మీకు హిమోఫిలియా బి గురించి తెలుసా? దాని గురించి వివరంగా తెలుసుకుందాం!

కొంతమందికి చిన్న గాయం అయినా కూడా రక్తం కారుతూనే ఉండటాన్ని మీరు ఎప్పుడైనా గమనించారా? లేదా ఎటువంటి కారణం లేకుండా మీ శరీరంలోని కొన్ని భాగాలు నీలి రంగులోకి మారి, రక్తపు చారలు ఏర్పడటాన్ని గమనించారా? వీటికి ఒక కారణం, ఈ రోజు మనం చర్చించబోయే హిమోఫిలియా బి అనే వ్యాధి కావచ్చు. చింతించకండి, మీకు అర్థమయ్యేలా సులభమైన పద్ధతిలో దీని గురించి వివరిస్తాము.

హీమోఫిలియా బి అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, హిమోఫిలియా బి అనేది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే ఒక రక్తస్రావ రుగ్మత. మన రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం (మ్యుటేషన్) జరిగినప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారిలో , రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే ఒక కీలకమైన ప్రోటీన్ అయిన ఫ్యాక్టర్ IX (దీనిని ఫ్యాక్టర్ 9, F9, FIX అని కూడా పిలుస్తారు) స్థాయిలు తక్కువగా ఉంటాయి. దీనికి చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే, ఈ పరిస్థితి ప్రాణాంతకం కావచ్చు. శుభవార్త ఏమిటంటే, వైద్యులు ఫ్యాక్టర్ 9 రీప్లేస్‌మెంట్‌లతో దీనికి చికిత్స అందిస్తున్నారు. జన్యు చికిత్స (జీన్ థెరపీ) వంటి కొత్త చికిత్సలపై కూడా పరిశోధనలు జరుగుతున్నాయి.

ఈ పరిస్థితి మీ శరీరాన్ని ఎలా ప్రభావితం చేస్తుంది?

ఇతర రకాల హిమోఫిలియా లాగే, హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి గాయం, శస్త్రచికిత్స లేదా పన్ను తీయించుకున్నప్పుడు సాధారణం కంటే ఎక్కువసార్లు, ఎక్కువసేపు రక్తస్రావం అవుతుంది. ఈ పరిస్థితి ఎక్కువగా పురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది, కానీ ఇది మహిళలను కూడా ప్రభావితం చేయగలదు.

వైద్యులు హిమోఫిలియాను తేలికపాటి, మధ్యస్థ, మరియు తీవ్రమైనవిగా వర్గీకరిస్తారు. తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారి కీళ్లలో రక్తస్రావం జరగవచ్చు. ఇది చాలా బాధాకరమైనది, మరియు కాలక్రమేణా, ఇది ఆర్థరైటిస్ వంటి సమస్యలకు దారితీయవచ్చు. కొంతమందికి దెబ్బతిన్న కీళ్లను తొలగించి, వాటి స్థానంలో కొత్తవి అమర్చడానికి శస్త్రచికిత్స అవసరం అవుతుంది. వారి మెదడులో కూడా రక్తస్రావం జరగవచ్చు, ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

హీమోఫిలియా బి ఎంత సాధారణం?

యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లోని గణాంకాల ప్రకారం, ప్రతి లక్ష మంది పురుషులలో సుమారు 4 మందికి హిమోఫిలియా బి ఉంది. మహిళలకు కూడా ఇది వస్తుంది, కానీ కచ్చితంగా ఎంతమందికి వస్తుందో చెప్పడం కష్టం. ఎందుకంటే, వారికి అధిక రుతుస్రావం వంటి లక్షణాలు ఉన్నప్పటికీ, చాలా మంది దీనికి హిమోఫిలియాతో సంబంధం ఉందని అనుకోరు.

హీమోఫిలియా A మరియు B మధ్య తేడా ఏమిటో మీకు తెలుసా?

