Pagkabigo ng Utak ng Buto: Pag-usapan natin ito nang detalyado!

Ang bone marrow ang pangunahing sentro ng paggawa ng dugo sa iyong katawan. Para itong isang pabrika. Ang pabrika na ito ang gumagawa ng mga bagay tulad ng mga pulang selula ng dugo, puting selula ng dugo, at mga platelet na tumutulong sa pamumuo ng dugo sa ating katawan. Isipin mo kung ano ang mangyayari kung biglang tumigil sa paggana ang pabrika na ito, o kung hindi ito gumana nang maayos? Iyan ang ibig sabihin ng bone marrow failure. Pag-usapan natin ito nang mas detalyado .

Ano ang Pagkabigo ng Utak ng Buto?

Sa madaling salita, ang bone marrow failure ay kapag ang iyong bone marrow ay hindi makagawa ng sapat na malusog na pulang selula ng dugo, puting selula ng dugo, o platelet para sa katawan. Ang bawat isa sa mga uri ng selulang ito ay may partikular na papel sa ating katawan.

• Ang mga pulang selula ng dugo ang nagdadala ng oxygen sa buong katawan. Kung mababa ang mga ito, maaari kang makaranas ng pagkapagod at pamumutla.
• Ang mga puting selula ng dugo ay parang hukbo sa ating katawan. Nilalabanan nila ang mga impeksyon. Kung mababa ang mga ito, mataas ang posibilidad na magkasakit.
• Ang mga platelet ay tumutulong sa pamumuo ng dugo, na nangangahulugang pinipigilan nila ang pagdurugo kapag ikaw ay nasaktan. Kung bumaba ang bilang ng iyong platelet, kahit ang isang maliit na sugat ay maaaring magdulot ng maraming pagdurugo.

Ang pagpalya ng bone marrow ay kadalasang komplikasyon ng isa pang kondisyong medikal. Ngunit kung minsan ay maaari itong mangyari nang walang anumang maliwanag na dahilan. Maaaring pamahalaan ng mga doktor ang mga sintomas gamit ang mga gamot at iba't ibang paggamot. Gayunpaman, ang tanging pangmatagalang paggamot para sa kondisyong ito ay isang allogeneic stem cell transplant .

Ano ang mga pangunahing uri ng kondisyong ito?

Mayroong dalawang pangunahing uri ng pagkabigo ng utak ng buto:

1. Nakuha: Hindi pa alam ng mga eksperto kung ano ang eksaktong sanhi ng kondisyong ito. Ngunit ipinakita ng pananaliksik na maaari itong ma-trigger ng ilang partikular na sakit, pagkakalantad sa ilang partikular na kemikal, o paggamit ng ilang partikular na gamot. Ang ganitong uri ay unti-unting nabubuo sa paglipas ng panahon.

2. Namamana: Nangyayari ito kung nagmana ka ng mga pagbabago sa henetiko (mga mutasyon) mula sa isa o pareho sa iyong mga magulang. Tinatawag ito ng mga doktor na Bone Marrow Failure Syndrome .

Gaano kadalas ang kondisyong ito?

Hindi naman talaga ito isang pangkaraniwang kondisyon. Halimbawa, humigit-kumulang 65 sa bawat milyong sanggol na ipinapanganak sa Estados Unidos bawat taon ay mayroong hereditary bone marrow failure syndrome. Ang isa pang halimbawa ay ang hereditary condition na tinatawag na "Fanconi Anemia." Nakakaapekto ito sa isa sa bawat lima sa bawat milyon. Kaya makikita mo, medyo bihira ito.

Ano ang maaaring mga sintomas?

