లాంగర్‌హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ (LCH) అంటే ఏమిటి? మీ చిన్నారికి ఈ ప్రమాదం ఉందా?

మీరు ఎప్పుడైనా లాంగర్‌హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ గురించి విన్నారా, లేదా దీనిని సంక్షిప్తంగా LCH అని పిలుస్తాము? బహుశా ఈ పేరు వినడానికి కొంచెం క్లిష్టంగా మరియు భయానకంగా అనిపించవచ్చు. కానీ వాస్తవానికి, ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధి, ఇది ప్రధానంగా మన చిన్న పిల్లలను, ముఖ్యంగా నవజాత శిశువులను మరియు 15 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలను ప్రభావితం చేస్తుంది. కాబట్టి చింతించకండి, మీరు ఒక ఆత్మీయ స్నేహితునితో మాట్లాడుతున్నట్లుగా, మీకు చక్కగా అర్థమయ్యే సింహళ భాషలో దీని గురించి వివరంగా, సరళంగా మాట్లాడుకుందాం.

(LCH) అంటే సరిగ్గా ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, (LCH) అనేది మన రోగనిరోధక వ్యవస్థలోని ఒక రకమైన ప్రత్యేక కణాలైన లాంగర్‌హాన్స్ కణాలు పిల్లల శరీరంలో అధికంగా ఉన్నప్పుడు సంభవించే ఒక పరిస్థితి. ఈ లాంగర్‌హాన్స్ కణాలు వాస్తవానికి ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణాలు. మన శరీరంలోకి ప్రవేశించే సూక్ష్మక్రిములతో పోరాడి, మనల్ని వ్యాధుల నుండి రక్షించడం వాటి ప్రధాన విధి.

ఈ కణాలు సాధారణంగా మన శరీరమంతటా, ముఖ్యంగా చర్మం, ఊపిరితిత్తులు, శోషరస గ్రంథులు, ఎముక మజ్జ, ప్లీహం మరియు కాలేయంలో కనిపిస్తాయి. అయితే, (LCH) విషయంలో, ఈ లాంగర్‌హాన్స్ కణాలు ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ప్రదేశాలలో అధికంగా పేరుకుపోతాయి. ఇలా జరిగినప్పుడు, ఈ అవయవాలు దెబ్బతిని, పుండ్లు ఏర్పడవచ్చు.

ఈ వ్యాధి యొక్క గమనం వ్యక్తిని బట్టి మారుతూ ఉంటుంది. సరైన చికిత్సతో కొంతమంది పిల్లలు ఈ వ్యాధి నుండి పూర్తిగా కోలుకుంటారు. ఆశ్చర్యకరంగా, కొన్నిసార్లు, ముఖ్యంగా ఇది కేవలం చర్మానికి మాత్రమే సోకినట్లయితే, ఎటువంటి చికిత్స లేకుండానే నయం కావచ్చు. అయితే, ఈ పరిస్థితి (LCH) పిల్లల ఎముక మజ్జ, ప్లీహం లేదా కాలేయం వంటి కీలక అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తే, మరింత తీవ్రమైన చికిత్స అవసరం కావచ్చు.

(LCH) క్యాన్సరా?

ఇది చాలా మందికి ఉండే ప్రశ్న. వాస్తవానికి, చాలా మంది పరిశోధకులు LCHను ఒక క్యాన్సర్ పరిస్థితిగా, అంటే నియోప్లాజమ్‌గా పరిగణిస్తారు. అయితే, ఇప్పుడు కొంతమంది శాస్త్రవేత్తలు దీనిని ఒక తాపజనక వ్యాధిగా భావిస్తున్నారు. అయితే, ఆంకాలజిస్టులు అంటే క్యాన్సర్ మరియు రక్త సంబంధిత వ్యాధులలో నైపుణ్యం కలిగిన వైద్యులు. కొన్నిసార్లు, ఈ పరిస్థితికి చికిత్స చేయడానికి కీమోథెరపీ వంటి క్యాన్సర్ చికిత్సలను కూడా ఉపయోగిస్తారు.

ఈ (LCH) పరిస్థితి వల్ల ఎక్కువగా ఎవరు ప్రభావితమవుతారు?

LCH అనేది నవజాత శిశువులలో మరియు 1 నుండి 15 సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలలో సర్వసాధారణం. పెద్దలలో LCH చాలా అరుదు, కానీ అది అసాధ్యం కాదు.

