ሽንቲኻ ሕብሩ ተቐይሩ ድዩ? ድኻም ይስምዓካ ድዩ? ብዛዕባ እዚ ብርቂ ሕማም ደም (PNH) ንመሃር

እቲ ብሰራውርና ዝውሕዝ ደም ከም ህይወት ዝህብ ሩባ እዩ ሓቀይ? ኣብዚ ደም እዚ ዝርከቡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ንነፍሲ ​​ወከፍ ዋህዮ ኣካላትና ዘድልዮ ኦክስጅን ይሕዙ። ስለዚ እዞም ኣዝዮም ኣገደስቲ ዝኾኑ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ሃንደበት ተበታቲኖም ብዘይ ገለ ምኽንያት እንተ ዝጠፍኡ እንታይ ከም ዝኸውን እሞ ሕሰብዎ? ብሓቂ ቁሩብ ዘፍርሕ እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ኣዝዩ ኣገዳሲ ዝኾነ ኩላትና ክንፈልጦ ዝግበኣና ሕማም ደም ክንዛረብ ኢና። እዚ ድማ ፓሮክሲስማል ኖክተርናል ሄሞግሎቢኑርያ ወይ ብሓጺሩ ፒኤንኤች ይበሃል።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ፒኤንኤች እንታይ እዩ?

PNH ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ደም እዩ። ኣብ ከምዚ ኩነታት ፡ ኣብ ደምና ዝርከቡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ብዘይ ምኽንያት ይጠፍኡ። ብልክዕ ንምዝራብ፡ ናይ ገዛእ ርእስና ስርዓተ ምክልኻል ነዞም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም የጥፍኦም እዩ። እዚ ዝኾነሉ ምኽንያት ድማ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ናይዚ ሕማም ዘለዎም ሰባት ዝከላኸል ፍሉይ ዓይነት ፕሮቲን ስለዘይብሎም እዩ። ስለዚ ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና 'ናይ ገዛእ ርእስና ዋህዮታት' ኢሉ ከለልዮም ኣይክእልን እዩ። ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም በዚ ኣገባብ ብቕልጡፍ ምስ ዝጠፍኡ፡ ምሕዋስ ዓጽምና ብተመሳሳሊ ፍጥነት ሓደስቲ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ክሰርሕ ኣይክእልን እዩ። ሽዑ ኣብ ኣካላትና ዘሎ ደም ይንኪ። ነዚ ኩነታት ’ ዚ ዋሕዲ ደም ንብሎ። ከምኡ’ውን ካልእ ሓደገኛ መዳይ ናይዚ ሕማም’ዚ ፡ ኣብ ውሽጢ ሰራውር ደም ደም ናይ ምረጋግጽ ሓደጋ ይውስኽ። ሕማም PNH ንኹሉ ሰብ ብሓደ ዓይነት መንገዲ ኣይጸልዎን እዩ። ገለ ሰባት ኣዝዮም ልኡማት ምልክታት ኣለዎም። ንቡር ህይወት ክነብሩ ይኽእሉ እዮም። ንገሊኦም ግን እቲ ሕማም ቁሩብ ዝኸበደ ክኸውን ይኽእል እዩ። መድሃኒት ምውሳድን ምምሕልላፍ ደምን ክቕጽሉ ከድልዮም ይኽእል እዩ።

ጠንቂ ሕማም PNH እንታይ እዩ?

ኣብዚ እቲ ኣገዳሲ ነገር PNH ብተፈጥሮ ዝመጽእ ሕማም ከምዘይኮነ እዩ። ካብ ኣደ ናብ ውላድ ኣይመሓላለፍን ማለት እዩ። ተላባዒ ሕማም ድማ ኣይኮነን። ብሓቂ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም እዩ። እሞ ሕሰብዎ፡ ኣብ ከም ኣመሪካ ዝኣመሰለት ሃገር፡ ኣብ ዓመት ኣስታት 1.8 ሚልዮን ሓደስቲ ሕሙማት መንሽሮ ክምርመሩ ከለዉ፡ ካብ 400 ክሳብ 500 ሕሙማት ፒኤንኤች ጥራይ እዮም ዝምርመሩ። እዚ ሕማም እዚ ኣብ ምሕዋስ ዓጽምና ኣብ ዝርከቡ ዋህዮታት መበቆል ኣብ ዝርከብ `PIGA` ዝበሃል ጂን ብዝተፈጥረ ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ። ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ኣብቲ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዝሰርሕ ፋብሪካ ዝኾነ ምሕዋስ ዓጽሚ ዝረኽቦ 'መምርሒታት' ንእሽቶ ጌጋ ኣሎ። ብሰንኪ እዚ ጌጋ እዚ እቶም ዝፍጠሩ ዘለዉ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ነቲ መከላኸሊ ፕሮቲን ሽፋን ኣይረኽቡን እዮም።

ንስኻ እውን እዚ ምልክታት እዚ ኣለካ ድዩ?

ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምስ ተበታተኑ፡ እቲ ኣብ ውሽጦም ዘሎ ሄሞግሎቢን ዝበሃል ቀይሕ ቀለም ናብ ደም ይለቅቕ። እዞም ጐሓፍ ፍርያት ብመንገዲ ኣብ ሽንቲ ዝርከቡ ኩሊት ካብ ኣካላትና ይእለዩ። ስለዚ፡ ሕብሪ ሽንቲ ቀይሕ፡ ቡናዊ ወይ ካብቲ ንቡር ዝጸልመተ ክመስል ይኽእል . ይኹን እምበር፡ ኩሎም PNH ዘለዎም ሰባት ዝተፈላለየ ሕብሪ ሽንቲ ዘለዎም ኣይኮኑን። ፍርቂ ካብቶም ሕሙማት ጥራይ እዮም እዚ ምልክት ዘጋጥሞም። ብፍላይ ድማ ኣብቲ ብለይቲ ወይ ንመጀመርታ ግዜ ንግሆ ምስ ተንስኡ ዝሓልፍ ሽንቲ ጸልማት እዩ። ካብዚ ቀንዲ ምልክት ብተወሳኺ ካልኦት ሓያሎ ምልክታት ክህልዉ ይኽእሉ እዮም። እንታይ ምዃኖም እስከ ንርአ።

መን እዩ እዚ ሕማም ናይ ምጥቃዕ ተኽእሎኡ ዝለዓለ?

