ሽንቲኻ ጸሊም ድዩ? ኩሉ ግዜ ደኺምካ ዲኻ? PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ክኸውን ይኽእል እዩ!

ንግሆ ምስ ተበራበርካ እውን ኣብ ሕብሪ ሽንቲኻ ለውጢ ኣሎ ድዩ፣ ጸሊም ቀይሕ፣ ቡናዊ ወይ ሓድሓደ ግዜ ጸሊም ይኸውን? ወይስ ምሉእ መዓልቲ ብዘይ ምኽንያት ኣዝዩ ድኻምን ድኻምን ይስምዓካ፧ እዚኦም ኣብ መዓልታዊ ህይወትና ብዙሕ ኣቓልቦ ዘይንህቦም ንቡር ነገራት ክመስሉ ይኽእሉ እዮም። ይኹን እምበር፡ ሓደ ሓደ ግዜ እዞም ንኣሽቱ ምልክታት፡ ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ከቢድ ኩነታት ጥዕና ዝሓብኡ ክኾኑ ስለ ዝኽእሉ፡ ቁሩብ ቆላሕታ የድልዮም። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ከምዚ ዝኣመሰለ ምስ ደም ዝተኣሳሰር ኩነታት PNH ወይ `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)` ክንዛረብ ኢና። እቲ ስም ቁሩብ ዝተሓላለኸ ክመስል ይኽእል እኳ እንተኾነ፡ ብቐሊሉ ንርድኦ።

PNH እንታይ እዩ? ብቐሊሉ ንርድኦ

ስለዚ፡ ``ፓሮክሲስማል ኖክተርናል ሄሞግሎቢኑርያ'' ወይ ፒኤንኤች እንታይ እዩ? ብሓቂ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ናይ ደም ጸገም እዩ። ትርጉም ናይቲ ስም እንተርኢኹም፤

• "ፓሮክሲስማል" ማለት ሃንደበታዊ፡ ሃንደበት ዝኽሰት ማለት እዩ።
• "ለይቲ" ማለት ምስ ለይቲ ዝተኣሳሰር ማለት እዩ።
• "ሄሞግሎቢንዩርያ" ኣብ ሽንቲ ``ሄሞግሎቢን`` ዝበሃል ፕሮቲን ደም ምህላዉ እዩ። እዚ ``ሂሞግሎቢን`` እዚ እዩ ደምና ቀይሕ ከም ዝመስል ዝገብሮ። ስለዚ፡ እዚ ምስ ሽንቲ ምስ ዝወጽእ፡ እቲ ሽንቲ ሕብሩ ጸሊም ይኸውን።

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ፒኤንኤች ስርዓተ ምክልኻልካ ንናይ ገዛእ ርእስኻ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዘጥቅዓሉን ዘጥፍኣሉን ኩነታት እዩ . ሓካይም ነዚ ``ሄሞላይሲስ`` ወይ ምብትታን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይብሉዎ። ሓደ ካብቲ ቀንዲ ምልክታት ናይዚ ድማ ብለይቲ ወይ ንግሆ ንግሆ ክትሽነን ከለኻ ጸሊም፣ ቀይሕ/ቡናዊ ሽንቲ እዩ።

ይኹን እምበር እዚ ጸሊም ሽንቲ ሓደ ምልክት PNH ጥራይ እዩ። እዚ ኩነታት ብግቡእ እንተዘይተሓኪሙ ከም ዋሕዲ ደም ፣ ሕዱር ሕማም ኩሊት ፣ ወይ ኣብ ሰራውር ደም ደም ምረጋግፅ ዝኣመሰሉ ከበድቲ ኩነታት ከስዕብ ይኽእል። ጽቡቕ ኣጋጣሚ ኮይኑ፡ ሕጂ ፒኤንኤች ንዋህዮታት ደም ከይጎድእ ዝከላኸሉ ውጽኢታውያን መድሃኒታት ኣለዉ።

ነዚ መን ከማዕብል ይኽእል?