Ang mga sintomas ay maaaring mag-iba depende sa sanhi ng pagpalya ng bone marrow. Halimbawa, ang isang taong may hereditary bone marrow failure ay maaaring magsimulang magpakita ng mga sintomas nang kasing aga ng dalawang taong gulang. Gayunpaman, ipinapakita ng pananaliksik na ang isang taong may acquired type ng kondisyon ay maaaring magsimulang magpakita ng mga sintomas nang kasing aga ng edad na 20 at 25, o kasing huli ng 65. Anuman ang oras ng pagsisimula nito, ang mga pinakakaraniwang sintomas ay:

• Pananakit sa mga buto
• Labis na pagdurugo (hal. pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid, matinding pagdurugo sa panahon ng regla)
• Labis na pagkapagod at pagkahapo
• Madalas na lagnat
• Madalas na impeksyon sa bakterya
• Sakit ng ulo
• Hirap sa paghinga (Dyspnea)
• Ang kulay ng balat ay nagiging mas maputla kaysa karaniwan
• Maliliit na pulang batik sa ilalim ng balat (Petechiae)
• Pasa sa katawan nang walang alam na dahilan

Kung patuloy kang nakakaranas ng isa o higit pa sa mga sintomas na ito, siguraduhing magpatingin sa doktor.

Bakit nabibigo ang bone marrow na ito? Ano ang mga sanhi nito?

Ang mga sumusunod na bagay ay maaaring mag-ambag sa iyong panganib na magkaroon ng bone marrow failure:

• Mayroon kang Bone Marrow Failure Syndrome (na namamana).
• Mayroon kang kanser sa dugo, isa pang sakit sa dugo, o ilang sakit sa dugo, kanser, o impeksyon (ang mga ito ay mas huli ang pagsisimula, ibig sabihin, kabilang ang mga ito sa uri na `(Nakuha)`).
• Pagkalantad sa ilang partikular na kemikal at gamot (ito rin ay kabilang sa kategoryang '(Nakuha)').

Minsan, ang kondisyong ito ay maaaring mangyari nang walang maliwanag na dahilan. Tinatawag din ito ng mga doktor na " idiopathic bone marrow failure." Naniniwala ang mga mananaliksik na may kaugnayan ang autoimmunity at bone marrow failure. Ang autoimmunity ay kapag ang sariling immune system ng iyong katawan ay nagkakamali sa pag-atake sa iyong bone marrow.

Mga Minanang Sindrom ng Pagkabigo ng Utak ng Buto

Ito ang ilang mga kondisyon na minana, may kaugnayan, o may katulad na mga sintomas:

• Congenital Agranulocytosis (Kostmann Syndrome): Nakakaapekto ito sa isang uri ng puting selula ng dugo na tinatawag na neutrophils.
• Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenia (CAMT): Sa kondisyong ito, mayroong pagbaba sa bilang ng mga selula na tinatawag na megakaryocytes, na tumutulong sa paggawa ng mga platelet, sa iyong bone marrow.
• Diamond-Blackfan Anemia (Diamond-Blackfan Anemia): Ito ay isang malalang kondisyon na nakakaapekto sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Kabilang sa mga sintomas ng kondisyong ito ang mga pagbabago sa balat, na maaaring maagang senyales ng pagkabigo ng bone marrow.
• Fanconi Anemia (Fanconi Anemia): Ito ang pinakakaraniwang bone marrow failure syndrome.
• Reticular Dysgenesis (Reticular Dysgenesis): Ito ay isang uri ng Severe Combined Immunodeficiency (SCID). Sa kondisyong ito, ang iyong katawan ay hindi nakakagawa ng sapat na mature na T-cells.
• Malalang Congenital Neutropenia (Malalang Congenital Neutropenia): Sa kondisyong ito, ang iyong mga neutrophil, isang uri ng puting selula ng dugo, ay mas mababa kaysa sa normal.
• Shwachman-Diamond Syndrome (Shwachman-Diamond Syndrome): Ang kondisyong ito ay nakakaapekto sa iyong pancreas, bone marrow, at mga buto.

Kung ang isa sa iyong mga magulang ay may ganitong kondisyon at mga sintomas (ito ay tinatawag na "Autosomal Dominant"), mayroon kang 50% na posibilidad na magkaroon ng kondisyon at magkaroon ng bone marrow failure syndrome.

Gayunpaman, kung ang iyong mga magulang ay parehong may gene mutation na may kaugnayan sa parehong uri ng bone marrow failure syndrome, ngunit wala sa kanila ang may sintomas (ito ay tinatawag na "Autosomal Recessive"), ang iyong panganib na magkaroon ng kondisyon ay mababawasan sa 25%.