ብመሰረት ሓካይም፡ ኣብ ገለ ሰባት PNH ናይ ምምዕባል ሓደጋ ቁሩብ ዝለዓለ እዩ።

• ነቶም ድኹም ምሕዋስ ዓጽሚ ዘለዎም : ብገለ ምኽንያት ስራሕ ምሕዋስ ዓጽሚ እንተተዳኺሙ።
• ነቶም ኣፕላስቲክ ኣኒሚያ ዝበሃል ሕማም ንዘለዎም : እዚ ውን ንሕዋስ ዓጽሚ ዝጸሉ ሕማም እዩ። እዚ ሕማም ዘለዎም ሰባት ድሒሮም PNH ናይ ምምዕባል ሓደጋ ኣለዎም።
• ንመበቆል ኤስያውያን ሰባት፦ እዚ ሕማም ካብ ካልኦት ብሄራት ኣብ ኤስያውያን ዝያዳ ይርአ።

PNH መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ዓበይቲ ኣብ 30ታት ዕድሚኦም ይርከብ , ግን ኣብ ንኣሽቱ ሰባት እውን ክኽሰት ይኽእል እዩ፣ እንተላይ ኣብ ንኣሽቱ ህጻናትን ዕሸላትን።

እቲ ሕማም ብኸመይ ንፈልጦ?

PNH ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ስለዝኾነን ምልክታቱ ምስ ካልኦት ሕማማት ስለዝመሳሰልን፡ ሓደ ሓደ ግዜ ነቲ ሕማም ንምፍላጥ ቁሩብ ግዜ ክወስድ ይኽእል። ብፍላይ ኣብ ሓደ ሕብሪ ሽንቲ ዘይቅየር ሰብ፡ ሓኪም ነዚ እንተዘይጠርጢሩ እቲ መርመራ ክድንጉይ ይኽእል። ነቲ ሕማም ንምፍላጥ፡ ሓኪምካ መጀመርታ ብዛዕባ ምልክታትካን ሕክምናዊ ታሪኽካን ክሓተካ እዩ። ድሕሪኡ፡ ዝተፈላለየ መርመራ ደም ክገብር ይእዝዝ። ካብዚኦም እቲ ዝበለጸን ቅኑዕን መርመራ PNH ንምርግጋጽ `Flow Cytometry` ዝበሃል ፍሉይ መርመራ ደም እዩ። እዚ መርመራ እዚ፡ ክንደይ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ነቲ ኣብ ደምካ ዘሎ መከላኸሊ ፕሮቲን ከም ዝጐደሎ ብልክዕ ክዕቅን ይኽእል።

ንፒኤንኤች ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ጽቡቕ ኣጋጣሚ ኮይኑ፡ ሕጂ ንPNH ንምምሕዳር ዝሕግዙ ሓያሎ ውጽኢታውያን ሕክምናታት ኣለዉ። ሓኪምካ ንኹነታትካ ገምጊሙ ንዓኻ ዝበለጸ ዝኾነ ሕክምና ክውስን እዩ።

• ስርዓተ ምክልኻል ሕማም ዝዓብሱ ነገራት፦ ከም ኤኩሊዙማብ (Soliris)ን ራቩሊዙማብን ( Ultomiris ) ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ስርዓተ ምክልኻልና ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ካብ ምጥፋእ ደው ብምባል ይሰርሑ። እዚኦም ንሓደጋ ምረጋግእ ደም እውን ይቕንሱ።
• ስቴሮይድ፦ እዚኦም ሓደ ሓደ ግዜ ንጥፍኣት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ንምቁጽጻር ይጥቀሙ።
• ደም መቐነሲታት፤እዚኦም ንሓደጋ ምረጋግእ ደም ንምንካይ ዝወሃቡ እዮም።
• ምምሕልላፍ ደም፦ ቁጽሪ ደም ኣካላትና ኣዝዩ ትሑት ምስ ዝኸውን፡ ቁጽሪ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ንምዕባይ ብግዳም ደም ይወሃብ።

ብተወሳኺ፡ ኣካላትና ብውሽጢ ውሽጢ ዝያዳ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ንኸፍሪ ዝሕግዙ ፍወሳታት ኣለዉ።

• ከም ፎሊክ ኣሲድ ዝኣመሰሉ ቫይታሚናት
• ረቛሒ ዕብየት ደቂ ሰባት
• ኣንድሮጅን፡ እቲ ናይ ወዲ ተባዕታይ ሆርሞን

ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ ንPNH ምሉእ ብምሉእ ክፍውስ ይኽእል። ይኹን እምበር፡ ኣዝዩ ሓደገኛን ዝተሓላለኸን መጥባሕቲ ስለ ዝዀነ፡ ካልኦት ኩሎም ሕክምናታት ምስ ዝፈሸሉ ጥራይ እዮም ሓካይም ዝመኽሩ። ፒኤንኤች ሲንሃላ፡ ፓሮክሲስማል ኖክተርናል ሄሞግሎቢኑርያ፡ ሕማማት ደም፡ ምብትታን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፡ ጸሊም ሽንቲ፡ ሕማማት ምሕዋስ ዓጽሚ፡ ዋሕዲ ደም