హీమోఫిలియా A మరియు B రెండూ వంశపారంపర్యంగా వచ్చే రక్తస్రావ రుగ్మతలు. వాటి లక్షణాలు చాలా వరకు ఒకేలా ఉన్నప్పటికీ, వాటికి కారణమయ్యే జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు భిన్నంగా ఉంటాయి. హీమోఫిలియా A లక్షణాలతో పోలిస్తే హీమోఫిలియా B లక్షణాలు కొద్దిగా తక్కువ తీవ్రంగా ఉండవచ్చని అధ్యయనాలు వెల్లడించాయి. దీని అర్థం, హీమోఫిలియా B కూడా ఒక తీవ్రమైన రుగ్మతే, కానీ అది ఉన్నవారికి అధిక రక్తస్రావ సమస్యలు తక్కువగా ఉండవచ్చు. ఇక్కడ మరికొన్ని తేడాలు ఉన్నాయి:

• హీమోఫిలియా బి ఉన్నవారిలో కీళ్లలో రక్తస్రావం (హెమత్రోసెస్) మరియు కీళ్ల నష్టం తక్కువగా ఉంటుందని అధ్యయనాలు చూపిస్తున్నాయి.
• హీమోఫిలియా బి ఉన్నవారిలో ఆకస్మిక రక్తస్రావం అరుదుగా ఉంటుంది.
• కొన్నిసార్లు, హీమోఫిలియా చికిత్స సమయంలో, శరీరంలో చికిత్సకు ఆటంకం కలిగించే యాంటీబాడీలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. అయితే, హీమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి ఈ సమస్యలు వచ్చే అవకాశం తక్కువ.

దీనిని ఇంతకుముందు 'క్రిస్మస్ వ్యాధి' అని ఎందుకు పిలిచేవారు?

ఇది చాలా ఆసక్తికరమైన కథ. 100 సంవత్సరాలకు పైగా, హీమోఫిలియాలో ఒకే రకం ఉందని వైద్యులు భావించారు. కానీ 1952లో, ఒక పరిశోధకుడు హీమోఫిలియా ఉన్న ఏడుగురి (వారిలో ఒకరి పేరు 'క్రిస్మస్') రక్త ప్లాస్మాను ఇతర హీమోఫిలియా రోగులకు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగించారు. ఆశ్చర్యకరంగా, ఆ చికిత్స ఫలించింది! అప్పుడే పరిశోధకులు మిస్టర్ క్రిస్మస్‌కు ఉన్నది వేరొక రకమైన హీమోఫిలియా అని, అంటే అది వేరొక జన్యు పరివర్తన వలన సంభవించిందని గ్రహించారు. కాబట్టి వారు ఈ రెండవ రకం హీమోఫిలియాకు 'క్రిస్మస్ ఫ్యాక్టర్' లేదా 'క్రిస్మస్ వ్యాధి' అని పేరు పెట్టారు. తరువాత దీనిని హీమోఫిలియా బి అని పిలిచారు.

హీమోఫిలియా బికి కారణమేమిటి?

ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, హిమోఫిలియా బి అనేది ఒక జన్యుపరమైన రక్తస్రావ రుగ్మత. మీకు హిమోఫిలియా బి ఉందంటే, ఫ్యాక్టర్ 9 పరిమాణాన్ని ప్రభావితం చేసే ఒక అసాధారణ జన్యువును మీరు వారసత్వంగా పొందారని అర్థం. సాధారణంగా, F9 అనే ఒక జన్యువు ఉంటుంది, ఇది ఫ్యాక్టర్ 9ను ఎలా తయారు చేయాలో నిర్దేశిస్తుంది. ఈ F9 జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం (మ్యుటేషన్) జరిగి, ఫ్యాక్టర్ 9 స్థాయిని తగ్గించే లేదా ఫ్యాక్టర్ 9ను పూర్తిగా తొలగించే ఒక అసాధారణ జన్యువు ఏర్పడినప్పుడు హిమోఫిలియా బి సంభవిస్తుంది . చాలా తరచుగా, తల్లులు ఈ వ్యాధికి వాహకాలుగా (క్యారియర్లుగా) ఉంటే, అబ్బాయిలు హిమోఫిలియా బిని వారసత్వంగా పొందుతారు.

ఇది ఈ విధంగా జరుగుతుంది:

• మనమందరం మన తల్లి నుండి రెండు X క్రోమోజోములు, మన తండ్రి నుండి ఒక X క్రోమోజోమ్ మరియు ఒక Y క్రోమోజోమ్ పొందుతాము.
• ఒక స్త్రీకి ఆమె X క్రోమోజోములలో ఒకదానిపై అసాధారణమైన F9 జన్యువు ఉంటే, ఆమె హిమోఫిలియా B వాహకురాలు అవుతుంది, కానీ ఆమెలో లక్షణాలు కనిపించవు. ఎందుకంటే ఆమెకు ఆమె రెండవ X క్రోమోజోముపై సాధారణమైన F9 జన్యువు ఉంటుంది.
• ఈ మహిళ అసాధారణమైన F9 జన్యువుతో కూడిన X క్రోమోజోమ్‌ను తన కొడుకుకు అందించగలదు. కొడుకులకు ఒకే ఒక X క్రోమోజోమ్ ఉంటుంది కాబట్టి, వారికి హిమోఫిలియా B వస్తుంది.

