Çagaňyzyň ýüreginiň çep tarapy gowşakmy? Geliň, Gipoplastik çep ýürek sindromy (HLHS) barada gürleşeliň.

Lukmanyňyz täze doglan çagaňyzyň ýürek keseliniň agyrdygyny aýdanda başdan geçirýän duýgularyňyzy beýan etmek kyn. Gorky, şok we gynanç bilen birlikde, "Çagamyza näme bolar?" diýen sorag hem aňyňyzda gaýtalanýar. Bu örän kyn döwür. Emma şeýle döwürde iň möhüm zat bu ýagdaýdan doly habardar bolmakdyr. Şu gün biz dogluş sebäpli ýüze çykýan çynlakaý we seýrek ýürek keseli bolan Gipoplastik Çep Ýürek Sindromy (HLHS) barada gürrüň ederis. Bu makalada biz bu barada ýönekeý, düşünip boljak görnüşde gürrüň ederis.

Gipoplastik çep ýürek sindromy (HLHS) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Gipoplastik Çep Ýürek Sindromy (HLHS) çaga göwrede ösýän mahaly ýüregiň çep tarapynyň dogry ösmeýän ýagdaýynda ýüze çykýan ýagdaýdyr. Bu dogabitdi ýürek keselidir. "Gipoplastik" sözi "ösmedik" diýmegi aňladýar.

Ýüregimiz dört otagly kiçijik jaý ýaly. Ýokarky gatda iki otag, aşaky gatda bolsa iki otag. Ýüregiň çep tarapynyň bölekleri, hususan-da:

• Çep garynjyk: Bu ýüregiň esasy nasos kamerasydyr. Ol arassa, kislorodly gany tutuş bedene pompalaýar. HLHS-de ol örän kiçi we ösmedik bolýar.
• Aorta: Çep garynjykdan bedeniň galan bölegine gany daşaýan esasy gan damary. Ol hem köplenç dar we kiçi bolýar.
• Mitral we aorta klapanlary: Bular gapylar ýalydyr. Olar ganyň diňe bir ugurda akmagyna mümkinçilik berýär. HLHS-de bu klapanlar dogry ösmezligi ýa-da doly ýapyk bolmagy mümkin.

Bu esasy bölekler dogry ösmeýändigi sebäpli, ýüregiň çep tarapy bedeniň galan bölegine ýeterlik kislorodly gany pompalap bilmeýär. Bu örän çynlakaý ýagdaýdyr. Käwagt, ýüregiň ýokarky iki kamerasynyň arasyndaky diwarda kiçijik deşik bolup biler, oňa ýürekçe septal kemçiligi diýilýär.

Munuň sagdyn ýürek bilen näme tapawudy bar?

Sagdyn ýürekde sag we çep taraplar bilelikde işleýär. Sag tarapyň bedenden kisloroda mätäç gany alyp, ony kislorod almak üçin öýkenlere iberýändigini göz öňüne getiriň. Öýkenlerden kisloroda baý gan ýüregiň çep tarapyna gaýdyp gelýär. Soňra çep tarapdaky (çep garynja) güýçli nasos şol gany bedeniň galan bölegine pompalaýar.

Ýöne HLHS-li bäbekde ýüregiň çep tarapy örän gowşak bolýar. Şonuň üçin ol bu işi ýerine ýetirip bilmeýär. Onda näme bolýar? Ýüregiň sag tarapy iki işi hem özbaşdak ýerine ýetirmeli . Bu sag garynjanyň öýkenlere gan pompalamalydygyny, şol bir wagtyň özünde bedeniň galan bölegine gan pompalamalydygyny aňladýar.

Bu nähili bolýar? Çaga göwredekä, ýüregiň iki esasy gan damarynyň arasynda wagtlaýyn baglanyşyk bolýar. Ol arterial duktus diýilýär.Bu "gysga ýol" ýalydyr. Bu "gysga ýol" HLHS-li bäbegiň doglandan soň ýaşamagy üçin zerurdyr. Sebäbi gan bu turba arkaly bedene akýar. Adatça, bu turba çaga doglandan birnäçe gün soň ýapylýar. Emma bu turba HLHS-li bäbegiň içinde ýapylsa, ganyň bedene akmagy üçin hiç hili ýol ýok. Şonuň üçin, eger bu ýagdaý bejerilmese, bäbegiň ýaşamagy üçin diňe birnäçe gün galar.

Çagaňyzda şeýle keseliň bardygyny nädip bilýärsiňiz? Alamatlary nähili?

