ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ ውላድኪ ድኹም ድዩ? ብዛዕባ ሃይፖፕላስቲክ ጸጋማይ ልቢ ሲንድሮም (HLHS) ንዛረብ

ሓኪምኪ ነቲ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻንኪ ከቢድ ሕማም ልቢ ከም ዘለዎ ክነግረካ ከሎ ዝስምዓካ ስምዒት ክትገልጾ ኣጸጋሚ እዩ። ጎኒ ጎኒ እቲ ፍርሕን ስንባደን ሓዘንን "እንታይ ክኸውን እዩ ውላድና?" ኣብ ኣእምሮኻ የቃልሕ። ብጣዕሚ ከቢድ ግዜ እዩ። ኣብ ከምዚ ዝበለ እዋን ግን እቲ ኣገዳሲ ነገር ነዚ ኩነታት ምሉእ ብምሉእ ምፍላጥ እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ሃይፖፕላስቲክ ጸጋማይ ልቢ ሲንድሮም (HLHS) ዝበሃል ብሰንኪ ሕርሲ ዝመጽእ ከቢድን ሳሕቲ ዝረአን ሕማም ልቢ ክንዛረብ ኢና። ኣብዛ ዓንቀጽ እዚኣ ብዛዕባ እዚ ብቐሊሉ፡ ክትርድኣኩም ብዝኽእል መገዲ ክንዛረብ ኢና።

ብልክዕ ሃይፖፕላስቲክ ጸጋማይ ልቢ ሲንድሮም (HLHS) እንታይ እዩ?

ብቐሊል ኣዘራርባ ፡ ሃይፖፕላስቲክ ጸጋማይ ልቢ ሲንድሮም (HLHS) ፡ እቲ ህጻን ኣብ ማህጸን እናዓበየ እንከሎ፡ ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ ብግቡእ ምስ ዘይማዕበለ ዝኽሰት ኩነታት እዩ። እዚ ብተፈጥሮ ዝመጽእ ሕማም ልቢ እዩ። "ሃይፖፕላስቲክ" ዝብል ቃል "ዘይማዕበለ" ማለት እዩ።

ልብና ኣርባዕተ ክፍሊ ዘለዋ ንእሽቶ ገዛ እያ ትመስል። ክልተ ክፍልታት ኣብ ላዕሊ ክልተ ክፍልታት ድማ ኣብ ታሕቲ። ክፋላት ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ ናይ ሓደ HLHS ዘለዎ ህጻን ብፍላይ ድማ፤

• ጸጋማይ ቬንትሪክል፦ እዚ ቀንዲ ናይ ልቢ ምውሳድ ክፍሊ እዩ። ጽሩይን ኦክስጅን ዘለዎን ደም ናብ ምሉእ ኣካላትና ይጭንጉዕ። ኣብ HLHS ኣዝዩ ንእሽቶን ዘይማዕበለን እዩ።
• ኣኦርታ (Aorta)፦ ካብ ጸጋማይ ቬንትሪክል ደም ናብ ካልእ ክፋል ኣካላትና ዝወስድ ቀንዲ ሰራውር ደም እዩ። እዚ እውን መብዛሕትኡ ግዜ ጸቢብን ንእሽቶን እዩ።
• ማይትራልን ኣኦርቲክን ቫልቭታት፦ እዚኦም ከም ማዕጾ እዮም። ደም ናብ ሓደ ኣንፈት ጥራይ ክውሕዝ የኽእሉ። ኣብ HLHS እዞም ቫልቭታት ብግቡእ ከይምዕብሉ ወይ ምሉእ ብምሉእ ክዕጸዉ ይኽእሉ።

እዞም ዓበይቲ ክፋላት ብግቡእ ስለዘይዓብዩ፡ ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ እኹል ኦክስጅን ዘለዎ ደም ናብ ዝተረፈ ኣካላትና ክጭንጉዕ ኣይክእልን እዩ። እዚ ኣዝዩ ከቢድ ኩነታት እዩ። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ኣብ መንጎ ክልቲኡ ላዕለዎት ክፍልታት ልቢ ኣብ መንደቕ ንእሽቶ ነዃል ክህሉ ይኽእል እዩ፣ እዚ ድማ ኣትሪያል ሴፕታል ዲፈክት ይበሃል።

እዚን ጥዑይ ልብን እንታይ ፍልልይ ኣለዎ?

