உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ள ஒருவருக்கோ ஒரு சிறிய வெட்டு ஏற்பட்டால், கட்டுப்படுத்த முடியாத அளவுக்கு இரத்தம் வடிவது போல் எப்போதாவது உணர்ந்திருக்கிறீர்களா? அல்லது ஒரு சிறிய காயத்திற்குப் பிறகும் உங்கள் உடலில் பெரிய நீல நிறப் புள்ளிகள் தோன்றுகின்றனவா? இவற்றைச் சாதாரணமானவை என்று புறக்கணிக்காதீர்கள். ஏனென்றால், இது ஹீமோஃபீலியா எனப்படும் ஒரு நோயின் அறிகுறியாக இருக்கலாம். கவலைப்பட வேண்டாம், இன்று நாம் எல்லாவற்றையும் எளிமையான வார்த்தைகளில் விளக்குவோம்.
சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹீமோஃபீலியா என்றால் என்ன?
ஹீமோஃபீலியா என்பது நமது இரத்தம் உறையும் விதத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு சார்ந்த நிலையாகும். பொதுவாக, நமக்குக் காயம் ஏற்படும்போது, சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு நின்றுவிடும். இதற்குக் காரணம், நமது இரத்தத்தில் உள்ள சிறப்புப் புரதங்கள் ( உறைதல் காரணிகள் என்று அழைக்கப்படுபவை) ஒன்றிணைந்து இரத்த உறைவை உருவாக்குவதே ஆகும். இருப்பினும், ஹீமோஃபீலியா உள்ளவர்களுக்கு, இரத்தம் உறைய உதவும் இந்தப் புரதங்களில் ஒன்று இருப்பதில்லை. இதனால்தான் நமக்குக் காயம் ஏற்படும்போது இரத்தப்போக்கு எளிதில் நிற்பதில்லை.
இது ஒரு தொற்று நோய் அல்ல. இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு, அதாவது இது தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படுகிறது.
ஹீமோஃபீலியாவில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.
| ஹீமோபிலியாவின் வகை | விளக்கம் |
|---|---|
| ஹீமோபிலியா ஏ | இது மிகவும் பொதுவான வகையாகும். ஹீமோஃபீலியா நோயாளிகளில் சுமார் 80% பேருக்கு இந்த வகை உள்ளது. இரத்தம் உறைவதற்குத் தேவையான ஃபாக்டர் VIII என்ற புரதத்தின் குறைபாட்டால் இது ஏற்படுகிறது. இந்த காரணி எந்த அளவிற்கு குறைந்துள்ளது என்பதைப் பொறுத்து நோயின் தீவிரம் அமைகிறது. |
| ஹீமோபிலியா பி | இது சற்றே அரிதானது. நோயாளிகளில் சுமார் 20% பேர் இந்த வகையைச் சேர்ந்தவர்கள். இரத்தம் உறைவதற்குத் தேவையான ஃபாக்டர் IX குறைபாட்டால் இது ஏற்படுகிறது.காரணிகளின் அளவைப் பொறுத்து இது லேசானதாகவோ, மிதமானதாகவோ அல்லது கடுமையானதாகவோ இருக்கலாம். |
மேலும், ஹீமோஃபீலியா சி எனப்படும் மிகவும் அரிதான ஒரு வகை உள்ளது. இது ஃபாக்டர் XI குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது.
ஹீமோஃபீலியாவின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடும். சில சமயங்களில், வெளிப்படையான காரணமின்றி இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். இந்த அறிகுறிகளை, குறிப்பாக சிறு குழந்தைகளிடம் , எளிதில் கண்டறியலாம்.
சிறு குழந்தைகள் மற்றும் கைக்குழந்தைகளில் காணப்படும் அறிகுறிகள்:
- பிறக்கும்போது தலையில் இரத்தக் கசிவு: சில குழந்தைகளுக்குப் பிறக்கும்போதே தலையின் உள்ளே இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்.