Eger täze doglan çagada HLHS bolsa, käwagt alamatlar ilki başda görünmeýär. Emma bu alamatlar birnäçe sagadyň ýa-da günüň içinde ýüze çykyp biler. Ene-atalaryň muny bilmegi örän möhümdir.

Bu näme üçin bäbeklerde bolýar? Sebäbi näme?

Bu sorag her bir ene-atanyň pikirinde. "Näme üçin bu biziň bäbegimiz bilen boldy? Biz bir zady ýalňyş etdikmi?" diýip pikir etmek adaty zat.

Emma hakykatda, köp halatlarda HLHS-iň anyk sebäbi ýok . Ýagny, bu ene ýa-da kaka tarapyndan ýüze çykan zat däl. Käwagt genetiki faktorlar rol oýnap biler. Ýagny, maşgaladaky käbir genetiki üýtgeşmeler töwekgelçiligi artdyryp biler. Terner sindromy ýa-da trisomiýa 18 ýaly beýleki genetiki ýagdaýlary bolan çagalar hem HLHS üçin töwekgelçilige sezewar bolýarlar.

Lukmanlar bu keseli nähili takyk anyklaýarlar?

Bagtymyza, häzirki zaman ösen tehnologiýasy bilen bu keseli çaga dogulmazdan öň, ýagny göwrelilik döwründe anyklap bolýar . Eger göwrelilik döwründe geçirilýän ultrases barlagy wagtynda ýürekde anomaliýa tapylsa, lukmanyňyz sizi hünärmene ugradar we embrional ekokardiogrammany geçirmegiňizi haýyş eder. Bu size çaganyň ýüreginiň gurluşyny we işini örän aýdyň görmäge mümkinçilik berýär.

Çaga doglandan soň ýagdaýy anyklamak üçin lukman çaganyň alamatlaryna sereder we ýürek sesiniň (ýürek şygry) adaty däldigini ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin stetoskop bilen döşi diňleýär. Soňra ýagdaýy tassyklamak üçin birnäçe barlaglar geçirilýär, mysal üçin:

• Döş kafasynyň rentgenografiýasy: Döş kafasynyň rentgenografiýasy ýüregiň we öýkenleriň ululygyny we görnüşini barlap bilýär.
• Ekokardiogramma: Bu iň möhüm barlagdyr. Bu ýüregiň wideo skanirlemesine meňzeýär. Ýüregiň kameralary, klapanlary we gan damarlary aýdyň görünýär. Bu bolsa HLHS-iň bardygyny tassyklaýar.
• Elektrokardiogramma (EKG): Ýüregiň elektrik işjeňligini ölçeýän synag.
• Puls oksimetriýa barlagy: Gandaky kislorodyň mukdaryny ölçemek üçin çaganyň barmagyna ýa-da gulagyna kiçijik klip ýaly enjam goýulýar. Bu görkeziji HLHS-li çagalarda pesdir.

Bu ýagdaýyň bejergisi barmy? Çagany halas edip bolýarmy?

Hawa, bu örän agyr ýagdaý, ýöne bejeriş usullary bar. Emma bu derman bilen bejerilip bilinýän kesel däl. Çaganyň janyny halas etmek üçin birnäçe tapgyrdan ybarat bolan çylşyrymly operasiýalar geçirilmelidir.

Birinji ädim: Çaganyň ýagdaýynyň durnuklaşdyrylmagy

Operasiýadan öň çaganyň ýagdaýy durnuklaşdyrylmaly. Ilkinji ädim, agzap geçen "gysga" gan damary bolan duktus arteriosusy açyk saklamakdyr. Prostaglandin atly derman damardan berilýär. Çaganyň ýüreginiň urşuny güýçlendirmek üçin başga dermanlar hem ulanylyp bilner, çaganyň dem almagyna kömek etmek üçin bolsa dem alyş enjamy ulanylyp bilner.

Ikinji ädim: Üç tapgyrly hirurgiki seriýa

Bu operasiýalar tapgyrynyň esasy maksady gowşak çep tarapy doly aýlanyp geçmek we ýüregiň güýçli sag tarapyna (sag garynja) gan pompalamak wezipesini tutuş bedene bermekdir. Bu gan akymyny düýbünden başga bir ugra gönükdirmek ýalydyr.

1. Norwud amaly: Bu çaganyň doglan gününden soňky ilkinji iki hepdede edilýär. Bu örän çylşyrymly we çynlakaý operasiýadyr. Bu ýerde hirurglar:

• Ösmedik aorta täzeden gurulýar.
• Sag garynjadan öýkene gönüden-göni gan ibermek üçin ýörite turba (şunt) goýulýar.
• Şeýlelik bilen, ýüregiň "turba ulgamy" üýtgedilýär, şonuň üçin sag garynja gany tutuş bedene we öýkenlere pompalap bilýär.