ኣብ ጥዑይ ልቢ፡ ክልቲኡ የማናይን ጸጋማይን ሸነኽ ብሓባር ይሰርሕ። የማናይ ሸነኽ ነቲ ኦክስጅን ዘይብሉ ደም ካብ ኣካላትና ወሲዱ ናብ ሳንቡእ ብምልኣኽ ኦክስጅን ከም ዝረክብ እሞ ሕሰብ። እቲ ብኦክስጅን ዝሃብተመ ደም ካብ ሳንቡእ ናብ ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ ይምለስ። ድሕሪኡ እቲ ብጸጋማይ ሸነኽ (ጸጋማይ ቬንትሪክል) ዘሎ ሓያል ፓምፕ ነቲ ደም ናብ ዝተረፈ ክፋል ኣካላት ይጭብጦ።

ኣብ ሓደ HLHS ዘለዎ ህጻን ግን ጸጋማይ ሸነኽ ልቢ ኣዝዩ ድኹም እዩ። ስለዚ ከምኡ ስራሕ ክሰርሕ ኣይክእልን እዩ። ስለዚ እንታይ ይኸውን? የማናይ ሸነኽ ልቢ ንኽልቲኡ ስራሕ ባዕሉ ክሰርሖ ኣለዎ ። እዚ ማለት የማናይ ቬንትሪክል ደም ናብ ሳንቡእ ክጭንጉዕ ኣለዎ፣ ኣብ ርእሲኡ ድማ ደም ናብ ዝተረፈ ኣካላት ክጭንጉዕ ኣለዎ።

እዚ ብኸመይ ይኸውን፧ ሓደ ህጻን ኣብ ማህጸን እንከሎ፡ ኣብ መንጎ እቶም ክልተ ቀንዲ ሰራውር ደም ኣብ ልቢ ግዝያዊ ምትእስሳር ይፍጠር። ዳክተስ ኣርተሪዮሰስ ይበሃል።ከም 'ኣቋራጭ' እዩ። እዚ 'ኣቋራጭ' እዚ HLHS ዘለዎ ህጻን ድሕሪ ምውላዱ ንኽነብር ኣገዳሲ እዩ። ምኽንያቱ ደም በዚ ቱቦ ኣቢሉ ናብ ኣካላትና ስለ ዝውሕዝ። ንቡር ኮይኑ፡ እዚ ሻምብቆ እዚ ቆልዓ ምስ ተወልደ ድሕሪ ሒደት መዓልታት ይዕጾ። እዚ ቱቦ ኣብ HLHS ዘለዎ ህጻን እንተተዓጽዩ ግን ደም ናብ ኣካላት ዝውሕዝ መንገዲ የለን። ስለዚ እዚ ኩነታት እዚ እንተዘይተሓኪሙ ሓደ ህጻን ንኽነብር ሒደት መዓልታት ጥራይ እዩ ዝህልዎ።

ውላድኪ እዚ ኩነታት እንተሃልይዎ ብኸመይ ትፈልጥ? ምልክታት እንታይ እዮም?

ሓደ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን HLHS እንተሃልይዎ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ምልክታት ኣብ መጀመርታ ኣይርአን እዩ። እዞም ምልክታት እዚኦም ግን ኣብ ውሽጢ ሒደት ሰዓታት ወይ መዓልታት ክረኣዩ ይኽእሉ። ወለዲ ነዚ ክፈልጡ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ስለምንታይ እዩ እዚ ኣብ ዕሸላት ዘጋጥም፧ እቲ ምኽንያት እንታይ እዩ?

እዛ ሕቶ እዚኣ ኣብ ኣእምሮ ኩሉ ወላዲ እያ ዘላ። "ንምንታይ ኣብ ህጻንና ከምዚ ኣጋጢሙ? ጌጋ ዲና ጌርና?"

እቲ ሓቂ ግን ፡ ኣብ መብዛሕትኡ እዋን፡ ንHLHS ዝኸውን ፍሉይ ጠንቂ የለን ። ማለት ኣደ ወይ ኣቦ ዝፈጠሮ ነገር ኣይኮነን። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ጀነቲካዊ ረቛሒታት ተራ ክጻወቱ ይኽእሉ። ማለት ኣብታ ስድራቤት ዝረአ ገለ ጀነቲካዊ ለውጥታት ነቲ ሓደጋ ክውስኾ ይኽእል እዩ። ካልእ ጀነቲካዊ ኩነታት ከም ተርነር ሲንድሮም ወይ ትራይሶሚ 18 ዘለዎም ህጻናት እውን ንHLHS ኣብ ሓደጋ ይርከቡ።

ሓካይም ነዚ ሕማም ብኸመይ ብትኽክል ይፈልጥዎ?

