Madalas ka bang makaranas ng kakaibang pananakit ng katawan? Alamin natin ang higit pa tungkol dito sa (Systemic Mastocytosis)!

Nakakaranas ka ba minsan ng mga pula at makating batik sa iyong balat? O mayroon ka bang pananakit ng tiyan at sakit ng ulo na bigla na lang nawawala? Kung paulit-ulit na nangyayari ang mga ito, maaaring ito ay isang bihirang kondisyon na tinatawag na "Systemic Mastocytosis" na ating pag-uusapan ngayon. Huwag mag-alala, hindi ito isang sakit na nakakaapekto sa maraming tao. Ngunit mahalagang malaman ito.

Kaya, ano itong "Systemic Mastocytosis"?

Sa madaling salita, ang `(Systemic Mastocytosis)` ay isang bihirang sakit na may kaugnayan sa ating dugo. Ang nangyayari rito ay ang isang espesyal na uri ng selula na tinatawag na `(Mast cells)` sa ating katawan ay hindi normal na nabubuo. Isipin mo, ang mga mast cell na ito ay parang maliliit na sundalo sa ating katawan. Sila ang mga taong, bilang bahagi ng ating immune system, ay kumikilala at lumalaban sa mga dayuhang mananakop (tulad ng mga mikrobyo, allergens, atbp.). Kapag dumating ang isang dayuhang mananakop, ang mga mast cell na ito ay naglalabas ng mga kemikal tulad ng `(Histamine)`. Ang `(Histamine)` na ito ang sanhi ng mga sintomas ng allergy (tulad ng pamumula, pangangati, pamamaga). Karaniwan, ang mga mast cell ay humihinto sa paglabas ng `(Histamine)` na ito kapag tapos na ang trabaho. Gayunpaman, sa katawan ng isang taong may `(Systemic Mastocytosis)`, ang mga abnormal na mast cell na ito ay labis na nabubuo at patuloy na naglalabas ng `(Histamine)`. Parang may isang taong nag-iwan ng gripo at nakalimutan itong patayin. Ito ang dahilan kung bakit patuloy tayong nagkakaroon ng mga sintomas na parang allergy. Maaari itong makaapekto hindi lamang sa ating balat, kundi pati na rin sa ating mga internal na organo tulad ng ating atay, pali, at bituka. Ang kondisyong ito, na tinatawag na "Systemic Mastocytosis," ay sinasabing nakakaapekto lamang sa 13 sa bawat 100,000 katao sa mundo. Ibig sabihin, ito ay napakabihirang mangyari. Gayunpaman, ang mga taong may ganitong kondisyon ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng anaphylaxis ( isang malubha, biglaan, at nagbabanta sa buhay na reaksiyong alerdyi). Napakabihirang mangyari, ang "Systemic Mastocytosis" ay maaari ring mauwi sa kanser. Hindi lubusang magagamot ng mga doktor ang kondisyong ito. Gayunpaman, may mga paggamot na makakatulong sa iyong kontrolin ang iyong mga sintomas at mamuhay nang normal.

Ano ang mga pangunahing uri ng `(Systemic Mastocytosis)`?

Mayroong anim na pangunahing uri ng "Systemic Mastocytosis". Iba-iba ang epekto ng mga ito sa atin. Sa pangkalahatan, mas malaki ang posibilidad na magkaroon ka ng mga komplikasyon kung mas marami kang abnormal na mast cell sa iyong katawan. Tingnan natin kung ano ang mga uring iyon: 1. Mabagal na lumalagong uri ("Indolent systemic mastocytosis":

• Ito ang pinakakaraniwang uri. Tulad ng isang puno na mabagal tumubo, maaaring abutin ng maraming taon bago lumitaw ang mga sintomas. Ang bilang ng mga abnormal na mast cell ay tumataas sa paglipas ng panahon. Maaari itong magdulot ng mga sintomas sa balat, atay , pali , at gastrointestinal system (ibig sabihin, ang mga bituka).

2. Bahagyang mas malalang uri ('Systemic smoldering mastocytosis'):

• Sa ganitong uri, ang mga abnormal na mast cell ay naiipon nang maramihan sa atay at pali. Sa paglipas ng panahon, maaari itong maging sanhi ng pamamaga ng atay o pali. Isipin ito tulad ng nangyayari kapag ang isang maliit na bahay ay siksikan.

