Vücudunuzda bir şişlik mi var? Bu epiteloid sarkom olabilir mi? Gelin birlikte kesin olarak öğrenelim!

Vücudunuzda küçük bir yumru veya tümör gördüğünüzde biraz endişelenmeniz normal, değil mi? Böyle zamanlarda aklınıza birçok şey gelir. "Bu nedir? Tehlikeli mi?" Bu gibi sorular aklınıza gelir. Bugün, bu tür yumrular şeklinde ortaya çıkabilen çok nadir bir kanser türünden bahsedeceğiz. Buna Epiteloid Sarkom denir. İsmi biraz garip gelse de, bilmeye değer.

Epiteloid Sarkom nedir? Daha doğrusu…

Basitçe ifade etmek gerekirse, Epiteloid Sarkom (ES), yumuşak doku sarkomları adı verilen bir kanser grubuna ait çok nadir bir kanser türüdür. "Yumuşak doku", vücudumuzdaki kaslar, yağ dokusu, kan damarları ve sinirler gibi şeyleri ifade eder. Dolayısıyla bu kanser bu tür yerlerde gelişir.

Genellikle ön kollarınızda, ellerinizde, parmaklarınızda, alt bacaklarınızda veya ayak tabanlarınızda bir şişlik olarak başlar. Ancak vücudunuzun herhangi bir yerinde de gelişebilir. Bazen birden fazla şişlik oluşabilir. Bazı kişilerde şişliklerin bulunduğu yerlerde ciltte ülserler de gelişir.

En iyi yanı ise, epitelyal sarkomun çok yavaş ilerleyen bir kanser türü olmasıdır. Düşünün, bazı insanlar bu kanser türüne aylarca, hatta yıllarca hiçbir belirti göstermeden sahip olabilirler. Bu, vücudunuzun içinde siz farkında bile olmadan büyüyebileceği anlamına gelir.

Bu aynı zamanda epitelyal sarkom olarak da adlandırılır. Bunun iki ana türü vardır: distal ve proksimal. Bunu da inceleyelim.

Bunun çeşitleri var mı? Nelerdir bunlar?

Evet, daha önce de belirttiğimiz gibi, epitelyal sarkomun iki ana türü vardır.

• Distal tip: Bu en yaygın tiptir . "Distal" vücut merkezinden uzak anlamına gelir. Bu, bu tipin elleriniz, ayaklarınız, kollarınızın ön kısmı ve bacaklarınızın alt kısmı gibi bölgelerde en sık görüldüğü anlamına gelir.

• Proksimal tip: Bu en nadir görülen tiptir . "Proksimal" vücudun merkezine daha yakın anlamına gelir. Dolayısıyla, bu Proksimal Epiteloid Sarkom (PES) göğüs, mide, koltuk altı, cinsel organlar (yani penis veya vulva) veya baş ve boyun gibi yerlerde gelişebilir.

Genellikle bu proksimal tip, distal tipten biraz daha büyüktür.Agresif. Bu, biraz daha hızlı yayılabileceği ve kötüleşebileceği anlamına gelir. Bu nedenle, tedavisi biraz daha zor olabilir.

Epiteloid sarkom ne kadar yaygındır? Kimlerde görülme olasılığı daha yüksektir?

Bu aslında çok nadir görülen bir kanser türü. Düşünün, 50'den fazla yumuşak doku sarkoması türü var. Bunların hepsi birlikte, yetişkinlerdeki tüm kanserlerin yaklaşık %1'ini oluşturuyor. Ve bu epitelyal sarkom da, yine, çok küçük bir sayı, yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %1'ini oluşturuyor. Yani, gerçekten çok nadir.

Uzmanlara göre, Amerika gibi bir ülkede bile şu anda bu epitelyal sarkoma sahip 1.000'den az insan var. Dolayısıyla ne kadar nadir olduğunu tahmin edebilirsiniz.

Genellikle,

• En sık görülen tip olan distal tip ES , en çok ergenleri ve genç yetişkinleri etkiler.
• Proksimal tip ES – nadir görülen, biraz daha şiddetli olan tip – en sık yaşlı yetişkinlerde görülür.

