உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படும் PTLD (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders) குறித்து நாம் விழிப்புடன் இருக்க வேண்டுமா?

நீங்களோ அல்லது உங்களுக்குத் தெரிந்தவர்களோ உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை போன்ற ஒரு பெரிய உயிர்காக்கும் அறுவை சிகிச்சையை மேற்கொண்டிருக்கலாம். இவற்றுக்குப் பிறகு, அரிதான, எதிர்பாராத சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன. அத்தகைய ஒரு சிக்கல்தான் PTLD, அதாவது மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகள் (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders). இது சற்று தீவிரமானதாக இருக்கக்கூடும் என்பதால், நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில் இதைப் பற்றி எளிமையாகப் பேசுவோம்.

PTLD என்பது சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், PTLD என்பது உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது அல்லோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படக்கூடிய , உயிருக்கு ஆபத்தான ஒரு சிக்கலாகும். இதில் என்ன நடக்கிறது என்றால், நமது உடலில் உள்ள லிம்போசைட்டுகள் எனப்படும் ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், வேகமாகப் பிரிந்து கட்டுப்பாடில்லாமல் பெருகுகின்றன.

PTLD எனப்படும் இந்த நிலை, உண்மையில் ஒரு வகை லிம்போமா ஆகும். லிம்போமா என்பது நமது நிணநீர் மண்டலத்தில் உருவாகும் ஒரு வகை புற்றுநோயாகும். வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் புற்றுநோய் அணுக்களாக மாறி, இறக்காமல் வேகமாக வளரும்போது இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

PTLD பெரும்பாலும் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸால் (EBV) ஏற்படுகிறது. இது நம் அனைவரின் உடலிலும் இருக்கும் ஒரு வைரஸ் ஆகும். PTLD-யில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன, மேலும் அது ஒருவரைப் பாதிக்கும் விதமும் மாறுபடலாம். நல்ல செய்தி என்னவென்றால், மருத்துவர்களால் இதற்கு சிகிச்சை அளிக்க முடியும். இருப்பினும், சில சமயங்களில் இந்த நிலை மீண்டும் வரலாம்.

PTLD-யின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

நுண்ணோக்கியின் கீழ் லிம்போமா செல்கள் தோற்றமளிக்கும் விதத்தின் அடிப்படையில் மருத்துவர்கள் PTLD-ஐ நான்கு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கின்றனர்:

• ஆரம்பக்கட்ட பாதிப்பு: இவர்களுக்கு எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸால் (EBV) ஏற்படும் அறிகுறிகளைப் போன்றே அறிகுறிகள் தென்படும்.
• பல்வகை PTLD: இதில், லிம்போமா செல்கள், சாதாரண லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் போன்ற மற்ற வகை வெள்ளை இரத்த செல்களுடன் கலந்திருக்கும்.
• மோனோமார்பிக் PTLD: இது PTLD-யின் மிகவும் பொதுவான வகையாகும் . இங்குள்ள லிம்போமா செல்கள், 'நான்-ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்கள்' போன்ற மற்ற வகை லிம்போமாக்களில் காணப்படும் செல்களைப் போலவே இருக்கும். உதாரணமாக, 'டிஃப்யூஸ் லார்ஜ் பி-செல் லிம்போமா' அல்லது 'பர்கிட் லிம்போமா'.
• கிளாசிக் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா - PTLD வகை: இது PTLD வகைகளிலேயே மிகவும் அரிதான வகையாகும் .

PTLD எனப்படும் இந்த நிலை எவ்வளவு பொதுவானது?

முன்னர் குறிப்பிட்டது போல, PTLD என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பு . அதாவது, இது அனைவருக்கும் ஏற்படுவதில்லை. தோராயமாகச் சொல்வதானால், தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொண்ட 100 பேரில் சுமார் 2 பேருக்கு (2%) PTLD பாதிப்பு ஏற்படும். உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொண்டவர்களுக்கு PTLD பாதிப்பு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு சற்றே அதிகம். ஆனால், இது மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட உறுப்பைப் பொறுத்தும் மாறுபடும்.

இதை இப்படி யோசித்துப் பாருங்கள், சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொண்ட 100 பேரில் சுமார் மூன்று பேருக்கு (3%) இந்த நிலை ஏற்படுகிறது, அதேசமயம் நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்துகொண்ட 100 பேரில் சுமார் பத்து பேருக்கு (10%) இந்த நிலை ஏற்படக்கூடும் என்று நிபுணர்கள் கூறுகின்றனர். எனவே, கவலைப்பட ஒன்றுமில்லை, இது பெரும்பாலான மக்களுக்கு ஏற்படும் ஒன்றல்ல.