కొన్నిసార్లు, ఆకస్మిక ఉత్పరివర్తనం తల్లి నుండి కొడుకుకు సంక్రమించదు.ఇన్వల్యూషన్ అనే ప్రక్రియ వల్ల కూడా హిమోఫిలియా బి సంభవించవచ్చు. ఒక అండం మరియు శుక్రకణం కలిసి పిండంగా ఏర్పడినప్పుడు ఇది జరుగుతుంది, ఆ పిండం విభజన చెంది కొత్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడం ప్రారంభిస్తుంది. ఈ కొత్త కణాలు, అసలు కణంలో ఉన్న జన్యువుల కాపీలను కలిగి ఉంటాయి. కాబట్టి, కొన్నిసార్లు ఈ జన్యువులను కాపీ చేసేటప్పుడు పొరపాట్లు లేదా ఉత్పరివర్తనాలు జరగవచ్చు. F9 జన్యువును కాపీ చేసేటప్పుడు పొరపాటు జరిగితే, మీ బిడ్డకు హిమోఫిలియా బి రావచ్చు లేదా వారు హిమోఫిలియా బి వాహకులుగా మారవచ్చు. (ఇంగ్లాండ్ రాణి విక్టోరియా విషయంలో ఇలాగే జరిగిందని చరిత్రకారులు మరియు వైద్య పరిశోధకులు నమ్ముతారు. ఆమె కుటుంబంలో ఎవరికీ హిమోఫిలియా లేనప్పటికీ, ఆమెకు హిమోఫిలియా ఉండేది. ఆమె ఆ వ్యాధిని తన పిల్లలకు అందించింది. ఆ పిల్లలు స్పెయిన్ మరియు రష్యా రాజ కుటుంబాలలో వివాహం చేసుకున్నప్పుడు, వారి పిల్లలకు కూడా ఆ వ్యాధి సోకింది. తరువాత దానిని హిమోఫిలియా బిగా గుర్తించారు.)

హీమోఫిలియా బి యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

హీమోఫిలియా బి లక్షణాలను తేలికపాటి, మధ్యస్థ మరియు తీవ్రమైనవిగా వర్గీకరిస్తారని మేము ఇప్పటికే పేర్కొన్నాము. వైద్యులు రక్తంలోని ఫ్యాక్టర్ 9 స్థాయిల ఆధారంగా వీటిని వర్గీకరిస్తారు.

తేలికపాటి హిమోఫిలియా బి

ఫ్యాక్టర్ 9 స్థాయిలు 6% నుండి 49% మధ్య ఉన్నవారికి తేలికపాటి హిమోఫిలియా బి ఉంటుంది. లక్షణాలు తేలికపాటివిగా ఉంటాయి. కొన్నిసార్లు, తేలికపాటి హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి పెద్దవయసులో, శస్త్రచికిత్సకు సిద్ధమవుతున్నప్పుడు, బిడ్డను కనబోతున్నప్పుడు, పెద్ద గాయం తర్వాత, లేదా మహిళల విషయంలో, అధిక ఋతుస్రావానికి చికిత్స పొందుతున్నప్పుడు వ్యాధి నిర్ధారణ జరుగుతుంది.

మోస్తరు హిమోఫిలియా బి

ఫ్యాక్టర్ 9 స్థాయిలు 1% నుండి 5% మధ్య ఉన్నవారికి తేలికపాటి హిమోఫిలియా బి ఉంటుంది. లక్షణాలు కూడా తేలికపాటివిగానే ఉంటాయి. ఈ పరిస్థితి ఉన్న పిల్లలలో సాధారణంగా 18 నెలల వయస్సులో లక్షణాలు కనిపించడం మొదలవుతాయి.

ఈ పిల్లలలో ఈ క్రింది లక్షణాలు ఉండవచ్చు:

• గాయాలు: వారికి చాలా సులభంగా గాయాలవుతాయి.
• అసాధారణ రక్తస్రావం: మీకు శస్త్రచికిత్స జరిగినా, గాయం నుండి రక్తస్రావం అయినా, లేదా పన్ను తీయించుకున్నా, సాధారణం కంటే ఎక్కువగా మరియు ఎక్కువ సేపు రక్తస్రావం కావచ్చు.
• ఆకస్మిక రక్తస్రావం: అరుదుగా, ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా రక్తస్రావం ప్రారంభం కావచ్చు.

తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి

ఫ్యాక్టర్ 9 స్థాయిలు 1% కంటే తక్కువ ఉన్నవారికి తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉంటుంది. లక్షణాలు తీవ్రంగా ఉంటాయి. కొంతమంది పిల్లలలో పుట్టినప్పుడు, పుట్టిన కొద్దిసేపటి తర్వాత, లేదా సున్తీ తర్వాత రక్తస్రావం ప్రారంభం కావచ్చు. మరికొంతమంది పిల్లలలో పుట్టిన కొన్ని నెలల వరకు లక్షణాలు కనిపించకపోవచ్చు. సాధారణ లక్షణాలు:

• రక్తస్రావం: చిన్న పిల్లలు మరియు పసిపిల్లల నోటిలో బొమ్మ వంటి చిన్న వస్తువు పడితే, వారి నోటి నుండి రక్తస్రావం కావచ్చు.
• తలపై వాపు గడ్డలు: చిన్నారి తల ఎక్కడైనా తగిలితే, వారి తలపై బాతు గుడ్లలా కనిపించే గడ్డలు ఏర్పడవచ్చు.
• తరచుగా ఏడవడం, చంచలత్వం, లేదా పాకడానికి లేదా నడవడానికి నిరాకరించడం:శిశువు శరీరంలోని కండరం లేదా కీలు లోపల రక్తస్రావం జరిగితే ఇలా జరగవచ్చు. అవి కొన్నిచోట్ల నీలి రంగులో మరియు వాపుతో కనిపించవచ్చు. అవి తాకితే వేడిగా అనిపించవచ్చు మరియు శిశువు నొప్పితో బాధపడవచ్చు.
• హెమటోమాలు: హెమటోమా అంటే చర్మం కింద పేరుకుపోయే రక్తపు గడ్డ. ఇంజెక్షన్ తర్వాత శిశువుకు కూడా హెమటోమా ఏర్పడవచ్చు.
• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బందులు: కొన్నిసార్లు, రక్తస్రావం కారణంగా పిల్లల నాలుక వాచి, శ్వాస మార్గానికి అడ్డంకి ఏర్పడవచ్చు.

వైద్యులు దీనిని ఎలా గుర్తిస్తారు?

వైద్యులు శారీరక పరీక్ష చేయడం, కీళ్ల వాపు మరియు కమిలిన వంటి లక్షణాలను గమనించడం, అలాగే కుటుంబంలో ఎవరికైనా హీమోఫిలియా లేదా ఇతర రక్త సంబంధిత రుగ్మతలు ఉన్నాయేమో అని అడగడం ద్వారా హీమోఫిలియా బిని నిర్ధారిస్తారు.

అదనంగా, ఈ క్రింది పరీక్షలు కూడా నిర్వహించబడతాయి:

• సంపూర్ణ రక్త గణన (CBC): ఇది రక్తంలోని కణాల రకాలను మరియు వాటి సంఖ్యను తనిఖీ చేస్తుంది.
• ప్రోథ్రాంబిన్ టైమ్ (PT) పరీక్ష: ఇది మీ రక్తం ఎంత వేగంగా గడ్డకడుతుందో పరీక్షిస్తుంది.
• యాక్టివేటెడ్ పార్షియల్ థ్రోంబోప్లాస్టిన్ టైమ్ పరీక్ష: ఇది కూడా రక్తం గడ్డకట్టడానికి ఎంత సమయం పడుతుందో కొలిచే ఒక పరీక్ష.
• ఫైబ్రినోజెన్ పరీక్ష: రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే ఫైబ్రినోజెన్ అనే ప్రోటీన్ పరిమాణాన్ని కొలిచే పరీక్ష.
• రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల పరీక్ష: ఇది హిమోఫిలియా యొక్క ఖచ్చితమైన రకాన్ని మరియు వ్యాధి తీవ్రతను నిర్ధారించడానికి సహాయపడుతుంది.

దీనికి చికిత్సలు ఏమిటి?

వైద్యులు తరచుగా హీమోఫిలియా బికి ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీతో చికిత్స చేస్తారు. ఇందులో భాగంగా సాంద్రీకరించిన ఫ్యాక్టర్ 9ను సిరలోకి ఇంజెక్ట్ చేస్తారు. ఈ సాంద్రీకరించిన ఫ్యాక్టర్ 9, లోపించిన ఫ్యాక్టర్‌ను భర్తీ చేసి, అధిక రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి లేదా ఒకవేళ రక్తస్రావం జరిగితే దానిని నియంత్రించడానికి సహాయపడుతుంది.

