உங்களுக்கும் இரத்தப்போக்கை நிறுத்தும் ஒரு சிறிய வெட்டு இருக்கிறதல்லவா? வாருங்கள், ஹீமோஃபீலியா பற்றிப் பேசுவோம்!

உங்களுக்கு ஒரு சிறிய காயம் ஏற்பட்டாலோ அல்லது எங்காவது அடிபட்டாலோ, சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு நின்றுவிடும், அல்லவா? அது நம் உடலில் நிகழும் இயற்கையான இரத்த உறைதல் செயல்முறையின் காரணமாகும். ஆனால் யோசித்துப் பாருங்கள், சிலருக்கு இரத்தப்போக்கு அவ்வளவு எளிதில் நிற்பதில்லை. ஒரு சிறிய காயம் ஏற்பட்டால்கூட, அவர்களுக்கு நீண்ட நேரம் இரத்தப்போக்கு இருக்கும். உடல் நீல நிறமாக மாறி, காயங்கள் ஏற்படும். இந்த நிலைக்கு ஹீமோஃபிலியா எனப்படும் ஒரு நோய் காரணமாக இருக்கலாம். பலருக்கு இதைப் பற்றித் துல்லியமாகத் தெரியாவிட்டாலும், இது நாம் தெரிந்துகொள்ள வேண்டிய ஒரு முக்கியமான விஷயமாகும். நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில், இதைப் பற்றி எளிமையாகப் பேசுவோம்.

ஹீமோஃபீலியா என்றால் சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா என்பது நமது இரத்தம் சரியாக உறையாத ஒரு அரிய நோயாகும். நமது இரத்தத்தில், இரத்தப்போக்கு தொடங்கும்போதே அதை நிறுத்த உதவும் சிறப்புப் புரதங்கள் உள்ளன. இவற்றை நாம் 'உறைதல் காரணிகள்' என்று அழைக்கிறோம். ஒரு சுவரைக் கட்டும்போது செங்கற்களை ஒன்றாகப் பிணைக்க சாந்து தேவைப்படுவது போல, இரத்தப்போக்கை நிறுத்த இந்த உறைதல் காரணிகள் இன்றியமையாதவை.

ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த இரத்த உறைதல் காரணிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை போதுமான அளவில் உற்பத்தி ஆவதில்லை. இதன் பொருள், ஒரு சிறிய வெட்டு கூட நீண்ட நேர இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்தக்கூடும். சில சமயங்களில், உடலுக்குள்ளும், குறிப்பாக மூட்டுகள் மற்றும் தசைகளிலும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். இது உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும்.

மருத்துவர்கள், இரத்தத்தில் உள்ள இரத்த உறைதல் காரணிகளின் அளவைப் பொறுத்து, இந்த நோயின் தீவிரத்தை மூன்று வகைகளாகப் பிரிக்கின்றனர்.

• லேசான ஹீமோஃபீலியா: பொதுவாக ஒரு பெரிய காயம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.
• மிதமான ஹீமோஃபீலியா: சிறிய காயங்கள் கூட அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்தலாம். உடல் நீல நிறமாகக்கூட மாறக்கூடும்.
• கடுமையான ஹீமோஃபீலியா: வெளிப்படையான காரணம் ஏதுமின்றியும், உடலின் உள்ளேயும் வெளியேயும் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.

இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை என்றாலும், தற்போதுள்ள புதிய சிகிச்சைகள் மூலம் இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்தி, பெரும்பாலும் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

ஹீமோபிலியாவில் முக்கிய வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், இந்த நோயில் மூன்று முக்கிய வகைகள் உள்ளன. அவை, உடலில் பற்றாக்குறையாக உள்ள இரத்த உறைதல் காரணியின் வகையை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. இதைத் தெளிவாகப் புரிந்துகொள்ள, கீழே உள்ள அட்டவணையைப் பார்க்கவும்.

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

ஹீமோஃபிலியாவின் முக்கிய அறிகுறிகள் வழக்கத்திற்கு மாறான அல்லது அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்புகள் ஆகும். இந்த அறிகுறிகளின் தீவிரம், உங்களுக்கு லேசான, மிதமான அல்லது கடுமையான ஹீமோஃபிலியா உள்ளதா என்பதைப் பொறுத்து அமையும்.

அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு

காரணமின்றி திடீரென்று உங்களுக்கு மூக்கில் இரத்தம் வருவதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். அல்லது உங்கள் விரலில் ஏற்படும் ஒரு சிறிய வெட்டுக்காயம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கூட, இரத்தம் நீண்ட காலத்திற்கு நிற்காமல் வரலாம். ஒரு சிறு குழந்தைக்கு இந்த நிலை இருந்தால், அது ஒரு பொம்மையை வாயில் வைக்கும்போது கூட இரத்தம் வரலாம்.

காயம்

நமது தோலுக்குக் கீழே இரத்தம் பாயும்போது அது நீல நிறமாக மாறுகிறது. ஹீமோஃபீலியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, சிறிய பொருள் ஒன்று பட்டால்கூட, எளிதில் நீல நிறமாக மாறி, காயங்கள் ஏற்படலாம். ஒரு சிறிய குழந்தை தன் தலையில் எங்காவது அடிபட்டால், அதற்கு 'கூஸ் எக்ஸ்' (goose eggs) எனப்படும் பெரிய கட்டிகள் உருவாகலாம்.

மூட்டு வலி மற்றும் வீக்கம்

இது ஹீமோபிலியாவின் மிகவும் தீவிரமான சிக்கலாகும். உடலுக்குள், குறிப்பாக முழங்கால்கள், முழங்கைகள் மற்றும் கணுக்கால்கள் போன்ற மூட்டுகளில் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம். அதன் பிறகு, அந்த மூட்டுகள் வீங்கி, வலியுடன், தொடுவதற்குச் சூடாகவும் மாறும். இளம் குழந்தைகளுக்கு இது நிகழும்போது, ​​அவர்கள் தொடர்ந்து அழலாம், மண்டியிடவோ அல்லது நடக்கவோ மறுக்கலாம்.

ஹீமோபிலியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

ஹீமோஃபீலியா என்பது பெரும்பாலும் தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படும் ஒரு மரபணு நோயாகும்.அதாவது, நமது தாய் அல்லது தந்தையிடமிருந்து நாம் பெறும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் இது ஏற்படுகிறது. இதை இன்னும் சற்று எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

இரத்தம் உறைவதற்கான காரணிகளை உருவாக்குமாறு நமது உடலுக்கு மரபணுக்கள் அறிவுறுத்துகின்றன. இந்த மரபணுக்களில் மாற்றம் அல்லது குறைபாடு ஏற்படும்போது, ​​அந்த அறிவுறுத்தல்கள் சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. இதன் விளைவாக, உடலுக்குத் தேவையான அளவு இரத்தம் உறைவதற்கான காரணிகளை அது உற்பத்தி செய்வதில்லை.

இந்த மரபணுக் குறைபாடு X குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது.

• ஒரு பெண்ணுக்கு இரண்டு X குரோமோசோம்கள் (XX) உள்ளன; ஒன்று அவளது தாயிடமிருந்தும், மற்றொன்று அவளது தந்தையிடமிருந்தும் பெறப்பட்டது.
• ஒரு சிறுவனுக்கு ஒரு X குரோமோசோமும் ஒரு Y குரோமோசோமும் (XY) இருக்கும். X குரோமோசோம் தாயிடமிருந்தும், Y குரோமோசோம் தந்தையிடமிருந்தும் வருகிறது.

இப்போது இது தலைமுறை தலைமுறையாக எப்படித் தொடர்கிறது என்று பாருங்கள்:

• ஒரு தாய் இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவைக் கொண்ட X குரோமோசோமைக் கொண்டிருந்தால் (அவரை நாம் 'கடத்தி' என்று அழைக்கிறோம்), அவரிடம் மற்ற ஆரோக்கியமான X குரோமோசோம் இருப்பதால், பொதுவாக அவருக்கு அறிகுறிகள் வெளிப்படுவதில்லை.
• இந்தத் தாயின் மகன் குறைபாடுள்ள X குரோமோசோமை மரபுவழியாகப் பெற்றால், அதைக் கட்டுப்படுத்த வேறு ஆரோக்கியமான X குரோமோசோம் இல்லாததால் அவனுக்கு ஹீமோஃபீலியா நோய் ஏற்படும்.
• இந்தத் தாயின் மகள் குறைபாடுள்ள X குரோமோசோமைப் பெற்றால், அவளும் ஒரு கடத்தியாக மாறுவாள். அவளுக்கு அதிகப்படியான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு போன்ற லேசான அறிகுறிகள் தோன்றலாம்.