PTLD-யின் சாத்தியமான அறிகுறிகள் என்னென்ன?

சிலருக்கு ஆரம்பத்தில் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். PTLD-யின் அறிகுறிகள், உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சில மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை எந்த நேரத்திலும் தோன்றலாம். அறிகுறிகள் தோன்றினால், அவை பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்:

• மிகுந்த சோர்வு (Fatigue) : ஒருவித உயிரற்ற உணர்வு.
• காரணமின்றி ஏற்படும் காய்ச்சல் .
• உணவு சுவையற்று இருக்கிறது .
• எதிர்பாராத எடை இழப்பு .
• இரவில் அதிகப்படியாக வியர்ப்பது ('இரவு வியர்வை') .
• வீங்கிய நிணநீர் கணுக்கள் : இவை கழுத்திலும் அக்குள் பகுதியிலும் கட்டிகள் போல உணரப்படும்.

இந்த PTLD ஏன் ஏற்படுகிறது? இதற்கான காரணங்கள் என்ன?

இதைப் புரிந்துகொள்வது சற்று கடினம். மிகவும் பொதுவான ஒரு வைரஸ் நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பலவீனத்தைப் பயன்படுத்திக் கொள்வதால் PTLD ஏற்படுகிறது.

நீங்கள் ஒரு ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராகிக் கொண்டிருப்பதாகக் கற்பனை செய்து கொள்ளுங்கள். அதற்கு முன்பு, உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள புற்றுநோய் செல்களை அழிப்பதற்காக உங்களுக்கு கீமோதெரபி அளிக்கப்படும். இது கண்டிஷனிங் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது நோயிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாக்கும் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் திறனைப் பலவீனப்படுத்துகிறது. குறிப்பாக, கண்டிஷனிங் என்பது EBV தொற்றால் பாதிக்கப்பட்டு மீண்டும் செயலற்றதாகிவிட்ட T-செல்களின் (T-cells) செயல்பாட்டைக் குறைக்கிறது.

பின்னர், ஸ்டெம் செல்கள் அல்லது உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, அந்தப் புதிய பொருளை உடல் நிராகரிப்பதைத் தடுப்பதற்காக, நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகள் உங்கள் உடலுக்குக் கொடுக்கப்படுகின்றன. இந்த மருந்துகள் புதிய உறுப்பு அல்லது செல்களைப் பாதுகாத்தாலும், அவை நமது உடலின் பாதுகாப்பு அரண்களையும் பலவீனப்படுத்துகின்றன. இதனால், வைரஸ்கள் போன்ற வெளித் தாக்குதல்களுக்கு உடல் எளிதில் இலக்காகிறது.

PTLD-யில், முக்கிய வைரஸ் காரணி எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (EBV) ஆகும். தண்டு செல் அல்லது உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஒன்று அல்லது இரண்டு ஆண்டுகளுக்குள் உருவாகும் PTLD-யுடன் EBV தொடர்புபடுத்தப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு உருவாகும் PTLD-க்கான சரியான காரணம் இன்னும் அறியப்படவில்லை. சைட்டோமெகலோவைரஸ் (CMV) அல்லது அடினோவைரஸ் (Adenovirus) போன்ற வைரஸ்கள் இதில் பங்கு வகிக்கக்கூடுமா என்பதையும் நிபுணர்கள் ஆராய்ந்து வருகின்றனர்.

நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, நமது மக்கள்தொகையில் சுமார் 90% பேர் தங்களின் குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ ஏதேனும் ஒரு காலகட்டத்தில் EBV வைரஸால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இந்த வைரஸ் இருக்கலாம், அது உங்களுக்குத் தெரியாமலும் இருக்கலாம். EBV வைரஸ் நமது B செல்களைத் தாக்கி, எந்தப் பிரச்சனைகளையும் ஏற்படுத்தாமல், உடலுக்குள் "உறங்கும்" நிலையில், அதாவது ஒரு "மறைநிலையில்" இருக்கிறது. (நீங்கள் ஒரு கொடையாளரிடமிருந்தும் இந்த வைரஸைப் பெற்றிருக்கலாம்.)

நீங்கள் நோயெதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதால், உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் அந்த செயலற்ற EBV-ஐக் கட்டுப்பாட்டில் வைத்திருக்க முடிவதில்லை. பின்னர், EBV-ஆல் பாதிக்கப்பட்ட B செல்கள் வேகமாகப் பிரிந்து பெருகத் தொடங்குகின்றன. இதுவே PTLD-க்கு வழிவகுக்கிறது.

