Öýkenleriňiz bilen şeýle kynçylyk çekdiňizmi? (Öýken alweolýar proteinozy - PAP) Geliň, bu barada gürleşeliň!

Demiňiz gysýarmy? Ýa-da diňe ýadawmy? Käwagt bu zatlar adaty zat hasaplanýar, ýöne seýrek ýagdaýlarda olar öýken keseliniň alamatlary bolup biler. Şu gün biz bilmeli örän seýrek, ýöne möhüm öýken keseli barada gürrüň ederis. Bu "(Öýken alweolýar proteinozy)" ýa-da "(PAP)" diýlip atlandyrylýar. Ady biraz çylşyrymly ýaly bolup görünse-de, ony ýönekeý düşündireliň.

'(Öýken Alweolýar Proteinozy - PAP)' näme? Gysgaça aýdylanda...

Bolýar, indi geliň, bu "(PAP)" diýilýän ýagdaýyň nämedigine seredeliň. Gysgaça aýdylanda, bu seýrek duş gelýän kesel bolup, beloklar, ýaglar we käbir beýleki maddalar öýkenlerimiziň içindäki kiçi howa haltalarynda (alweolalar) toplanyp, olaryň dykylmagyna sebäp bolýar. Göz öňüne getiriň, öýkenlerimiz millionlarça kiçi howa haltalaryndan ybarat. Bu kiçi howa haltalaryna biz "alweolalar" diýýäris . Dem alanymyzda, kislorod şu howa haltalary arkaly gana goýberilýär.

Şeýlelikde, "(PAP)" ýagdaýynda, bu howa haltalary gereksiz zatlar bilen doldurylýar, meselem, dykylyp galan drenaj ýaly, kislorodyň gana ýetmeginiň ýoluny ýapýar. Şonda näme bolýar? Ganymyz ýeterlik kislorod almaýar. Bu bolsa dem alyşda kynçylyk döredip biler ("dem gysylma") .

Bu agyr öýken keseli. Şonuň üçin şeýle diagnoz goýlanda biraz gorkmak adaty zat. Emma alada etme. Dogry bejergi bilen keseli we onuň alamatlaryny gözegçilikde saklap bilersiňiz. Eger sizde "(PAP)" bolsa, bejergi üçin öýken lukmanyna ýüz tutmak örän möhümdir. Şeýle hem, ol size sagdyn durmuş ýörelgesinde edip boljak üýtgeşmeler barada maslahat berer. Bular durmuşyňyzyň hilini gowulandyryp biler.

Bu "(PAP)" keseliniň dürli görnüşleri barmy?

Hawa, "(PAP)" keseliniň üç esasy görnüşi bar. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň:

1. Awtoimmun PAP: Bu PAP-yň iň köp ýaýran görnüşidir. Uly ýaşly adamlaryň takmynan 90% -inde bu görnüş ýüze çykýar. Bu ýerde bolýan zat, bedenimiziň öz immun ulgamy ýalňyşlyk bilen dem alyş ýollaryny arassa saklamaga kömek edýän öýjüklere hüjüm edýär. Muny öz gorag güýçlerimiziň öz öýjüklerimize garşy göreşýändigi hökmünde göz öňüne getiriň.

2. Ikinji derejeli PAP: Bu görnüş dem alyş ýollarymyzdaky öýjükleriň işine başga bir kesel ýa-da zäherli maddanyň (meselem, tozan, himiki maddalar) täsir etmegi sebäpli täsir edende ýüze çykýar. Başgaça aýdylanda, ol başga bir sebäp bilen ýüze çykýar.

3. Dogabitdi PAP: Bu doglanda ýüze çykýan ýagdaýdyr. Käwagt alamatlar doglanda ýüze çykyp biler ýa-da dürli ýaşlarda peýda bolup biler. Bu öýkenlerimizdäki öýjükleriň işini dolandyrýan käbir genlerdäki üýtgeşmeler bilen baglanyşyklydyr. Bu ene-atadan çagalara miras galyp biler.

Bu "(PAP)" keseliniň kimde has köp duş gelmegi mümkin?

Umuman, iň köp täsirlenýän iki görnüş "Autoimmun PAP" we "Ikinji PAP"dyr.30 bilen 60 ýaş aralygyndaky adamlar üçin. Şeýle hem, bu iki görnüş erkeklerde has köp duş gelýär. Çilim çekýän adamlarda we käbir tozan ýa-da himiki maddalara duçar bolýanlarda bu keseliň döremek howpy has ýokarydyr.

"(Dogabitdi PAP)" diýlip atlandyrylýan görnüş köplenç 10 ýaşdan kiçi çagalarda duş gelýär. Şeýle-de bolsa, öň belläp geçişimiz ýaly, ol islendik ýaşda ýüze çykyp biler.