Belirtileri nelerdir? Nasıl tanırsınız?

Epiteloid sarkom, erken evrelerinde herhangi bir belirtiye neden olmayabilir. Bu, herhangi bir sorun fark etmeyebileceğiniz anlamına gelir. Ancak tümör büyüdükçe, aşağıdaki gibi belirtiler fark edebilirsiniz:

• Yeni bir yumru veya şişlik ortaya çıkıyor. Bu küçük veya büyük olabilir.
• Şişliğin bulunduğu yerde, küçük bir kesik veya yaraya benzer şekilde, cilt yüzeyinde ülserler oluşur .
• Ağrı hissedilir. Ancak bu, yalnızca tümör biraz daha büyükse ve çevredeki kaslara veya sinirlere baskı yapıyorsa olur. Herkes ağrı hissetmez.
• Sanki uzun zamandır orada olan bir yumru büyüyor gibi.

Önemli: Vücudunuzun herhangi bir yerinde bu şekilde yeni bir şişlik veya yumru fark ederseniz veya mevcut bir şişliğin büyüdüğünü hissederseniz, mutlaka bir doktora görünün . Basit bir şey olabilir, ancak kontrol ettirmek en iyisidir.

Bu neden oluyor? Sebepleri neler?

Dürüst olmak gerekirse, doktorlar hala epitelyal sarkomanın kesin nedenini söyleyemiyorlar. Bununla birlikte, araştırmalar bunun SMARCB1 adı verilen bir gendeki anormallikle ilişkili olduğunu ortaya koymuştur. Bu gen, vücudumuza protein üretmesini söyleyen gendir. Bu gen mutasyonu genellikle yaşam boyunca meydana gelir. Yani çoğu durumda doğuştan gelen bir durum değildir .

Çoğu yumuşak doku sarkomu gibi, epiteloid sarkomlar da genellikle belirgin bir neden olmaksızın gelişir. Bununla birlikte, genellikle daha önce geçirilmiş bir kanserden sonra teşhis edilirler.Radyoterapi görmüş kişilerde bu hastalığın gelişme riski biraz daha yüksektir.

Ek olarak, uzmanlar bazı ailevi kanser sendromlarına sahip kişilerin epitelyal sarkom geliştirme riskinin de biraz daha yüksek olabileceğini tespit etmiştir. Bu durumlardan bazıları şunlardır:

• Gardner sendromu
• Nörofibromatozis Tip 1 ve Tip 2
• Retinoblastoma
• Li-Fraumeni sendromu
• Tüberöz skleroz kompleksi
• Werner sendromu
• Gorlin sendromu

Bu biraz karmaşık, ama bilmekte fayda var. Eğer bu rahatsızlığınız varsa, daha fazla bilgi için doktorunuzla konuşun.

Bu hastalık vücuda yayılır mı?

Çoğu durumda, epiteloid sarkom başka yerlere yayılmaz (metastaz yapmaz) . Yani, başladığı yerde kalır. Ancak bazen, özellikle proksimal tip gibi daha agresif türlerde, yayılabilir. Yayılırsa, büyük olasılıkla lenf düğümlerine, akciğerlere ve kemiklere gider.

Bunu nasıl tespit edersiniz? (Teşhis)

Doktor, epitelyal sarkomu teşhis etmek için çeşitli testler yapacaktır. Bunların başlıcaları şunlardır:

• Fiziksel muayene : Doktor sizi muayene edecek ve şişliğin yeri ve büyüklüğü gibi şeyleri kontrol edecektir.
• Biyopsi: Bu en önemli testtir . Tümörden çok küçük bir parça alınır ve mikroskop altında incelenir. Ancak o zaman kanser olup olmadığını ve eğer öyleyse ne tür olduğunu kesin olarak söyleyebiliriz.
• Kanser için kan testleri : Bazı kanser belirteçleri kanda bulunabilir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Bu yöntemle tümörün yeri, boyutu ve çevredeki dokulara yayılıp yayılmadığı net bir şekilde görülebilir.
• BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi): Bu yöntemle tümöre bakılabilir ve kanserin akciğerler gibi diğer bölgelere yayılıp yayılmadığı görülebilir.
• PET taraması (Pozitron Emisyon Tomografisi): Bu yöntem, vücutta kanser hücrelerinin aktif olduğu bölgeleri bulmaya yardımcı olur.

