப்சினோஜென் (IRT) எனப்படும் வேதிப்பொருளுக்காகப் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் இரத்தத்தில் IRT-யின் அளவு அதிகமாக இருக்கும். குழந்தைகளுக்குப் பிறக்கும்போதும், சில வாரங்கள் கழித்தும் IRT பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.

இருப்பினும், குறைப்பிரசவம் போன்ற சில நிலைமைகளும் IRT அளவுகள் உயர்வதற்குக் காரணமாக அமையலாம். எனவே, IRT பரிசோதனையில் நேர்மறையான முடிவு வந்தால், குழந்தைக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) உள்ளது என்று அர்த்தமல்ல. குழந்தையின் IRT அளவு எதிர்பார்த்ததை விட அதிகமாக இருந்தால், இறுதி நோயறிதலை மேற்கொள்வதற்காக மருத்துவர் மேலதிகப் பரிசோதனைகளுக்குப் பரிந்துரைப்பார்.

சில சமயங்களில் (சுமார் 5% நேர்வுகளில்), சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) உள்ள ஒருவருக்கு, பிறந்த குழந்தைகளுக்கான பரிசோதனையில் அதிகரித்த IRT அளவுகள் கண்டறியப்படாமல் போகலாம். அல்லது, நீங்கள் பிறந்தபோது உங்களுக்கு CF நோய்க்காக வழக்கமான பரிசோதனை செய்யப்பட்டிருக்காமல் இருக்கலாம். உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ CF-இன் அறிகுறிகள் இருந்தால், ஒரு மருத்துவர் வியர்வைப் பரிசோதனையையும் , தேவைப்பட்டால், பிற பரிசோதனைகளையும் செய்வார்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) க்கான சோதனைகள்

• வியர்வை சோதனை:இது உங்கள் வியர்வையில் உள்ள குளோரைடின் அளவை அளவிடுகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) உள்ளவர்களுக்கு வியர்வையில் குளோரைடின் அளவு அதிகமாக இருக்கும். CF நோயைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் துல்லியமான பரிசோதனை இதுவாகும். இருப்பினும், வழக்கத்திற்கு மாறான CF உள்ளவர்களுக்கு இது சாதாரணமாக இருக்கலாம்.
• மரபணு சோதனைகள்: சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோயை உண்டாக்கும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கண்டறிய இரத்த மாதிரிகள் எடுக்கப்படுகின்றன.
• பிம்பப் பரிசோதனைகள்: மூக்குக்குழி மற்றும் மார்பு ஆகியவற்றின் எக்ஸ்-கதிர்கள் போன்றவை சி.எஃப் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அல்லது ஆதரிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்தப் பிம்பப் பரிசோதனைகளால் மட்டும் சி.எஃப் நோயைக் கண்டறிய முடியாது.
• நுரையீரல் செயல்பாட்டுச் சோதனைகள் (PFTs): இவை உங்கள் நுரையீரல்கள் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகின்றன என்பதை அளவிடுகின்றன.
• சளிப் பரிசோதனை: நீங்கள் இருமும்போது உங்கள் நுரையீரலில் இருந்து வெளியேறும் சளியின் மாதிரியை உங்கள் மருத்துவர் எடுத்து, அதில் பாக்டீரியா உள்ளதா எனப் பரிசோதிப்பார். சூடோமோனாஸ் போன்ற சில வகை பாக்டீரியாக்கள், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) உள்ளவர்களிடம் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன.
• கணையத் திசுப்பரிசோதனை: இதன் மூலம் உங்கள் கணையத்தில் ஏதேனும் நீர்க்கட்டிகள் அல்லது புண்கள் உள்ளனவா என்பதை உங்கள் மருத்துவர் கண்டறிய முடியும்.
• நாசி மின்னழுத்த வேறுபாடு (NPD): இது மூக்கின் உட்புறச் சவ்வில் இயல்பாக இருக்கும் சிறிய மின்னூட்டத்தை அளவிடுகிறது. இந்த மின்னூட்டம் அயனிகளின் இயக்கத்தால் உருவாகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோயானது அயனி வழித்தடங்களைப் பாதிக்கும் விதத்தின் காரணமாக, அந்நோய் உள்ளவர்களுக்கு அயனிகளின் இயக்கம் குறைவாக இருக்கும்.
• குடல் மின்னோட்ட அளவீடு (ICM): இந்தப் பரிசோதனையைச் செய்ய, மருத்துவர் மலக்குடல் திசுவின் மாதிரியை எடுக்கிறார். இந்த மாதிரியிலிருந்து எவ்வளவு குளோரைடு சுரக்கிறது என்பதை ஆய்வகம் அளவிடுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, சி.எஃப்-க்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. இருப்பினும், ஒரு சி.எஃப் நிபுணர் மற்றும் உங்கள் மருத்துவக் குழுவில் உள்ள மற்றவர்களின் உதவியுடன், நீங்கள் இந்த நோயையும் அதன் அறிகுறிகளையும் நிர்வகிக்க முடியும். இந்த நிர்வாகத்தில் பின்வருவன அடங்கும்:

