Karaciğeri etkileyen sessiz bir hastalık olan Primer Biliyer Kolanjit (PBC) konusunda bilgi sahibi olalım.

Sık sık sebepsiz yere yorgunluk veya kaşıntı hissediyor musunuz? Bazen bu durumları günlük hayatımızda normal şeyler olarak görüp pek önemsemeyebiliriz. Ancak bunlar bazen vücudumuzun içinden gelen bir uyarı işareti olabilir. Özellikle karaciğerimizle ilgili bir sorunun ilk belirtileri olabilirler. Bugün vücudu sessizce etkileyebilen bir hastalıktan bahsedeceğiz. Bu hastalık Primer Biliyer Kolanjit veya kısaca PBC'dir.

Basitçe anlatmak gerekirse, Primer Biliyer Kolanjit (PBC) nedir?

Karaciğerinizin içinde çok ince, minik tüplerden oluşan bir sistem olduğunu hayal edin. Tıpkı bir ağacın dallarının dışarı doğru uzanması gibi. Bunlara safra kanalları diyoruz. Bu kanalların temel işlevi, karaciğer tarafından üretilen 'safra' adı verilen sıvıyı karaciğerden dışarı, yani sindirim sistemimize taşımaktır. Bu safra bizim için çok önemlidir, çünkü yediğimiz yiyeceklerdeki yağların çözülmesine yardımcı olan da bu safradır.

Primer Biliyer Kolanjit (PBC) adı verilen bir hastalıkta, bağışıklık sistemimiz yanlışlıkla bu safra kanallarına saldırır. Bu durum safra kanallarında iltihaplanmaya veya şişmeye neden olur. Zamanla bu iltihaplanma safra kanallarına zarar verir ve onları kademeli olarak yok eder.

Peki sonra ne olur? Tıkalı bir su borusu gibi, safra akamaz ve karaciğerin içinde birikir. Biriken safra karaciğer hücrelerine zarar vermeye başlar. Bu hasar devam ettikçe, sağlıklı karaciğer dokusunun yerini yara dokusu almaya başlar. Sonunda, karaciğer yavaş yavaş sertleşir ve işlevi azalır. Bu duruma siroz diyoruz. Geçmişte bu hastalığa Primer Biliyer Siroz da denirdi.

Bu hastalık gerçekten ciddi mi?

Primer biliyer siroz (PBC) ilerleyici ve kronik bir hastalıktır. Bu, hastalığın bir gecede iyileşmediği ve semptomların zamanla kötüleşebileceği anlamına gelir. Erken evrelerde hiçbir semptom olmayabilir. Ancak hastalık kontrol altına alınmazsa, sonunda karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Bu noktada, karaciğer nakli yapılmazsa yaşamı tehdit edebilir.

Bu hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan kimdir?

Bu hastalıktan bahsederken dikkat çeken noktalardan biri de kadınlar arasında çok yaygın olmasıdır.Yani, bu hastalığa yakalanan her erkek için yaklaşık 10 kadın yakalanıyor. Arada böyle bir fark var.

• Bu hastalık genellikle 40 yaşından sonra teşhis edilir.
• Ayrıca, ailenizde başka otoimmün hastalıklar varsa, sizde de bu hastalıklardan birinin gelişme riski daha yüksek olabilir; bu da genetik bir bağlantı olabileceğini düşündürmektedir.

Primer biliyer sirozun (PBC) belirtileri ve komplikasyonları nelerdir?

Hastalığın erken evrelerinde birçok kişi hiçbir belirti göstermez. Bazen başka bir nedenle yapılan kan testi sırasında tesadüfen keşfedilir. Ancak hastalık ilerledikçe belirtiler ortaya çıkmaya başlar.

İlk ortaya çıkan yaygın belirtiler

• Yorgunluk: Bu en yaygın semptomdur. Ne kadar uyursanız veya dinlenirseniz dinlenin, hissettiğiniz yorgunluk geçmez.
• Kaşıntılı cilt: Kaşıntı, özellikle avuç içlerinde ve ayak tabanlarında görülebilir. Ancak vücudun herhangi bir yerinde de ortaya çıkabilir. Bazı kişiler için kaşıntı dayanılmaz olabilir.

Bu belirtiler herkeste aynı şekilde ortaya çıkmaz. Bazılarında hastalığın hemen başında görülürken, diğerlerinde çok daha sonra ortaya çıkar.

Hastalığın ilerlemesiyle ortaya çıkabilecek komplikasyonlar

Safra düzgün bir şekilde akamadığında, kanımızda birikmeye başlar. Ayrıca, sindirim sistemi safra alamadığı için sorunlar ortaya çıkar. Karaciğerdeki yara izleri arttıkça, karaciğerden geçen kan damarları üzerinde de basınç oluşur. Bu da çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Bunları bir tabloda inceleyelim.

PBC'nin gerçek nedeni nedir?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, PBC otoimmün bir hastalıktır . Basitçe söylemek gerekirse, vücudumuzun "ordusu" (bağışıklık sistemi) yanlışlıkla kendi iyi hücrelerimize saldırır. Bu, kendi vatandaşlarımıza düşman olduklarını düşünerek saldırmak gibidir. PBC'de bu "saldırı" karaciğerdeki safra kanallarına yöneliktir.

Doktorlar bunun neden böyle olduğunu hâlâ tam olarak bilmiyorlar, ancak birkaç olası nedenin olduğuna inanıyorlar:

1. Genetik faktör: Ailede bu hastalıklardan birine sahip olanların diğerlerinde de görülme olasılığı daha yüksektir.

2. Çevresel faktörler: Bir virüs, bakteri veya kimyasal madde vücuda girdiğinde, genetik olarak yatkın bir kişinin bağışıklık sistemi yanlış şekilde çalışmaya başlayabilir.