3. Uri na may kasamang iba pang mga sakit sa dugo (`Systemic mastocytosis na may kaugnay na hematologic neoplasm`):

• Ang mga taong may ganitong uri ay maaaring magkaroon ng iba pang mga kondisyon na may kaugnayan sa dugo, tulad ng myeloproliferative neoplasms at myelodysplastic syndrome . Ang ganitong uri ay nakakaapekto sa halos isa sa limang taong may Systemic Mastocytosis.

4. Malubhang uri ('Agresibong sistematikong mastocytosis'):

• Medyo mas seryoso ito dahil maaari nitong maapektuhan ang bone marrow (kung saan ginagawa ang mga selula ng dugo) at mga buto. Ang mga abnormal na mast cell ay maaaring lumaki sa loob ng mga buto, na nagpapahina sa mga ito at nagiging sanhi ng madaling pagkabali ng mga ito.

5. Ang uri na nagiging leukemia (`Mast cell leukemia`):

• Bihirang-bihira, ang Systemic Mastocytosis ay maaaring umunlad sa isang kondisyon na tinatawag na Mast Cell Leukemia . Ito ay isang uri ng Acute Myeloid Leukemia (AML) .

6. Uri ng tumor (`Mast cell sarcoma`):

• Ito ay kapag ang mga tumor (mga tumor) na nabuo mula sa mga abnormal na mast cell ay nakakasira ng iba't ibang tisyu sa katawan. Napakaliit na bilang ng mga taong may "Systemic Mastocytosis" ang nagkakaroon ng kondisyong ito na tinatawag na "Mast cell sarcoma".

Ano ang mga sintomas ng sakit na ito (Systemic Mastocytosis)?

Ang mga sintomas ay maaaring mag-iba sa bawat tao. Depende ito sa kung saan sa katawan pinakamarami ang mga abnormal na mast cell. Halimbawa, kung marami kang mast cell sa iyong tiyan, maaari kang magkaroon ng ulcer at pananakit ng tiyan. Gayundin, kung maipon ang mga mast cell sa iyong bone marrow, maaari itong makaapekto sa produksyon ng mga selula ng dugo. Narito ang ilang karaniwang sintomas:

• Anemia ( kakulangan sa dugo )
• Pananakit ng buto
• Labis na pagdurugo (hal., maraming dugo mula sa isang maliit na sugat)
• Palaging pagod ang pakiramdam (' Pagod' )
• Namumula na balat
• Mga palpitations ng puso
• Mga pantal (makati, nakaumbok na mga bukol sa balat)
• Makating balat
• Mga pagbabago sa mood o depresyondepresyon )
• Maitim at makating mga batik sa balat (`Urticaria pigmentosa`)

Minsan, ang mga taong may Systemic Mastocytosis ay maaaring makaranas ng ilan sa mga sintomas na ito nang sabay-sabay. Tinatawag ito ng mga doktor na "mastocytosis attack" o "flare."

Mahalaga: Hindi lahat ng may ganitong sintomas ay may `(Systemic Mastocytosis).` Gayunpaman, kung mayroon kang ilan sa mga sintomas na ito nang sabay-sabay, at nagpapatuloy ang mga ito, dapat ka talagang magpatingin sa doktor para sa payo.

Bakit nangyayari ang '(Systemic Mastocytosis)' na ito?

Natuklasan ng pananaliksik na humigit-kumulang 80% ng mga taong may `(Systemic Mastocytosis)` ay mayroong `KIT gene variant` . Ang `KIT` gene na ito ay tumutulong sa pag-unlad ng ilang uri ng selula sa ating katawan, lalo na ang mga selula ng dugo at mast cell. Ang gene variant na ito ay nangyayari pagkatapos tayong ipaglihi sa sinapupunan. Nangangahulugan ito na hindi ito namamana.

Ano ang mga bagay na nagpapalala o nagpapalala sa sakit ('Mga Trigger')?