Bu testlerin hepsini yaptırmanız gerekmeyebilir. Doktorunuz durumunuza göre hangi testlerin gerekli olduğuna karar verecektir.

Tedavi nedir?

Doktorunuz, tümörün büyüklüğü, yeri, kanserin başka bölgelere yayılıp yayılmadığı, vücudunuzun iyileşme yeteneği ve tercihleriniz de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere dayanarak bir tedavi planı seçecektir.

Ameliyat

Epiteloid sarkomun en yaygın ve ana tedavisi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır . Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmışsa, cerrah bunları da çıkarabilir.

Radyasyon tedavisi

Bu, kanser için yaygın olarak kullanılan bir diğer tedavi yöntemidir. Kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili X ışınları kullanır. Doktorlar bu tedaviyi ameliyattan önce tümörü küçültmek için uygulayabilirler. Ya da ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılabilir.

Kemoterapi

Eğer kanser vücudunuzun diğer bölgelerine yayılmışsa, doktorunuz kemoterapi önerebilir. Bu, kanser hücrelerini öldürmek için size özel ilaçlar verilmesini içerir. Bu ilaçlar genellikle intravenöz olarak verilir. Ancak hap, sıvı, cilde sürülen krem ​​veya enjeksiyon şeklinde de verilebilirler.

Hedefli İlaç Tedavisi

Bu nispeten yeni bir tedavi yöntemidir. Kanser hücrelerinin büyümesini ve bölünmesini kontrol eden genleri ve proteinleri hedef alan ilaçlar verilmesini içerir. Bu, sağlıklı hücrelerin zarar görme olasılığının daha düşük olduğu anlamına gelir. Bunun için kullanılan çeşitli ilaç türleri vardır. Doktorunuz durumunuza göre size özel bir tedavi planı oluşturacaktır. Tazemetostat, epitelyal sarkom için kullanılan bir ilaç türüdür. Ameliyatla tamamen çıkarılamayan kanser hücrelerinin tedavisinde yardımcı olur.

Bunun gerçekleşmesi önlenebilir mi?

Üzücü olan şu ki, epiteloid sarkom genellikle görünürde hiçbir sebep olmadan geliştiği için, gelişmesini önlemenin bir yolu yok . Bu da "Bunu yaparsanız, bu olmaz" demenin zor olduğu anlamına geliyor.

Epiteloid sarkom gelişirse ne olur? Tedavisi mümkün mü?

Bunu duyduğunuzda korkmanız normal. Ancak epitelyal sarkom, özellikle erken teşhis edildiğinde tedavi edilebilir bir hastalıktır . Doktorunuz tümörün büyüklüğünü ve diğer bölgelere yayılıp yayılmadığını görmek için bazı testler yapacaktır. Ardından, size uygun bir tedavi planı oluşturacaktır.

Sizi tedavi eden bir doktor ekibi olabilir. Bunlar arasında şunlar yer almaktadır:

• Aile hekiminiz ( genellikle sizi muayene eden doktor).
• Onkologlar: Bunlar arasında ortopedik onkologlar, onkoloji cerrahları ve kemoterapi ile radyoterapi uygulayan doktorlar yer alır.
• Dermatologlar: Cilt sorunları için.
• Patologlar: Kan ve biyopsi test raporlarınızı inceleyen ve size ayrıntılı bilgi veren kişilerdir.
• Terapistler: Bu tür bir hastalıkla birlikte gelen stres ve korkularla başa çıkmanıza yardımcı olan kişiler.

