మెదడును ప్రభావితం చేసే ఒక అరుదైన పరిస్థితి: మీకు PML (ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి - PML) గురించి తెలుసా?

మీరు ఎప్పుడైనా PML (ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి) అనే వ్యాధి గురించి విన్నారా? బహుశా మీకు ఈ పేరు తెలిసి ఉండకపోవచ్చు. ఎందుకంటే, PML అనేది మన మెదడును ప్రభావితం చేసే ఒక చాలా అరుదైన ఇన్ఫెక్షన్. దీనిలో ఏం జరుగుతుందంటే , మన మెదడులోని నాడీ కణాల చుట్టూ ఉండే రక్షణ పొర అయిన మైలిన్‌ను ఉత్పత్తి చేసే కణాలు క్రమంగా నాశనం అవుతాయి. మైలిన్ అనేది నూనెలాంటి ఒక పదార్థం. ఇదే మెదడు మరియు వెన్నుపాము (మన కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ)లోని న్యూరాన్‌లను రక్షిస్తుంది. కాబట్టి ఈ మైలిన్ నశించినప్పుడు, మెదడులోని వైట్ మ్యాటర్ దెబ్బతింటుంది.

PML అనే పేరుకు అర్థం ఏమిటి?

ఇప్పుడు PML అనే పేరులోని అక్షరాల అర్థం ఏమిటో చూద్దాం. దీనిని అర్థం చేసుకోవడం వల్ల మీకు ఈ వ్యాధి గురించి ఒక స్థూలమైన అవగాహన వస్తుంది.

• P — ప్రోగ్రెసివ్ (ముదిరేది): అంటే వ్యాధి క్రమంగా తీవ్రమవుతోందని అర్థం. దీని అర్థం, కాలక్రమేణా లక్షణాలు పెరగవచ్చు.
• M — మల్టీఫోకల్: అంటే ఈ వ్యాధి మెదడులోని ఒకే ప్రాంతానికి పరిమితం కాకుండా, అనేక ప్రాంతాలను ప్రభావితం చేస్తుంది . మెదడులోని పలు ప్రాంతాలలో చిన్న చిన్న పుండ్లు ఉన్నట్లుగా ఉంటుంది.
• L — ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి: ఈ పదం వినడానికి కొంచెం క్లిష్టంగా ఉంది కదూ? సులభంగా చెప్పాలంటే, ఈ వ్యాధి ప్రధానంగా మెదడులోని మైలిన్ లేదా తెల్ల పదార్థాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది .

కాబట్టి, PML మెదడుకు నష్టం కలిగిస్తుంది. ఈ నష్టం అనేక రకాల నాడీ సంబంధిత సమస్యలకు దారితీయవచ్చు. ఉదాహరణకు, మానసిక బలహీనత, దృష్టి సమస్యలు మరియు నడవడంలో ఇబ్బంది. PML అనేది క్రమంగా తీవ్రమయ్యే వ్యాధి కాబట్టి, కాలక్రమేణా ఇది మరింత తీవ్రమవుతుంది. అయితే, కొంతమందిలో, ముందుగానే చికిత్స తీసుకోవడం వ్యాధి తీవ్రతను తగ్గించగలదు.

PML యొక్క ప్రారంభ లక్షణాలు ఏమిటి?

చాలా మందిలో, PML లక్షణాలు మొదట్లో చాలా సూక్ష్మంగా ఉంటాయి. అలాగే, మెదడులోని ఏ భాగం ఇన్ఫెక్షన్‌కు గురైందనే దానిపై ఆధారపడి కూడా లక్షణాలు మారవచ్చు. దీనిని ఇలా ఊహించుకోండి: ఒక చెట్టు కొమ్మ చనిపోయినప్పుడు, ఆ కొమ్మపై ఉన్న మిగతా పనులన్నీ పనిచేయడం ఆగిపోతాయి.