ጽቡቕ ኣጋጣሚ ኮይኑ፡ በዚ ሎሚ ዘሎ ምዕቡል ቴክኖሎጂ፡ እዚ ሕማም እዚ ቅድሚ እቲ ህጻን ምውላዱ፡ ማለት ኣብ እዋን ጥንሲ . ኣብ እዋን ስሩዕ ቅድመ ሕርሲ ኣልትራሳውንድ ስካን ኣብ ልቢ ዘይንቡር ነገር እንተተረኺቡ፡ ሓኪምካ ናብ ክኢላ ልኢኹ ናይ ጽግያት ኢኮካርዲዮግራም ክትገብር ይሓተካ ። እዚ ድማ ኣቃውማን ስራሕን ልቢ እቲ ህጻን ኣዝዩ ብንጹር ክትዕዘብ የኽእለካ።

እቲ ህጻን ምስተወልደ ነቲ ኩነታት ንምፍላጥ፡ እቲ ሓኪም ምልክታት ናይቲ ህጻን ርእዩ፡ ብኣፍልቢ ብስቴቶስኮፕ ክሰምዕን ዘይንቡር ድምጺ ልቢ (ምጉርምራም ልቢ) እንተሃልዩ ክርኢ እዩ። ድሕሪኡ፡ ነቲ ኩነታት ንምርግጋጽ ሓያሎ መርመራታት ክግበር እዩ፡ ከም፤

• ራጂ ኣፍልቢ፦ ራጂ ኣፍልቢ ንዓቐንን ቅርጽን ልብን ሳንቡእን ክምርምር ይኽእል።
• ኢኮካርዲዮግራም፦ እዚ እቲ ኣገዳሲ መርመራ እዩ። ከም ቪድዮ ስካን ናይ ልቢ እዩ። ክፍልታት ልቢ፡ ቫልቭታትን ሰራውር ደምን ኩሎም ብንጹር ይረኣዩ። እዚ እዩ ህላወ HLHS ዘረጋግጽ።
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (EKG)፦ ንኤሌክትሪካዊ ንጥፈታት ልቢ ዝዕቅን መርመራ እዩ።
• መርመራ ናህሪ ኦክሲሜትሪ (pulse oximetry screening)፦ ኣብ ኣጻብዕቲ ወይ እዝኒ ናይቲ ህጻን ንእሽቶ ክሊፕ ዝመስል መሳርሒ ብምቕማጥ ኣብ ደም ዘሎ መጠን ኦክስጅን ይዕቀን። እዚ ዋጋ ኣብቶም HLHS ዘለዎም ዕሸላት ትሑት እዩ።

ነዚ ኩነታት እዚ ዝኸውን ሕክምና ኣሎ ድዩ? እቲ ህጻን ክድሕን ይኽእል ድዩ?

እወ እዚ ኣዝዩ ከቢድ ኩነታት እዩ ግን ሕክምናታት ኣሎ። እዚ ግን ብመድሃኒት ክፍወስ ዝኽእል ሕማም ኣይኮነን። ህይወት እቲ ህጻን ንምድሓን ፡ ሓያሎ ደረጃታት ዝሓቖፈ ዝተሓላለኸ ተኸታታሊ መጥባሕቲ ክግበር ኣለዎ።

ቀዳማይ ደረጃ፡ ምርግጋእ ህጻን።

ቅድሚ መጥባሕቲ እቲ ህጻን ምርግጋእ የድልዮ። እቲ ቀዳማይ ስጉምቲ፡ እቲ ዝዘራረብናሉ ‘ኣቋራጭ’ ሰራውር ደም ፡ ductus arteriosus ፡ ክፉት ምግባር እዩ። ፕሮስታግላንዲን ዝበሃል መድሃኒት ብውሽጢ ሰራውር ይወሃብ። ካልኦት መድሃኒታት ንህርመት ልቢ ህጻን ንምሕጋዝ እውን ክጥቀሙ ይኽእሉ እዮም፣ ቬንትሌተር ድማ ነቲ ህጻን ንምትንፋስ ክሕግዙ ይኽእሉ።