• சுவாசப் பயிற்சிகள் மற்றும் சளியைக் கரைக்கும் கருவிகளைப் பயன்படுத்தி சுவாசப் பாதைகளைத் தெளிவாகவும் திறந்தும் வைத்திருத்தல்.
• `CFTR` புரதத்தில் உள்ள பிரச்சனைகளைச் சரிசெய்ய உதவும் மருந்துகள் (`CFTR மாடுலேட்டர்கள்`).
• குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளைக் குறைக்கும் மருந்துகள்.
• உணவிலிருந்து போதுமான மற்றும் சரியான அளவு கலோரிகளைப் பெறுவதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள்.
• அறுவை சிகிச்சை.

காற்றுப்பாதை சுத்திகரிப்பு நுட்பங்கள்

உங்களுக்கு சி.எஃப் (CF) இருந்தால், உங்கள் சுவாசப் பாதைகளைத் தெளிவாக வைத்திருக்க பல வழிகள் உள்ளன:

• இருமல் மற்றும் சுவாச நுட்பங்கள்: சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) சிகிச்சையில் நிபுணத்துவம் பெற்ற ஒரு இயன்முறை சிகிச்சையாளர், உங்கள் சுவாசப் பாதைகளைத் திறந்து சளியைத் தளர்த்துவதற்கான நுட்பங்களை உங்களுக்குக் கற்றுத் தருவார்.
• நேர்மறை வெளிச்சுவாச அழுத்த (PEP) சாதனங்கள்:இந்த `PEP` கருவிகளை வாயில் அணியலாம் அல்லது முகத்தில் ஒரு `முகமூடியாக` அணியலாம். அவை ஒருவித எதிர்ப்பை அளிப்பதால், மூச்சை வெளிவிட நீங்கள் கடினமாக உழைக்க வேண்டியிருக்கும். இது சுவாசப் பாதைகளைத் திறந்து, சளியை வெளியே தள்ளுகிறது. அதிர்வு `PEP` கருவிகள் (எ.கா. `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) என்பவை, அதிர்வையும் சளியைத் தளர்த்தும் திறனையும் இணைக்கும் ஒரு சிறப்பு வகை `PEP` ஆகும்.
• சுவாசப்பாதை சுத்திகரிப்பு மேலங்கிகள்: உயர் அதிர்வெண் மார்புச் சுவர் அதிர்வு சாதனம் என்றும் அழைக்கப்படும் இது, ஒரு இயந்திரத்துடன் இணைக்கப்பட்ட காற்றடைக்கக்கூடிய மேலங்கியாகும். இந்த மேலங்கி அதிர்ந்து சளியை உடைக்கிறது.
• நிலைசார் வடிகால் மற்றும் தட்டுதல்: இது ஒரு இயன்முறை சிகிச்சை நுட்பமாகும். உங்கள் நுரையீரலில் இருந்து சளியை வெளியேற்ற உதவும் நிலைகளுக்கு நீங்கள் செல்வீர்கள். சளியைத் தளர்த்த உதவுவதற்காக மற்றொருவர் உங்கள் மார்பு மற்றும்/அல்லது முதுகில் தட்டுவார். இதை இருமலைத் தூண்டும் நுட்பங்களுடன் சேர்த்தும் செய்யலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான CFTR மாடுலேட்டர்கள்