ఇది ఎంత సాధారణం?

గణాంకాల ప్రకారం, ప్రతి సంవత్సరం పుట్టే ప్రతి పది లక్షల మంది నవజాత శిశువులలో ఒకరు లేదా ఇద్దరు LCH వ్యాధి బారిన పడుతున్నారు. అలాగే, 15 ఏళ్లలోపు ప్రతి పది లక్షల మంది పిల్లలలో సుమారు ఐదుగురు దీని బారిన పడుతున్నారు. కాబట్టి ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధి అని మీరు గమనించవచ్చు.

(LCH) యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

LCH లక్షణాలు వ్యక్తిని బట్టి చాలా తేడాగా ఉంటాయి. ఇది శరీరంలోని ఒకే భాగానికి సోకవచ్చు, లేదా అనేక భాగాలకు సోకవచ్చు. కాబట్టి, పిల్లల శరీరంలోని ఏ భాగం ప్రభావితమైందనే దానిపై లక్షణాలు ఆధారపడి ఉంటాయి.

ఎముకలు ప్రభావితమైతే:

LCH ఉన్న పిల్లలలో సుమారు 80% మందికి వారి ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఎముకలలో పుండ్లు ఏర్పడతాయి. దీనికి కారణం ఏమిటి?

• పుర్రె, కళ్ల చుట్టూ ఉన్న ఎముకలు, చెవి ఎముకలు, దవడ ఎముకలు, కాళ్లు చేతులు, వెన్నెముక, తుంటి లేదా పక్కటెముకలు వంటి ప్రదేశాలలో వాపు లేదా గడ్డ ఏర్పడవచ్చు. ఈ వాపు నొప్పిగా ఉండవచ్చు లేదా తగ్గిపోవచ్చు.
• తలనొప్పి.
• మెడ లేదా నడుము నొప్పి.
• పగుళ్లు.
• నడవడంలో ఇబ్బంది.
• కుంటుతూ.

చర్మంపై:

చర్మ క్యాన్సర్ (LCH) లక్షణాలుగా దద్దుర్లు సాధారణంగా కనిపిస్తాయి.

• చిన్న పిల్లలలో, తల మీద పొలుసుల లాంటి దద్దురు కనిపించవచ్చు.
• పెద్ద పిల్లలు మరియు పెద్దవారిలో, ఇది చుండ్రులా కనిపించే పొలుసుల దద్దుర్లకు కారణం కావచ్చు.
• ఈ దద్దుర్లు శరీరంలోని ఇతర భాగాలపై (గజ్జలు, చేతులు, చంకలు, పొట్ట, వీపు, ఛాతీ) కూడా కనిపించవచ్చు. అవి నొప్పిగా, దురదగా లేదా గట్టిగా ఉండవచ్చు.
• కొంతమంది పిల్లలలో చీము కారే బొబ్బలు ఏర్పడవచ్చు.
• గోళ్ల రంగు మారడం, గట్టిపడటం లేదా పొట్టు రాలడం వంటివి కూడా జరగవచ్చు.

నోటికి సంబంధించి:

నోటి లోపల కనిపించే లక్షణాలు:

• పళ్ళు వదులవడం లేదా పళ్ళు ఊడిపోవడం.
• పన్ను పీకారు.
• చిగుళ్ల వాపు.
• పెదవులపై, నాలుకపై, బుగ్గల లోపలి భాగంలో లేదా అంగిలిపై పుండ్లు.

కాలేయం లేదా ప్లీహానికి సంబంధించినది:

ఈ అవయవాలు ప్రభావితమైతే, ఈ క్రింది లక్షణాలు కనిపిస్తాయి:

• కాలేయం మరియు/లేదా ప్లీహం పెరగడం వల్ల కడుపు ఉబ్బరం.
• చర్మం మరియు కనుగుడ్ల తెల్లటి భాగం పసుపు రంగులోకి మారడం (కామెర్లు).
• దురద.
• అలసట.
• సులభంగా కమిలిపోవడం మరియు/లేదా రక్తస్రావం కావడం.