- நடக்கத் தொடங்கும் போது மூட்டுகளில் வீக்கம்: உங்கள் குழந்தை நடக்க அல்லது தவழத் தொடங்கிய உடனேயே, அவர்களின் முழங்கால்கள் மற்றும் முழங்கைகள் போன்ற மூட்டுகள் வீங்கி நீல நிறமாக மாறினால் நீங்கள் கவலைப்பட வேண்டும்.
- சிறு காயத்தினால்கூட பெரிய நீலப் புள்ளிகள்: ஒரு சிறிய அடிகூட உடலில் பெரிய, அடர் நீலப் புள்ளிகள் தோன்றக் காரணமாகலாம்.
- அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வடிதல் மற்றும் ஈறுகளில் இரத்தம் வடிதல்: பல் முளைக்கும்போதோ அல்லது பல் துலக்கும்போதோ ஈறுகளில் அடிக்கடி இரத்தம் வடிதல்.
- சிறுநீர் அல்லது மலத்தில் இரத்தம் .
லேசான ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒருவருக்கு வயது வந்த பிறகே அறிகுறிகள் தென்படலாம். பல் பிடுங்குதல் போன்ற ஒரு சிறிய மருத்துவச் செயல்முறையின்போது அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது, சில சமயங்களில் இந்த நிலை கண்டறியப்படுகிறது.
இந்த நோய் எப்படி ஏற்படுகிறது?
இது சற்று சிக்கலானதாகத் தோன்றலாம், ஆனால் புரிந்துகொள்வது எளிது. ஹீமோஃபீலியா என்பது ஒரு மரபணு நோயாகும் . அதாவது, இது தாய் அல்லது தந்தையிடமிருந்து வரும் மரபணுக்களில் உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது.
- தாயிடமிருந்து மகனுக்கு: ஹீமோஃபீலியாவை ஏற்படுத்தும் குறைபாடுள்ள மரபணு X குரோமோசோமில் உள்ளது. ஒரு ஆண் குழந்தை (மகன்) தாயிடமிருந்து X குரோமோசோமையும், தந்தையிடமிருந்து Y குரோமோசோமையும் பெறுகிறது. எனவே, தாய் இந்த நோய்க்கான கடத்தியாக இருந்தால், அதாவது அவருடைய X குரோமோசோம்களில் ஒன்றில் இந்தக் குறைபாடு இருந்தால், அவருடைய மகன் அவரிடமிருந்து குறைபாடுள்ள X குரோமோசோமைப் பெறுவதற்கு 50% வாய்ப்பு உள்ளது. அவ்வாறு நடந்தால், அந்த மகனுக்கு ஹீமோஃபீலியா நோய் ஏற்படும்.
- பெண்கள் (மகள்கள்) நோய்க்கடத்திகளாக மாறுகிறார்கள்: ஒரு பெண் குழந்தை இரண்டு X குரோமோசோம்களைப் பெறுகிறது (ஒன்று தாயிடமிருந்து, மற்றொன்று தந்தையிடமிருந்து). அவள் தன் தாயிடமிருந்து குறைபாடுள்ள X குரோமோசோமைப் பெற்றிருந்தாலும், தந்தையிடமிருந்து வரும் ஆரோக்கியமான X குரோமோசோம் காரணமாக அவளுக்குப் பொதுவாக நோய் ஏற்படுவதில்லை. இருப்பினும், அவர்கள் நோய்க்கடத்திகளாக மாறுகிறார்கள். இதன் பொருள், அவர்களால் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு நோயைக் கடத்த முடியும் என்பதாகும்.
- தந்தைக்கு ஹீமோஃபீலியா இருந்தால்: ஹீமோஃபீலியா உள்ள ஒரு தந்தை, அந்த நோயைத் தன் மகன்களுக்கு ஒருபோதும் கடத்த மாட்டார். ஏனெனில், மகன்கள் தங்கள் தந்தையிடமிருந்து Y குரோமோசோமை மட்டுமே மரபுரிமையாகப் பெறுகிறார்கள். இருப்பினும், அவருடைய மகள்கள் அனைவரும் அவரிடமிருந்து குறைபாடுள்ள X குரோமோசோமை மரபுரிமையாகப் பெறுவதால், அந்த மகள்கள் அனைவரும் அந்த நோயைச் சுமப்பவர்களாக இருப்பார்கள்.
