Pelger-Huet anomaliýasynyň barada hem bilmek isleýärsiňizmi? Geliň, bu barada gürleşeliň!

Gan analizini tabşyranyňyzda, lukmanyňyz ak gan öýjükleriňizdäki kiçijik üýtgeşme barada size hiç haçan aýtdymy? Bu Pelger-Huet anomaliýasyndan bolup biler. Ady uly mesele ýaly bolup görünmegi mümkin, ýöne biynjalyk bolmaň , adatça ol şeýle çynlakaý däl. Geliň, bu barada has jikme-jik, ýönekeý usulda gürleşeliň.

Pelger-Huet anomaliýasynyň sebäbi näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Pelger-Huet anomaliýa (PHA) bedenimizdäki ak gan öýjükleriniň bir görnüşi bolan neýtrofillere täsir edýän genetiki ýagdaýdyr. Neýtrofiller bedenimizdäki kiçi esgerler ýaly bolup, bedenimize mikroblar bilen göreşmäge kömek edýärler.

Bu ýagdaý biziň DNK-myzdaky, hususan-da Lamin B reseptory (LBR geni) diýilýän gendäki üýtgeşiklik sebäpli ýüze çykýar. Bu LBR geni neýtrofil öýjükleriniň dogry ösmegine we ösmegine kömek edýär.

Indi serediň, her bir neýtrofil öýjükde ýadro diýilýän gözegçilik merkezi bar. Bu ýadro öýjük işlemegi we ösmegi üçin zerur bolan ähli DNK maglumatlaryny öz içine alýar. Adatça, sagdyn neýtrofiliň ýadrosy üç ýa-da ondan köp bölege bölünýär. Şeýle-de bolsa, Pelger-Huette keseli bolan adamyň neýtrofiliň ýadrosy iki bölekden ybarat. Ol gantel ýaly, iki tarapynda ýag we inçe ortasy bar. Gaty seýrek halatlarda, käbir adamlarda bu neýtrofil ýadrosy oval görnüşli, ýagny ýumurtga ýaly bolup biler.

Ýöne bu ýerde möhüm zat, hatda siz Pelger-Huette anomaliýa bilen doglan bolsaňyz hem, köp wagt neýtrofil öýjükleriňiz kadaly işleýär. Bu, olaryň sizi kesellerden goramakda düýpli derejede zeper ýetmeýändigini aňladýar. Şonuň üçin, adatça, bu saglyk meseleleriniň örän az bolmagyna sebäp bolýar.

Psewdo Pelger-Huet anomaliýa (PPHA) diýilýän başga bir ýagdaý bar. Bu käbir adamlarda ýaşynyň soňky döwründe ýüze çykyp biler. PPHA käbir dermanlaryň goşmaça täsiri hökmünde ýa-da infeksiýa ýaly başga bir ýagdaýyň alamaty hökmünde ýüze çykyp biler.

Pelger-Huette anomaliýasynyň alamatlary näme?

Bu ýerde öň agzap geçen iki görnüşe ünsi jemlemeli.

Miras Pelger-Huet Anomali (HPA)

Eger sizde miras galan Pelger-Huette anomaliýasynyň (HPA) bar bolsa, adatça hiç hili alamat ýok. Siz hatda bu keseliň bardygyny hem bilmeýän bolmagyňyz mümkin. Adatça, ol başga bir sebäp bilen gan barlagy geçirilende tötänleýin ýüze çykarylýar.

Pseudo Pelger-Huet Anomali (PPHA)

Ýöne, eger sizde psewdo-Pelger-Huette anomaliýasynyň (PPHA) soň dörändigini aňladýan bolsa, onda siz oňa sebäp bolan esasy ýagdaý bilen baglanyşykly alamatlary başdan geçirip bilersiňiz.Mysal üçin, eger PPHA infeksiýa sebäpli dörese, şol infeksiýa bilen baglanyşykly gyzgynlyk we beden agyrylary ýaly alamatlar bolup biler.

Pelger-Huette anomaliýasyna näme sebäp bolýar?

Munuň sebäbi hem öň ara alyp maslahatlaşan iki görnüşimize baglylykda üýtgeýär.