Bu hastalık nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Belirtilerinizi doktorunuza anlattığınızda, doktorunuz sizi muayene edecek ve teşhisi doğrulamak için çeşitli testler isteyecektir.

1. Kan Testleri: Bu en önemli testtir. Özellikle iki şeye bakılır.

• Antikorlar: PBC hastalarının yaklaşık %95'inde kanlarında Antimitochondrial Antikor (AMA) adı verilen spesifik bir antikor bulunur.
• Karaciğer Enzimleri: Karaciğer hasar gördüğünde, bazı enzimler (özellikle Alkalin Fosfataz - ALP ) kanda artar.

2. Görüntüleme Testleri: Kan testleri PBC'yi düşündürüyorsa, doktorunuz karaciğerinizi ve safra kesenizi incelemek için bir tarama isteyebilir. Bu, semptomlarınızın diğer nedenlerini de elemekte yardımcı olabilir. Genellikle ilk yapılan test ultrason taramasıdır . Daha net görüntüler elde etmek için MR taraması da yapılabilir.Ayrıca bunlardan birine de başvurabilirsiniz.

3. Karaciğer Biyopsisi: Bazen (özellikle kanında AMA antikorları bulunmayan kişilerde), tanıyı doğrulamak ve karaciğer hasarının kesin boyutunu belirlemek için çok küçük bir karaciğer dokusu parçası alınır ve mikroskop altında incelenir.

PBC'nin tedavi yöntemleri nelerdir?

Primer biliyer sirozun (PBC) henüz bir tedavisi bulunmamaktadır. Bununla birlikte, hastalığın karaciğere verdiği hasarı azaltmak, hastalığın ilerlemesini kontrol altına almak ve semptomları yönetmek için çok etkili tedaviler mevcuttur.

İlaç tedavisi

• Ursodeoksikolik asit (UDCA): Bu, PBC'nin ana ilacıdır. Doğal olarak oluşan bir safra asididir. Bu ilaç, karaciğerden safrayı uzaklaştırmaya ve karaciğer hasarını azaltmaya yardımcı olur. Hastalığın erken döneminde başlandığında çok etkili olabilir.
• Diğer ilaçlar: UDCA'ya iyi yanıt vermeyenler için doktorunuz obeticholik asit gibi diğer ilaçları önerebilir. Ayrıca, seladelpar ve elafibrinor gibi daha yeni ilaçlar da kullanılmaktadır.
• Belirtilere yönelik ilaçlar:
• Kaşıntılı cilt için: Kolestiramin, antihistaminler ve ultraviyole ışık tedavisi gibi ilaçlar kullanılır.
• Vitamin eksiklikleri için: A, D, E ve K vitaminlerini içeren takviyeler verilir.
• Yorgunluk için: Bazı kişiler modafinil gibi uyarıcı ilaçlardan fayda görebilir.

Ameliyat

Karaciğer fonksiyonlarınız azalmaya devam ederse ve ilaçlarla kontrol altına alınamazsa, doktorunuz sizi karaciğer nakli için bekleme listesine alabilir. PBC için karaciğer nakilleri çok başarılıdır. Nakilden sonra normal bir hayat yaşayabilirsiniz. PBC'nin yeni karaciğere geri dönmesi mümkün olsa da, bu çok nadirdir.

Bu hastalıkla yaşamak hakkında neler bilmeliyim?

Primer biliyer siroz (PBC) genellikle çok yavaş ilerler. Hastalığın son evrelerine ulaşması 15-20 yıl sürebilir. Hastalık erken teşhis edilip tedavi edilirse, şiddetli vakaların önlenmesi veya geciktirilmesi sağlanabilir. Birçok insan semptomlarını ilaçlarla kontrol altına alır ve günlük yaşamlarında büyük bir aksama olmadan yıllarca yaşar.

Ancak bazı kişilerde hastalık daha hızlı ilerleyebilir. Aşırı yorgunluk ve kandaki yüksek bilirubin seviyeleri, hastalığın hızla ilerlediğinin belirtileri olabilir.

Karaciğerinizi korumak için yapabileceğiniz şeyler

Sağlıklı bir yaşam tarzı ve beslenme alışkanlıkları edinmek, karaciğerinizi mümkün olduğunca uzun süre sağlıklı tutmanıza yardımcı olacaktır.

• Sigarayı, alkolü ve gereksiz uyuşturucu kullanımını tamamen bırakın.Bunlar karaciğer için çok zararlıdır.
• İşlenmiş, paketlenmiş gıdalar yerine taze sebze, meyve ve otlar gibi doğal gıdaları daha fazla tüketin.
• Doymuş yağ tüketimini azaltın ve doymamış veya "iyi" yağlar içeren yiyecekleri tercih edin (örneğin avokado, kuruyemişler, zeytinyağı).
• Her gün biraz egzersiz yapın. Yürüyüş gibi basit bir şey bile faydalıdır. Ağırlık taşıyan egzersizler kemiklerin güçlü kalmasına yardımcı olur.

Bu gibi kronik bir hastalıkla yaşamak zihinsel olarak oldukça yorucu olabilir. Fiziksel, zihinsel ve duygusal stresi azaltmanın yolları hakkında doktorunuzla konuşun. Gerekirse psikolojik danışmanlık alın. Unutmayın, genel sağlığınız bu hastalıktan çok daha önemlidir.