Оё дили чапи кӯдаки шумо дуруст инкишоф намеёбад? (Синдроми гипопластикии дили чап - HLHS) Биёед дар ин бора сӯҳбат кунем!

Имрӯз мо дар бораи як бемории каме мураккаб ва хеле нодир, вале хеле муҳими дил сӯҳбат хоҳем кард. Ин ҳолатест, ки синдроми чапи дили гипопластикӣ ё мухтасар (HLHS) номида мешавад. Шумо метавонед ҳангоми шунидани ин тарсед, аммо хавотир нашавед. Биёед дар ин бора ба таври оддӣ ва ба тарзе сӯҳбат кунем, ки шумо метавонед фаҳмед. Зеро, огоҳ будан аз чизҳои ба ин монанд хеле муҳим аст.

Синдроми гипопластикии дили чап (HLHS) чист?

Ба таври оддӣ, (HLHS) як бемории модарзодии дил аст, ки ҳангоми таваллуд вуҷуд дорад . Дар ин ҳолат, баъзе қисмҳои тарафи чапи дили кӯдак дуруст инкишоф намеёбанд. Онро мисли насос тасаввур кунед. Тарафи чапи ин насос хуни бойи оксигенро ба тамоми бадан мефиристад. Пас, вақте ки ин тарафи чап дуруст инкишоф намеёбад, мушкилот ба миён меояд. Дар ин ҳолат, ин қисмҳои тарафи чапи дил асосан таъсир мебинанд:

• меъдачаи чап : Ин камераи асосӣ дар тарафи чапи поёнии дил аст. Он хуни оксигендорро ба аорта мерезад. Дар HLHS, он аксар вақт барои фаъолияти дуруст хеле хурд аст.
• Аорта : Ин бузургтарин раги хун дар бадани мост. Он хунро аз дил ба тамоми бадан интиқол медиҳад. Дар (HLHS), ин низ метавонад дуруст инкишоф наёбад.
• Клапанҳои митралӣ ва аорта: Инҳо ба дарҳо монанданд. Онҳо ба ҷараёни хун танҳо дар як самт имкон медиҳанд. Клапани аорта имкон медиҳад, ки хун аз меъдачаи чап ба аорта ҷорӣ шавад. Клапани митралӣ имкон медиҳад, ки хун аз камераи болоӣ (атриум) дар тарафи чапи дил ба камераи поёнӣ (клапани митралӣ) ҷорӣ шавад . Дар HLHS, ин клапан метавонад дуруст кор накунад ё хеле хурд бошад.

Баъзан кӯдакони гирифтори HLHS метавонанд дар девори байни ду камераи болоии дил сӯрохии хурд дошта бошанд (нуқсони септалии атриалӣ) . Одатан, ин бояд девори ғафс бошад.

Фарқи байни дили муқаррарӣ ва дили дорои (HLHS) чист?

Дили муқаррарии мо ду тараф дорад. Тарафи рост хуни оксигеннашударо аз бадан ба шушҳо барои ҷамъоварии оксиген мефиристад. Сипас, хуни оксигеннашуда ба тарафи чап меравад ва ба дигар қисмҳои бадан мефиристад. Аммо, дар кӯдаки гирифтори HLHS, тарафи чапи дил он қадар хурд аст, ки наметавонад ба дигар қисмҳои бадан хуни кофӣ фиристад. Сипас, меъдачаи рост ин корро ба ӯҳда мегирад. Он кӯшиш мекунад, ки хунро ба шушҳо ва дигар қисмҳои бадан интиқол диҳад. Ин тавассути ductus arteriosus анҷом дода мешавад.Тавассути раги махсуси хунгузар бо номи ductus arteriosus. Ин (ductus arteriosus) раги хунгузарест, ки ҳар як кӯдак дар батни модар дорад. Он одатан чанд рӯз пас аз таваллуд баста мешавад. Аммо дар кӯдаки гирифтори (HLHS), агар ин раги хунгузар баста шавад, агар табобат карда нашавад, он метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад. Азбаски тарафи чап кор намекунад, ягона роҳи расидани хун ба бадан баста мешавад.