ఎముక మజ్జ ప్రభావితమైతే:

ఎముక మజ్జలో రక్త కణాలు తయారవుతాయి. అది ప్రభావితమైతే:

• ఎర్ర రక్త కణాలు తగ్గడం వల్ల రక్తహీనత, పాలిపోయిన చర్మం, అలసట మరియు ఆకలి లేకపోవడం.
• తెల్ల రక్త కణాలు తక్కువగా ఉండటం వల్ల తరచుగా ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు జ్వరం రావడం.
• ప్లేట్‌లెట్లు తక్కువగా ఉండటం వల్ల సులభంగా గాయాలు కావడం మరియు/లేదా రక్తస్రావం కావడం.

అంతఃస్రావక వ్యవస్థ (అంతఃస్రావక వ్యవస్థ - హార్మోన్లు):

LCH అనేది పిల్లల అంతఃస్రావక వ్యవస్థను ప్రభావితం చేయగలదు, ఈ వ్యవస్థలోనే హార్మోన్లు ఉత్పత్తి అవుతాయి, ఉదాహరణకు పిట్యూటరీ గ్రంథి మరియు థైరాయిడ్ గ్రంథి.

• పిట్యూటరీ గ్రంథి ప్రభావితమైతే: అధిక దాహం (పాలిడిప్సియా) మరియు తరచుగా మూత్రవిసర్జన (దీనిని డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ అని కూడా అంటారు), ఎదుగుదల లోపం, ముందుగా లేదా ఆలస్యంగా యుక్తవయస్సు రావడం, మరియు బరువు పెరగడం.
• థైరాయిడ్ గ్రంథి ప్రభావితమైతే: థైరాయిడ్ గ్రంథి వాపు, తక్కువ థైరాయిడ్ హార్మోన్ స్థాయిల లక్షణాలు (హైపోథైరాయిడిజం), మరియు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.

చెవులకు సంబంధించి:

• తరచుగా చెవి ఇన్ఫెక్షన్లు రావడం.
• చెవుల నుండి ద్రవం కారుతోంది.
• ఎరుపు.
• దురదతో కూడిన దద్దుర్లు.
• చెవి నొప్పి.
• వినికిడి లోపం.

కళ్ళకు సంబంధించి:

• ఉబ్బిన కళ్ళు.
• కళ్ల పైన వాపు.
• దృష్టి సమస్యలు.

శోషరస కణుపులు:

• మెడ, చంకలు మరియు/లేదా గజ్జల్లో వాచిన మరియు నొప్పిగా ఉన్న శోషరస కణుపులు.

కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ:

దీని అర్థం మెదడు మరియు/లేదా వెన్నుపాము ప్రభావితమయ్యాయని.

• తలనొప్పి.
• తల తిరగడం.
• వాంతి.
• అధిక దాహం.
• తరచుగా మూత్రవిసర్జన.
• నడవడంలో ఇబ్బంది.
• సమతుల్యత కోల్పోవడం.
• శరీర కదలికలను నియంత్రించలేకపోవడం (అటాక్సియా).
• మాట్లాడటంలో లేదా చూడటంలో ఇబ్బంది.
• మూర్ఛలు.
• ప్రవర్తన మరియు/లేదా జ్ఞాపకశక్తిలో మార్పులు.

ఊపిరితిత్తులు:

ఊపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేసే పల్మనరీ LCH అనే పరిస్థితి పెద్దవారిలో సర్వసాధారణంగా కనిపిస్తుంది. ధూమపానం చేసేవారికి ఈ ప్రమాదం ముఖ్యంగా ఎక్కువగా ఉంటుంది.

• ఛాతీ నొప్పి.
• పొడి దగ్గు.
• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.
• రక్తం దగ్గడం.
• ఊపిరితిత్తుల వైఫల్యం (న్యూమోథొరాక్స్).

జీర్ణవ్యవస్థ:

పిల్లల కడుపు, చిన్న ప్రేగు మరియు/లేదా పెద్ద ప్రేగు ప్రభావితమైతే:

• కడుపు నొప్పి.
• వాంతి.
• విరేచనాలు.
• మలంలో రక్తం.
• పోషకాహార లోపం కారణంగా ఎదుగుదల లోపం.

ముఖ్య గమనిక: ఈ లక్షణాలు కేవలం LCH వల్ల మాత్రమే కాకుండా, అనేక ఇతర ఆరోగ్య సమస్యల వల్ల కూడా కలగవచ్చు. అందువల్ల, మీ బిడ్డకు ఈ లక్షణాలు ఉంటే, సరైన నిర్ధారణ కోసం వెంటనే వైద్య సలహా తీసుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

(LCH)కి కారణాలు ఏమిటి?