சில சமயங்களில், கருப்பருவத்தின் போது ஏற்படும் தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றத்தின் விளைவாக, ஹீமோஃபீலியா பரம்பரையாக வராமல், தானாகவே உருவாகலாம். மேலும், மிகவும் அரிதாக, ஒரு நபரின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் அவரது சொந்த இரத்த உறைதல் காரணிகளைத் தாக்கும்போதும் இது ஏற்படலாம். இதை நாம் 'பெறப்பட்ட ஹீமோஃபீலியா' என்று அழைக்கிறோம்.

மருத்துவர் இதை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்?

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் முதலில் உங்களைப் பரிசோதித்து, உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த பாதிப்புகள் இருந்ததா என்று கேட்பார். பின்னர், இதை உறுதிப்படுத்த சில இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார்.

• முழு இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள செல்களின் வகைகள் மற்றும் அளவுகளை அளவிடுகிறது.
• புரோத்ராம்பின் நேரப் பரிசோதனை (PT): உங்கள் இரத்தம் உறைவதற்கு எவ்வளவு நேரம் ஆகும் என்பதைச் சரிபார்க்கிறது.
• பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரப் பரிசோதனை (PTT): இது இரத்தம் உறைவதற்கான நேரத்தை அளவிடும் மற்றொரு பரிசோதனையாகும்.
• குறிப்பிட்ட இரத்த உறைதல் காரணி சோதனைகள்: உங்களுக்கு எந்த இரத்த உறைதல் காரணியில் குறைபாடு உள்ளது மற்றும் அதன் அளவு எவ்வளவு குறைவு என்பதை இதுவே துல்லியமாகத் தீர்மானிக்கிறது.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

உங்களுக்கு அளிக்கப்படும் சிகிச்சையானது, உங்களுக்கு உள்ள ஹீமோஃபீலியாவின் வகை மற்றும் உங்கள் நிலையின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமையும். இதன் முக்கிய சிகிச்சை மாற்று சிகிச்சை ஆகும்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், இது உங்கள் இரத்தத்தில் குறைவாக உள்ள ஒரு இரத்த உறைதல் காரணியை உங்கள் உடலுக்கு ஊசி மூலம் செலுத்துவதை உள்ளடக்கியது. இந்த இரத்த உறைதல் காரணிகளை மனித இரத்த பிளாஸ்மாவிலிருந்து தயாரிக்கலாம் அல்லது ஆய்வகத்தில் உருவாக்கலாம். இந்த சிகிச்சையானது இரத்தப்போக்கைத் தடுக்கவும், ஒருவேளை அது ஏற்பட்டால் அதை விரைவாக நிறுத்தவும் உதவும்.

அதுமட்டுமின்றி, தற்போது பல புதிய சிகிச்சை முறைகளும் உள்ளன:

• மார்ஸ்டாசிமாப்-ஹெச்என்சிக்யூ (ஹைம்பாவ்ஸி®) மற்றும் கான்சிசுமாப் (அல்ஹெமோ®) போன்ற மருந்துகள்: இவை இரத்தம் உறைவதைத் தடுக்கும் ஒரு புரதத்தைத் தடுத்து, இரத்தம் உறைய உதவும் ஒரு நொதியைத் தூண்டுகின்றன.
• ஃபிட்யூசிரான் (க்யூஃபிட்லியா®): இந்த மருந்து, இரத்தம் உறைவதைத் தடுக்கும் ஆன்டித்ரோம்பின் என்ற பொருளை நமது கல்லீரல் உற்பத்தி செய்வதை நிறுத்துகிறது.
• மரபணு சிகிச்சை: இது மிகவும் மேம்பட்ட சிகிச்சை முறையாகும். இதில், குறைபாடுள்ள மரபணுவிற்குப் பதிலாக ஒரு ஆரோக்கியமான மரபணு உடலில் செலுத்தப்படுகிறது. இது, உடல் தேவையான இரத்த உறைதல் காரணிகளை உற்பத்தி செய்ய அனுமதிக்கிறது.