(HLHS) то чӣ андоза маъмул аст?

(HLHS) як ҳолати хеле нодир аст. Тибқи омори Иёлоти Муттаҳида, он тақрибан ба як кӯдаки 3800 таваллудшуда дар як сол таъсир мерасонад. (HLHS) аз 2% то 3% ҳамаи бемориҳои модарзодии дил (CHD)-ро ташкил медиҳад. Он дар писарон нисбат ба духтарон бештар маъмул аст.

Аломатҳои кӯдаки гирифтори HLHS кадомҳоянд?

Аломатҳои кӯдаки гирифтори HLHS (HLHS) метавонанд фавран пайдо нашаванд. Онҳо метавонанд дар давоми чанд соат ё рӯз пас аз таваллуд пайдо шаванд. Аломатҳои асосӣ инҳоянд:

• Сианоз : Ранги кабудчатоби пӯст, лабҳо ва нохунҳо. Ин метавонад дар кӯдакони пӯсти тиратар ҳамчун ранги хокистарранг зоҳир шавад. Дар кӯдакони пӯсти равшантар метавонад ҳамчун ранги кабудча зоҳир шавад. Ин аз сабаби нарасидани оксиген ба бадан ба вуҷуд меояд.
• Душвории нафаскашӣ : Кӯдак метавонад эҳсос кунад, ки нафаскашии ӯ душвор аст.
• Душвории нӯшидани шир: Шояд кӯдак намехоҳад шир бинӯшад ё ҳангоми нӯшидани шир туф кунад.
• Летаргия : Кӯдак метавонад хоболуд ва летаргикӣ ба назар расад.
• Тапиши тези дил.
• Арақкунӣ , пӯсти часпак ё эҳсоси хунукӣ.
• Набзи суст.

Агар шумо ягонтои ин нишонаҳоро мушоҳида кунед, муҳим аст, ки фавран ба духтур муроҷиат кунед. Воҳима накунед, балки зуд амал кунед.

Сабабҳои (HLHS) кадомҳоянд?

Дар аксари мавридҳо, сабаби мушаххаси HLHS вуҷуд надорад . Баъзан он метавонад аз омилҳои генетикӣ вобаста бошад. Кӯдаконе, ки мутатсияҳои муайяни генӣ доранд, ба монанди GJA1 ё NKX2-5, хатари бештари пайдоиши HLHS доранд. Ғайр аз ин, кӯдаконе, ки бемориҳои муайяни генетикӣ доранд, ба монанди синдроми Тернер ё Трисомияи 18, метавонанд HLHS-ро инкишоф диҳанд.

HLHS чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтурон метавонанд HLHS-ро бо истифода аз санҷишҳои ғайриинвазивии аксбардорӣ ташхис кунанд. Инро ҳам дар давраи ҳомиладорӣ ва ҳам пас аз таваллуди кӯдак анҷом додан мумкин аст. Дар давраи ҳомиладорӣ:

• УЗИ пеш аз таваллуд: Ин як ташхиси ултрасадоӣ аст, ки одатан ҳангоми ҳомиладорӣ анҷом дода мешавад.
• Эхокардиограммаи ҷанин: Ин як сканкунии махсус аст, ки метавонад мушкилоти дилро ҳангоми дар батни модар буданаш тафтиш кунад.

Пас аз таваллуди кӯдак: Духтурон ин ҳолатро бо мушоҳидаи нишонаҳо ва дидани натиҷаҳои санҷиш ташхис мекунанд. Баъзан, ҳангоми гӯш кардани дили кӯдак бо стетоскоп, шумо метавонед садои ғур-ғурро дар дил бишнавед. Ин маънои онро дорад, ки хун дуруст ҷараён надорад.

Кадом санҷишҳо барои ташхис (HLHS) истифода мешаванд?

• Рентгени қафаси сина: Ин метавонад андоза ва шакли дил ва шуши кӯдакро тафтиш кунад.
• Эхокардиография: Ин инчунин як санҷиши ултрасадо аст. Сохторҳои дохилии дилро ба таври возеҳ дидан мумкин аст.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ ЭКГ ): Ин барои чен кардани тағйироти электрикӣ, ки ҳангоми тапиши дил ба амал меоянд, истифода мешавад.
• Ташхиси пульсоксиметрӣ: Ин метавонад миқдори оксигенро дар хуни кӯдак муайян кунад.