LCH ఉన్నవారిలో సుమారు సగం మందికి మాత్రమే BRAF అనే జన్యువులో సోమాటిక్ మ్యుటేషన్ ఉంటుంది. సోమాటిక్ మ్యుటేషన్లు అంటే గర్భధారణ తర్వాత కొన్ని కణాలలో సంభవించే మార్పులు. ఇవి తల్లిదండ్రుల నుండి వారసత్వంగా సంక్రమించవు, కానీ పిండం అభివృద్ధి చెందే సమయంలో యాదృచ్ఛికంగా సంభవిస్తాయి.

(BRAF) జన్యువు కణాల పెరుగుదల మరియు అభివృద్ధిని నియంత్రించే ఒక ప్రోటీన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. సాధారణంగా, ఈ ప్రోటీన్‌ను రసాయన సంకేతాల ప్రకారం ఆన్ మరియు ఆఫ్ చేయవచ్చు. అయితే, ఈ జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం (మ్యుటేషన్) జరిగినప్పుడు, ప్రోటీన్ ఎల్లప్పుడూ "ఆన్" స్థితిలోనే ఉండిపోతుంది. దీనివల్ల (LCH) కణాలు మితిమీరి పెరిగి, విభజన చెందుతాయి. ఇదే కణజాల నష్టానికి మరియు కణితులు ఏర్పడటానికి కారణమవుతుంది.

అనేక ఇతర జన్యువులలోని ఉత్పరివర్తనాలు కూడా ఈ వ్యాధికి కారణం కావచ్చని శాస్త్రవేత్తలు కనుగొన్నారు. ఉదాహరణకు, (MAP2K1), (RAS), మరియు (ARAF) అనే జన్యువులు. పర్యావరణంలోని విషపదార్థాలు మరియు వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు కూడా ఈ వ్యాధికి దోహదపడతాయని కొంతమంది పరిశోధకులు భావిస్తున్నారు.

(LCH)కి ప్రమాద కారకాలు ఏమిటి?

కొన్ని కారకాలు మీ బిడ్డకు LCH వచ్చే ప్రమాదాన్ని పెంచవచ్చు. వాటిలో ఇవి ఉన్నాయి:

• కుటుంబంలో LCH చరిత్ర ఉండటం.
• హిస్పానిక్ జాతికి చెందినవారు (ఇది మన దేశానికి అంతగా సంబంధం లేనప్పటికీ, మూలాల్లో దీని ప్రస్తావన ఉంది).
• ధూమపానం (ముఖ్యంగా ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ (LCH) ఉన్న పెద్దలకు).
• గర్భధారణ సమయంలో కొన్ని రసాయనాలకు గురికావడం.
• పని ప్రదేశంలో లోహం, గ్రానైట్ లేదా చెక్క దుమ్ముకు గురికావడం.
• నవజాత శిశువుల కాలంలో సంక్రమణలు.
• బాల్యంలో సిఫార్సు చేయబడిన టీకాలు వేయించుకోకపోవడం.

(LCH) వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

LCH ఉన్న పిల్లలలో సుమారు 50% మందికి ఈ పరిస్థితి కారణంగా వివిధ సమస్యలు వస్తాయి. ఉదాహరణకు:

• మచ్చలు ఏర్పడటం.
• పెరుగుదల మందగించడం.
• కండరాల మరియు అస్థిపంజర సంబంధిత వైకల్యం.
• డయాబెటిస్ (డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్) వంటి పరిస్థితి.
• హార్మోన్ల అసమతుల్యత.
• వినికిడి లోపం.
• మానసిక ఆరోగ్య సమస్యలు (డిప్రెషన్, ఆందోళన వంటివి).
• ఎముక మరియు ఊపిరితిత్తుల సమస్యలు.
• కాలేయ సిర్రోసిస్.
• ద్వితీయ క్యాన్సర్లు (ఉదా. లుకేమియా, లింఫోమా, ఇవింగ్ సార్కోమా).