PML యొక్క మొదటి లక్షణాలు ఈ క్రింది విధంగా ఉండవచ్చు:

• అసమర్థత లేదా సమన్వయ లోపం
• మాట్లాడటంలో లేదా ఆలోచించడంలో ఇబ్బంది
• శరీరంలో బలహీనంగా అనిపించడం

ఇన్‌ఫెక్షన్ ముదిరే కొద్దీ, మీరు ఈ క్రింది లక్షణాలను కూడా అనుభవించవచ్చు:

• డిమెన్షియా, జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం
• మాట కోల్పోవడం
• దృష్టి లోపం
• ప్రవర్తనా మరియు వ్యక్తిత్వ మార్పులు

కొంతమందికి తలనొప్పి లేదా మూర్ఛలు కూడా రావచ్చు, కానీ ఇది చాలా అరుదు. దురదృష్టవశాత్తు, పి.ఎం.ఎల్. సాధారణంగా కాలక్రమేణా తీవ్రమవుతుంది, మరియుఇది తరచుగా ప్రాణాంతకం కావచ్చు. అయితే, రోగి యొక్క అంతర్లీన వైద్య పరిస్థితులు మరియు చికిత్సకు ప్రతిస్పందనను బట్టి ఫలితాలు మారవచ్చు.

PMLకి కారణమేమిటి?

PML అనేది JC వైరస్ (JCV) అనే వైరస్ వల్ల వస్తుంది. ఈ వైరస్‌కు, మొట్టమొదట ఈ వైరస్ సోకిన వ్యక్తి (జాన్ కన్నింగ్‌హామ్) పేరులోని మొదటి అక్షరం ఆధారంగా ఆ పేరు పెట్టారు. ఈ వైరస్‌ను హ్యూమన్ పాలీయోమావైరస్ 2 అని కూడా పిలుస్తారు.

ఆశ్చర్యకరంగా, దాదాపు 85% మంది పెద్దల శరీరంలో జెసి వైరస్ ఉంది. కానీ ఈ వైరస్ ప్రజలకు ఎలా వ్యాపిస్తుందో నిపుణులకు ఇంకా కచ్చితంగా తెలియదు. ఆహారం లేదా నీటి ద్వారా పిల్లలకు ఇది సోకవచ్చని కొన్ని ఆధారాలు ఉన్నాయి. మూత్ర పరీక్షలలో కూడా ఈ వైరస్ కనుగొనబడింది. కాబట్టి, మూత్రం-నోటి ద్వారా ఇది వ్యాపించే అవకాశం ఉంది.

అయితే, చాలా మంది శరీరంలో జెసి వైరస్ ఉన్నప్పటికీ, అది క్రియాశీలకం కాకుండా నిద్రావస్థలో ఉంటుంది. అందువల్ల, ఎటువంటి లక్షణాలు కనిపించవు. కానీ, బలహీనమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఉన్నవారిలో, ఈ వైరస్ శరీరంలో క్రియాశీలకం అయి పిఎంఎల్‌గా అభివృద్ధి చెందగలదు. మనం బలహీనంగా ఉన్నప్పుడు మేల్కొని మనపై దాడి చేసే నిద్రపోతున్న శత్రువు లాంటిది ఇది.

ఈ వ్యాధి బారిన పడే ప్రమాదం ఎవరికి ఎక్కువగా ఉంది?

PML సాధారణంగా చాలా బలహీనమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఉన్న వ్యక్తులలో మాత్రమే సంభవిస్తుంది. మీకు ఈ క్రింది పరిస్థితులలో ఏవైనా ఉన్నట్లయితే, ఈ వ్యాధి బారిన పడే ప్రమాదం కూడా ఉండవచ్చు:

• హెచ్ఐవి/ఎయిడ్స్ సంక్రమణ
• రక్తం మరియు ఎముక మజ్జకు వచ్చే క్యాన్సర్లు, ఉదాహరణకు, లుకేమియా
• శోషరస వ్యవస్థ యొక్క క్యాన్సర్, ఉదాహరణకు, లింఫోమా లేదా హాడ్కిన్ వ్యాధి
• రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ (MS) లేదా లూపస్ వంటి ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు

అంతేకాకుండా, మీరు అవయవ దానం ద్వారా అవయవాన్ని స్వీకరించిన వారై ఉండి, మీ శరీరం ఆ అవయవాన్ని తిరస్కరించకుండా నిరోధించడానికి రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులు తీసుకుంటున్నట్లయితే, మీకు కూడా ప్రమాదం పొంచి ఉండవచ్చు.