2. Glenn operasiýasy (Iki ugurly Glenn şunt operasiýasy): Bu çaga 4 aý bilen 6 aý aralygynda bolanda edilýär. Bu ýerde:

• Ilkinji operasiýa wagtynda goýlan turba (şunt) aýrylýar.
• Bedeniň ýokarky böleginden (ýokarky boş wena diýilýän damardan) kisloroda mätäç gan gönüden-göni öýkenlere birikdirilýär.
• Bu sag garynjanyň agramyny ep-esli azaldýar, sebäbi indi ol bedeniň ýokarky böleginden gany sormaly däl, ol gönüden-göni öýkenlere gidýär.

3. Fontan prosedurasy: Bu soňky tapgyr. Ol 18 aýlyk we 4 ýaş aralygynda geçirilýär. Bu ýerde:

• Bedeniň aşaky böleginden (aşaky boş wena diýilýän damardan) kisloroda mätäç gan gönüden-göni öýkenlere birikdirilendir.
• Bu operasiýadan soň, bedenden kisloroda mätäç ganlaryň hemmesi gönüden-göni öýkenlere gidýär. Ýüregiň sag garyndysy diňe öýkenlerden tutuş bedene arassa, kisloroda baý gany sormaly.

Bu üç operasiýa tamamlanandan soň, çaganyň gan aýlanyş ulgamy düýbünden täze usulda işläp başlaýar.

Bejergide nähili kynçylyklar ýüze çykýar?

Bu operasiýalar jany halas edýän bolsa-da, olar örän çylşyrymly we töwekgelçilikleri we kynçylyklary döredip biler. Kynçylyklar operasiýa wagtynda we ondan soň ýüze çykyp biler.

• Sag gabarçyk götermeli agyr ýük sebäpli gowşaklaşýar.
• Ýürek klapanlaryndan gan akmasy.
• Bagyr keselleri.
• Ýürek ritmleriniň kadadan daşary bolmagy.
• Gan laxtalanmasy.
• Infeksiýalar.
• Iýmitlenmekde kynçylyk.
• Tutmalar.
• Böwreklere täsiri.

Lukman bu töwekgelçilikleriň ählisini siziň bilen jikme-jik ara alyp maslahatlaşar. Lukmanlar topary çaganyň bu syýahatyny örän ýakyndan gözegçilikde saklar.

Ýürek transplantasiýa etmek gowy wariantmy?

Käbir ýagdaýlarda, eger çaganyň ýürek ýagdaýy örän çylşyrymly bolsa ýa-da lukmanlar çaganyň operasiýadan soň diri galmajagyna ynanýan bolsalar, ýürek transplantasiýasyny maslahat berip bilerler. Ýöne olar laýyk gelýän ýürek bolýança garaşmaly bolýarlar. Şeýle hem, ýürek transplantasiýasyndan soň, çaga ömrüniň ahyryna çenli immunosupressiw dermanlary kabul etmeli bolar.

Eger bäbekde şeýle ýagdaý bar bolsa, ene-atalar hökmünde biz nämeleri bilmeli?

Bu ýol kyn, ýöne degişli lukmançylyk gözegçiligi we idegi bilen HLHS-li çagalar gowy durmuşda ýaşap bilerler.

• Ömürlik lukmançylyk gözegçiligi: Operasiýadan soň, çaga ömrüniň ahyryna çenli kardiologa barmaly bolar. Olar ýylda azyndan bir gezek barlaglardan geçmeli.
• Dermanlar: Köp çagalar ömrüniň dowamynda ýürek dermanlaryny kabul etmeli bolarlar.
• Başga operasiýalardan öň antibiotikler: Diş çekmek ýaly islendik başga operasiýadan öň, ýürek infeksiýalarynyň (endokardit) öňüni almak üçin antibiotikleri kabul etmeli.
• Fiziki işjeňlik: Çagaňyzyň fiziki işjeňligini çäklendirmek zerur bolup biler. Adatça, bäsleşikli sport ýaly agyr işler maslahat berilmeýär. Bu barada lukmanyňyzdan maslahat soraň.
• Siziň ruhy saglygyňyz: Bu ýol ene-atalar üçin örän ýadadyjydyr. Bu stresli bolup biler. Şonuň üçin duýgularyňyz barada adamsyňyz/aýalyňyz we maşgalaňyz bilen gürleşiň. Zerur bolsa, maslahat soraň. Diňe güýçli bolanyňyzda çagaňyza gowy ideg edip bilersiňiz.