సాధారణంగా, తేలికపాటి నుండి మధ్యస్థ స్థాయి హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి శస్త్రచికిత్స వంటివి చేయించుకోవాల్సి వచ్చినప్పుడు మాత్రమే ఈ చికిత్స అవసరం అవుతుంది. అయితే, తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి క్రమం తప్పకుండా ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీ అవసరం కావచ్చు.

చికిత్స సమయంలో ఏవైనా సమస్యలు తలెత్తే అవకాశం ఉందా?

ఈ చికిత్స తీసుకునే వారిలో కొన్ని సమస్యలు తలెత్తవచ్చు. వాటిలో ప్రధానమైనవి ఇన్హిబిటర్లు ఏర్పడటం మరియు వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు .

నిరోధకాలు

శరీరం ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్‌మెంట్‌ను తన సాధారణ రక్తంలో భాగంగా స్వీకరించడం ఆపివేసినప్పుడు ఇన్హిబిటర్లు ఏర్పడతాయి. ఈ ఇన్హిబిటర్లు ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీ సరిగ్గా పనిచేయకుండా అడ్డుకుంటాయి. దీనివల్ల రక్తస్రావాన్ని ఆపడం లేదా తగ్గించడం చాలా కష్టమవుతుంది. తీవ్రమైన రక్తస్రావ రుగ్మతలు ఉండి, అధిక మోతాదులో ఫ్యాక్టర్ థెరపీ తీసుకుంటున్న వారికి ఈ సమస్య వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఫ్యాక్టర్ 9ను దాటవేయకుండా రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని పూర్తి చేయగల ఇతర పదార్థాలను ఉపయోగించి వైద్యులు దీనికి చికిత్స చేస్తారు.

వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు

దానం చేసిన రక్తం నుండి తయారు చేసిన ఫ్యాక్టర్ సబ్‌స్టిట్యూట్‌లను ఉపయోగించినప్పుడు, హెపటైటిస్ సి వంటి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు అరుదుగా సంభవించవచ్చు. అయితే, ప్రస్తుత పరీక్షా పద్ధతులతో, ఈ ప్రమాదం చాలా తక్కువగా ఉంటుంది.

ఇలా జరిగే ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చా?

హీమోఫిలియా బి అనేది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే వ్యాధి కాబట్టి, అది మీకు రాకుండా లేదా మీ పిల్లలకు సంక్రమించకుండా మీరు నిరోధించలేరు. ఇది వంశపారంపర్యంగా సంక్రమించే జన్యు ప్రక్రియ గురించి మరికొంత తెలుసుకుందాం:

• మీరు ఒక మహిళ అయి ఉండి, మీ X క్రోమోజోములలో ఒకదానిపై అసాధారణమైన F9 జన్యువును కలిగి ఉంటే (అంటే మీరు వాహకులు అయితే), మీ మగ పిల్లలకు హిమోఫిలియా B వచ్చే అవకాశం 50% ఉంటుంది, మరియు మీ ఆడ పిల్లలు వాహకులుగా ఉండే అవకాశం 50% ఉంటుంది.
• ఈ జన్యువును వారసత్వంగా పొందిన మీ కుమార్తెలు, హిమోఫిలియా బిని తమ కుమారులకు అందించగలరు. వారి కుమార్తెలు వాహకాలుగా ఉండగలరు.
• హీమోఫిలియా బి ఉన్న మీ కుమారులు ఈ క్రోమోజోమ్‌ను వారి కుమార్తెలకు అందించగలరు.
• మీరు పురుషులై ఉండి, మీకు హిమోఫిలియా బి ఉంటే, మీ కుమారులకు ఆ వ్యాధి రాదు. కానీ మీ కుమార్తెలు అందరూ అసాధారణమైన F9 జన్యువు ఉన్న క్రోమోజోమ్‌కు వాహకాలుగా ఉంటారు.

ఈ పరిస్థితిలో జన్యుపరమైన కౌన్సెలింగ్ చాలా ముఖ్యం. మీకు లేదా మీ కుటుంబంలో ఎవరికైనా హీమోఫిలియా ఉంటే, బిడ్డను కనే ముందు జన్యు సలహాదారుని కలవడం మంచిది.

నేను గర్భవతిగా ఉంటే, నా బిడ్డకు ఈ వ్యాధి ఉందో లేదో ముందుగానే తెలుసుకోగలనా?