PNH ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም እዩ። ብመሰረት ስታቲስቲክስ ፡ በብዓመቱ ካብ 1 ሚልዮን ሰባት ኣስታት 6 ሓደስቲ በዚ ሕማም ይርከቡ። መብዛሕትኡ ግዜ እዚ ኩነታት ኣብ ደቂ ተባዕትዮን ደቂ ኣንስትዮን ካብ 30 ክሳብ 40 ዓመት ዝዕድሚኦም ይረአ።እንተኾነ ግን ደቂ ኣንስትዮ ካብ ደቂ ተባዕትዮ ቁሩብ ዝያዳ PNH ናይ ምምዕባል ተኽእሎ ከምዘለወን እውን ይንገር።

ካልእ ነገር ሓደ ሓደ ግዜ ካልኦት ሕማማት ምሕዋስ ዓጽሚ ዘለዎም ሰባት ንኣብነት ከም `(Aplastic Anemia)` ወይ `(Myelodysplastic Syndrome)` ዝኣመሰሉ ኩነታት ዘለዎም ሰባት፡ ድሒሮም PNH ከማዕብሉ ይኽእሉ እዮም።

ኣብ መንጎ ሄሞግሎቢኑርያን ሄማቱርያን እንታይ ፍልልይ ኣለዎ ?

እዘን ክልተ ቃላት ( confusion) ምስ ሰማዕካ ቁሩብ ምድንጋር ይስምዓካ- ምድንጋር፡ እዚ ታሚል እዩ፡ ክውገድ ይግባእ ። ዳግማይ ክገልጾ፡ እዘን ክልተ ቃላት ምስ ሰማዕካ ቁሩብ ክትደናገር ትኽእል ኢኻ።) እዘን ክልተ ቃላት ምስ ሰማዕካ ቁሩብ ክትደናገር ትኽእል ኢኻ። ምኽንያቱ ኣብ ክልቲኡ እቲ ዝኸውን ኣብ ሽንቲ ደም ዝመስል መልክዕ ስለዘሎ እዩ።

• ሄማቱርያ ማለት ኣብ ሽንቲኻ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምህላዎም እዩ።
• ሄሞግሎቢንዩርያ (እዚ ኣብ PNH ንርእዮ) ኣብ ሽንቲ ሄሞግሎቢን ዝበሃል ፕሮቲን ምህላዉ እዩ። ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምስ ተበታተኑ እዚ ሄሞግሎቢን ይለቐቕ እሞ ኣብ ሽንቲ ይውሰኽ።

ብቐሊል ኣዘራርባ፡ እቲ ሓደ ናብ ምሉእ ዋህዮታት ይኸይድ፡ እቲ ካልኣይ ድማ ናብቲ እቶም ዋህዮታት ምስ ተበታተኑ ዝወጽእ ቀይሕ ንጥረ ነገር ይኸይድ።

ጠንቂ ፒኤንኤች እንታይ እዩ? ስለምንታይ እዩ እዚ ዝኸውን፧

ቀንዲ ጠንቂ PNH ኣብ ኣካላትና ኣብ ዝርከብ ጂን ዝፍጠር ጉድለት እዩ። እዚ ናይ ጂን ጉድለት ንኣሰራርሓ ክልተ ዓይነት ዋህዮታት ደም ማለት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምን ፕላትለታትን ይጸልዎ። እዚ ድማ በብሓደ ናብ ጸገማት ዝመርሕ ሰንሰለታዊ ፍጻመታት ይጅምር፣ ሓድሓደ ግዜ ድማ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ኩነታት ከይተረፈ።

ኩሉ ካብ ምሕዋስ ዓጽምና እዩ ዝጅምር። ትፈልጥ ኢኻ ምሕዋስ ዓጽሚ ከምቲ ኣብ ኣካላትና ዘሎ ፋብሪካ ደም እዩ። ኣብዚ እዩ ዋህዮታት መበቆል ዝፍጠሩ። እዞም ዋህዮታት መበቆል ድሒሮም ናብ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፡ ጻዕዳ ዋህዮታት ደምን ፕላትለታትን ይምዕብሉ።