Оё табобате барои (HLHS) вуҷуд дорад?

Бале, табобатҳо мавҷуданд. Аввалан, ба кӯдак доруе бо номи простагландин дода мешавад. Ин канали артериозиро кушода нигоҳ медорад. Ин роҳеро барои ҷараёни хун дар бадан фароҳам меорад. Илова бар ин, доруҳои дигар низ дода мешаванд, то ба кори самараноктари дили кӯдак кумак кунанд. Ба кӯдак инчунин лозим аст, ки нафас кашад. Сипас, якчанд ҷарроҳӣ гузаронида мешавад. Ин ҷарроҳӣ барои равона кардани ҷараёни хун ба шуш ва бадан истифода мешавад. Пас аз ин ҷарроҳӣ, кори дил қариб пурра ба меъдачаи рост интиқол дода мешавад. Ин ҳамон чизест, ки хунро ба тамоми бадан мекашад.

Кадом ҷарроҳӣ барои HLHS анҷом дода мешавад?

Ҷарроҳон се амалиёти асосиро иҷро мекунанд: амалиёти Норвуд , амалиёти Гленн ва амалиёти Фонтан . Ин амалиётҳо бо тартиб иҷро карда мешаванд. 1. Тартиби Норвуд: Ин амалиёт дар давоми ду ҳафтаи аввали ҳаёт барои кӯдакони гирифтори HLHS анҷом дода мешавад. Дар ин амалиёт, ҷарроҳон:

• Аортаи нопухтаи кӯдак шакли худро иваз мекунад, то хун ба бадан ворид шавад.
• Шунт , найчаи хурд, барои равона кардани хун аз меъдачаи рост, ё аз аорта, ба рагҳои шуш, ки ба шуш мебаранд, ворид карда мешавад.
• Он байни камераҳои болоии дил (атрия) робита эҷод мекунад. Ин барои таъмини бадан бо хуни бой аз оксиген аз шуш мусоидат мекунад.

2. Амалиёти дуҷонибаи шунти Гленн: Барои кӯдакҶарроҳии дуюм бояд тақрибан дар 4 то 6 моҳ анҷом дода шавад. Ҳангоми ҷарроҳии Гленн:

• Шанти кӯҳна хориҷ карда мешавад.
• Шунти нав ворид карда мешавад ва вена каваи болоии кӯдакро (SVC) (ки хуни камкислородро аз қисми болоии бадан ба дил интиқол медиҳад) ба артерияи шуш пайваст мекунад.
• Ин шунт сарбориро ба меъдачаи рост кам мекунад, зеро он имкон медиҳад, ки хун мустақиман ба шуш равад.

3. Тартиби Фонтан: Тартиби ниҳоӣ байни синни 18 моҳа ва 4 солагӣ анҷом дода мешавад. Ин тартиб тамоми хунеро, ки аз бадан ба шуш бармегардад, равона мекунад ва аз дил гузарад. Дар давоми амалиёти Фонтан:

• Венаи каваи поёнии кӯдак (IVC) (ки хуни камкислородро аз қисми поёнии бадан ба дил мебарад) ба артерияи шуш пайваст мешавад.

Оё дар табобат ягон мушкилот вуҷуд дорад?

Бале, баъзе кӯдакон ҳатто метавонанд ҳангоми гузаштан аз як ҷарроҳӣ ба ҷарроҳӣ аз ҳаёти дигар маҳрум шаванд. Ғайр аз ин, пас аз ҳар як ҷарроҳӣ баъзе мушкилот метавонанд ба миён оянд. Масалан:

• Мушкилот бо кори дурусти меъдачаи рост.
• Ихроҷи клапани аорта.
• Бемории ҷигар.
• Ритмҳои ғайримуқаррарии дил.
• Лахташавии хун.
• Сироят.
• Душвории хӯрдан.
• Садама.
• Мушкилоти гурда.
• Боздоштани дил.