Mga Kanser sa Dugo

Mas mataas ang panganib mo sa bone marrow failure kung mayroon kang isa sa mga sumusunod na uri ng kanser:

• Lymphoma
• Multiple myeloma
• Myelodysplastic syndrome

Iba pang mga Karamdaman sa Dugo

Ang ilang mga tao ay ipinanganak na may ganitong mga kondisyon. Ang iba naman ay nagkakaroon nito sa paglipas ng panahon. Kabilang dito ang:

• Aplastic Anemia (Aplastic Anemia): Ito ay isang bihirang sakit sa dugo. Pinipinsala nito ang iyong bone marrow at pinipigilan itong gumawa ng mga bagong selula ng dugo at platelet. Maaaring gamitin ng mga doktor ang terminong "aplastic anemia" kapag pinag-uusapan nila ang tungkol sa pagkabigo ng bone marrow.
• Cytopenias (Cytopenias): Kabilang dito ang mga kondisyon tulad ng autoimmune neutropenia, idiopathic neutropenia, at large granular lymphocyte leukemia.
• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria): Sa kondisyong ito, sinisira ng iyong immune system ang mga pulang selula ng dugo.
• Purong Aplasia ng Pulang Selula (Purong Aplasia ng Pulang Selula): Ito rin ay isang minanang kondisyon na nakakaapekto sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Mga Impeksyon sa Virus

Ang mga sumusunod na impeksyon sa virus ay maaari ring magpataas ng iyong panganib:

• Cytomegalovirus `(Cytomegalovirus)`
• Epstein-Barr Virus
• Virus na may Kakulangan sa Immunidad ng Tao (HIV)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Hepatitis na may Biril

Ang chemotherapy at/o radiation therapy para sa kanser ay maaari ring magpataas ng iyong panganib ng pagpalya ng bone marrow. Gayundin, ang pagkakalantad sa mga kemikal at solvent na ginagamit sa ilang insecticide at pestisidyo ay maaari ring magpataas ng iyong panganib.

Ano ang mga komplikasyon ng kondisyong ito?

Ito ay isang malubhang kondisyon na maaaring magdulot ng panganib sa buhay . Kahit na pagkatapos ng paggamot, maaaring mangyari pa rin ang mga sumusunod na komplikasyon:

• Mga impeksyon sa bakterya o virus
• Pagdurugo
• Kanser sa dugo, halimbawa, talamak na myeloid leukemia o myelodysplasia
• Iba pang mga tumor na may kanser, halimbawa ang osteosarcoma at rhabdomyosarcoma
• Squamous cell carcinoma

Paano mo ito made-diagnose?

Tatanungin ka muna ng doktor tungkol sa iyong mga sintomas, iyong medikal na kasaysayan, at medikal na kasaysayan ng iyong pamilya. Magsasagawa rin sila ng pisikal na pagsusuri. Maaari rin silang mag-order ng mga pagsusuri sa dugo at mga pagsusuri sa imaging.

Mga Pagsusuri sa Dugo

Maaaring kabilang sa mga pagsusuri sa dugo ang:

• Pagsusuri sa Ceruloplasmin
• Kumpletong Bilang ng Dugo (CBC)
• Pagsubok sa Ferritin
• Pagsusuri sa Kakulangan ng Folate
• Pagsusuri sa Kakulangan ng Bitamina B12

Mga Pagsusuri sa Imaging

Maaaring kabilang sa mga pagsusuri sa imaging ang:

• Magnetic Resonance Imaging (MRI - `(Magnetic Resonance Imaging)` scan)
• Tomograpiya ng Emisyon ng Positron (PET - `(Positron Emission Tomography)` scan)
• Pagsusuri sa ultratunog `(Ultrasound)`

Batay sa mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo at mga pagsusuri sa imaging, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng biopsy sa utak ng buto . Maaari rin siyang magmungkahi ng genetic testing upang matukoy ang mga genetic mutation na nagdudulot ng pagkabigo ng utak ng buto.