వైద్యులు PMLను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

మీ డాక్టర్ మొదట మిమ్మల్ని పరీక్షించి, మీ లక్షణాలను జాగ్రత్తగా వింటారు. ఆ తర్వాత, మీ మెదడు మరియు వెన్నుపామును పరీక్షించే అనేక పరీక్షలు చేయడం ద్వారా వారు PMLను నిర్ధారించగలరు. మీరు ఈ క్రింది పరీక్షలు చేయించుకోవలసి రావచ్చు:

• మెదడు MRI స్కాన్: ఇది మెదడులోని తెల్ల పదార్థంలో ఉండే గాయాల చిత్రాలను తీయగలదు. ఇది మెదడు లోపలికి చూసే కెమెరా లాంటిది.
• స్పైనల్ ట్యాప్/లంబార్ పంక్చర్: ఇందులో మీ మెదడు మరియు వెన్నుపాము చుట్టూ ఉండే సెరెబ్రోస్పైనల్ ఫ్లూయిడ్ (CSF) అనే ద్రవం నుండి ఒక చిన్న నమూనాను తీసుకుంటారు. దీని ద్వారా జెసి వైరస్ ఉనికిని తనిఖీ చేయవచ్చు.
• మెదడు బయాప్సీ: ఇది చాలా అరుదుగా చేస్తారు. వ్యాధి నిర్ధారణను ధృవీకరించడం కష్టంగా ఉన్నప్పుడు మాత్రమే దీనిని చేస్తారు.

PMLకి ఎలా చికిత్స చేస్తారు?

PML చికిత్సలో ప్రధాన లక్ష్యం మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థను బలోపేతం చేయడం. గుర్తుంచుకోండి, మన శరీర రక్షణ వ్యవస్థ బలహీనపడినప్పుడు వ్యాధులు వస్తాయి. కాబట్టి, ఆ రక్షణ వ్యవస్థను తిరిగి బలోపేతం చేయడమే అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం.

• ఉదాహరణకు, మీకు ఎయిడ్స్ ఉంటే, మీకు యాంటీరెట్రోవైరల్ థెరపీ (ART) ఇవ్వవచ్చు. ఈ మందులు మీ శరీరంలోని HIV పరిమాణాన్ని తగ్గించడం ద్వారా పనిచేస్తాయి. ఈ చికిత్స మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ కొంతవరకు పనిచేయడానికి సహాయపడుతుంది.
• ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ అనే చికిత్స వల్ల కూడా కొంతమందికి ప్రయోజనం చేకూరవచ్చు. ఈ చికిత్స మీ రక్తం నుండి రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే కొన్ని మందులను తొలగిస్తుంది. ఈ చికిత్స మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ పనితీరును పెంచడం ద్వారా, అది జెసి వైరస్‌తో పోరాడటానికి కూడా సహాయపడుతుంది.

శాస్త్రవేత్తలు ప్రస్తుతం PML చికిత్స కోసం అనేక కొత్త ఔషధాలను పరీక్షిస్తున్నారు. ఈ ఔషధాలను కొంతమంది ఉపయోగించడానికి యూఎస్ ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) ప్రత్యేక అనుమతి ఇచ్చింది, కానీ ఫలితాలు మిశ్రమంగా ఉన్నాయి.

నేను డాక్టర్‌ను ఎప్పుడు కలవాలి?

మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ బలహీనంగా ఉందని మీకు తెలిసినట్లయితే మరియు ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి (PML)కి సంబంధించినవి కావచ్చని మీరు భావించే లక్షణాలు క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతున్నట్లు మీకు అనిపిస్తే, వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించి పరీక్ష చేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

నేను నా డాక్టర్‌ని ఏ ప్రశ్నలు అడగాలి?