అవును, మీరు చేయించుకోవచ్చు. వైద్యులు మీ బొడ్డు తాడు నుండి రక్త నమూనాని తీసుకుని, రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల కోసం దానిని పరీక్షిస్తారు. ఆ విధంగా, మీకు బిడ్డ పుట్టినప్పుడు ఏమి ఆశించాలో మరియు రక్తస్రావం వల్ల కలిగే సమస్యలను నివారించడానికి ఏమి చేయాలో మీకు, వారికి ముందుగానే తెలుస్తుంది.

నాకు హిమోఫిలియా బి ఉంటే, నేను ఏమి ఆశించాలి?

హీమోఫిలియా బి అనేది ఒక దీర్ఘకాలిక వ్యాధి. వైద్యులు దీనిని పూర్తిగా నయం చేయలేరు. అయినప్పటికీ, తీవ్రమైన కీళ్ల నొప్పులు మరియు ఇతర ఆరోగ్య సమస్యలను నివారించడానికి లేదా తగ్గించడానికి చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి. హీమోఫిలియా బి ఉన్న చాలా మంది చికిత్సతో మంచి ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోగలరు.

తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉన్న వ్యక్తులు రక్తస్రావ సమస్యలకు చికిత్స చేయడానికి క్రమం తప్పకుండా ఫ్యాక్టర్ రీప్లేస్‌మెంట్ ఇంజెక్షన్లు (ఇన్‌ఫ్యూజన్‌లు లేదా ఇంజెక్షన్లు) తీసుకోవాలి. వారు చికిత్స కోసం డాక్టరు వద్దకు వెళ్లవచ్చు, కుటుంబ సభ్యుడు లేదా సంరక్షకుడు వారికి ఇంజెక్షన్ ఇవ్వవచ్చు, లేదా వారు స్వయంగా ఇంజెక్షన్ వేసుకోవచ్చు. అయితే, తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉన్న వ్యక్తులు అధిక రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి క్రమం తప్పని చికిత్స తీసుకోవాలి.

వారికి వారి మొత్తం ఆరోగ్యం మరియు ఆయుర్దాయంపై ప్రభావం చూపే ఇతర ఆరోగ్య సమస్యలు కూడా రావచ్చు. ఉదాహరణకు, హీమోఫిలియా బి ఉన్న చాలా మందికి మోకాళ్లు లేదా తుంటికి సంబంధించిన తీవ్రమైన సమస్యలు ఉంటాయి. దెబ్బతిన్న కీళ్లను తొలగించి, వాటి స్థానంలో కొత్త వాటిని అమర్చడానికి శస్త్రచికిత్స అవసరం అవుతుంది. మీకు హీమోఫిలియా బి ఉన్నట్లయితే, ఏమి ఆశించవచ్చో మీ వైద్యుడిని అడగండి. మీ పరిస్థితి మరియు మీ మొత్తం ఆరోగ్యం గురించి వారికి తెలుసు కాబట్టి, మీకు ఉత్తమమైన సమాచారాన్ని ఇవ్వగల సరైన వ్యక్తి వారే.

నా బిడ్డకు ఈ పరిస్థితి ఉంటే నేను ఏమి తెలుసుకోవాలి?

మీ బిడ్డకు తేలికపాటి లేదా మధ్యస్థ స్థాయి హిమోఫిలియా బి ఉన్నట్లయితే, ఈ పరిస్థితి గురించి మీ డాక్టరుకు తెలియజేయడం చాలా ముఖ్యం. తద్వారా మీ బిడ్డకు శస్త్రచికిత్స లేదా పన్ను తీయించినప్పుడు వారు అధిక రక్తస్రావాన్ని నివారించగలరు. ఇక్కడ మరికొన్ని సూచనలు ఉన్నాయి. మీ డాక్టరు వద్ద ఇతర సూచనలు కూడా ఉండవచ్చు:

• మీ పిల్లలు చాలా చిన్న వయస్సులో ఉన్నప్పుడు, వారి హై చైర్‌లకు మరియు కార్ సీట్లకు సరైన భద్రతా బెల్టులు ఉన్నాయో లేదో తనిఖీ చేయండి.
• వారు కొంచెం పెద్దయ్యాక ఇతర పిల్లలతో ఆడుకునేటప్పుడు, ఆ పిల్లవాడికి ప్రమాదవశాత్తు గాయమై రక్తస్రావం మొదలైతే ఏమి చేయాలో వారి సంరక్షకులు మరియు పాఠశాల ఉపాధ్యాయులు తెలుసుకోవాలి.
• మీ బిడ్డ ఇతరులతో గట్టిగా తాకే ఆటలు లేదా కింద పడిపోయే ప్రమాదం ఉన్న ఆటల వంటి కొన్ని కార్యకలాపాలకు దూరంగా ఉండాలి.