Maaari ring mag-order ang iyong doktor ng mga pagsusuri upang masuri ang ilang partikular na impeksyon o upang maalis ang iba pang mga kondisyon. Ipapaliwanag nila sa iyo kung bakit nila ginagawa ang bawat pagsusuri at kung ano ang maaaring ipakita ng mga pagsusuri.

Ano ang mga paggamot?

Ang paggamot na iyong matatanggap ay depende sa ilang mga salik, kabilang ang:

• Ang uri ng pagkabigo ng utak ng buto (ibig sabihin, kung ito ay minana o nakuha).
• Ang tindi ng iyong kondisyon.
• Ang iyong edad at pangkalahatang kalusugan.
• Ang iyong mga sintomas.

Maaaring kabilang sa mga opsyon sa paggamot ang:

• Mga antibiotic , antifungal, at mga gamot na antiviral upang labanan ang mga impeksyon.
• Pagsasalin ng dugo upang mapataas ang bilang ng pulang selula ng dugo at mabawasan ang mga sintomas tulad ng pagdurugo at pagkapagod.
• Ang mga stimulant sa utak ng buto ay tumutulong sa iyong utak ng buto na gumawa ng mas maraming selula ng dugo.
• Ang mga immunosuppressant ay nakakatulong na pigilan ang iyong immune system sa pag-atake sa iyong bone marrow.
• Paglipat ng Allogeneic Stem Cell (Utak ng Buto) .

Mayroon bang anumang mga side effect o komplikasyon ng paggamot? (Mga Komplikasyon sa Paggamot)

Nag-iiba-iba ang mga komplikasyon at side effect depende sa paggamot, ngunit ang mga stem cell (bone marrow) transplant ang pinakamalamang na magdulot ng malalaking problema. Kabilang dito ang graft-versus-host disease (GVHD) at mga impeksyon.

Ano ang magiging buhay sa ganitong kondisyon? (Prognosis)

Ang maaari mong asahan pagkatapos ng paggamot (prognosis) ay nakadepende sa ilang salik, kabilang ang uri ng sakit, iyong edad at pangkalahatang kalusugan, at kung paano tumutugon ang iyong katawan sa paggamot.

Kadalasan, ang mga taong may bone marrow failure ay nangangailangan ng patuloy na pangangalagang medikal at suporta . Ngunit hindi lahat ay pareho. Alamin nang eksakto ang iyong kondisyon, at tanungin ang iyong doktor kung ano ang susunod na mangyayari pagkatapos ng iyong unang paggamot.

Ang pagpalya ba ng utak ng buto ay isang nakamamatay na kondisyon? (Ito ba ay terminal?)

Ito ay isang napakaseryoso at nagbabanta sa buhay na kondisyon . Karamihan sa mga taong may bone marrow failure ay ginagamot ng mga bihasang espesyalista tulad ng mga oncologist at hematologist.

Ano ang masasabi tungkol sa inaasahang haba ng buhay ng mga pasyenteng ito? (Inaasahang Haba)

Ang inaasahang haba ng buhay ay isang pagtatantya kung gaano katagal mabubuhay ang isang tao pagkatapos ng paggamot para sa isang partikular na kondisyon. Ang inaasahang haba ng buhay ng mga taong may bone marrow failure ay maaaring mula sa ilang buwan hanggang sa isang buong buhay.

Ngunit, ikaw ay espesyal, at ang iyong karanasan ay maaaring naiiba sa lahat. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa kung ano ang maaari mong asahan, at kung gaano katagal ka maaaring mabuhay. Sila ang iyong pinakamahusay na mapagkukunan ng impormasyon, dahil kilala ka nila at ang iyong kondisyon.

Maaari bang mabawasan ang panganib? (Pagbabawas ng Panganib)

Sa kasamaang palad, walang paraan upang mabawasan ang panganib ng minanang pagpalya ng utak ng buto. Gayunpaman, ang pag-iwas sa mga kemikal na kilalang nakakabawas sa paggana ng utak ng buto ay maaaring makabawas sa panganib ng ilang nakuhang pagpalya ng utak ng buto. Gayundin, ang maagang paggamot ay makakatulong na mapawi ang iyong mga sintomas at mapabuti ang iyong kalidad ng buhay.