PAP keseli nähili ýaýran?

Aslynda, `(PAP)` örän seýrek duş gelýän kesel. Dünýäde bu kesel üç million adamyň kyrkyna golaýyna täsir edýär. Bu Şri-Lankada bu kesel bilen kesellän adamlaryň örän az sanlysynyň bolmagynyň mümkindigini aňladýar.

Bu "(PAP)" keseli näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, howa haltalarymyzyň (alweolalaryň) diwarlary örän inçe. Kislorod öýkenlerden gana şu inçe diwarlar arkaly geçýär. Bu howa haltalarynyň diwarlarynda tebigy ýagdaýda surfaktantlar diýlip atlandyrylýan ýag gatlagy bar. Bu surfaktantlar howa haltalarynyň dykylmazlygyny üpjün edip, olary açyk saklamaga kömek edýär. Şol wagt kislorod gana aňsatlyk bilen geçip bilýär.

Indi, öýkenlerimiziň içinde "alweolýar makrofaglar" atly ýörite öýjük bar. Bu öýjükler arassalaýjy işçiler ýaly. Olar edýän işi howa haltajyklaryndan bu "(surfaktantlary)" wagtal-wagtal aýyrýarlar we olaryň dykylmagynyň öňüni alýarlar.

Ýöne, PAP bilen kesellän adamda makrofaglar diýlip atlandyrylýan bu öýjükler howa haltalarynyň diwarlaryny dogry arassalamak üçin signal almaýarlar. Şonda näme bolýar? Şol surfaktantlar toplanýar we howa haltalaryny ýapýar. Rakibanyň dykylan drenajy ýaly. Soňra kislorodyň gana ýetmeginiň ýoly ýapyk bolýar.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu ýagdaý öýkenleriň "hapa arassalamak ulgamynyň" gowşaklygyndan ýüze çykýar.

'(PAP)' keseliniň alamatlary näme?

PAP-yň esasy we iň köp duş gelýän alamaty dem alyş kynçylygydyr (dem gysylma) . Köp adamlar maşk wagtynda dem alyş kynçylygyny başdan geçirseler-de, käbir adamlar hatda diňe bir ýerde duranlarynda-da bu kynçylygy başdan geçirip bilerler.

Mundan başga-da, başga-da birnäçe alamatlar bar:

• Döşde agyry duýulýar.
• Ýötel. Käwagt çilim bilen biraz gan çykyp biler.
• Deriniň we dyrnaklaryň gök reňkde bolmagy (sianoz) (bu gandaky kislorod ýeterlik bolmadyk ýagdaýynda ýüze çykýar).
• Hemişe ýadawlyk duýgusy (ýadawlyk).
• Gyzgynlyk.
• Öýken infeksiýalarynyň ýygy-ýygydan ýüze çykmagy.
• Barmaklaryň uçlary ulalyp, baraban şekilli görnüşe girýär ("taýakly barmaklar").
• Sebäpsiz agramyň azalmagy.

Eger sizde şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi bar bolsa, lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.

PAP keseli ölüme sebäp bolup bilermi?

Agyr ýagdaýlarda PAP ölüme howp salýan dem alyş ýetmezçiligine sebäp bolup biler.Bu öýkenleriň öz işini dogry ýerine ýetirip bilmeýändigini aňladýar. Şeýle-de bolsa, bu keseliň häsiýeti adamdan adama üýtgeýär. Käbir adamlar hiç hili bejergisiz keselden sagalyp bilýärler ("öz-özünden remissiýa"). Beýlekiler üçin kesel şol bir derejede galýar. Has agyr ýagdaýlarda, dem alyş ýetmezçiligi ýa-da beýleki infeksiýalar sebäpli ölüm bolup biler. Şonuň üçin keseli irki anyklamak we bejergi almak möhümdir.

PAP nähili anyklanýar? Haýsy barlaglar geçirilýär?

Eger lukman siziň PAP-yňyz bardygyna şübhelenýän bolsa, ilki bilen sizi barlap, öýkenleriňizi diňleýär. Şeýle hem, ol size şahsy we maşgala lukmançylyk taryhyňyz we durmuş ýörelgeňiz barada soraglar berer. Eger siz çilim çekýän bolsaňyz ýa-da tozana ýa-da himiki maddalara duçar bolsaňyz, lukmanyňyza habar bermegiňizi haýyş edýäris.