ఒకవేళ నా బిడ్డకు తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉంటే?

తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉన్న పిల్లలకు రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి లేదా తగ్గించడానికి, లేదా లక్షణాలను నియంత్రించడానికి జీవితాంతం వైద్య చికిత్స అవసరం ఉంటుంది. మీరు ఎదుర్కోవలసి వచ్చే కొన్ని సవాళ్లు మరియు సహాయపడగల కొన్ని సూచనలు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• హీమోఫిలియా బి ఉన్న శిశువులు నడవడం నేర్చుకునేటప్పుడు, వారు దేనికైనా తగిలినా లేదా కిందపడినా రక్తస్రావం ప్రారంభం కావచ్చు. కిందపడటాలన్నింటినీ నివారించడం సాధ్యం కాదు, కానీ ఇంట్లోని ఫర్నిచర్ పదునైన మూలలకు రక్షణ కవర్లను పెట్టడం మంచిది.
• మీ బిడ్డ పెద్దయ్యాక, పరిగెత్తడం, దూకడం మొదలుపెట్టినప్పుడు, హెల్మెట్ మరియు మోకాలి ప్యాడ్‌ల వంటి భద్రతా పరికరాల గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి. నిజానికి, సైకిల్ తొక్కేటప్పుడు పిల్లలందరూ హెల్మెట్ ధరించాలి. రక్తస్రావానికి కారణమయ్యే ప్రమాదాలను నివారించడానికి మీ బిడ్డకు అదనపు రక్షణ అవసరం కావచ్చు.
• రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మీ బిడ్డకు క్రమం తప్పకుండా వైద్య సంరక్షణ అవసరం అవుతుంది. చికిత్సకు వెళ్లాల్సి వచ్చినప్పుడు, స్నేహితులతో సమయం గడపలేకపోవడం మరియు పాఠశాల పనిని చేయలేకపోవడం వల్ల అతను కోపం మరియు నిరాశకు గురికావచ్చు.
• హీమోఫిలియా ఉన్న పిల్లవాడికి తన ఉపాధ్యాయులకు, ఇతరులకు తన పరిస్థితి గురించి తెలుసని అర్థమవుతుంది. పాఠశాలలో ఉపాధ్యాయులు, ఇతరులు అతనికి సహాయం చేయడానికి ప్రయత్నిస్తూ, అతని పట్ల విభిన్నంగా ప్రవర్తించినప్పుడు అతను అసౌకర్యంగా భావించవచ్చు.
• పెద్ద పిల్లలకు మరియు యువతకు వారి భావాలను ఎదుర్కోవడంలోనూ, ఇతరుల ప్రతిచర్యలను తట్టుకోవడంలోనూ సహాయం అవసరం కావచ్చు. మీ బిడ్డ కూడా ఇలాంటి పరిస్థితిలోనే ఉంటే, యువత కోసం ఉన్న కార్యక్రమాలు లేదా సహాయక బృందాల గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.

నాకు హీమోఫిలియా బి ఉంది. నేను నా ఆరోగ్యాన్ని ఎలా కాపాడుకోవాలి?

హీమోఫిలియా బి తో జీవించడం అంటే, మీ చికిత్సను జాగ్రత్తగా చూసుకుంటూనే, మీ మొత్తం ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోవడానికి అదనపు చర్యలు తీసుకోవడం. ఇక్కడ కొన్ని సూచనలు ఉన్నాయి:

• ఇన్‌ఫెక్షన్‌ల నుండి మిమ్మల్ని మీరు రక్షించుకోండి: మీకు ఏ టీకాలు సరైనవో మీ వైద్యుడిని అడగండి.
• ఆరోగ్యకరమైన బరువును పాటించండి: అంతర్గత రక్తస్రావం మరియు కీళ్ల దెబ్బతినడం వల్ల మీకు కదలడంలో ఇబ్బంది ఉంటే, మీ బరువును నియంత్రించుకోవడం సహాయపడుతుంది.
• వ్యాయామ దినచర్యను అలవాటు చేసుకోండి: వ్యాయామం చేసేటప్పుడు గాయపడతామేమోనని మీరు భయపడవచ్చు. చురుకుగా ఉన్నప్పుడు రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదాన్ని తగ్గించుకునే మార్గాల గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.
• మీ ఒత్తిడిని నిర్వహించుకోండి: హిమోఫిలియా బి అనేది జీవితాంతం ఉండే ఒక పరిస్థితి. దీనిని మీ కుటుంబ మరియు ఉద్యోగ బాధ్యతలతో సమతుల్యం చేసుకోవడానికి అదనపు ప్రయత్నం అవసరం కావచ్చు.
• కొన్ని నొప్పి నివారణ మందులను మానుకోండి: మీకు హీమోఫిలియా బి ఉంటే, మీరు ఆస్పిరిన్ లేదా ఇబుప్రోఫెన్ తీసుకోకూడదు. ఈ నొప్పి నివారణ మందులు రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని అడ్డుకుంటాయి.