Maraming bagay ang maaaring magdulot ng mga sintomas ng "Systemic Mastocytosis." Hindi lahat ay apektado ng parehong mga bagay. Gayunpaman, may ilang mga bagay na karaniwan:

• Alkohol
• Mga maanghang na pagkain
• Ilang gamot: Halimbawa , mga NSAID ( mga pangpawala ng sakit), mga muscle relaxer, at anesthesia.
• Ehersisyo at pisikal na aktibidad ( para lamang sa ilan)
• Kagat ng insekto (lalo na ang mga langgam, putakti, at bubuyog)
• Pisikal o emosyonal na stress
• Pagkuskos o pagkiskis sa iyong balat
• Biglaang pagbabago sa temperatura (halimbawa, biglaang pagtalon sa malamig na tubig)

Kung mayroon kang sakit na ito, napakahalagang tanungin ang iyong doktor kung ano ang iyong mga kahinaan at kung ano ang dapat mong iwasan.

Paano mo tumpak na masusuri ang sakit na ito? (Diagnosis)

Kapag nagpatingin ka sa doktor, ang unang gagawin nila ay bigyan ka ng pisikal na pagsusuri. Itatanong nila ang tungkol sa iyong mga sintomas at anumang mga sakit na naranasan mo noon. Pagkatapos, maaari silang magsagawa ng isa o higit pa sa mga sumusunod na pagsusuri upang matukoy kung mayroon kang Systemic Mastocytosis:

• Mga pagsusuri sa dugo: Sinusuri nito ang dami ng tryptase sa iyong dugo. Ang tryptase ay isang espesyal na enzyme na inilalabas ng mga mast cell kapag tumutugon ang mga ito sa mga dayuhang sangkap.
• Mga scan ng buto: Suriin kung may pinsala sa buto.
• Biopsy sa utak ng buto: Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang maliit na sample ng iyong utak ng buto at pagsubok dito upang makita kung mayroong anumang abnormal na mast cell dito, at kung ilan.
• Mga pagsusuring henetiko: Suriin kung may mutasyon sa nabanggit na gene na 'KIT'.

Paano ito ginagamot?

Ginagamot ng mga doktor ang Systemic Mastocytosis sa pamamagitan ng pagkontrol sa mga sintomas at komplikasyon. Halimbawa, kung mataas ang asido sa tiyan, maaari silang magreseta ng mga H2 blocker (isang uri ng antacid). Kung ang anemia ay resulta ng sakit, ito ay gagamutin. Narito ang ilan sa mga pangunahing paggamot:

• Mga Antihistamine: Binabawasan ang mga sintomas ng balat tulad ng pangangati at pamumula.
• Corticosteroids: Binabawasan ang pamamaga at pamamaga sa katawan.
• Bisphosphonates: Nakakatulong ang mga ito sa pagpapalakas ng mga buto kung mahina ang mga ito.
• Naka-target na therapy: Kabilang dito ang pag-target sa isang partikular na protina na matatagpuan sa mga abnormal na mast cell.
• Chemotherapy: Ginagamit lamang ito kung ang Systemic Mastocytosis ay naging kanser na.
• Splenectomy: Kung ang pali ay sobrang namamaga, maaari itong alisin sa pamamagitan ng operasyon.
• Paglipat ng utak ng buto: Ginagawa ito para sa mga taong may napakalalang sakit, o iyong mga nasa huling yugto na.

Tandaan: Kung ikaw ay may Systemic Mastocytosis, dapat kang laging magdala ng EpiPen . Ang EpiPen ay isang gamot na maaaring gamitin kaagad sakaling magkaroon ng matinding reaksiyong alerdyi, tulad ng nabanggit na Anaphylaxis.

Hindi ba mapipigilan ang "Systemic Mastocytosis" na ito?

Gaya ng napag-usapan natin kanina, ang "Systemic Mastocytosis" ay sanhi ng genetic mutation. Samakatuwid, hindi posible na pigilan ang pag-unlad nito. Gayunpaman, maaari mong kontrolin ang sakit sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga "trigger" na nagpapataas ng mga sintomas.

Anong uri ng kinabukasan ang mayroon ang isang taong may `(Systemic Mastocytosis)`?