PAP-y tassyklamak üçin geçirilýän synaglar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Gan barlaglary: Ganyňyzdaky kislorod derejesini barlaň.
• Ýörite gan barlagy: "(granulosit-makrofag koloniýasyny höweslendirýän faktor - GM-CSF) awtoantitela" atly indikatory gözläň. Bu "(PAP)" keseliniň sebäbini tapmaga kömek edýär.
• Öýken funksiýasyny barlamak: Öýkenleriňiziň nähili işleýändigini ölçeň.
• Surat barlaglary: Bulara döş rentgen ýa-da KT barlagy girýär. Bu barlaglar öýkenleriň ýagdaýynyň aýdyň suratyny berip biler.
• Bronhoskopiýa: Bunda agyz arkaly dem alyş ýollaryna inçe turba (kamera bilen) girizilýär we öýkenleriň içi barlanýar.
• Öýken biopsiýasy: Bronhoskopiýa wagtynda ýa-da operasiýa wagtynda barlag üçin öýkenden kiçi bir dokuma bölegi alynýar.

Bu barlaglar lukmanlara PAP-y takyk anyklamaga mümkinçilik berýär.

`(PAP)` keseliniň doly bejergisi barmy?

Häzirlikçe PAP-yň bejergisi ýok. Ýöne aladalanmaň. Alamatlaryňyzy gözegçilikde saklamaga we has gowy durmuş ýaşamaga kömek edip biljek köp bejeriş usullary bar.

PAP keseli nähili bejerilýär?

PAP üçin esasy we iň köp ulanylýan bejergi tutuş öýken ýuwmakdyr (WLL) . Bu "öýken ýuwmak" diýlip hem atlandyrylýar. Muny öýkenleriňizi ýuwmak ýaly düşüniň.

Lukman bir gezekde bir öýkeni arassalamak üçin bronhoskopy (kameraly inçe turba) we duzly ergini (steril duzly suw) ulanýar. Bu siziň dem almagyňyzy ýeňilleşdirer. Bu proses dört-bäş sagat töweregi wagt alyp biler. Alamatyňyzyň agyrlygyna baglylykda, her birnäçe aýda ýa-da ýylda bir gezek WLL-den geçmeli bolmagyňyz mümkin. Şeýle-de bolsa, käbir PAP näsaglaryna WLL gerek bolmazlygy mümkin. Bu ýagdaýyňyzyň agyrlygyna baglydyr.

'(Öýkeniň tutuş ýuwulmagy - WLL)' edeniňizde näme bolýar?

• Size umumy anesteziýa ýa-da sedatiw dermanlar berler.
• Lukman bronhoskopy agzyňyzdan dem alyş ýollaryňyza salýar we ony öýkenleriňiziň birine gönükdirýär.
• Bir enjam beýleki öýkene kislorod berýär.
• Siz döşüňize titreýän ýelek geýýärsiňiz. Bu titreme howa haltalarynda gabalan surfaktantlary boşadýar.
• Soňra lukman duzly ergini öýkenlere sanjym edýär we ony surfaktantlar bilen bilelikde yzyna çekýär (sorýar).
• Käwagt beýleki öýkeni şol bir wagtyň özünde ýuwup bolýar ýa-da birnäçe günüň dowamynda ýuwup bolýar.

Bu "(WLL)" bejergisinden başga-da, başga bejeriş usullary hem bar:

• Bronhodilatatorlar: Bu dermanlar dem alyş ýollaryňyzyň töweregindäki myşsalary gowşadýar we dem almagyňyzy ýeňilleşdirýär.
• Granulosit-makrofag koloniýasyny höweslendirýän faktoryň (GM-CSF) ornuny tutýan terapiýa: Bu nebulaýzer (suwuk dermany buga öwürýän enjam) arkaly dem alyş arkaly ýa-da inýeksiýa görnüşinde berilýär. Bu bejergi dem alyş ýollaryny arassalaýan öýjükleriň (makrofaglaryň) işini gowulandyrmak arkaly işleýär.
• Öýken transplantasiýasy: Agyr PAP keseli we öýken zeperlenmesi bolan adamlara käwagt öýken transplantasiýasy gerek bolup biler. Bu prosedurada keselli öýkenleriňiziň biri ýa-da ikisi hem aýrylýar we sagdyn donordan öýken bilen çalşyrylýar.
• Plazmaferez we plazma alyş-çalşygy: Bu ganyň suwuk bölegini, ýagny plazmany aýyrmagy we ony sagdyn donoryň plazmasy bilen çalşyrmagy öz içine alýar. Autoimmun PAP-ly adamlar üçin bu bejergi immun ulgamynyň sagdyn öýjüklere hüjüm etmeginiň öňüni almaga kömek edýär.
• Goşmaça kislorod: Kislorod terapiýasy size ýeňil dem almaga kömek edip biler. Ony ýüzüňize maska ​​ýa-da burnuňyza goýlan kiçi turba arkaly berip bolýar.
• Kliniki synaglar: Şeýle hem täze bejeriş usullary boýunça ylmy-barlag işlerine gatnaşmak mümkinçiligiňiz bolup biler. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.