LCHని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

మీ పిల్లల డాక్టర్ మొదట మీ పిల్లల వైద్య చరిత్ర గురించి అడిగి తెలుసుకుని, శారీరక పరీక్ష చేస్తారు. ఆ తర్వాత, మీ పిల్లలు ఎదుర్కొంటున్న లక్షణాలను బట్టి అనేక పరీక్షలు చేయిస్తారు. ఈ పరీక్షల ఫలితాలను బట్టి, మీ పిల్లలను పీడియాట్రిక్ హెమటాలజిస్ట్/ఆంకాలజిస్ట్ వద్దకు పంపవచ్చు, వారు మీ పిల్లల చికిత్స మరియు సంరక్షణను సమన్వయం చేస్తారు.

వ్యాధి నిర్ధారణ కోసం ఏ పరీక్షలు చేస్తారు?

LCH శరీరంలోని వివిధ భాగాలను ప్రభావితం చేయగలదు కాబట్టి, ఈ వ్యాధిని ఖచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి అనేక పరీక్షలు అవసరం.

• రక్త పరీక్షలు:
• సంపూర్ణ రక్త గణన (CBC): ఇది పిల్లల ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల స్థాయిలను తనిఖీ చేస్తుంది.
• రక్త రసాయన పరీక్షలు: ఇవి శరీరంలోని అవయవాలు మరియు కణజాలాల ద్వారా విడుదలయ్యే కొన్ని పదార్థాల స్థాయిలను తనిఖీ చేస్తాయి.
• కాలేయ పనితీరు పరీక్షలు: ఇవి కాలేయం విడుదల చేసే పదార్థాల స్థాయిలను తనిఖీ చేస్తాయి.

• మూత్ర పరీక్షలు:
• మూత్ర పరీక్ష: పిల్లల మూత్రంలో ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు, ప్రోటీన్ మరియు చక్కెర పరిమాణాన్ని పరీక్షిస్తారు.
• నీటి కొరత పరీక్ష: నీరు ఇవ్వనప్పుడు పిల్లలు ఎంత మూత్రం పోస్తారో మరియు ఆ మూత్రం చిక్కబడుతుందో లేదో ఈ పరీక్ష పరీక్షిస్తుంది.

• బయాప్సీలు:
• బయాప్సీ: వైద్యుడు కణజాల నమూనాని తీసుకుంటారు, మరియు పాథాలజిస్ట్ దానిని సూక్ష్మదర్శిని కింద పరిశీలించి LCH కణాలు ఉన్నాయో లేదో తనిఖీ చేస్తారు.
• ఎముక మజ్జ ఆకాంక్ష మరియు బయాప్సీ: పిల్లల తుంటి ఎముక నుండి ఎముక మజ్జ, రక్తం మరియు ఒక చిన్న ఎముక ముక్కను తీయడానికి ఒక బోలు సూదిని ఉపయోగిస్తారు. దీనిని ఒక పాథాలజిస్ట్ కూడా పరిశీలిస్తారు.

• జన్యు పరీక్ష:
• (BRAF) జన్యువులో మార్పులను తనిఖీ చేయడానికి రక్తం లేదా కణజాల నమూనాను ఉపయోగిస్తారు.

• ఇమేజింగ్ పరీక్షలు:
• ఎక్స్-రేలు: శరీరంలోని ఎముకలు మరియు అవయవాల చిత్రాలు తీస్తారు. కొన్నిసార్లు అసాధారణతలను గుర్తించడానికి మొత్తం శరీరం యొక్క అస్థిపంజర సర్వే చేస్తారు.
• బోన్ స్కాన్: ఒక సిరలోకి రేడియోధార్మిక పదార్థాన్ని ఎక్కించి, ఎముకలలోని అసాధారణ నిక్షేపాలను చూడటానికి స్కానర్‌ను ఉపయోగిస్తారు. దీనిని ఇప్పుడు ఎక్కువగా ఉపయోగించడం లేదు.
• CT స్కాన్ (కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ): బిడ్డకు తాగడానికి ఒక ప్రత్యేక ద్రవాన్ని ఇస్తారు లేదా సిరలోకి ఇంజెక్ట్ చేస్తారు, మరియు శరీరం లోపల వివిధ కోణాల నుండి వివరమైన చిత్రాలను తీస్తారు.
• పాజిట్రాన్ ఎమిషన్ టోమోగ్రఫీ (PET స్కాన్): కొద్ది మొత్తంలో రేడియోధార్మిక చక్కెరను (గ్లూకోజ్) సిరలోకి ఎక్కించి, ఆ చక్కెర ఎక్కడెక్కడ ఉపయోగించబడుతుందో చిత్రాలు తీయడానికి స్కానర్‌ను శరీరం చుట్టూ తిప్పుతారు. ఈ స్కాన్‌లో వ్యాధిగ్రస్త కణాలు ప్రకాశవంతంగా కనిపిస్తాయి.
• MRI స్కాన్ (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్): గడోలినియం అనే పదార్థాన్ని సిరలోకి ఇంజెక్ట్ చేసి, అయస్కాంతాలు, రేడియో తరంగాలు మరియు కంప్యూటర్‌ను ఉపయోగించి వివరమైన చిత్రాల శ్రేణిని తీస్తారు. వ్యాధిగ్రస్త ప్రాంతాలు మరింత ప్రకాశవంతంగా కనిపిస్తాయి.
• అల్ట్రాసౌండ్: అవయవాలు మరియు కణజాలాల నుండి ప్రతిధ్వనులను వెనక్కి ప్రతిబింబించడం ద్వారా శరీరం లోపలి చిత్రాలను రూపొందించడానికి అధిక శక్తి గల ధ్వని తరంగాలను ఉపయోగిస్తుంది.