Ин чизҳоро шунидан даҳшатнок аст, аммо табибон бо шумо дар бораи ин хатарҳо сӯҳбат мекунанд ва кӯшиш мекунанд, ки ба шумо беҳтарин табобати имконпазирро пешниҳод кунанд.

Оё трансплантатсияи дил табобати хуб аст?

Баъзан, ҷарроҳон метавонанд ба ҷои анҷом додани ин се ҷарроҳӣ трансплантатсияи дилро тавсия диҳанд. Аммо, кӯдаконе, ки трансплантатсияи дил кардаанд, бояд дар тӯли тамоми умр дору (доруҳои зидди иммунизатсия) истеъмол кунанд.

Оё HLHS-ро пеш аз таваллуд табобат кардан мумкин аст?

Дар айни замон табобати пурраи HLHS бо роҳи ҷарроҳӣ ҳангоми ҳомиладорӣ имконнопазир аст. Аммо, ҷарроҳони ҷанин баъзан метавонанд баъзе мудохилаҳоеро анҷом диҳанд, то баъзе аз таъсири манфии кӯдаки дар ҳоли рушд бо HLHS (масалан, клапани хурди аорта)-ро пешгирӣ кунанд. Аммо ин танҳо дар ҳолатҳои хеле махсус аст.

Оё хатари (HLHS)-ро кам кардан мумкин аст?

Азбаски сабаби аксари ҳолатҳои HLHS номаълум аст, гуфтани он ки чӣ гуна онро пурра пешгирӣ кардан мумкин аст, душвор аст. Аммо, риояи одатҳои солим ҳангоми ҳомиладорӣ ҳамеша муҳим аст:

• Пешгирӣ аз машрубот ва тамокукашӣ.
• Назорати дигар бемориҳои тиббӣ, ба монанди диабети қанд .
• Хӯрдани парҳези солим.
• Истеъмоли витамини пеш аз таваллуд, ки дорои ҳадди аққал 400 микрограмм (400 мкг) кислотаи фолий дар як рӯз аст .

Агар шумо ё шарики шумо таърихи оилавии HLHS дошта бошед, пеш аз ҳомиладор шудан бо мушовири генетикӣ сӯҳбат кардан беҳтар аст.

Агар фарзанди ман (HLHS) дошта бошад, ман бояд чиро интизор шавам?

Пас аз табобати HLHS, фарзанди шумо бояд дар тӯли тамоми умр ҳадди аққал як маротиба дар як сол ба кардиолог муроҷиат кунад. Ин кафолат медиҳад, ки дил, шуш ва дигар узвҳои ӯ дуруст кор мекунанд. Вақте ки фарзанди шумо калон мешавад, ӯ бояд ба мутахассиси бемориҳои модарзодии дил дар калонсолон муроҷиат кунад . Бисёре аз кӯдакони гирифтори HLHS бояд дар тӯли тамоми умр доруҳои дил истеъмол кунанд. Онҳо инчунин бояд пеш аз ҳама гуна ҷарроҳӣ, аз ҷумла ҷарроҳии дандонпизишкӣ, антибиотикҳо истеъмол кунанд. Ин метавонад хатари эндокардит (сирояти дохилии дил)-ро кам кунад.

Дурнамои вазъи (HLHS) чӣ гуна аст?

Агар табобат карда нашавад, HLHS як ҳолатест, ки метавонад дар давоми рӯзҳо ё ҳафтаҳо пас аз таваллуд ба марг оварда расонад. Ҳангоми табобат, дурнамо аз мураккабии нуқсони дил дар кӯдак вобаста аст. Аз духтури кӯдаки худ дар бораи хатарҳои ҳар як ҷарроҳӣ пурсед. Баъзе кӯдакон метавонанд қобилияти машқ карданро дар тӯли тамоми умр коҳиш диҳанд. Духтурон одатан маҳдуд кардани фаъолияти вазнини ҷисмониро, ба монанди варзишҳои рақобатӣ, тавсия медиҳанд.

Сатҳи зинда мондани кӯдакони гирифтори HLHS чанд аст?