ኣብ PNH ኣብ ሓደ ``PIGA`` ዝበሃል ጂን ምትዕርራይ ወይ ለውጢ ኣብ ሓደ ዋህዮ መበቆል ይፍጸም። እዚ ዝተቐየረ ዋህዮ መበቆል ይመቓቐልን ብዝያዳ ተመሳሳሊ ጉድለት ዘለዎም ዋህዮታት መበቆል የፍሪን። እዞም ጉድለት ዘለዎም ዋህዮታት መበቆል ድሕሪኡ ጉድለት ዘለዎም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምን ፕላትለታትን የፍርዩ።

እዚ ጀነቲካዊ ለውጢ እዚ ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ብኸመይ ይጸልዎም፧

ብኸምዚ ሕሰቦ፡ ስርዓተ ምክልኻልና ከም ናይ ሃገርና ምክልኻል ሓይሊ እዩ። ሓደ ካብቲ ፍሉይ ሓይልታቱ `መመላእታ ስርዓት` ይበሃል። ስርሖም ናብ ኣካላትና ዝኣትዉ ጀርምታትን ረኽስታትን ምቅላስ እዩ። ይኹን እምበር ሓደ ሓደ ግዜ ኣብዚ `(Complement System)` ዘለዉ ፕሮቲናት ብጌጋ ንጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምና ከጥቅዑ ይጅምሩ።

ንቡርን ጥዑይን ቀይሕ ዋህዮ ደም ካብ ከምዚ ዝኣመሰለ መጥቃዕቲ ንምክልኻል መከላኸሊ ዋልታ ዝመስል ፕሮቲን ሽፋን ኣለዎ። እቲ ኣቐዲሙ ዝተጠቕሰ `PIGA` ጂን ነዚ መከላኸሊ ዋልታ ንምስራሕ ይሕግዝ። ስለዚ፡ እቲ `PIGA` ዝበሃል ጂን ክቕየር ከሎ፡ ነዚ መከላኸሊ ዋልታ ብግቡእ ክገብሮ ኣይክእልን እዩ። ድሕሪኡ፡ እንታይ ከም ዝኸውን እንሆ፤

1. መጥቃዕትን ምብትታንን ፡- ``Complement System`` ናትካ ነዞም ምክልኻል ዘይብሎም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምስ ዘጥቅዖም፡ እቶም ዋህዮታት ብቐሊሉ ይበታተኑን ይበታተኑን። ኩሉ እቲ ኣብ ውሽጢ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዘሎ ``ሂሞግሎቢን`` - ማለት እቲ ኦክስጅን ዝስከም ቀይሕ ፕሮቲን - ናብ ደም ይለቐቕ። ሓካይም ነዚ ``ነጻ ሄሞግሎቢን`` ኢሎም ይጽውዕዎ።

2. ምብልሻው ስርዓት ፅሬት፤ንቡር ኮይኑ፡ ኣካላትና ነዚ ነጻ ሄሞግሎቢን ዝሕዝን ዘወግድን ``ሃፕቶግሎቢን'' ዝበሃል ንጥረ ነገር ኣለዎ። ኣብ PNH ግን ቁጽሪ ናይቶም ዝበታተኑ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ኣዝዩ ልዑል ስለዝኾነ እዛ ናይ ጽሬት ጉጅለ ክትስዕባ ኣይትኽእልን።

3. ሕጽረት ናይትሪክ ኦክሳይድ፡- ኣካላትና ነዚ ልዕሊ ዓቐን ዝኾነ ሂሞግሎቢን ንምምሕዳር ካልእ መንገዲ ይጥቀም፡ ንሱ ድማ ናይትሪክ ኦክሳይድ ዝበሃል ኬሚካል እዩ። እዚ እውን ግን ቀልጢፉ ይውዳእ እዩ። ኣካላትካ እኹል ናይትሪክ ኦክሳይድ ኣብ ዘይብሉ እዋን፡ ሃንደበት ኣብ ጭዋዳታት ከብድኻ፡ መዓንጣኻ (ካብ ጎሮሮኻ ናብ ከብድኻ ዝኸይድ ሻምብቆ)፡ ከምኡ’ውን ኣብ ጭዋዳታት ሕቖኻ ከቢድን ቃንዛ ዘለዎን ምጭብባጥ ከጋጥመካ ይኽእል።