ካልኣይ ደረጃ፡ ሰለስተ ደረጃታት ዘለዎ ተኸታታሊ መጥባሕቲ

ቀንዲ ዕላማ ናይዚ ተኸታታሊ መጥባሕቲ ነቲ ድኹም ጸጋማይ ሸነኽ ምሉእ ብምሉእ ምሕላፍን ነቲ ዝሓየለ የማናይ ሸነኽ ልቢ (የማናይ ቬንትሪክል) ደም ናብ ምሉእ ኣካላት ናይ ምጭንናቕ ስራሕ ምሃብን እዩ። ንዋሕዚ ደም ናብ ፍጹም ካልእ ኣንፈት ምቕያር ማለት እዩ።

1. ኣገባብ ኖርውድ ፡ እዚ ቆልዓ ካብ ዝውለድ ኣብተን ቀዳሞት ክልተ ሰሙናት ይፍጸም። እዚ ኣዝዩ ዝተሓላለኸን ከቢድን መጥባሕቲ እዩ። ኣብዚ፡ ሓካይም መጥባሕቲ፤

• እቲ ዘይማዕበለ ኣኦርታ ዳግማይ ይህነጽ።
• ካብ የማናይ ቬንትሪክል ደም ብቐጥታ ናብ ሳንቡእ ንምልኣኽ ፍሉይ ቱቦ (ሻንት) ይኣቱ።
• በዚ መንገዲ እዚ "ቱቡላር ሲስተም" ልቢ ይቕየር እሞ የማናይ ቬንትሪክል ደም ናብ ምሉእ ኣካላትን ሳንቡእን ክጭንጉዕ ይኽእል።

2. መጥባሕቲ ግለን (Bidirectional Glenn shunt operation)፦ እዚ ዝፍጸም እቲ ህጻን ካብ 4 ክሳብ 6 ወርሒ ምስ ዝኸውን እዩ ። ኣብዚ፥

• ኣብ ቀዳማይ መጥባሕቲ ዝተኣተወ ቱቦ (ሻንት) ይእለ።
• ካብ ላዕለዋይ ክፋል ኣካላትና (ካብ ሱፐርየር ቨና ካቫ ዝበሃል ሰራውር) ዝወጽእ ኦክስጅን ዘይብሉ ደም ብቐጥታ ምስ ሳንቡእ ይተኣሳሰር።
• እዚ ድማ ነቲ ኣብ የማናይ ቬንትሪክል ዘሎ ጾር ኣዝዩ ይንክዮ፣ ምኽንያቱ ሕጂ ካብ ላዕለዋይ ክፋል ኣካላት ደም ክጭንጉዕ የብሉን፣ ብቐጥታ ናብ ሳንቡእ ይኸይድ።

3. ኣገባብ ፎንታን ፡ እዚ ናይ መወዳእታ መድረኽ እዩ። ካብ 18 ​​ወርሒ ክሳብ 4 ዓመት ዕድመ ዝፍጸም ’ ዩ። ኣብዚ፥

• ካብ ታሕተዋይ ክፋል ኣካላትና (ካብ ታሕተዋይ ቨና ካቫ ዝበሃል ሰራውር) ዝወጽእ ኦክስጅን ዘይብሉ ደም ብቐጥታ ምስ ሳንቡእ ይተኣሳሰር።
• ድሕሪ እዚ መጥባሕቲ እዚ ኩሉ እቲ ካብ ኣካላትና ዝወጽእ ኦክስጅን ዘይብሉ ደም ብቐጥታ ናብ ሳንቡእ ይኸይድ። የማናይ ቬንትሪክል ልቢ ካብ ሳንቡእ ናብ ምሉእ ኣካላት ጽሩይን ብኦክስጅን ዝሃብተመን ደም ጥራይ እዩ ክጭንጉዕ ዘለዎ።

እዞም ሰለስተ መጥባሕቲ ምስተዛዘሙ፡ ስርዓተ ዑደት ደም ናይቲ ህጻን ብፍጹም ሓድሽ መንገዲ ክሰርሕ ይጅምር።

ሕክምና እንታይ ዓይነት ጸገማት ኣለዎ?