LCH కి ఎలా చికిత్స చేస్తారు?

పిల్లల శరీరంలో LCH కణాలు ఎక్కడ ఉన్నాయనే దానిపైనా మరియు ఆ వ్యాధి "తక్కువ-ప్రమాదకరమైనదా" లేదా "అధిక-ప్రమాదకరమైనదా" అనే దానిపైనా LCH చికిత్స ఆధారపడి ఉంటుంది.

తక్కువ ప్రమాదం ఉన్న అవయవాలు:

• చర్మం
• ఎముక
• ఊపిరితిత్తులు
• శోషరస కణుపులు
• జీర్ణ వ్యవస్థ
• పిట్యూటరీ గ్రంథి
• థైరాయిడ్ గ్రంథి
• థైమస్

అధిక ప్రమాదం ఉన్న అవయవాలు:

• కాలేయం
• ప్లీహము
• ఎముక మజ్జ
• కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ (CNS)

వైద్యులు ఈ పరిస్థితిని (LCH) "సింగిల్-సిస్టమ్ LCH" మరియు "మల్టీ-సిస్టమ్ LCH" అని వర్గీకరిస్తారు. దీని అర్థం:

• సింగిల్-సిస్టమ్ (LCH): LCH కణాలు ఒకే అవయవం లేదా శరీర వ్యవస్థలోని ఒకే భాగంలో కనిపిస్తాయి. కేవలం ఎముకలను మాత్రమే ప్రభావితం చేసే LCH అత్యంత సాధారణ రకం.
• బహుళ వ్యవస్థ (LCH): రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ అవయవాలలో లేదా శరీరం అంతటా కణాలు ఉంటాయి (LCH). ఇది ఏక-వ్యవస్థ (LCH) కంటే కొంచెం తక్కువగా కనిపిస్తుంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో, ముఖ్యంగా చర్మానికి లేదా ఎముకలకు మాత్రమే పరిమితమైన (LCH) పరిస్థితిలో, ఎటువంటి చికిత్స లేకుండానే అది నయమవ్వవచ్చు. అటువంటి సందర్భాల్లో, వ్యాధి తిరిగి వస్తుందో లేదా వ్యాపిస్తుందో గమనించడానికి వైద్యులు దానిని పర్యవేక్షిస్తారు.

(LCH) చికిత్సా ఎంపికలు:

• స్టెరాయిడ్ చికిత్స: మీ డాక్టర్, ముఖ్యంగా చర్మ LCH కోసం, ప్రెడ్నిసోన్ వంటి స్టెరాయిడ్లను ఉపయోగించవచ్చు. ఇవి తెల్ల రక్త కణాల కార్యకలాపాలను తగ్గిస్తాయి, ఇది LCH కణాలను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది.
• శస్త్రచికిత్స: LCH కణితులను మరియు చుట్టుపక్కల కణజాలాన్ని శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించవచ్చు. క్యూరెట్టేజ్ అనే ప్రక్రియలో, పదునైన, చెంచా లాంటి పరికరం (క్యూరెట్)తో ఎముక నుండి LCH కణాలను గీకి తీస్తారు.
• కీమోథెరపీ: ఇందులో క్యాన్సర్ కణాల పెరుగుదలను ఆపడానికి వాటికి మందులు ఇస్తారు. ఈ మందులు కణాలను చంపేస్తాయి లేదా అవి విభజన చెందకుండా ఆపుతాయి. ఈ మందులను నోటి ద్వారా తీసుకుంటారు, సిర లేదా కండరంలోకి ఇంజెక్షన్ రూపంలో ఇస్తారు, లేదా కొన్నిసార్లు క్రీమ్ రూపంలో చర్మానికి పూస్తారు.
• రేడియేషన్ థెరపీ: క్యాన్సర్ కణాలను చంపడానికి లేదా వాటి పెరుగుదలను, విభజనను ఆపడానికి అధిక శక్తి గల ఎక్స్-రేలను లేదా ఇతర రకాల రేడియేషన్‌ను ఉపయోగిస్తారు.
• ఇమ్యునోథెరపీ: క్యాన్సర్‌తో పోరాడటానికి పిల్లల సొంత రోగనిరోధక వ్యవస్థను ఉపయోగించే ఒక పద్ధతి. శరీరం స్వయంగా తయారు చేసుకున్న లేదా ప్రయోగశాలలో తయారు చేసిన పదార్థాలను ఉపయోగించడం ద్వారా శరీరం యొక్క సహజ రక్షణ వ్యవస్థను బలపరుస్తారు.
• లక్షిత చికిత్స: నిర్దిష్ట క్యాన్సర్ కణాలను గుర్తించి, వాటిపై దాడి చేయడానికి మందులు లేదా ఇతర పదార్థాలను ఉపయోగిస్తుంది. ఉదాహరణకు, BRAF ఇన్హిబిటర్స్ అనే మందులు, కణాల పెరుగుదలకు అవసరమైన ప్రోటీన్‌లను నిరోధించడం ద్వారా క్యాన్సర్ కణాలను చంపగలవు. మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీలు అనేవి ప్రయోగశాలలో తయారు చేయబడిన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ప్రోటీన్లు.
• మూల కణ మార్పిడి: కీమోథెరపీ వల్ల నాశనమైన రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే కణాల స్థానంలో కొత్త కణాలను అమర్చడం.

LCH ని నివారించవచ్చా?

LCH అనేది జన్యుపరమైన మార్పు వలన సంభవిస్తుంది కాబట్టి, దీనిని చాలా వరకు నివారించవచ్చు. కుటుంబ చరిత్ర మరియు జాతి వంటి కొన్ని ప్రమాద కారకాలను మనం నియంత్రించలేము. అయినప్పటికీ, మనం నిర్వహించగలిగే కొన్ని విషయాలు ఉన్నాయి:

• ధూమపానం చేయరాదు.
• గర్భధారణ సమయంలో కొన్ని హానికరమైన రసాయనాలను నివారించడం.
• సిఫార్సు చేయబడిన అన్ని టీకాలు వేయించుకోవడం.

(LCH) యొక్క రోగ నిరూపణ ఏమిటి?

LCH యొక్క భవిష్యత్ అంచనా అనేక అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• ఎన్ని శరీర వ్యవస్థలు లేదా అవయవాలు ప్రభావితమవుతాయి?
• ఏ శరీర వ్యవస్థలు లేదా అవయవాలు ప్రభావితమవుతాయి.
• వ్యాధి చికిత్సకు ఎంత బాగా స్పందిస్తుంది.

సాధారణంగా, కాలేయం, ప్లీహం లేదా ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేయని సింగిల్-సిస్టమ్ (LCH) మరియు మల్టీసిస్టమ్ (LCH) ఉన్న పిల్లలు "తక్కువ-ప్రమాదం" వర్గంలోకి వస్తారు. చికిత్సతో, ఈ వర్గంలోని పిల్లలు బ్రతికే అవకాశం దాదాపు 100% ఉంటుంది. అయితే, ఈ వ్యాధి మళ్లీ రావచ్చు మరియు/లేదా ఇతర దీర్ఘకాలిక సమస్యలు తలెత్తవచ్చు.

కాలేయం, ప్లీహం లేదా ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేసే మల్టీసిస్టమిక్ లుకేమియా (LCH) ఉన్న పిల్లలు "అధిక ప్రమాదం" ఉన్న వర్గంలోకి వస్తారు.