சில சமயங்களில், குடும்பத்தில் யாருக்கும் ஹீமோஃபீலியா இல்லாவிட்டாலும், ஒரு தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றத்தின் மூலம் ஒரு குழந்தைக்கு இந்த நோய் ஏற்படலாம்.
நோயைக் கண்டறிவது எப்படி? (நோய் கண்டறிதல்)
இந்த நிலை பொதுவாக குழந்தை பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே கண்டறியப்படுகிறது. குடும்ப வரலாற்றை ஆராய்வதன் மூலமோ அல்லது குழந்தைக்கு வழக்கத்திற்கு மாறான இரத்தப்போக்கு இருந்தாலோ இதைக் கண்டறியலாம். குழந்தை பிறந்த பிறகு தொப்புள் கொடியிலிருந்து இரத்த மாதிரியை எடுப்பதன் மூலமும் கூட இதற்கான பரிசோதனை செய்ய முடியும்.
உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும். மருத்துவர் முதலில் உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த நிலை உள்ளதா என்று கேட்பார். பின்னர் அவர் சில இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்வார்.
- இரத்த உறைதல் சோதனைகள்: இவை உங்கள் இரத்தம் எவ்வளவு விரைவாகவும் சிறப்பாகவும் உறைகிறது என்பதைச் சோதிக்கின்றன.
- காரணிப் பரிசோதனை: ஒரு பிரச்சனை கண்டறியப்பட்டால், இந்தப் பரிசோதனையின் மூலம் உங்களுக்கு எந்த வகை ஹீமோஃபீலியா (A அல்லது B) உள்ளது என்பதையும், அதன் தீவிரம் எவ்வளவு என்பதையும் துல்லியமாகக் கண்டறியலாம்.
| நோயின் தீவிரம் | சாதாரண அளவுகளுடன் ஒப்பிடும்போது இரத்த உறைதல் காரணி அளவுகள் |
|---|---|
| மிதமான | 5% முதல் 40% வரை |
| மிதமான | 1% முதல் 5% வரை |
| கடுமையான | 1%க்கும் குறைவு |
சிகிச்சைகள் என்னென்ன?
பயப்படுவதற்கு ஒன்றுமில்லை, ஹீமோஃபீலியாவுக்கு இன்று மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன. உடலில் குறைந்துவிட்ட இரத்த உறைதல் காரணியை மீட்டெடுப்பதே இதன் முக்கிய நோக்கமாகும்.
- இரத்த உறைதல் காரணி மாற்று சிகிச்சை: இதுவே முக்கிய சிகிச்சையாகும். ஹீமோஃபீலியா A-க்கு காரணி VIII-ம், ஹீமோஃபீலியா B-க்கு காரணி IX-ம் நரம்பு வழியாகச் செலுத்தப்படுகின்றன. இதை மருத்துவமனையில் செய்யலாம், அல்லது வீட்டிலேயே செய்வதற்கான பயிற்சியையும் நீங்கள் பெறலாம்.
- ஹார்மோன் சிகிச்சை:டெஸ்மோபிரசின் என்பது லேசான ஹீமோஃபீலியா A நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க வழங்கப்படும் ஒரு மருந்தாகும். இது ஃபாக்டர் VIII-ஐ வெளியிட உடலைத் தூண்டுவதன் மூலம் செயல்படுகிறது. இது ஊசி மருந்தாகவோ அல்லது நாசித் தெளிப்பாகவோ கிடைக்கிறது.
- இரத்த உறைவுத் தடுப்பான்கள்: இந்த மருந்துகள், இரத்த உறைவு மிக விரைவாகக் கரைவதைத் தடுப்பதன் மூலம் செயல்படுகின்றன. பல் பிடுங்குதல் போன்ற சூழ்நிலைகளில் இவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
- உடற்பயிற்சி சிகிச்சை: மூட்டுகளில் அடிக்கடி ஏற்படும் இரத்தக் கசிவு, அவற்றின் இயக்கத் திறனை இழக்கச் செய்யலாம். உடற்பயிற்சி சிகிச்சையானது அந்த மூட்டுகளின் செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்க உதவும்.