4. ዋሕዲ ደም፡- በቲ ሓደ ሸነኽ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምስ ዝጠፍኡ፡ በቲ ካልእ ወገን ድማ ኣብ ምሕዋስ ዓጽሚ ሓደስቲ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ንምስራሕ ብዙሕ ጸቕጢ ይፍጠር። ይኹን እምበር ከምቲ ዝጠፍኡሉ ፍጥነት ብተመሳሳሊ ፍጥነት ክስርሑ ምስ ዘይክእሉ ኣብ ኣካላትና ዝርከቡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይንኪ። እዚ ’ ውን ዋሕዲ ደም እንብሎ ’ ዩ።

5. ጉድኣት ኩሊት፦ እዚ ልዕሊ ዓቐን ሄሞግሎቢን ንኹሊት እውን ይጎድእ እዩ። ፒኤንኤች ዘለዎም ሰባት ሕዱር ሕማም ኩሊት ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ብሽዱሽተ ዕጽፊ ከም ዝውስኽ ይንገር ።

6. ጸሊም ሽንቲ፦ ኣብ መወዳእታ እዚ ነጻ ሄሞግሎቢን ንሽንቲ እውን ይጸልዎ። ብዙሓት PNH ዘለዎም ሰባት ብለይቲ ወይ ንግሆ ክሽነኑ ከለዉ ጸሊም ሽንቲ ከስተብህሉ ይኽእሉ። እዚ ዝኾነሉ ምኽንያት ድማ ምትእኽኻብ ሄሞግሎቢን ኣብ ሽንቲ እናወሰኸ ብምኻዱ ሽንቲ ጸልማት ይገብሮ።

ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ብሰንኪ እቲ ኣብ `ፒጋ` ጂን ዘሎ ጉድለት፡ መከላኸሊ ዋልታ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይጠፍእ፡ ብናይ ምክልኻል ዓቕሚ ባዕሉ ድማ ይጠፍኡ፡ ሰንሰለታዊ ጸገማት ድማ የስዕቡ።

እዚ ጀነቲካዊ ለውጢ እዚ ንፕላትለታት ብኸመይ ይጸልዎም፧

ፕላትለታት ካልእ ኣገዳሲ ዓይነት ዋህዮ ኣብ ደምና እዩ። ደም ብምፍጣር ምፍሳስ ደም ደው ንምባል ይሕግዙ። ኣብ ጂን ፒጋ ዝፍጠር ምትዕርራይ ነቶም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዝሰርሑ ዋህዮታት መበቆል ከምኡ’ውን ነቶም ፕላትለታት ዝሰርሑ ዋህዮታት መበቆል ይጸልዎም።

እዚ ድማ እቶም ጉድለት ዘለዎም ፕላትለታት ካብቲ ንቡር ንላዕሊ ደም ክረግጹ ይገብሮም ። እዚ ማለት ኣብ ዘየድልየሉ ቦታታት፡ ኣብ ውሽጢ ሰራውር ደም፡ ረግረግ ደም ክፍጠር ይኽእል። እዚ ድማ `(Thrombosis)` (ትሮምቦሲስ) ይበሃል። እዚ ኣዝዩ ሓደገኛ እዩ፣ ምኽንያቱ እዞም ረግረግ ደም ናብ ሓንጎል፣ ልቢ ወይ ሳንቡእ እንተተጓዒዞም ንህይወት ኣብ ሓደጋ ከእትዉ ይኽእሉ።

ምልክታት PNH እንታይ እዮም?