Irsy Pelger-Huette anomaliýa (HPA)

Bu , öň belläp geçişimiz ýaly, Lamin B reseptory (LBR) geninde bolan mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu LBR geni bedenimize neýtrofil öýjüklerini goramak we olara degişli görnüş bermek üçin zerur bolan beloklary öndürmegi tabşyrýar. Pelger-Huýtt anomaliýasynda bu genetiki mutasiýa bu prosesi bozýar we neýtrofilleriň ýadrolarynyň şol gantel görnüşine girmegine sebäp bolýar. Bu ene-atalardan çagalara miras galyp bilýän ýagdaýdyr.

Ýalan Pelger-Huette anomaliýa (PPHA)

Bu genetiki ýagdaý däl. Bu ýagdaýa sebäp bolup biljek birnäçe faktor bar:

• Süňk ýiliginiň keselleri: Mysallar hökmünde mielodisplastik sindrom we ýiti mieloid leýkemiýa (AML) ýaly leýkemiýa ýagdaýlaryny görkezmek bolar.
• Käbir infeksiýalar: esasanam kene arkaly geçýän keseller.
• Immunosupressantlar: Käbir keseller üçin berilýän bu dermanlar hem sebäp bolup biler.
• Radiasiýa täsiri: Mysal üçin, rak keselini bejermek döwründe.

Eger lukman size "PHA" ýa-da "PPHA"-ňyz bardygyny aýtsa, kabul edýän ähli dermanlaryňyz, hatda witaminleriňiz barada lukmana habar bermek örän möhümdir.

Bu ýagdaýyň töwekgelçilik faktorlary nämeler?

Pelger-Huette anomaliýasy (PHA) üçin esasy töwekgelçilik faktory biologiki ene-atada bu keseliň bolmagydyr. Bu, eger ejeňizde ýa-da kakaňyzda PHA bolsa, ony miras almagyň takmynan 50% mümkinçiliginiň bardygyny aňladýar. Bu teňňäni öwrüp goýmak ýalydyr, anyk aýdyp bilmersiňiz, ýöne şeýle bolup biler.

'PPHA' ýagdaýy üçin, öň agzalan lukmançylyk ýagdaýlaryna ýa-da bejergilerine duçar bolmak töwekgelçilik faktorlary bolup durýar.

Bu ýagdaý bilen baglanyşykly kynçylyklar barmy?

Adatça, irsi Pelger-Huette anomaliýasynyň (PHA) döremegi uly kynçylyklara sebäp bolmaýar. Sebäbi ol neýtrofil öýjükleriňiziň daşky görnüşini üýtgedýän hem bolsa, olaryň işlemegini düýpli üýtgetmeýär. Olar mikroblara garşy göreşmegini dowam etdirýärler.

Ýöne, eger sizde psewdopelgar-huwat anomaliýa (PPHA) bolsa, oňa sebäp bolan esasy kesel (meselem, leýkemiýa) gaýraüzülmelere sebäp bolup biler. Şonuň üçin bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmek we nämeleriň garaşmalydygyny bilmek möhümdir.

Lukmanlar Pelger-Huette anomaliýasyna nähili diagnoz goýýarlar?

Lukmanlar bu ýagdaýy anyklamak üçin esasan gan analizlerini ulanýarlar. Hususan-da,Periferik gan mazy diýlip atlandyrylýan synag geçirilýär. Bu synag gan nusgasyndan bir damja alyp, ony aýna slaýda inçe ýaýradyp, mikroskop astynda seretmegi öz içine alýar.

Bu patologoanatom ýa-da gematolog tarapyndan barlanýar.

Eger sizde Pelger-Huette anomaliýa bar bolsa, bu synag neýtrofil öýjükleriňiziň ýadrolarynyň adatdan daşary görnüşini (gantel ýaly) aýdyň görkezer.

Pelger-Huette anomaliýasy üçin bejergi barmy?

Ine, gowy habar! Irsy Pelger-Huette anomaliýasynyň (PHA) adatça hiç hili alamat döretmeýär, şonuň üçin ol hiç hili ýörite bejergini talap etmeýär. Bu keseliňiz bolsa-da, adaty durmuşda ýaşap bilersiňiz.