Ин як далели каме ғамангез аст, аммо донистани он муҳим аст. Аз 20% то 60% кӯдакони гирифтори HLHS дар соли аввали ҳаёт зинда мемонанд. Пас аз ин, сатҳи зинда мондан дар панҷ, даҳ ва понздаҳ соли оянда тақрибан 40% аст. Кӯдаконе, ки бо вазни муқаррарии таваллуд таваллуд мешаванд, бе таваллуди бармаҳал, нисбат ба кӯдаконе, ки бо вазни кам таваллуд мешаванд, натиҷаҳои беҳтар доранд. Як таҳқиқот нишон дод, ки кӯдакони бештаре, ки соли аввал зинда мондаанд, дар синни 18-солагӣ зинда мондаанд.

Дидани ин омор душвор аст. Аммо дар хотир доред, ки илми тиб ҳар рӯз такмил меёбад. Табобатҳои нав, технологияҳои нав пайдо мешаванд. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки умедро зинда нигоҳ дорем.

Чӣ тавр ман аз фарзандам нигоҳубин кунам?

Кӯдаконе, ки бо ин беморӣ таваллуд шудаанд, метавонанд бо нигоҳубини дарозмуддати кардиолог ҳаёти солим дошта бошанд. Шумо метавонед фарзанди худро тавассути инҳо нигоҳубин кунед:

• Ҳар сол ба фарзандатон ваксинаи зидди зуком (грипп) ва ваксинаи COVID-19 диҳед.
• Фарзанди худро ҳар шаш моҳ ё як маротиба дар як сол ба кардиолог баред.
• Доруҳои таъиншударо ба фарзандатон сари вақт диҳед .
• Мувофиқи тавсияи духтур, фаъолияти ҷисмонии кӯдаки худро маҳдуд кунед .
• Агар фарзандатон дар омӯзиш душворӣ кашад, ба ӯ кӯмак кунед.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Агар кӯдаки шумо HLHS дошта бошад, шумо метавонед аз духтур саволҳои зеринро пурсед:

• Хатарҳои ҷарроҳӣ кадомҳоянд?
• Оё пас аз ҷарроҳӣ ягон мушкилие ҳаст, ки бояд ба онҳо диққат дод?
• Ба фарзанди ман кадом доруҳо лозиманд? Оё ин доруҳо ягон таъсири манфӣ доранд?
• Ин ҳолат (HLHS) ба ҳаёти фарзанди ман чӣ гуна таъсир мерасонад?
• Пас аз ҷарроҳӣ фарзанди ман ба кадом нигоҳубини минбаъда ниёз дорад?
• Агар ман кӯдаки дигар дошта бошам, оё хатари он кӯдак низ (HLHS) вуҷуд дорад?

Доштани кӯдаки гирифтори HLHS метавонад як таҷрибаи хеле хастакунанда ва танҳоӣ аз ҷиҳати эмотсионалӣ бошад. Ҳангоми мубориза бо стресс ва номуайянии бемории қалби фарзандатон, ёфтани гурӯҳи дастгирӣ ё ҷои дигаре барои гирифтани дастгирии эмотсионалӣ муҳим аст. Нигоҳ доштани рӯҳан қавӣ ба шумо дар мубориза бо пастиву баландиҳои саломатии фарзандатон кӯмак мекунад.

Паёми бурдан ба хона

(HLHS) як бемории ҷиддии модарзодии дил аст. Аммо, агар барвақт муайян ва дуруст табобат карда шавад, кӯдакон имкони зиндагии хуб доранд. Ин якчанд ҷарроҳии мураккаб ва назорати дарозмуддати тиббиро талаб мекунад. Муҳимтар аз ҳама донистани он аст, ки шумо танҳо нестед. Духтурон, ҳамшираҳои шафқат ва дигар кормандони соҳаи тандурустӣ барои кӯмак ба шумо ва фарзанди шумо омодаанд. Инчунин хеле муҳим аст, ки аз волидони дигаре, ки таҷрибаҳои ба ин монандро аз сар гузаронидаанд, дастгирӣ гиред. Далерӣ надиҳед. Қурбонӣҳое, ки шумо барои фарзандатон мекунед, бебаҳоянд.