PAP keseliniň öňüni alyp bolýarmy?

Öň ara alyp maslahatlaşanymyz ýaly, PAP-yň dürli görnüşleri bar. Şeýlelik bilen, awtoimmun PAP-yň hem, dogabitdi PAP-yň hem öňüni alyp bolmaýar, sebäbi olar bedenimizdäki içki prosesler bilen baglanyşyklydyr.

Şeýle-de bolsa, belli bir derejede "(Ikinji PAP)" öňüni almak mümkin. Muny nädip edip bolýar? Zäherli maddalaryň täsirini mümkin boldugyça azaltmaly. Eger bu mümkin däl bolsa, agzyňyzy we burnuňyzy gowy örtýän gowy maska ​​("respirator" ýa-da gowy geýilýän ýüz maskasy) ulanmaly.

PAP-ly adamyň geljegi nähili?

"(Öýkenleriň tutuş ýuwulmagy - WLL)" ýaly yzygiderli bejergiler dem almagyňyzy ýeňilleşdirmäge we beýleki alamatlary aýyrmaga kömek edip biler. Az sanly adamlar hiç hili bejergisiz "(PAP)"-dan sagalýarlar. Şeýle-de bolsa, bejerilmedik ýagdaýynda agyr "(PAP)" ýagdaýlary dem alyş ýetmezçiligine ýa-da ölüme sebäp bolup biler. Şonuň üçin lukmanyňyzyň görkezmelerini ýerine ýetirmek örän möhümdir.

Eger mende PAP bar bolsa, özüm üçin näme edip bilerin?

Eger sizde PAP bar bolsa, saglygyňyzy saklamak üçin edip biljek birnäçe zat bar:

• PAP bejergisi üçin kliniki synaglar barada lukmanyňyzdan soraň.
• Çilim çekmäň. Şeýle hem, başgalar çilim çekýän wagty ikinji el tüssäsini dem almaň .
• Gripp we pnewmoniýa garşy sanjymlary almak barada lukmanyňyzyň görkezmelerine eýeriň.
• Keselli adamlardan daşda duruň.
• Iýmitlenýän iýmitleri iýiň. Beden agramyňyzy gözegçilikde saklaň.
• Hajathana girenden soň, iýmezden öň we iýip bolandan soň elleriňizi gowy ýuwuň.
• Siziň üçin amatly howpsuz maşk meýilnamasyny işläp düzmek üçin lukmanyňyz bilen işleşiň.

Ýadyňyzda bolsun, Öýken Alweolýar Proteinozy (PAP) öýkenlerdäki howa haltalarynyň dykylmagyna sebäp bolup, dem alyşda kynçylyk we beýleki alamatlar döredip bilýän seýrek duş gelýän öýken keselidir. Şeýle-de bolsa, PAP-yň täsirini gözegçilikde saklamaga kömek edip biljek birnäçe netijeli bejeriş usullary bar. Eger sizde şeýle ýagdaý bar bolsa, köpugurly topar bilen işlemegi göz öňünde tutuň. Bilelikde olar durmuşyňyzyň hilini ýokarlandyrmaga kömek edip bilerler.

Öýe äkitmek baradaky habar (Ýatda saklamaly iň möhüm zat)

Bolýar, biz "(Öýken alweolýar proteinozy - PAP)" barada köp gürleşdik. Bu biraz çylşyrymly ýaly görünse-de, ýatda saklamaly esasy zat , bu seýrek duş gelýän kesel bolsa-da, howsala düşmezlik we degişli lukmançylyk maslahatyny we bejergisini almak möhümdir.

• Dem alyş kynçylygy, dowamly üsgürme ýa-da ýygy-ýygydan ýadawlyk ýaly alamatlaryňyz bolsa, lukmana ýüz tutuň.
• Eger size "(PAP)" diagnozy goýulsa, pulmonolog lukmanyň gözegçiligi astynda bejergi alyň.
• Bejeriş usullary bar, şonuň üçin umydyňyzy üzmäň. "(Öýkeniň tutuş ýuwulmagy - WLL)" ýaly bejergiler köp ýeňillik berip biler.
• Lukmanyň maslahatlaryna doly eýermek we sagdyn durmuş ýörelgesini saklamak keseliň öňüni almakda uly ähmiýete eýedir.

Bu barada başga soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşmekden çekinmäň. Sagdyn boluň!

Öýken alweolýar proteinozy, PAP, öýken keseli, dem alyş kynçylygy, alweolalar, surfaktantlar, öýkeniň tutuş ýuwulmagy