Şeýle-de bolsa, "PPHA" ýagdaýynda, oňa sebäp bolan esasy keseli bejermek möhümdir. Şol kesel sagalandan soň, "PPHA" ýagdaýy hem ýitip gidip biler.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger sizde Pelger-Huette anomaliýasynyň bardygyny anyklasaňyz, täze alamatlar (meselem, gyzgynlyk, güýçli ýadawlyk, ýygy-ýygydan infeksiýalar) ýüze çyksa, lukmanyňyza habar bermegiňizi haýyş edýäris. Soňra lukmanyňyz alamatlaryň "PHA", "PPHA" ýa-da başga bir zat bilen baglanyşyklydygyny anyklap biler.

Doktora baranyňyzda, şu soraglary bermek hem gowy pikir:

• Meniň irsi "(HPA)" ýa-da ýalan "(PPHA)" Pelger-Huette anomaliýam barmy?
• Çagalarymyň bu ýagdaýy miras almagy mümkinmi? (Eger HPA bolsa)
• Doktora näçe gezek görünmeli?
• Haýsy alamatlara aýratyn üns bermeli?

Bu ýagdaýda näme garaşmaly?

Pelger-Huette anomaliýasynyň (PHA) özi size hiç hili agyry getirmeýär ýa-da durmuşyňyzda uly üýtgeşiklik döretmeýär. Adatça, ol gündelik işleriňize täsir etmeýär.

Ýöne, eger sizde bu ýagdaý (esasanam 'PPHA' görnüşi) bolsa, bu başga bir esasy saglyk ýagdaýynyň alamaty bolup biler. Şonuň üçin lukmanlar bu barada alada edýärler. Eger lukmanyňyz sizde 'PHA' ýa-da 'PPHA' bardygyny şübhelenýän bolsa, ony tassyklamak üçin zerur barlaglary geçirer, şeýle hem beýleki lukmançylyk ýagdaýlaryny aradan aýyrmak üçin çäreleri görer.

Sizde Pelger-Huette anomaliýasynyň (PHA) bolmagy mümkin we hiç hili alamat ýoklugy sebäpli muny bilmeýän bolmagyňyz mümkin. Siz: "Eger bu meni biynjalyk etmese, näme üçin men bu barada pikir edýärin?" diýip pikir edip bilersiňiz. Bu aýratyn öýjük mutasiýa sebäpli özüňizi kesel duýmaýandygyňyz hakykat. Emma bu barada lukmanyňyza habar bermek möhümdir. Lukmanyňyz saglygyňyzy saklamaga kömek etmek üçin bar. Bedeniňizdäki bu kiçijik zatlar barada bilmek peýdalydyr. Pelger-Huette anomaliýasynyň bolmagy sizi "sen" edýän başga bir zatdyr. Bu barada alada etmeli zat däl.

Gysgaça mazmun (Öýe äkitmek baradaky habar)

Bolýar, onda gürrüň eden zatlarymyzyň käbirini gaýtalap geçeliň:

• Pelger-Huet anomaliýasynyň (PHA) sebäbi ak gan öýjükleriniň bir görnüşi bolan neýtrofilleriň ýadrosynyň anormal görnüşine sebäp bolýan genetiki ýagdaýdyr.
• Bu adatça howply däl we alamatlara sebäp bolmaýar. Neýtrofil öýjükleri kadaly işleýär.
• Munuň iki görnüşi bar: miras galan 'HPA' we soňra başga keseller ýa-da dermanlar sebäpli ýüze çykýan 'PPHA'.
• HPA adatça bejergini talap etmeýär. PPHA ýagdaýynda esasy sebäp bejerilýär.
• Bu ýagdaý gan barlagy (periferik gan sormasy) arkaly anyklanýar.
• Eger sizde şeýle ýagdaýyň bardygyny bilseňiz, biynjalyk bolmaň. Şeýle-de bolsa, bu barada lukmanyňyz bilen gürleşiň we zerur maslahaty alyň. Täze alamatlar peýda bolsa, lukmanyňyza habar beriň.

Bu makala Pelger-Huette anomaliýasyna degişli soraglaryňyzyň köpüsine jogap berdi diýip umyt edýärin. Ýadyňyzda bolsun, islendik saglyk meselesinde lukmanyňyz bilen açyk gürleşmegiň iň gowusydyr.

Pelger -Huet anomaliýa, neýtrofiller, ak gan öýjükleri, genetiki keseller, gan barlaglary, PPHA, HPA