ፒኤንኤች ዝብል ስም ካብ ሓደ ምልክት (ጸሊም ሽንቲ) ዝመጸ እኳ እንተኾነ፡ ብዙሓት ፒኤንኤች ዘለዎም ሰባት መጀመርያ ናብ ሓኪም ይኸዱ ምኽንያቱ መዓልታዊ ንጥፈታቶም ንምፍጻም ዘጸግሞም ልዑልን ቀጻልን ድኻም ስለዘለዎም . እዚ እቲ ዝበዝሐ ዝረአ ምልክት እዩ።

ካልኦት ምልክታት ድማ፤

• ጸገም ምስትንፋስ (`(Dyspnea)`)
• ጸገማት ኩሊት (ንኣብነት፡ ምጉዳል ሽንቲ፡ ሕበጥ እግሪ)
• መግቢ ንምውሓጥ ጸገም (Dysphagia) .
• ምጭብባጥ መዓንጣ
• ቃንዛ ከብዲ
• ቃንዛ ሕቖ
• ጾታዊ ርክብ ደቂ ተባዕትዮ (`(Erectile Dysfunction)`)

ሓደ ወይ ልዕሊኡ ካብዞም ምልክታት እንተሃልዩካ፡ ብፍላይ ምስ ለውጢ ሕብሪ ሽንቲ፡ ብርግጽ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታት ዝበለጸ እዩ።

ሓካይም ንPNH ብኸመይ ይምርምሩዎ? (መርመራ)

ናብ ሓኪም ምስ ረኣኻ፡ ብዛዕባ ምልክታት ሕማምካ ክሓቱኻን ​​ክምርምሩኻን እዮም። ድሕሪኡ፡ PNH ከምዘለካ እንተጠርጢሮም፡ ገለ መርመራታት ብምግባር ከረጋግጹ ይኽእሉ።

ካብዚኦም እቶም ቀንዲ፤

• ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC w/diff)፦ እዚ ካልኦት ጸገማት ደም ከም ዋሕዲ ደምን ትሑት ቁጽሪ ፕላትለታትን (thrombocytopenia) ይምርምር።
• መሰረታዊ መተቦሊክ ፓነል (BMP)፦ እዚ ንስራሕ ኩሊትን ምልክታት ሕዱር ሕማም ኩሊትን ይምርምር።
• ትንተና ሽንቲ፦ እዚ ከም ህላወ ሄሞግሎቢን ኣብ ሽንቲ (Hemoglobinuria) ከምኡ’ውን ልዕሊ ዓቐን ምትካል ሓጺን (Hemosiderosis) ዝኣመሰሉ ነገራት ከለሊ ይኽእል።
• ቁጽሪ ረቲኩሎሳይት፦ ረቲኩሎሳይት ዘይበሰሉ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም እዮም። እዚኦም ድማ ምሕዋስ ዓጽሚ ጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም የፍሪ እንተሎ ንምፍላጥ ይቑጸሩ።
• መርመራ ሃፕቶግሎቢን፦ እዚ ፕሮቲን እዚ ካብ ዝተሰብሩ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ጐሓፍ ናይ ምእላይ ሓላፍነት ኣለዎ። ትሑት መጠን፡ ካብ መጠን ንላዕሊ ምብትታን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ከመልክት ይኽእል።
• መርመራ ላክቴት ዲሃይድሮጂነዝ (LDH)፦ ኤልዲኤች ኣብ ውሽጢ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዝርከብ ኢንዛይም እዩ። ልዑል መጠን ናይዚ ኣብ ደም እንተሃልዩ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይጠፍኡ ከምዘለዉ የመልክት።
• መርመራ ስራሕ ጸላም ከብዲ፦ እዚ መርመራ እዚ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምስ ዝብተኑ መጠን ቢሊሩቢን ዝዕቅን እዩ።

ካብ ውጽኢት ናይዞም መርመራታት ብምብጋስ፡ እቲ ሓኪም ብዛዕባ PNH ተወሳኺ ጥርጣረ እንተሃልይዎ ፡ ``ፍሎው ሳይቶሜትሪ'' ዝበሃል ፍሉይ መርመራ ደም ክእዝዝ ይኽእል።እዚ እዩ ነቶም PNH ዘለዎም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ብትኽክል ከለልዮም ዝኽእል።