PTLD உருவாகும் அதிக ஆபத்தில் இருப்பவர்கள் யார்?

பின்வரும் காரணங்களால் உங்களுக்கு PTLD உருவாகும் அபாயம் அதிகரிக்கலாம்:

• உங்கள் உடலில் அல்லது உங்களுக்கு உறுப்பு/செல்களை வழங்கிய நபரின் (கொடையாளர்) உடலில் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (EBV) இருப்பது .
• மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு , உங்கள் டி செல்களின் இயல்பான செயல்பாட்டைக் குறைக்கும் சிகிச்சையை ('மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய சீரமைப்பு') பெற்றிருப்பது.
• புதிய உறுப்பு அல்லது செல்களை உங்கள் உடல் நிராகரிப்பதைத் தடுப்பதற்காக நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது.
• PTLD உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் சில மரபணுக்களில் ((மரபணுக்கள்)) மாறுபாடுகளைக் கொண்டிருத்தல்.

PTLD எனப்படும் இந்த நிலையை மருத்துவர்கள் எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

மருத்துவர்கள் முதலில் உடல் பரிசோதனை செய்து, உங்கள் மருத்துவ வரலாற்றைக் கவனமாக ஆராய்வார்கள். மேலும், அவர்கள் வழக்கமாகப் பின்வரும் சோதனைகளையும் செய்வார்கள்:

• முழுமையான இரத்தப் பரிசோதனை (Complete Blood Count - CBC) .
• விரிவான வளர்சிதை மாற்றப் பரிசோதனை .
• லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜினேஸ் (LDH) அளவு.
• யூரிக் அமில அளவுகள் உள்ளிட்ட சிறுநீர் பரிசோதனை .
• EBV வைரஸுக்கு எதிராக உடலில் உருவாகும் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறியும் ஒரு சோதனை .
• CT ஸ்கேன் (கணினிமய டோமோகிராபி - CT ஸ்கேன்) .
• எம்.ஆர்.ஐ ஸ்கேன் (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு - எம்.ஆர்.ஐ) .
• PET ஸ்கேன் (பாசிட்ரான் உமிழ்வு டோமோகிராபி - PET ஸ்கேன்) .
• எலும்பு மஜ்ஜை திசுப்பரிசோதனை .

இந்தப் பரிசோதனைகளின் மூலம்தான், PTLD இருக்கிறதா இல்லையா என்பதையும், அப்படி இருந்தால் அது எப்படி இருக்கும் என்பதையும் மருத்துவர்கள் துல்லியமாகக் கண்டறிய முடிகிறது.

PTLD-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

மருத்துவர்கள் பொதுவாக , வாடிக்கையாளர்கள் எடுத்துக்கொள்ளும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளின் அளவைக் குறைப்பதன் மூலம் சிகிச்சையைத் தொடங்குகிறார்கள். சில சமயங்களில் இது ஒரு பெரிய மாற்றத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். மேலும், பின்வரும் பிற சிகிச்சைகளும் உள்ளன:

• கீமோதெரபி : புற்றுநோய் செல்களை அழிக்கும் மருந்து.
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை : உயர் ஆற்றல் கதிர்களைப் பயன்படுத்தி புற்றுநோய் செல்களை அழித்தல்.
• மோனோகுளோனல் ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்டு செய்யப்படும் நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை : இதில், புற்றுநோய் செல்களைத் தாக்குவதற்காக குறிப்பிட்ட புரதங்கள் (மோனோகுளோனல் ஆன்டிபாடிகள்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• அறுவை சிகிச்சை : இது அரிதாகவே செய்யப்படுகிறது. PTLD ஒரு குறிப்பிட்ட இடத்தில் மட்டும் இருந்து, அதை பாதுகாப்பாக அகற்ற முடிந்தால் மட்டுமே அறுவை சிகிச்சை பரிசீலிக்கப்படுகிறது. உதாரணமாக, டான்சில்கள் PTLD-யால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், டான்சில்கள் அகற்றப்படலாம்.

PTLD ஏற்படுவதைத் தடுக்க நாம் செய்யக்கூடியது ஏதேனும் உள்ளதா?

PTLD-ஐ நேரடியாகத் தடுக்க நம்மால் உண்மையில் எதுவும் செய்ய முடியாது. இருப்பினும், மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னும்/அல்லது பின்னும் PTLD ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கப் பயன்படுத்தக்கூடிய சில மருந்துகளை மருத்துவர்களும் ஆராய்ச்சியாளர்களும் ஆராய்ந்து வருகின்றனர் . எனவே, எதிர்காலத்தில் இதற்குச் சிறந்த தீர்வுகள் கிடைக்கும் என்ற நம்பிக்கை உள்ளது.