మీరు మీ వైద్యుడిని కలిసినప్పుడు, ఇలాంటి ప్రశ్నలు అడగవచ్చు:

• నాకు PML వచ్చే ప్రమాదం ఎంత ఉంది?
• ఈ ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి నేను ఏమైనా చేయగలనా?
• PMLలో నేను ఏ లక్షణాలను గమనించాలి?
• రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులు తీసుకోవడం వల్ల కలిగే ప్రమాదాలు ఏమిటి?
• నా పరిస్థితికి ఇతర చికిత్సలు ఏమైనా ఉన్నాయా?
• ప్రస్తుత చికిత్సల వల్ల కలిగే నష్టాలు మరియు ప్రయోజనాలు ఏమిటి?

ఈ ప్రశ్నలు అడగడం ద్వారా, మీరు వ్యాధి మరియు దాని చికిత్స గురించి మరింత బాగా అర్థం చేసుకోగలరు.

PML రోగి ఆయుర్దాయం ఎంత?

ఇది మాట్లాడటానికి చాలా కష్టమైన విషయం. పి.ఎం.ఎల్. అనేది క్రమంగా తీవ్రమయ్యే వ్యాధి. అంటే, కాలక్రమేణా లక్షణాలు మరింత తీవ్రమవుతాయి. పి.ఎం.ఎల్. ఉన్న వ్యక్తి ఆయుర్దాయం అనేది, సంక్రమణ తీవ్రత మరియు వారు పొందే చికిత్సపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన మొదటి కొన్ని నెలల్లోనే 30% నుండి 50% మంది ప్రజలు మరణిస్తారు. ఎక్కువ కాలం జీవించిన వారికి కూడా లక్షణాలు కొనసాగుతాయి, మరియు ఆ లక్షణాలు మరింత తీవ్రమవుతాయి. ఈ లక్షణాలు మాట కోల్పోవడం మరియు దృష్టి లోపం వంటి తీవ్రమైన సమస్యలకు దారితీయవచ్చు.

అయితే, హెచ్‌ఐవి సోకిన పి.ఎం.ఎల్. ఉన్న కొద్దిమంది తమ వ్యాధిని స్థిరీకరించుకుని ఎక్కువ కాలం జీవించగలరని కొత్త అధ్యయనాలు వెల్లడించాయి. హెచ్‌ఐవి సంక్రమణకు చికిత్స చేయడానికి యాంటీరెట్రోవైరల్ థెరపీ (ART) రాకముందు, పి.ఎం.ఎల్. ఉన్నవారిలో కేవలం 10% మంది మాత్రమే ఒక సంవత్సరం కంటే ఎక్కువ కాలం జీవించేవారు. కానీ ఇప్పుడు, ARTతో, ఒక సంవత్సరం జీవించే వారి శాతం 50%కి పెరిగింది. కొన్ని సందర్భాల్లో, జె.సి. వైరస్‌తో పోరాడటానికి రోగనిరోధక వ్యవస్థకు ART సహాయపడుతుంది.

PML నుండి పూర్తిగా కోలుకోవడం సాధ్యమేనా?

రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులు తీసుకుంటున్నప్పుడు PML బారిన పడిన వారు, ఆ మందులు ఆపేసిన తర్వాత కోలుకోవచ్చు. ARTతో విజయవంతంగా చికిత్స పొందిన వారు కూడా PML నుండి కోలుకోగలరు. అయితే, PML నుండి బయటపడిన వారిలో 80% మందికి వారి లక్షణాలు తిరిగి రావు. ఎందుకంటే దెబ్బతిన్న ప్రాంతాలలో కొత్త మైలిన్ ఉత్పత్తి కాదు. శాశ్వత నాడీ సంబంధిత నష్టం సర్వసాధారణం. అయినప్పటికీ, PML నయమైన తర్వాత కొంతమంది 15 సంవత్సరాల వరకు జీవించగలరు.

ప్లాస్మా మార్పిడి చేయించుకుంటున్న వారి నుండి ఆశించేవి ఏమిటి?