ንፒኤንኤች ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ኣብ ዝሓለፈ እዋን PNH ከም ኣዝዩ ሓደገኛን ንምሕካሙ ኣጸጋምን ሕማም እዩ ዝቑጸር ነይሩ። ኣብቲ ግዜ እቲ፡ እቲ ቀንዲ ሕክምና ዋሕዲ ደም ንምፍዋስ ስሩዕ ምምሕልላፍ ደም እዩ ነይሩ። ይኹን እምበር፡ PNH ዘለዎም ሰባት መብዛሕትኡ ግዜ ድሕሪ ምርመራ ካብ 10 ክሳብ 22 ዓመት ይነብሩ ነይሮም። ፒኤንኤች ምሉእ ብምሉእ ንምፍዋስ ዝነበረ እንኮ መገዲ ኣሎጀኒክ ስቴም ሴል ትራንስፕላንት ምግባር ’ ዩ ነይሩ። እዚ ድማ ኩሉ ሰብ ክገብሮ ዝኽእል ነገር ኣይኮነን።

ግን፡ ሕጂ እቲ ኩነታት ኣዝዩ ዝተፈልየ እዩ!

ጽቡቕ ኣጋጣሚ ኮይኑ፡ ሕጂ ንPNH ኣዝዮም ውጽኢታውያን፡ ዕላማ ዝገበሩ ፍወሳታት ኣለዉ። እዚኦም ድማ መመላእታ ተዓጻጸፍቲ ይበሃሉ።እዞም መድሃኒታት ዝገብርዎ ነገር እንተሃልዩ፡ ``Complement System`` ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ካብ ምጥቃዕን ምጥፋእን ደው ምባል እዩ።

መጽናዕትታት ከም ዘመልክትዎ፡ እዞም ሓደስቲ ሕክምናታት ዝረኽቡ ሕሙማት PNH ልክዕ ከም ሓደ PNH ዘይብሉ ሰብ ንቡር ዕድመ ክነብሩ ይኽእሉ ። እዚ ብሓቂ ዓቢ ዓወት እዩ!

እቲ ሕክምና ዝኾነ ጎናዊ ሳዕቤን ኣሎ ድዩ?

እወ እዞም `(Complement Inhibitors)` ዝበሃሉ መድሃኒታት ገለ ጎናዊ ሳዕቤናት ክህልዎም ይኽእል እዩ። ንኣብነት ገለ ሰባት ከም ሕማም ርእስን ምሕንካስን ዝኣመሰሉ ነገራት ከጋጥሞም ይኽእል እዩ። ይኹን እምበር፡ እቲ ጽቡቕ ዜና፡ መብዛሕትኦም እዞም ጎናዊ ሳዕቤናት፡ ሕክምና ካብ ዝጅምሩ ኣብ ውሽጢ ሒደት መዓልታት ከም ዝሃድኡ እዩ። ሓኪምካ ብዛዕባ እዚ ዝያዳ ክነግረካ እዩ።

PNH ክከላኸል ይኽእል ድዩ? ክፍወስ ይኽእል ድዩ?

PNH ብጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ ስለዝኾነ ፡ ዝከላኸለሉ መንገዲ የለን።

ብመንጽር ሕክምና፡ ሓደስቲ ``Complement Inhibitor`` ዝበሃሉ መድሃኒታት፡ ነቲ ብሰንኪ PNH ኣብ ልዕሊ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምን ፕላትለታትን ዝመጽእ ጉድኣት ደው ከብሉ ይኽእሉ። እዚ ማለት እቲ ሕማም ምቁፅፃር ይከኣል እዩ። ብዙሓት ሕሙማት PNH ንኸም ዋሕዲ ደም ዝኣመሰሉ ኩነታት ተወሳኺ ሕክምና ከድልዮም ይኽእል። ከምቲ ኣቐዲሙ ዝተገልጸ ``Stem Cell Transplant`` ዝከኣል እኳ እንተኾነ ኣዝዩ ዝተሓላለኸ ሕክምና እዩ። በዚ ሕጂ ዘሎ መድሃኒታት፡ እቲ ሕማም ብጽቡቕ ክመሓደርን ሰባት ንቡር ህይወት ክነብሩን ይኽእሉ።

ከም PNH ዘለዎ ሰብ ንነብስኻ ብኸመይ ትከናኸና?

