Оё шумо дар системаи асаби худ варами нодир доред? (Варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ - MPNST) Биёед дар ин бора маълумот гирем.

Оё шумо ягон бор дар ягон ҷои баданатон, масалан, дар даст ё пой, гиреҳеро эҳсос кардаед, ки тадриҷан калон мешавад? Ин гиреҳҳо, ки баъзан метавонанд аз хурдӣ ба мисли нахӯд сар карда, то андозаи афлесун афзоиш ёбанд, имрӯз дар бораи онҳо сӯҳбат хоҳем кард. Ин як ҳолати ҷиддӣ, вале хеле нодир аст. Онро варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ ё ихтисоран MPNST меноманд.

Варами ашаддии ғилофи асаби периферӣ (MPNST) чист?

Ба таври оддӣ, MPNST (варами асаби периферии бадсифат) як варами хеле нодири саратонӣ аст, ки дар пӯшишҳои муҳофизатӣ (пӯшишҳои асаб) дар атрофи асабҳои бадани шумо инкишоф меёбад. Инҳо ба як навъи саркомаи бофтаи нарм тааллуқ доранд. Онҳо дар системаи асаби периферии шумо пайдо мешаванд. Дар ин бора фикр кунед, шумо метавонед ин варамҳоро дар дастҳо ва пойҳои худ пайдо кунед. Ғайр аз ин, баъзан онҳо метавонанд дар коси хурд, шикам, сар ва гардан низ инкишоф ёбанд. Ин варамҳоро бо роҳи ҷарроҳӣ бартараф кардан мумкин аст. Аммо, мо инчунин бояд дар хотир дошта бошем, ки баъзан ин варамҳо метавонанд такрор шаванд .

MPNST то чӣ андоза нодир аст?

Ин як ҳолати хеле, хеле нодир аст. Ҳар сол танҳо тақрибан як нафар аз 100,000 нафар бо ин варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ (MPNST) ташхис карда мешавад. Он одатан ба одамони аз 30 то 50 сола таъсир мерасонад.

Илова бар ин, одамоне, ки гирифтори бемории генетикӣ бо номи нейрофиброматози навъи 1 (NF1) ҳастанд, эҳтимоли бештари гирифторӣ ба MPNST доранд. Муайян карда шудааст, ки аз 25% то 50% одамоне, ки MPNST доранд, инчунин NF1 доранд .

Умуман, MPNST метавонад дар одамони гирифтори NF1 нисбат ба одамони бе NF1 зудтар инкишоф ёбад. Ҳамчунин, мардони гирифтори NF1 нисбат ба онҳое, ки NF1 надоранд, каме бештар эҳтимолияти инкишофи MPNST доранд.

Аломатҳои MPNST кадомҳоянд?

MPNST-ҳо метавонанд дар ҳама ҷо дар баробари асабҳои периферии шумо инкишоф ёбанд, аммо онҳо бештар ба минтақаҳо ба монанди дастҳо ва пойҳо таъсир мерасонанд. Баъзан онҳо инчунин метавонанд дар минтақаҳо ба монанди коси хурд, сина, шикам ё сар ва гардан инкишоф ёбанд. Аломатҳои MPNST-ҳо инҳоянд:

• Тухмчае, ки дар зери пӯст оҳиста мерӯяд. Ин тухмчаҳо метавонанд хурд ба андозаи нахӯд (тақрибан 2 сантиметр) ё калон ба андозаи афлесун (тақрибан 10 сантиметр) бошанд.
• Эҳсоси дард (хусусан агар шумо NF1 дошта бошед).
• Карахтӣ (парестезия).
• Эҳсоси заъф дар дастҳо ва пойҳо.

Сабабҳои MPNST кадомҳоянд?

Таҳқиқотҳо нишон доданд, ки 50% варамҳои бадсифати ғилофи асаби периферӣ аз сабаби нейрофиброматози навъи 1 (NF1) ба вуҷуд меоянд.Ҳолат номида мешавад. Сабабҳои дигар метавонанд инҳо бошанд:

• Терапияи радиатсионӣ: Тақрибан 10% одамони гирифтори MPNST барои дигар бемориҳо терапияи радиатсионӣ гирифтаанд.
• Мутатсияҳои генетикӣ: Муҳаққиқон кашф карданд, ки якчанд мутатсияҳои гуногуни генетикӣ мавҷуданд, ки боиси ба ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ табдил ёфтани ҳуҷайраҳои ғилофи асаби муқаррарӣ, афзоиш ва ташаккули варамҳо мегарданд.
• Баъзе намудҳои нейрофибромаҳо: Одамоне, ки нейрофибромаи плексиформӣ доранд, хатари афзоиши MPNST доранд.