Paano ko aalagaan ang aking sarili? (Pangangalaga sa sarili)

Ang pinakamagandang gawin ay pangalagaan ang iyong pangkalahatang kalusugan . Halimbawa, huwag gumamit ng mga produktong tabako, limitahan o itigil ang pag-inom ng mga inuming may alkohol. Narito ang ilang iba pang mungkahi:

• Regular na magpatingin sa iyong doktor. Ang pagpalya ng bone marrow ay maaaring maging panghabambuhay na kondisyon. Maaaring kailanganin mo ng patuloy na paggamot. Maaari rin itong magdulot ng mga bagong problema sa kalusugan. Kaya mahalagang magkaroon ng regular na mga checkup. Susubaybayan ng iyong doktor ang iyong pangkalahatang kalusugan at gagamutin ang anumang mga bagong problema.
• Kumain ng masustansyang diyeta. Ang iyong mga sintomas at epekto mula sa iyong paggamot ay maaaring maging dahilan upang mahirapan kang kumain o mawalan ng gana sa pagkain. Kung hindi ka sigurado kung nakukuha mo ang nutrisyon na kailangan mo, makipag-usap sa isang nutrisyonista. Maaari ka nilang bigyan ng mga angkop na rekomendasyon.
• Mag-ehersisyo. Ang pagkakaroon ng malubhang kondisyon sa kalusugan tulad ng pagpalya ng bone marrow ay maaaring maging nakaka-stress. Ang ehersisyo ay isang mahusay na paraan upang maibsan ang stress. Siguraduhing makipag-usap sa iyong doktor bago magsimula ng isang bagong gawain sa pag-eehersisyo.

Kailan mo kailangang pumunta sa Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Kung ikaw ay may bone marrow failure, mas mataas ang iyong panganib na magkaroon ng mga impeksyon at problema sa pagdurugo. Dapat kang pumunta sa emergency room kung maranasan mo ang alinman sa mga sumusunod:

• May lagnat na hindi bumababa kahit uminom na ng karaniwang pangpawala ng sakit
• Pakiramdam na nilalamig at nanginginig (Chills)
• Hindi mapigilang pagdurugo

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor?

Maaaring mayroon kang bone marrow failure dahil sa ilang mga minanang sakit. Ngunit kung minsan ay maaari itong mangyari nang walang maliwanag na dahilan. Maaari mong itanong sa iyong doktor ang mga sumusunod:

• Alam mo ba kung bakit ako nagkakaroon ng ganitong bone marrow failure?
• Anong mga opsyon sa paggamot ang mayroon ako?
• Kailangan ko bang magpagamot habang-buhay?
• Maaari ba itong gamutin?

Kung ikaw ay may bone marrow failure, maaaring mayroon ka nang malubhang problema sa kalusugan, tulad ng isang minanang sakit, sakit sa dugo, o kanser. Ang bagong diagnosis na ito ay maaaring magdulot sa iyo ng maraming bagong tanong at alalahanin, na maaaring maging labis na nakakapanghina. Normal lang na makaramdam ng pagkabalisa dahil maaari itong maging isang kondisyon na nagbabanta sa buhay. Kausapin ang iyong medical team tungkol sa kung ano ang aasahan at kung ano ang susunod na gagawin. Masaya silang sasagutin ang iyong mga tanong.

Tandaan bilang buod (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang pagpalya ng utak ng buto ay isang seryoso at masalimuot na kondisyon . Ngunit tandaan, maraming posibleng sanhi, at maraming iba't ibang paggamot at estratehiya sa pamamahala. Ang pinakamahalaga ay ang maagang pag-diagnose, humingi ng paggamot mula sa mga tamang espesyalista, at patuloy na sundin ang mga tagubiling iyon.Kung mayroon kang anumang mga katanungan o alalahanin tungkol dito, huwag matakot na makipag-usap sa iyong doktor. Nandito sila upang tulungan ka.

Pagpalya ng Utak ng Buto , Mga Pulang Selula ng Dugo, Mga Puting Selula ng Dugo, Mga Platelet, Paglipat ng Stem Cell, Mga Sakit sa Utak ng Buto