ዋላ ምስ ሕክምና ፡ PNH እንተሃልዩካ ደም ከይረግእ ስጉምትታት ክትወስድ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ንኣብነት፥

• PNH ዘለዎ ሰብ መጥባሕቲ ክገብር እንተድኣ ኣለዎ ፣ ኣብ እዋን እቲ መስርሕ ደም ናይ ምርግጋእን ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደምን ሓደጋ ኣሎ። ስለዚ ብፍላይ ሓካይም ብዛዕባ እዚ ጥንቃቐ ይገብሩ።
• ጥንሲ ነተን PNH ዘለወን ደቂ ኣንስትዮ ንነብሰንን ኣብ ከብደን ዘሎ ውላደንን ሓደጋ ጥዕና የስዕብ። ስለዚ ቅድሚ ጥንሲን ኣብ ምሉእ ጥንሲን ኣብ ትሕቲ ቁጽጽር ክኢላ ክኢላ ምህላው ኣገዳሲ እዩ።

ሓኪምካ ኣብ ኣነባብራኻ ክትገብሮም ዘለካ ለውጢ፡ ከተቕልበሎም ዘለካ ነገራት ( attention , this is Sanskrit/Malayalam, I should avoid it. ዳግማይ ክገልጾ: ኣብ ኣነባብራኻ ክትገብሮም ዘለካ ለውጢ ፡ ኣቓልቦ ክትገብረሎም ዘለካ ነገራት።) ኣብ ኣነባብራኻ ክትገብሮም ዘለካ ለውጥታት፡ ኣቓልቦ ክትህቦም ዘለካ ነገራት። ነዚ ምኽሪ እዚ ምኽታል ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ኣብ መወዳእታ እቲ ኣገዳሲ ነገር (Take-Home Message)

ፒኤንኤች ወይ ``ፓሮክሲስማል ኖክተርናል ሄሞግሎቢኑርያ'' ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ከቢድ ክኸውን ዝኽእል ጸገም ደም እዩ። ቅድሚ 20 ዓመት ኣቢሉ፡ ሕሙማት ውሱን ኣማራጺታት ሕክምናን ርግጸኛ ዘይኮነ መጻኢን ነይርዎም።

ሎሚ ግን እቲ ኩነታት ፍጹም ዝተፈልየ እዩ! ሳላ ሓድሽን ዘመናውን ሕክምናታት፡ ፒኤንኤች ዘለዎም ሰባት ዋህዮታት ደሞም ክዕቅቡ፡ ካብ ከቢድ ጸገማት ክቑጠቡን ምሉእን ጥዑይን ህይወት ክነብሩ ይኽእሉ።

PNH ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ ኣይትስንብድ። ሓኪምኪ ንዓኻ ዝበለጹ ዝኾኑ ኣማራጺታት ሕክምና ክገልጸልካ እዩ። ዋላ እኳ ሕክምና ንፒኤንኤች ምሉእ ብምሉእ ዘይፍውሶ እንተኾነ፡ ብሰንኪ እቲ ሕማም ዝመጽእ ከቢድ ናይ ጥዕና ጸገማት ንምክልኻልን ጥዑይ ህይወት ክትነብርን ክሕግዘካ ይኽእል። እቲ ኣገዳሲ ነገር ምልክታት እንተሃልዩካ ብዝተኻእለ መጠን ቀልጢፍካ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታትን ነቲ ሕክምና ብልክዕ ከምቲ ዝተኣዘዘልካ ምኽታልን እዩ።

` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ሕማማት ደም, Hemoglobinuria, ዋሕዲ ደም, ምረጋግእ ደም, ሕማማት ኩሊት።