నా బిడ్డను డాక్టర్‌ దగ్గరకు ఎప్పుడు తీసుకెళ్లాలి?

మీ బిడ్డకు చికిత్స పూర్తయిన తర్వాత కూడా, డాక్టర్ మీ బిడ్డను క్రమం తప్పకుండా చూడవలసి ఉంటుంది. ఎందుకంటే వ్యాధి మళ్లీ వచ్చే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. అందువల్ల, మీ బిడ్డను చాలా సంవత్సరాల పాటు పర్యవేక్షించవలసి ఉంటుంది. ఈ తదుపరి పరీక్షల సమయంలో, బిడ్డకు వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగినప్పుడు చేసిన అల్ట్రాసౌండ్, MRI, CT స్కాన్ మరియు PET స్కాన్ వంటి పరీక్షలనే మళ్లీ చేయవలసి ఉంటుంది. మీరు మీ బిడ్డను ఎంత తరచుగా తీసుకురావాలో డాక్టర్ మీకు తెలియజేస్తారు.

నా బిడ్డ డాక్టర్‌ని నేను ఏ ప్రశ్నలు అడగాలి?

మీ బిడ్డ వ్యాధి నిర్ధారణ గురించి మీకు చాలా ప్రశ్నలు ఉండవచ్చు. వాటిని రాసుకుని, మీ తదుపరి డాక్టర్ అపాయింట్‌మెంట్‌కు తీసుకువెళ్లడం మంచిది. మీరు అడగగల కొన్ని ప్రశ్నలు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• లాంగర్‌హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ నా బిడ్డపై ఎలాంటి ప్రభావం చూపుతుంది?
• నా బిడ్డకు చికిత్స అవసరమా?
• నా బిడ్డకు ఏ చికిత్సా పద్ధతులు అందుబాటులో ఉన్నాయి?
• చికిత్స వల్ల కలిగే దుష్ప్రభావాలు ఏమిటి?
• ఈ చికిత్సలతో నా బిడ్డ పూర్తిగా నయమవుతుందా?
• నా బిడ్డ అనారోగ్యం భవిష్యత్తు ఎలా ఉంటుంది?
• మీరు సిఫార్సు చేయగల సహాయక బృందాలు ఏవైనా ఉన్నాయా?

చివరగా, ఒక ముఖ్య సందేశం

లాంగర్‌హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ (LCH) అనేది చాలా అరుదైన వ్యాధి, ఇది ఎక్కువగా పిల్లలను ప్రభావితం చేస్తుంది. మీ బిడ్డ ఈ వ్యాధితో బాధపడుతుంటే, మీరు అనేక రకాల భావోద్వేగాలకు లోనవుతూ ఉండవచ్చు. మీ బిడ్డ గురించి మీరు విచారంగా, భయంగా కూడా ఉండవచ్చు. మీరు లోపల చాలా భయపడుతూ ఉండవచ్చు, కానీ బయటికి ధైర్యంగా ఉండటానికి ప్రయత్నిస్తూ ఉండవచ్చు. మీ భావాలన్నీ సరైనవే. కానీ గుర్తుంచుకోండి, ఈ ప్రయాణంలో మీరు ఒంటరిగా వెళ్లనవసరం లేదు. మీరు ఎలాంటి పరిస్థితిని ఎదుర్కొంటున్నారో మీ బిడ్డ వైద్య బృందానికి తెలుసు. ప్రతి అడుగులోనూ మీకు సహాయం చేయడానికి, మీ బిడ్డ పరిస్థితిని అర్థం చేసుకోవడానికి, మరియు దానిని ఎదుర్కొనే శక్తిని మీకు ఇవ్వడానికి వారు ఉన్నారు.

గుర్తుంచుకోండి, ముందస్తు రోగ నిర్ధారణ మరియు సరైన చికిత్స మీ బిడ్డకు మెరుగైన ఆరోగ్యాన్ని అందిస్తాయి. భయపడకండి, ధైర్యంగా దీనిని ఎదుర్కోండి.

లాంగర్‌హాన్స్ సెల్ హిస్టియోసైటోసిస్ (LCH), పీడియాట్రిక్స్, క్యాన్సర్, జన్యు ఉత్పరివర్తనలు, లక్షణాలు, చికిత్స