Чӣ тавр MPNST ташхис карда мешавад?

Вақте ки шумо ба духтур муроҷиат мекунед, ӯ аввал муоинаи ҷисмонӣ мегузаронад ва дар бораи саломатии умумии шумо мепурсад. Ин пурсиш дар бораи таърихи тиббии шумо, таърихи тиббии оила ва ҳама гуна нишонаҳоеро, ки шумо эҳсос мекунед, дар бар мегирад. Илова бар ин, онҳо метавонанд корҳои зеринро анҷом диҳанд:

• Санҷишҳои тасвирӣ: Духтурон метавонанд санҷишҳоеро ба монанди MRI (Тасвири резонанси магнитӣ) ва PET (томографияи эмиссионии позитронӣ) анҷом диҳанд.
• Биопсия: Духтур метавонад биопсия анҷом диҳад, намунаи бофтаро гирифта, онро зери микроскоп аз ҷониби патолог муоина кунад.
• Санҷишҳои генетикӣ: Агар шумо варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ дошта бошед, духтуратон метавонад ташхиси генетикиро тавсия диҳад, то бубинед, ки оё шумо ё аъзои наздики оилаатон нейрофиброматоз намуди 1 (NF1) ё намуди дигари варами ғилофи асаб , нейрофиброматоз намуди 2 (Schwannomatosis) доранд ё не.

Табобатҳо барои MPNST кадомҳоянд?

Духтурон одатан барои хориҷ кардани варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ ҷарроҳӣ мекунанд. Аммо, баъзе ҳолатҳое ҳастанд, ки ҷарроҳӣ имконнопазир аст. Масалан:

• Чормағзҳои калон (чормағзҳо 5 см ё калонтар).
• Омосҳои метастатикӣ.
• Варамҳое, ки дар наздикии шабакаҳои мураккаби асаб ҷойгир шудаанд, метавонанд ҳангоми ҷарроҳӣ осеб бинанд.

Дар ин ҳолатҳо, табибон метавонанд MPNST-ро бо якҷоягии ҷарроҳӣ, химиотерапия ё радиотерапия табобат кунанд. Терапияи радиатсияро пеш аз ҷарроҳӣ ё баъд аз он гузаронидан мумкин аст.

Муҳаққиқон ҳоло меомӯзанд, ки оё иммунотерапия ё терапияи мақсаднок метавонанд ҳамчун табобати нав истифода шаванд. Агар шумо варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ дошта бошед, шумо метавонед барои озмоиши клиникӣ, ки табобатҳои навро месанҷад, ҳуқуқ дошта бошед.Шояд фикри хубе бошад, ки бо духтуратон дар бораи иштирок сӯҳбат кунед.

Мушкилот ё таъсири манфии эҳтимолии табобат кадомҳоянд?

Мушкилоте, ки ҳангоми ҷарроҳӣ метавонанд ба миён оянд, инҳоянд:

• Вокунишҳо ба анестезияи умумӣ.
• Хунравии аз ҳад зиёд (хунравӣ).
• Дард.
• Доғҳои ҷарроҳӣ.
• Сироятёбии захми ҷарроҳӣ.

Табобатҳо ба монанди химиотерапия ё радиотерапия метавонанд таъсири манфии зеринро ба вуҷуд оранд: +

• Дарунравӣ.
• Хастагӣ.
• Дилбењузурӣ ва қайкунӣ.

Пешгӯии шахсе, ки MPNST дорад, чист?

Пешгӯӣ он чизест, ки гурӯҳи тиббии шумо фикр мекунад, ки шумо пас аз анҷоми табобат чӣ гуна хоҳед буд. Дар мавриди MPNST, ин пешгӯӣ аз ҷониби якчанд омилҳо муайян карда мешавад:

• Ҳолати NF1: Вақте ки ин варамҳо дар одамони гирифтори NF1 инкишоф меёбанд, пешгӯии шифоёбӣ метавонад нисбат ба одамони бе NF1 каме пасттар бошад.
• Дараҷаи варам: Патологҳо ҳуҷайраҳоро зери микроскоп мебинанд ва варамҳоро ба дараҷаи баланд ё дараҷаи паст тасниф мекунанд. Варамҳои дараҷаи баланд эҳтимоли бештари доштани ҳуҷайраҳои саратониро доранд, ки хеле зуд тақсим мешаванд ва паҳн мешаванд.
• Андозаи варам: Варамҳои MPNST метавонанд то 10 сантиметр бошанд. Одатан, хориҷ кардани варамҳои калон бо роҳи ҷарроҳӣ душвор аст.
• Метастаз: Агар варам аз ҷое, ки пайдо шуда буд, ба дигар минтақаҳо паҳн шуда бошад, табобаташ душвор буда метавонад.