ఒకవేళ మీ PML లక్షణాలు రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందుల వల్ల మొదలైతే, మీరు ఆ మందులు వాడటం ఆపేసిన తర్వాత మీ లక్షణాలు తగ్గిపోవచ్చు. మీ శరీరం నుండి రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే కొన్ని మందులను తొలగించడానికి మీరు ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ కూడా చేయించుకోవచ్చు. ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ యొక్క లక్ష్యం మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థను బలోపేతం చేయడం. కొంతమందికి, ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ PML వ్యాప్తిని నెమ్మదింపజేసి, ఆయుర్దాయాన్ని పెంచవచ్చు. అయితే, దీని వల్ల కలిగే ప్రయోజనాలు ఇంకా పూర్తిగా అర్థం కాలేదు.

మందులు ఆపిన తర్వాత లేదా ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ చేయించుకున్న తర్వాత కూడా చాలా మందిలో PML లక్షణాలు కొనసాగవచ్చు. మరికొందరిలో నాడీ సంబంధిత సమస్యలు తలెత్తవచ్చు. మందులు ఆపడం వల్ల ఇతర ప్రమాదాలు కూడా ఉన్నాయి. కాబట్టి, మీ మందుల గురించి నిర్ణయాలు తీసుకునేటప్పుడు మీ వైద్యుడితో మాట్లాడటం ముఖ్యం.

నాకు ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి (PML) వచ్చే ప్రమాదం ఉందో లేదో ఎలా తెలుసుకోవాలి?

మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థను బలహీనపరిచే ఆరోగ్య సమస్య మీకు ఉన్నట్లయితే, మీకు PML వచ్చే ప్రమాదం గురించి మీ వైద్యుడిని అడగండి.

ఇతర ఆరోగ్య సమస్యలు నాకు PML వచ్చే ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయా?

మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ (MS) లేదా క్రోన్స్ వ్యాధి వంటి వ్యాధులు ఉన్నవారు, JC వైరస్ సంక్రమణ ప్రమాదాన్ని పెంచే HIV వంటి పరిస్థితులను తనిఖీ చేయడానికి రక్త పరీక్ష కూడా చేయించుకోవాలి.

వైద్యులు తరచుగా MS లేదా క్రోన్స్ వ్యాధి చికిత్స కోసం నాటాలిజుమాబ్ (టైసాబ్రి®) అనే మందును సూచిస్తారు. ఈ మందు PML వచ్చే ప్రమాదాన్ని పెంచవచ్చు.

మీకు నిష్క్రియాత్మక జెసి వైరస్ ఉన్నా మరియు ఎటువంటి లక్షణాలు లేకపోయినా కూడా, మీరు నాటాలిజుమాబ్‌ను తీసుకోగలిగే అవకాశం ఉంది. అయితే, దీని వలన కలిగే నష్టాలు మరియు ప్రయోజనాల గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడటం ముఖ్యం.

చివరగా, గుర్తుంచుకోవలసిన విషయాలు (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)

ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి (PML) అనేది JC వైరస్ తిరిగి క్రియాశీలం కావడం వల్ల కలిగే ఒక అరుదైన మెదడు ఇన్ఫెక్షన్. చాలా మంది శరీరంలో JC వైరస్ నిద్రావస్థలో ఉంటుంది. బలహీనమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థ లేని వారికి ఇది ఎటువంటి హాని కలిగించదు.

మీకు బలహీనమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఉన్నట్లయితే, PML లక్షణాల గురించి తెలుసుకోవడం మరియు దాని కోసం మీ వైద్యునితో కలిసి పనిచేయడం చాలా ముఖ్యం.

ఈ వ్యాధి సాధారణంగా కాలక్రమేణా తీవ్రమవుతుంది. అయితే, వ్యాధి తీవ్రతను తగ్గించి, మీ జీవితకాలాన్ని పొడిగించడానికి సహాయపడే చికిత్సలు ఉన్నాయి. కాబట్టి, ఆశ వదులుకోవద్దు. అన్నిటికన్నా ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, వీలైనంత త్వరగా వైద్య సలహా తీసుకోవడం.

PML , ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి, JC వైరస్, మెదడు ఇన్ఫెక్షన్లు, రోగనిరోధక వ్యవస్థ, నాడీ సంబంధిత వ్యాధులు, మైలిన్