CFTR மாடுலேட்டர்கள் என்பவை, மாற்றமடைந்த CFTR மரபணுவால் உருவாக்கப்படும் புரதங்களில் உள்ள பிரச்சனைகளைச் சரிசெய்யவும், செல்களின் மேற்பரப்பில் சரியாகச் செயல்படும் புரதத்தின் அளவை அதிகரிக்கவும் உதவும் ஒரு வகை மருந்துகள் ஆகும். அவை சி.எஃப் நோயைக் குணப்படுத்துவதில்லை. ஆனால், சிலருக்கு அவர்களின் அறிகுறிகளிலும் ஆயுட்காலத்திலும் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றங்கள் ஏற்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், இந்த மாடுலேட்டர் சிகிச்சைகள் சி.எஃப் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைவருக்கும் ஏற்றவை அல்ல, மேலும் சிலரால் இவற்றைத் தாங்கிக்கொள்ளவும் முடியாது.

`CFTR மாடுலேட்டர்களுக்கான` சில எடுத்துக்காட்டுகள்:

• கலிடெகோ® (இவாகாஃப்டர்)
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸுக்கான பிற மருந்துகள்

உங்கள் மருத்துவர் அழற்சியைக் குறைக்கவும், தொற்றுகளுக்குச் சிகிச்சையளிக்கவும் அல்லது அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் வேறு சில மருந்துகளையும் பரிந்துரைக்கலாம்:

• நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்: நோய்த்தொற்றுகளுக்குச் சிகிச்சை அளிக்க அல்லது அவற்றைத் தடுக்க உங்கள் மருத்துவர் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைப் பரிந்துரைக்கலாம்.
• உள்ளிழுக்கும் மூச்சுக்குழாய் விரிவூக்கிகள்: மூச்சுக்குழாய் விரிவூக்கிகள் சுவாசப் பாதைகளைத் திறந்து தளர்த்துவதால், சுவாசிப்பது எளிதாகிறது.
• உள்ளிழுக்கப்படும் ஹைபர்டோனிக் சலைன்: சலைன் கரைசல்களில் உள்ள உப்பு, தண்ணீரை ஈர்த்து, சளியை நீர்த்துப்போகச் செய்து, இருமி வெளியேற்றுவதை எளிதாக்குகிறது.
• அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்: இந்த மருந்துகள் வீக்கத்தைக் குறைக்கின்றன. இவற்றில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் ஸ்டீராய்டு அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAIDகள்) அடங்கும்.
• கணைய நொதிகள்: இவை உணவைச் செரிக்கவும், அதிலுள்ள ஊட்டச்சத்துக்களை உறிஞ்சவும் உதவுகின்றன.
• மலத்தை மென்மையாக்கும் மருந்துகள்: இவை மலச்சிக்கல் போன்ற பிரச்சனைகளுக்கு உதவுவதோடு, மலம் கழிப்பதையும் எளிதாக்குகின்றன.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) க்கான உணவுமுறை

உங்களுக்கு சி.எஃப் (CF) இருந்தால், உங்கள் உணவுத் தேவைகள், சி.எஃப் இல்லாத ஒருவரின் தேவைகளிலிருந்து வேறுபட்டிருக்கும். சி.எஃப் காரணமாக, உங்கள் கணையத்தால் உணவைச் செரிக்க உதவும் நொதிகளை உருவாக்கவோ அல்லது சுரக்கவோ முடியாமல் போகலாம். இதன் பொருள், உங்கள் குடல்களால் உணவிலிருந்து ஊட்டச்சத்துக்களையும் கொழுப்பையும் சரியாக உறிஞ்ச முடியாமல் போகலாம்.