እዞም መጥባሕትታት ህይወት ዘድሕኑ እኳ እንተኾኑ፡ ኣዝዮም ዝተሓላለኹን ሓደጋታትን ጸገማትን ክስከሙ ይኽእሉ። ኣብ እዋን መጥባሕትን ድሕሪን መጥባሕቲ ጸገማት ክለዓሉ ይኽእሉ።

• የማናይ ቬንትሪክል ብሰንኪ እቲ ክሽከሞ ዘለዎ ከቢድ ጽዕነት ይደክም።
• ካብ ቫልቭ ልቢ ዝፈስስ ደም።
• ሕማማት ጸላም ከብዲ።
• ዘይንቡር ህርመት ልቢ።
• ደም ምረጋግጽ።
• ረኽሲታት።
• ምብላዕ ጸገም።
• ምውቃዕ።
• ኣብ ኩሊት ዘለዎ ጽልዋ።

እቲ ሓኪም ብዛዕባ እዚ ኩሉ ሓደጋታት ብዝርዝር ክዛረበሉ እዩ። ጉጅለ ሕክምና ነዚ ጉዕዞ ኣብ ዝገብሩሉ ዘለዉ እዋን ነቲ ህጻን ኣዝዩ ብቐረባ ክከታተልዎ እዮም።

ምትካል ልቢ ጽቡቕ ኣማራጺ ድዩ?

ኣብ ገሊኡ ኣጋጣሚታት፡ ኩነታት ልቢ እቲ ህጻን ኣዝዩ ዝተሓላለኸ እንተኾይኑ ወይ ሓካይም እቲ ህጻን ካብቲ መጥባሕቲ ኣይድሕን እዩ ኢሎም እንተሓሲቦም ፡ ምትካል ልቢ ክመኽሩ ይኽእሉ እዮም . ግን ክሳብ ዝሰማማዕ ልቢ ዝረክብ ክጽበዩ ኣለዎም። ከምኡ’ውን ድሕሪ ምትካል ልቢ፡ እቲ ህጻን ንመላእ ዕድሚኡ ንሕማም ምክልኻል ዝዓብስ መድሃኒት ክወስድ ክግደድ እዩ።

ሓደ ህጻን እዚ ኩነታት እንተሃልይዎ ንሕና ከም ወለዲ እንታይ ክንፈልጥ ይግባእ?

እዚ ጉዕዞ በዳሂ ኮይኑ፡ ብግቡእ ሕክምናዊ ክትትልን ክንክንን እንተሃልዩ ግን፡ HLHS ዘለዎም ህጻናት ጽቡቕ ህይወት ክመርሑ ይኽእሉ።

• ናይ ምሉእ ዕድመ ሕክምናዊ ክትትል፦ ድሕሪ መጥባሕቲ፡ እቲ ህጻን ምሉእ ህይወቱ ናብ ሓኪም ልቢ ክኸይድ ከድልዮ እዩ። እንተወሓደ ኣብ ዓመት ሓደ ግዜ መርመራ ክገብሩ ኣለዎም።
• መድሃኒታት፦ ብዙሓት ህጻናት ኣብ ምሉእ ህይወቶም መድሃኒት ልቢ ክወስዱ ከድልዮም እዩ።
• ቅድሚ ካልእ መጥባሕቲ ጸረ-ነፍሳት: ቅድሚ ዝኾነ ካልእ መጥባሕቲ፡ ከም ምውጻእ ስኒ፡ ረኽሲ ልቢ (ኢንዶካርዲተስ) ንምክልኻል ጸረ-ነፍሳት ክትወስድ ኣለካ።
• ኣካላዊ ምንቅስቓስ፦ ውላድካ ኣካላዊ ምንቅስቓስ ድሩት ክኸውን ከድልዮ ይኽእል እዩ። ከም ተወዳዳሪ ስፖርት ዝኣመሰሉ ኣድካሚ ንጥፈታት ብሓፈሻ ኣይምከሩን። ብዛዕባ እዚ ንሓኪምካ ምኽሪ ሕተት።
• ጥዕና ኣእምሮኻ፦ እዚ ጉዕዞ ንወለዲ ኣዝዩ ኣድካሚ እዩ። ውጥረት ክፈጥር ይኽእል እዩ። ስለዚ፡ ብዛዕባ ስምዒታትካ ምስ ሰብኣይኪ/ሰበይትኻን ስድራኻን ተዘራረብ። ኣድላዪ እንተኾይኑ ምኽሪ ድለ። ምስ ሓያልካ ጥራይ ኢኻ ንውላድካ ብጽቡቕ ክትከናኸኖ እትኽእል።