Depende talaga ito sa kung anong uri ng `(Systemic Mastocytosis)` ang mayroon ka. Ang mga taong may mabagal na lumalagong uri (`Indolent systemic mastocytosis`) ay karaniwang nakakakontrol nang maayos ang sakit sa pamamagitan ng paggamot. Maaari silang mabuhay nang normal. Gayunpaman, ang mga taong may iba pang malalang uri ay maaaring magkaroon ng bahagyang mas maikling haba ng buhay. Gayunpaman, ang `(Systemic Mastocytosis)` ay maaaring ganap na magamot sa pamamagitan ng paggamot na tinatawag na ``Bone marrow transplant``. Gayunpaman, ang paggamot na iyon ay ibinibigay lamang ng mga doktor sa mga taong nasa pinakamalalang yugto ng sakit.

Paano ko aalagaan ang aking sarili habang nabubuhay na may `(Systemic Mastocytosis)`?

Ang pag-alam sa mga sanhi ng iyong mga sintomas at pag-iwas sa mga ito ang pinakamahalagang bagay na magagawa mo kapag nabubuhay ka na may Systemic Mastocytosis. Kung mayroon kang kondisyong ito, maging alerto sa mga bagay na ito:

• Palaging magdala ng EpiPen. Gamutin agad ang isang malalang reaksiyong alerdyi.
• Alamin kung ano mismo ang mga nag-trigger sa iyo at iwasan ang mga ito hangga't maaari.
• Pamahalaan ang stress. Magsanay ng meditasyon o iba pang mga pamamaraan ng pagiging mapagmasid.
• Magsuot ng medical alert bracelet na naglilista ng mga gamot na hindi mo maaaring inumin. Napakahalaga nito dahil nakakatulong ito sa mga doktor na malaman ang iyong kondisyon kung sakaling hindi ka makapagsalita sa isang emergency.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung mayroon kang Systemic Mastocytosis, kakailanganin mong magpatingin sa iyong doktor para sa mga regular na check-up. Siguraduhing sabihin din sa iyong doktor kung mayroon kang anumang mga bagong sintomas, o kung ang alinman sa iyong mga sintomas ay tila lumalala.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor?

Dahil ang Systemic Mastocytosis ay isang bihirang sakit, maaaring marami kang mga katanungan. Narito ang ilang mga bagay na maaari mong itanong sa iyong doktor:

• Anong uri ng "Systemic Mastocytosis" ang mayroon ako?
• Ano ang iba pang mga sintomas na maaaring magpahiwatig na lumalala ang aking kondisyon?
• Anong mga paggamot ang magagamit para sa aking uri?
• Ganap bang maaalis ng paggamot ang aking mga sintomas?
• Mayroon bang anumang mga klinikal na pagsubok na maaari kong salihan?

Ang pagiging nasuri na may Systemic Mastocytosis ay isang karanasang makapagpapabago ng buhay. Kailangan mong regular na magpatingin sa iyong doktor, magpa-blood test, at matutong kilalanin at iwasan ang mga nagti-trigger. Ang pamumuhay na may ganitong kondisyon ay isang malaking pagbabago. Kaya, panatilihin ang isang magandang relasyon sa iyong doktor. Nandito sila upang tulungan ka. Bibigyan ka nila ng impormasyon at mga grupo ng suporta na makakatulong sa iyo. Ito ay magbibigay sa iyo ng kapangyarihan upang gumawa ng mga desisyon tungkol sa iyong kalusugan.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Okay, marami na tayong napag-usapan tungkol sa '(Systemic Mastocytosis)', hindi ba? Tandaan, kahit na ito ay isang bihirang sakit, napakahalagang malaman ito.

Ang pinakamahalagang bagay ay ang magpatingin sa doktor kung mayroon kang mga sintomas na ito. Kung ang sakit ay matutukoy nang maaga, maaaring masimulan ang paggamot at makontrol ang mga sintomas.

Hindi ka nag-iisa. Nandito ang iyong mga doktor, pamilya, at mga kaibigan para tulungan ka. Sa pamamagitan ng pag-alam sa tamang impormasyon at pagsunod sa payo ng iyong doktor, mabubuhay ka nang maayos sa kondisyong ito. Manatiling kalmado at mag-isip nang positibo!