మీరు నిర్ణీత చికిత్స కోసం మరియు అసాధారణ రక్తస్రావం లేదా తీవ్రమైన కీళ్ల నొప్పులు వంటి ఏవైనా ఇతర లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు మీ వైద్యుడిని సంప్రదించాలి.

మీరు అత్యవసర చికిత్స కోసం ఎప్పుడు వెళ్లాలి?

మీకు తలకు గాయమైతే , వెంటనే వైద్య సహాయం తీసుకోవాలి. ఈ లక్షణాలు మీ మెదడులో రక్తస్రావం (ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్) జరిగిందని సూచించవచ్చు:

• తలనొప్పి.
• బలహీనత.
• వికారం మరియు వాంతులు.
• తిమ్మిరి లేదా పక్షవాతం.

ఏ రకమైన గాయం నుండైనా రక్తస్రావం ఆగకపోతే, లేదా ఎటువంటి కారణం లేకుండా రక్తస్రావం మొదలైతే, వెంటనే మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి లేదా అత్యవసర విభాగానికి వెళ్ళండి.

చివరగా, గుర్తుంచుకోవలసిన విషయాలు (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)

హీమోఫిలియా బి అనేది ఒక అరుదైన వ్యాధి యొక్క మరొక అరుదైన రూపం. హీమోఫిలియా ఎ లాగే, హీమోఫిలియా బి కూడా వంశపారంపర్యంగా వచ్చే రక్తస్రావ రుగ్మత. హీమోఫిలియా ఎ ఉన్నవారితో పోలిస్తే హీమోఫిలియా బి ఉన్నవారిలో లక్షణాల తీవ్రత తక్కువగా ఉండవచ్చని అధ్యయనాలు చూపిస్తున్నప్పటికీ, హీమోఫిలియా బి అనేది ఇప్పటికీ అనేక వైద్య, జీవనశైలి మరియు మానసిక సవాళ్లను కలిగించే ఒక పరిస్థితి.

ఈ వ్యాధికి వాహకాలుగా ఉన్న మహిళలు, తమ పిల్లలకు ఇది సంక్రమిస్తుందేమోనని ఆందోళన చెందవచ్చు. హిమోఫిలియా బి ఉన్న పిల్లల తల్లిదండ్రులు, తమ బిడ్డను ప్రమాదవశాత్తు గాయాల నుండి ఎలా కాపాడాలోనని ఆందోళన చెందవచ్చు. ఆ తర్వాత, ఎదుగుతున్న తమ బిడ్డ హిమోఫిలియా బి తో జీవించడం నేర్చుకోవడానికి వారు సహాయపడవలసి రావచ్చు. తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి, అధిక రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి జీవితాంతం చికిత్స అవసరం కావచ్చు.

కానీ ఆశ ఉంది! పరిశోధకులు జన్యు మార్పిడి మరియు జన్యు చికిత్స వంటి కొత్త చికిత్సలపై పరిశోధన చేస్తున్నారు. ఇవి తీవ్రమైన హిమోఫిలియా బికి చికిత్స చేసే విధానంలో పెద్ద మార్పును తీసుకురాగలవు. మీకు లేదా మీ బిడ్డకు ఈ వ్యాధి ఉంటే, మీకు సరిపోయే క్లినికల్ ట్రయల్స్ గురించి మీ వైద్యుడిని అడగండి. గుర్తుంచుకోండి, సరైన వైద్య సలహా మరియు చికిత్సతో, మీరు హిమోఫిలియా బితో కూడా విజయవంతమైన, ఆరోగ్యకరమైన జీవితాన్ని గడపవచ్చు.

హీమోఫిలియా బి, రక్తస్రావం, జన్యు వ్యాధులు, రక్తం గడ్డకట్టడం, ఫ్యాక్టర్ IX, వంశపారంపర్య వ్యాధులు, క్రిస్మస్ వ్యాధి