ஹீமோபிலியா காரணமாக ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள்
முறையான சிகிச்சை பெறாவிட்டால், குறிப்பாக ஹீமோஃபீலியாவின் கடுமையான நிலைகளில், சில சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்.
- மூட்டு பாதிப்பு: முழங்கால்கள், முழங்கைகள் மற்றும் கணுக்கால்கள் போன்ற மூட்டுகளில் அடிக்கடி ஏற்படும் இரத்தக் கசிவானது, அந்த மூட்டுகள் நிரந்தரமாக உருக்குலைந்து, வலிமிகுந்ததாகவும், அசைப்பதற்கு கடினமானதாகவும் மாறக் காரணமாகலாம்.
- மூளையில் இரத்தக் கசிவு: இது மிகவும் ஆபத்தான சிக்கலாகும். தலையில் ஏற்படும் காயத்தின் விளைவாகவோ அல்லது சில கடுமையான நேர்வுகளில், வெளிப்படையான காரணம் ஏதுமின்றியோ மூளையில் இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம். இது நிரந்தர ஊனத்தையோ அல்லது மரணத்தையோ கூட ஏற்படுத்தக்கூடும். உங்களுக்குக் கடுமையான தலைக்காயம் ஏற்பட்டிருந்தால், உடனடியாக மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லுங்கள்.
- சுவாசிப்பதில் சிரமம்: தொண்டைப் பகுதியில் இரத்தக் கசிவு இருந்தால், வீக்கத்தின் காரணமாக சுவாசிப்பதில் சிரமம் ஏற்படலாம்.
முறையான மற்றும் சரியான நேரத்தில் அளிக்கப்படும் சிகிச்சையின் மூலம், இந்தச் சிக்கல்களில் பலவற்றைத் தடுக்க முடியும். எனவே, உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைத் துல்லியமாகப் பின்பற்றுவது மிகவும் முக்கியம்.
நீங்கள் குழந்தை பெற்றுக்கொள்ளத் திட்டமிட்டு, உங்கள் குடும்பத்தில் ஹீமோஃபீலியா பாதிப்பு இருந்திருந்தால், நீங்கள் மரபணு ஆலோசனை பெறலாம். நீங்கள் அந்த நோய்க்கான மரபணு கடத்தியா என்பதையும், உங்கள் குழந்தைக்கு ஏற்படக்கூடிய ஆபத்து என்ன என்பதையும் கண்டறிய இது உதவும். மேலும், செயற்கை கருத்தரிப்பு போன்ற முறைகள் மூலம் ஆரோக்கியமான கருவைத் தேர்ந்தெடுத்து உங்கள் கருப்பையில் பொருத்துவதும் சாத்தியமாகும்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- ஹீமோஃபீலியா என்பது இரத்தம் உறைதல் செயல்முறையைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு நோயாகும், இது தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படுகிறது. இது ஒரு தொற்றக்கூடிய நோய் அல்ல.
- சிறு காயத்திலிருந்து அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு, அடிக்கடி சிராய்ப்புகள் ஏற்படுதல் அல்லது மூட்டுகளில் வீக்கம் போன்ற அறிகுறிகள் தென்பட்டால் , உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும் .
- தற்போது, இந்த நோய்க்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன. முறையான சிகிச்சையின் மூலம், நீங்கள் ஒரு இயல்பான வாழ்க்கையை வாழலாம்.
- உங்கள் தலையில் பலத்த அடி ஏற்பட்டால், உடனடியாக மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்வது அவசியம்.
- உங்கள் குடும்பத்தில் ஹீமோஃபீலியா பாதிப்பு வரலாறு இருந்தால், குழந்தை பெற்றுக்கொள்ளத் திட்டமிடுவதற்கு முன்பு மரபணு ஆலோசனை பெறுவது புத்திசாலித்தனம்.
💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்