உங்கள் சி.எஃப் நிபுணர் அல்லது பதிவுசெய்யப்பட்ட உணவியல் நிபுணர் உங்களுக்கான ஊட்டச்சத்துத் திட்டத்தைப் பரிந்துரைப்பார். அதில் பின்வருவன அடங்கலாம்:

• தினசரி கலோரி உட்கொள்ளல். இது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் இல்லாத ஒருவரை விட சுமார் இரண்டு மடங்கு அதிகமாக இருக்கலாம்.
• கொழுப்பு நிறைந்த உணவை உட்கொள்வது. கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்களை அதிகமாகப் பெறுவதற்கு இது முக்கியமானது.
• குழந்தைப் பருவத்திலிருந்தே இயல்பை விட அதிக உடல் எடையைப் பராமரிப்பது. இது நீங்கள் உயரமாக வளரவும், உங்கள் நுரையீரல்கள் விரிவடையவும் உதவும். உங்களுக்கு வயதாகும்போது ஏற்படும் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் இது உதவக்கூடும்.
• என்சைம் சப்ளிமெண்ட் கேப்சூல்களை எடுத்துக்கொள்வது. என்சைம் சப்ளிமெண்ட்கள் செரிமானத்திற்கு உதவுகின்றன.
• உங்கள் உணவில் அதிக உப்பு சேர்ப்பது, வியர்வை மூலம் உங்கள் உடல் இழக்கும் கூடுதல் உப்பை ஈடுசெய்ய உதவுகிறது. வெப்பமான, ஈரப்பதமான காலநிலையிலும், உடற்பயிற்சி செய்யும்போதும் இது மிகவும் முக்கியம். ஒரு நாளைக்கு உங்களுக்கு எவ்வளவு உப்பு தேவை என்பதைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) க்கான அறுவை சிகிச்சை

சி.எஃப் (CF) அல்லது அதன் சிக்கலுக்காக உங்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். இதில் பின்வருவன அடங்கலாம்:

• மூக்கு அல்லது சைனஸ் தொடர்பான அறுவை சிகிச்சைகள்.
• குடல் அடைப்புகளை அகற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சை.
• நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.
• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) ஒரு உயிருக்கு ஆபத்தான நிலையா?

ஆம், சி.எஃப் (CF) என்பது உயிருக்கு ஆபத்தான ஒரு பாதிப்பு. அடர்த்தியான சளி மற்றும் அடிக்கடி ஏற்படும் நுரையீரல் தொற்றுகளால் உண்டாகும் நுரையீரல் பாதிப்பே மரணத்திற்கான முக்கிய காரணமாகும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) உள்ள ஒருவரின் ஆயுட்காலம் எவ்வளவு?

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோயுடன் பிறந்த ஒருவரின் ஆயுட்காலம் சுமார் 50 ஆண்டுகளாக இருந்து வருகிறது என்று நிபுணர்கள் கூறுகின்றனர். சில ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, இந்த ஆயுட்காலம் 30 முதல் 40 ஆண்டுகளாக இருந்தது, ஆனால் சிகிச்சை முறைகளில் ஏற்பட்ட முன்னேற்றங்கள் காரணமாக சமீபத்திய ஆண்டுகளில் இது அதிகரித்துள்ளது.

வழக்கமான சி.எஃப். உள்ளவர்களைக் காட்டிலும், அசாதாரண சி.எஃப். உள்ளவர்கள் நீண்ட ஆயுட்காலத்தைக் கொண்டிருக்க முனைகிறார்கள்.

எனக்கு சி.எஃப் (CF) இருந்தால் நான் எதை எதிர்பார்க்க வேண்டும்?

சி.எஃப்-க்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. அதை நிர்வகிக்க உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படும். இதில் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு சிகிச்சை அளிப்பது, ஊட்டச்சத்தைப் பராமரிப்பது மற்றும் சி.எஃப் நிபுணரைத் தவறாமல் சந்திப்பது ஆகியவை அடங்கும். இருப்பினும், புதிய சிகிச்சைகள் சி.எஃப் பாதிப்புள்ள குழந்தைகள் வயது வந்தவர்களாக நன்றாக வாழவும், சிறந்த வாழ்க்கைத் தரத்தைப் பெறவும் உதவியுள்ளன.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்படும்போது சிகிச்சை சிறப்பாகப் பலனளிக்கிறது. அதனால்தான் பச்சிளம் குழந்தைகளுக்கான பரிசோதனை மிகவும் முக்கியமானது. CFTR மாடுலேட்டர்கள் போன்ற சிகிச்சைகளை இளம் வயதிலேயே தொடங்குவது, நீண்டகால ஆரோக்கியத்தை மேம்படுத்தி, ஆயுட்காலத்தை அதிகரிக்கும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸைத் தடுக்க முடியுமா?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) என்பது பிறவியிலேயே வருவது என்பதால், அதைத் தடுக்க வழியில்லை. நீங்கள் CFTR மரபணுப் பிறழ்வின் கேரியராக இருந்தால், கருவுற்ற கால மரபணுப் பரிசோதனை மற்றும் உங்கள் குழந்தைகளுக்கு CF நோய் வருவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்கலாம்.