PTLD பாதிப்பு ஏற்பட்டால் என்னவாகும்? அதை குணப்படுத்த முடியுமா?

PTLD-க்கு நீங்கள் எவ்வாறு எதிர்வினையாற்றுவீர்கள் என்பது ஆளுக்கு ஆள் மாறுபடலாம். அது பல விஷயங்களைப் பொறுத்தது.

உதாரணமாக, சில சமயங்களில் மருத்துவர்கள் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளைக் குறைத்தாலே கூட PTLD குணமாகிவிடும்.

உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு லிம்போமா பாதிப்புக்குள்ளாகி, நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சை பெறும் 60% முதல் 70% வரையிலான நபர்களுக்கு, நோயின் அறிகுறிகள் குறைந்துள்ளன அல்லது முற்றிலுமாக மறைந்துள்ளன (நோய் தணிவு) என்று சமீபத்திய ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.

PTLD-ஐ குணப்படுத்த முடியுமா? ஆம், PTLD-ஐ 'நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை' மூலமாகவோ அல்லது 'கீமோதெரபி'யுடன் இணைந்தோ குணப்படுத்த முடியும். இந்த சிகிச்சையைப் பெறும் மக்களில் 50% முதல் 60% வரை முழுமையாகக் குணமடைவதாக ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. எனவே, இது நம்பிக்கையளிக்கக்கூடிய ஒரு விஷயமாகும்.

நான் என் மருத்துவரிடம் கேட்க வேண்டிய மிக முக்கியமான கேள்விகள் என்னென்ன?

உங்களுக்கு PTLD இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்பது நல்லது:

• எனக்கு இது ஏன் நடந்தது?
• PTLD-க்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?
• நான் எடுத்துக்கொள்ளும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளைக் குறைத்தால், எனது உடல் புதிய உறுப்பையோ/செல்களையோ நிராகரிப்பதற்கான வாய்ப்பு எவ்வளவு?
• என் சிகிச்சை வெற்றி பெற்றால், இந்த நிலை மீண்டும் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் என்ன?

இந்தக் கேள்விகள் மட்டுமின்றி, உங்கள் மனதில் தோன்றும் எதையும் மருத்துவரிடம் கேட்கத் தயங்காதீர்கள்.

நான் எப்போது மருத்துவரைப் பார்க்க வேண்டும்?

உங்களுக்கு PTLD இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் ஒட்டுமொத்த உடல்நிலையை உன்னிப்பாகக் கண்காணிப்பார் . உங்கள் நிலை மோசமடைவதற்கான அறிகுறிகளை அவர் கவனிப்பார். நீங்கள் PTLD-க்கு சிகிச்சை பெற்றுக்கொண்டிருந்தால், நீங்கள் அனுபவிக்கும் மாற்றங்கள் என்னவென்றோ அல்லது உங்கள் அறிகுறிகள் மோசமடைகின்றனவா என்றோ உங்கள் மருத்துவர் விளக்குவார். இது நடந்தால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிப்பது அவசியம்.

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ள வேண்டியவை

உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் மற்றும் தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் சில சமயங்களில் உயிரைக் காப்பாற்றவோ அல்லது ஆயுளை நீட்டிக்கவோ முடியும் . இருப்பினும், இவை பெரிய மருத்துவ செயல்முறைகள் என்பதால், இவற்றில் அபாயங்களும் இருக்கலாம். PTLD என்பது அத்தகைய அரிதான, ஆனால் தீவிரமான விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு சிக்கலாகும்.

நீங்கள் உறுப்பு மாற்று அல்லது தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குத் தகுதியானவராக இருந்தால், உங்கள் மருத்துவக் குழுவினர் உங்களுக்கு PTLD வருவதற்கான அபாயம் மற்றும் பல பிற அபாயக் காரணிகள் குறித்தும் உங்களுடன் பேசுவார்கள். மருத்துவர்களும் ஆராய்ச்சியாளர்களும் PTLD அபாயத்தைக் குறைப்பதற்கான வழிகளைத் தேடிக்கொண்டிருக்கிறார்கள். இதைப்பற்றி அறிந்திருப்பதும், உங்களுக்கு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால் உங்கள் மருத்துவக் குழுவிடம் கேட்பதும் மிக முக்கியமானதாகும்.

PTLD, உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகள், உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை, லிம்போமா, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், நோயெதிர்ப்பியல், புற்றுநோய்