Epiteloid sarkomun tamamen tedavi edilmesinin tek yolu, tümörün cerrahi yöntemle tamamen çıkarılmasıdır . Ancak, tümörün tamamen çıkarılması her zaman mümkün olmayabilir.

Eğer cerrah tümörü tamamen çıkaramazsa, doktorunuz genellikle durumunuzu kontrol altına almak için çeşitli tedavilerin bir kombinasyonunu önerecektir. Epiteloid sarkom yavaş ilerleyen bir kanser türü olduğu için, bu hastalığa sahip birçok insan yine de uzun ve mutlu bir yaşam sürdürebilir .

Bu hastalığın hayatta kalma oranı hakkında birçok araştırma raporu bulunmaktadır. Ancak, çok nadir görülen bir hastalık olduğu için istatistikler büyük ölçüde değişiklik göstermektedir. Bazı raporlara göre, beş yıllık hayatta kalma oranı %25 ile %92 arasında değişmektedir. Bu oran, hastalığın doğası ve tedaviye yanıt gibi birçok faktöre bağlıdır.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Vücudunuzun herhangi bir yerinde olağandışı bir yumru veya şişlik fark ederseniz, bunu görmezden gelmeyin. Mutlaka bir doktora görünün. Epiteloid sarkomlu kişilerde en sık görülen şişlikler ön kollarda, ellerde, parmaklarda, alt bacaklarda veya ayak tabanlarında oluşur. Ancak unutmayın, bu tümörler vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir.

Doktora hangi soruları sormalısınız?

Siz veya sevdiğiniz birine epitelyal sarkom teşhisi konulduysa, doktorunuza sorabileceğiniz bazı sorular şunlardır:

• Tümör nerede?
• Sadece bir tümörüm mü var? Yoksa başka tümörler de var mı?
• Kanser vücudun diğer bölgelerine yayıldı mı?
• Hangi tedaviyi önerirsiniz?
• Tedavim ne kadar sürecek?
• Tedavi sırasında kendimi nasıl hissedeceğim? (Yan etkiler gibi şeyler)
• Bu konu hakkında daha fazla bilgi edinebileceğim yerler var mı? (güvenilir web siteleri, kitaplar gibi)

Bu tür bir teşhis aldığınızda korkmanız, kızmanız ve hayal kırıklığına uğramanız normaldir. Tedavi öncesinde, sırasında ve sonrasında neler beklemeniz gerektiği konusunda doktorunuzla konuşun. Bir danışman veya terapistle konuşmak da faydalı olabilir. Bu gibi bir dönemde yaşadığınız karmaşık duygularla başa çıkmanıza yardımcı olabilirler. Mümkünse, sizinle aynı şeyleri yaşayan insanlarla bir destek grubuna katılın. Bu, kendinizi daha az yalnız hissetmenize yardımcı olabilir.

Özetle

• Epiteloid sarkom , çok nadir görülen, agresif bir yumuşak doku kanseridir .
• Uzuvlarda sıklıkla şişliklerBazen deri döküntüsü şeklinde, bazen de deri lezyonlarıyla birlikte ortaya çıkabilir.
• Belirtiler erken evrelerde ortaya çıkmayabilir .
• Bu durum , SMARCB1 adı verilen bir gendeki bir kusurla ilişkilidir, ancak kesin nedeni henüz bilinmemektedir.
• Cerrahi, başlıca tedavi yöntemidir . Radyoterapi, kemoterapi ve hedefe yönelik ilaçlar da kullanılmaktadır.
• Önlenmesi zordur , ancak erken teşhis edilirse tedavi edilebilir .
• Vücudunuzda yeni bir şişlik fark ederseniz, derhal bir doktora görünün.
• Korkmayın, paniğe kapılmayın ve doğru tıbbi tavsiyelere uyun . Yalnız değilsiniz, size yardımcı olacak doktorlar ve sevdikleriniz var.

Unutmayın, bu makale yalnızca genel bilgilendirme amaçlıdır. Herhangi bir endişeniz varsa, bir doktora danışmanız en iyisidir.