என்னை நானே எப்படி கவனித்துக் கொள்வது?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோயுடன் உங்களை நீங்களே கவனித்துக்கொள்வது என்பது, உங்கள் மருத்துவக் குழுவுடன் இணைந்து ஒரு சிகிச்சைத் திட்டத்தை உருவாக்குவதாகும். ஆரோக்கியமாக இருக்க, நீங்கள் இந்தத் திட்டத்தை மிகவும் கவனமாகப் பின்பற்ற வேண்டும். அதில் பின்வருவன அடங்கும்:

• உங்கள் சுவாச சுத்திகரிப்பு வழக்கத்தை கண்டிப்பாகப் பின்பற்றவும்.
• மருந்துகளை மருத்துவர் பரிந்துரைத்தபடி எடுத்துக்கொள்வது.
• உங்கள் சி.எஃப் மருத்துவக் குழுவினருடன் நடைபெறும் மருத்துவ ஆலோசனைக் கூட்டங்களுக்குத் தொடர்ந்து செல்லுங்கள்.

உங்களுக்குப் பொருத்தமான ஆரோக்கியமான உணவுத் திட்டம் மற்றும் பாதுகாப்பான உடற்பயிற்சி குறித்து உங்கள் மருத்துவர்களிடம் பரிந்துரைகளைப் பெறுங்கள். நுரையீரல் மறுவாழ்வு சிகிச்சை உங்களுக்கு உகந்ததா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

நோய்வாய்ப்பட்டவர்களைத் தவிர்ப்பது, கைகளை முறையாகக் கழுவும் பழக்கங்களைக் கடைப்பிடிப்பது, மற்றும் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தடுப்பூசிகளைப் போட்டுக்கொள்வது ஆகியவற்றின் மூலம் நீங்கள் நோய்த்தொற்று ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கலாம்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) நோய்க்கான புதிய சிகிச்சைகளைச் சோதிக்கும் மருத்துவப் பரிசோதனைகளிலும் நீங்கள் பங்கேற்கலாம். உங்களுக்குப் பொருத்தமான சிகிச்சைகள் ஏதேனும் உள்ளதா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். மருத்துவப் பரிசோதனைகளின் நன்மைகள் மற்றும் அபாயங்கள் குறித்த முழுமையான தகவல்களைப் பெறுவதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள்.

நான் எப்போது என் மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

உங்கள் மருத்துவக் குழு உறுப்பினர்களுடன் திட்டமிடப்பட்ட அனைத்து மருத்துவ சந்திப்புகளிலும் கலந்துகொள்ளுங்கள். உங்கள் சிகிச்சைத் திட்டம் அல்லது அறிகுறிகள் குறித்து ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால் உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். உங்களுக்கு நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள் தென்பட்டால் என்ன செய்ய வேண்டும் என்று அவர்களிடம் கேளுங்கள். சமூக அல்லது உணர்ச்சி ரீதியான பிரச்சனைகளுக்கு உங்களுக்கு உதவி தேவைப்பட்டாலும் அவர்களிடம் தெரிவிக்கலாம்.

நான் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) எப்போது செல்ல வேண்டும்?

உங்களுக்கு இந்தக் கடுமையான அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்லுங்கள்:

• கடும் காய்ச்சல் (103 டிகிரி ஃபாரன்ஹீட்/40 டிகிரி செல்சியஸுக்கு மேல்).
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்.
• சிறுநீர் வெளியேற்றம் இல்லை அல்லது மிகக் குறைவாக உள்ளது.
• நெஞ்சு அல்லது அடிவயிற்றில் தொடர்ச்சியான வலி.
• தலைச்சுற்றல்.
• குழப்பம்.
• கடுமையான தசை வலி அல்லது பலவீனம்.
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்.
• தோல், உதடுகள் அல்லது கை நகங்கள் நீல நிறமாக மாறுதல் ('சயனோசிஸ்' - இது உங்கள் இரத்தம் அல்லது திசுக்களில் ஆக்ஸிஜன் அளவு குறைவாக இருப்பதற்கான அறிகுறியாக இருக்கலாம்).
• காய்ச்சலோ இருமலோ தணிந்து அல்லது மறைந்து, பிறகு மீண்டும் மோசமடைந்தால்.