Тавре ки шумо мебинед, омилҳои зиёде мавҷуданд, ки метавонанд ба дурнамои барқароршавии шумо таъсир расонанд ва на ҳамаи ин омилҳо метавонанд ба шумо дахл дошта бошанд. Аз ин рӯ, беҳтар аст, ки аз духтуратон тафсилоти дақиқи вазъияти худро пурсед. Азбаски ӯ вазъияти шуморо медонад, ӯ метавонад ба шумо маълумоти лозимаро диҳад.

Сатҳи зиндамонӣ барои MPNST чанд аст?

Сатҳи зиндамонӣ тахминҳое мебошанд, ки ба таҷрибаи дигарон, ки варамҳои бадсифати ғилофи асаби периферӣ доштанд, асос ёфтаанд. Азбаски ин варамҳо хеле камёбанд, барои коршиносон пешниҳоди сатҳи дақиқ душвор аст. Тибқи иттилои Институти миллии саратон (ИМА), аз 23% то 69% одамоне, ки MPNST доранд, панҷ сол пас аз ташхис зинда мемонанд. Ин як диапазони калон аст, дуруст аст? Аз ин рӯ , беҳтар аст, ки аз духтури худ дар бораи вазъияти худ пурсед.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Агар шумо варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ дошта бошед, шумо бо як саратони нодир рӯбарӯ ҳастед, ки пас аз табобат метавонад дубора пайдо шавад. Якчанд барномаҳо мавҷуданд, ки метавонанд ба шумо дар ин ҳолат кӯмак расонанд:

• Нигоҳубини паллиативӣ:Дар нигоҳубини паллиативӣ, шумо бо як гурӯҳи табибони махсус омӯзонидашуда кор хоҳед кард, ки метавонанд ба шумо дар идоракунии нишонаҳои MPNST ва таъсири манфии табобат кӯмак расонанд. Ғайр аз ин, онҳо ба шумо дастгирии равонӣ низ мерасонанд.
• Барномаҳои наҷот аз саратон: Саратон мисли сафар аст. Барномаҳои наҷот аз саратон шуморо аз рӯзи ташхис, дар давоми табобат ва чӣ кор кардан дар сурати дубора пайдо шудани саратон роҳнамоӣ мекунанд.

Дар назари аввал, варами бадсифати ғилофи асаби периферӣ (MPNST) дар даст ё пои шумо метавонад ба вараме монанд бошад, ки шумо метавонед ба осонӣ осеб ё кӯфта шавед. Фаҳмидани он, ки варам як навъи нодири саратон аст ва ҷарроҳӣ лозим аст, метавонад як зарбаи сахт бошад. Қабул кардани он душвор буда метавонад. Агар шумо дар бораи ҳолати худ ё интизориҳои худ савол дошта бошед, дастаи тиббии шумо шуморо мефаҳмад. Онҳо бо хурсандӣ вақт ҷудо мекунанд, то ба саволҳои шумо ҷавоб диҳанд ва ба ҳама гуна нигарониҳои шумо посух диҳанд.

Паёми муфид аз ин мақола

Хуб, умедворам, ки шумо дар бораи ин бемории нодири саратон бо номи MPNST, ки мо имрӯз дар борааш сӯҳбат кардем, каме маълумот доред. Дар хотир доред, ки ин як ҳолати хеле нодир аст. Агар шумо дар баданатон ягон гиреҳҳои ғайриоддӣ, дард, карахтӣ ва ғайра дошта бошед, ки идома доранд, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед ва маслиҳат гиред. Ҳар қадар он барвақттар ошкор карда шавад, табобати он осонтар аст.

Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки шумо танҳо нестед. Дастаи тиббии шумо, оила ва дӯстони шумо ҳама барои кӯмак ба шумо омодаанд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки қавӣ бошед ва ба маслиҳати духтури худ риоя кунед.

Омоси бадсифати ғилофи асаби периферӣ, MPNST, саратони асаб, варам, саратон, нейрофиброматоз, NF1, ҷарроҳӣ, радиотерапия, химиотерапия