எப்போது உடனடி மருத்துவ ஆலோசனையை நாட வேண்டும்?

உங்கள் உடலில் அதிக இரத்தப்போக்கு அல்லது சிராய்ப்பு போன்ற ஏதேனும் மாற்றங்களைக் கண்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும். மேலும், பின்வரும் கடுமையான அறிகுறிகளில் ஏதேனும் ஒன்றை நீங்கள் உணர்ந்தால், தாமதமின்றி மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லவும்.

ஹீமோபிலியாவுடன் வாழும்போது தெரிந்து கொள்ள வேண்டிய விஷயங்கள்

ஹீமோஃபீலியா என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஒரு நாள்பட்ட நோயாகும். எனவே, உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் உங்களுக்கு மருத்துவக் கவனிப்பும் கண்காணிப்பும் தேவைப்படும். ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம். புதிய சிகிச்சைகள் மூலம், ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒருவரால், அந்த நோய் இல்லாத ஒருவரைப் போன்ற வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

இந்த நோயுடன் வாழும்போது நீங்கள் நன்றாக உணர உதவும் சில விஷயங்கள் இதோ:

• உங்கள் எடையைக் கட்டுப்படுத்துங்கள்: உங்கள் எடை கூடும்போது, ​​மூட்டுகளின் மீதான அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது. மூட்டுகளுக்குள் ஏற்படும் இரத்தக் கசிவின் காரணமாக ஏற்கனவே சேதமடைந்த மூட்டுகளைப் பாதுகாக்க, ஆரோக்கியமான எடையைப் பராமரிப்பது அவசியம்.
• உங்கள் பற்களை நன்றாகப் பராமரிக்கவும்: உங்கள் பற்களை நன்றாகத் துலக்குவதும், உங்கள் பல் ஆரோக்கியத்தைப் பேணுவதும் முக்கியம். பல் பிடுங்குதல் மற்றும் வேர் சிகிச்சை போன்ற சிகிச்சைகள் இரத்தக் கசிவை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்பதால், அவற்றை தவிர்ப்பது நல்லது.
• மனநலனைக் கருத்தில் கொள்ளுங்கள்: நாள்பட்ட நோயுடன் வாழ்வது பதட்டம் மற்றும் மனச்சோர்வுக்கு வழிவகுக்கும். இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள், தேவைப்பட்டால் மனநல ஆலோசனையையும் நாடுங்கள்.
• பாதுகாப்பாக சுறுசுறுப்பாக இருங்கள்: காயம் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கும் செயல்களில் ஈடுபடுவது உங்கள் உடலுக்கும் மனத்திற்கும் நல்லது. உங்களுக்கு ஏற்ற உடற்பயிற்சிகள் எவை என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.

உங்களுக்கு ஹீமோஃபீலியா இருக்கும்போது, ​​மற்றவர்கள் கவனிக்காத ஒரு சிறிய காயம் கூட உங்களுக்கு ஒரு பெரிய பிரச்சனையாக இருக்கலாம். மேசையின் காலில் முழங்கால் இடிப்பது மூட்டுக்குள் இரத்தக் கசிவை ஏற்படுத்தக்கூடும். பலமாகத் தும்மிய பிறகும் கூட மூக்கிலிருந்து வரும் இரத்தக் கசிவு நிற்காமல் இருக்கலாம். இந்த நோயுடன் வாழ்வது சவாலானதாக இருக்கலாம். ஆனால் நினைவில் கொள்ளுங்கள், நீங்கள் தனியாக இல்லை. உங்களுக்கு உதவ உங்கள் மருத்துவக் குழு எப்போதும் இருக்கிறது.