நான் என் மருத்துவரிடம் என்ன கேள்விகளைக் கேட்க வேண்டும்?

உங்கள் மருத்துவரிடம் இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்கலாம்:

• எனக்கு என்னென்ன சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன?
• நான் பின்பற்றக்கூடிய ஆரோக்கியமான உணவுத் திட்டம் என்ன?
• என் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த நான் என்ன செய்யலாம்?
• நோய்த்தொற்றின் என்னென்ன அறிகுறிகளை நான் கவனிக்க வேண்டும்?
• நான் உன்னை மீண்டும் எப்போது சந்திக்க வேண்டும்?
• என்னென்ன அறிகுறிகளுக்கு நான் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்ல வேண்டும்?
• மற்ற குடும்ப உறுப்பினர்களைச் சரிபார்க்க விரும்புகிறீர்களா?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் (CF) பாதிப்பு உள்ளவர்கள் ஏன் ஒருவரையொருவர் தொடக்கூடாது?

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CF) உள்ளவர்கள் மற்றவர்களுடன் நெருங்கிய தொடர்பைத் தவிர்க்க வேண்டும் என்று சுகாதார வல்லுநர்கள் பொதுவாகப் பரிந்துரைக்கின்றனர். ஏனெனில், மற்றவர்களால் எளிதில் கட்டுப்படுத்தக்கூடிய நோய்த்தொற்றுகளை, CF உள்ளவர்களுக்கு எளிதில் தொற்றிக்கொள்ள முடியும். மேலும், கட்டுப்படுத்தக் கடினமான நோய்த்தொற்றுகளைக் கொண்ட மற்ற CF நோயாளிகளுக்கும் இவர்கள் கிருமிகளைப் பரப்புவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். CF உள்ளவர்கள் நோய்வாய்ப்பட்ட எவருடனும் தொடர்பைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

இறுதியாக, ஒரு விஷயம் (கற்றுக்கொள்ள வேண்டிய செய்தி)

வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஒரு நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருப்பது கண்டறியப்படும்போது, ​​சற்று மன உளைச்சலுக்கு ஆளாவது இயல்பானது. இருப்பினும், புதிய சிகிச்சைகள் மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பற்றிய மேம்பட்ட புரிதல் ஆகியவை, ஒவ்வொரு நாளையும் நிதானமாகக் கையாள உங்களுக்கு அதிக அவகாசம் அளிக்கின்றன. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலர் இப்போது தங்கள் முதிர்வயது வரை நிறைவான வாழ்க்கையை வாழ முடியும் என எதிர்பார்க்கலாம். இன்று சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தைக்கு, எதிர்காலத்தில் இன்னும் அதிகமான சிகிச்சை வாய்ப்புகள் கிடைக்கக்கூடும்.

என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம் என்பதைப் புரிந்துகொள்ளவும், அன்றாட வாழ்க்கையின் சவால்களைச் சமாளிக்கவும் உங்களுக்கு நம்பிக்கையளிக்கும் அன்புக்குரியவர்கள் மற்றும் மருத்துவ நிபுணர்களைக் கொண்ட ஒரு குழுவைத் திரட்டுங்கள். மேலும், இந்தப் பயணத்தின் எந்த ஒரு கட்டத்திலும் இரண்டாவது கருத்தைக் கேட்கத் தயங்காதீர்கள். நீங்கள் தனியாக இல்லை, இந்தப் பயணத்தில் உங்களுக்கு உதவ பலர் இருக்கிறார்கள்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், மரபணு நோய்கள், நுரையீரல் நோய்கள், சளி, CFTR மரபணு, குழந்தைகளின் ஆரோக்கியம், சுவாசப் பிரச்சனைகள்