Karaciğerinizin safra kanallarında bir sorun mu var? Primer Biliyer Kolanjit (PBC) hakkında detaylı bilgi edinelim!

Aman Tanrım, siz de kendinizi çok yorgun hissediyor musunuz, hiçbir şey yapmadan bile? Ya da bazen sebepsiz yere cildinizi kaşıyormuş gibi mi hissediyorsunuz? Bazen, bunlara çok dikkat etmesek de, vücudumuzdaki en önemli organlardan biri olan karaciğerde bir sorunun belirtisi olabilirler. Bugün karaciğeri etkileyen böyle bir hastalıktan bahsedeceğiz ve adı biraz karmaşık görünse de, anlaşılması kolaydır. Bu hastalık (Primer Biliyer Kolanjit) , kısaca (PBC) olarak da bilinir.

Primer Biliyer Kolanjit (PBC) nedir? Basitçe anlayalım!

Tamam, bu isim biraz uzun gibi görünüyor, değil mi? Bakalım ne anlama geliyor.

"Kolanjit" , safra kanallarınızın iltihaplanmasıdır . Biliyorsunuz, karaciğerimizde üretilen safra adı verilen sıvı, küçük tüplerden oluşan bir sistemden geçer. Bu tüplere safra kanalları denir. "Safra ile ilgili" kelimesi de bu safra kanallarıyla ilgili bir şeyi ifade eder. "Birincil" ise "temel" veya "başlangıç" anlamına gelir.

Tüm bunları bir araya getirdiğimizde, Primer Biliyer Kolanjit, başka bir hastalık, enfeksiyon veya tıkanıklık nedeniyle değil, bu hastalık nedeniyle karaciğerinizdeki safra kanallarının iltihaplanması anlamına gelir. Bu iltihaplanma herhangi bir şeye yanıt olarak ortaya çıkmadığı için ne zaman duracağını bilemezsiniz. Bu nedenle, kademeli olarak ilerleyen bir durumdur.

Bu hastalık daha önce Primer Biliyer Siroz olarak adlandırılıyordu çünkü sonunda karaciğerin sertleşmesine ve skarlaşmasına yol açarak siroz adı verilen bir duruma neden olabiliyordu.

PBC (Pulmoner Bilişsel Bozukluk) vücudumuzu nasıl etkiler?

Vücudumuzun bir bölümünün sürekli iltihaplı olduğunu hayal edin. Genellikle geçici iltihaplanma iyileşme sürecinin bir parçasıdır. Ancak bu tür kronik iltihaplanma devam ederse, iyileşmek yerine bölge yara izi oluşmaya başlar.

PBC'de karaciğerinizdeki safra kanallarına olan şey budur. Bu kanallar daralır ve skar dokusu nedeniyle tıkanır . Daha sonra karaciğer tarafından üretilen safra düzgün bir şekilde akamaz. Bu safra karaciğerin içinde birikmeye başlar. Bu safra biriktiğinde, karaciğer hücrelerine zarar verir ve karaciğerde iltihaplanmaya neden olur. Zamanla, bu sağlıklı karaciğer dokusu skar dokusu ile değiştirilir. Sonunda, karaciğer düzgün çalışamaz hale gelir, bu da daha önce bahsettiğimiz şeydir (siroz) .

PBC ciddi bir hastalık mıdır?

Evet, Primer Biliyer Kolanjit kronik ve ilerleyici bir hastalıktır . Bu, hastalığın sadece iyileşmekle kalmayıp zamanla kötüleşebileceği anlamına gelir. Hastalık birdenbire kötüleşmez, farklı aşamalardan geçerek yavaş yavaş kötüleşir. Başlangıçta hiçbir belirti göstermeyebilirsiniz.

Ancak bunun en tehlikeli yanı, karaciğer nakli yapılmadığı takdirde nihayetinde karaciğer yetmezliğine ve hatta ölüme yol açabilmesidir.

Ama neyse ki, bu hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilecek ilaçlar var . Ve herkes bu son aşamaya gelmiyor. Bu yüzden endişelenmeyin.

(PBC) ve (PSC) arasındaki fark nedir?

Primer Sklerozan Kolanjit veya PSC olarak adlandırılan başka bir rahatsızlığı da duymuş olabilirsiniz. İki rahatsızlık birbirine çok benzer, ancak birkaç önemli fark vardır.

• PBC'de sadece karaciğerinizin içindeki safra kanalları (intrahepatik safra kanalları) etkilenir.
• Ancak PSC'de karaciğer içindeki safra kanalları ile karaciğer dışındaki safra kanalları (ekstrahepatik kanallar) etkilenir .
• Bu iki hastalığın en sık görüldüğü popülasyonlarda da bazı farklılıklar bulunmaktadır.
• Önemli olan şu ki, (PBC)'yi tedavi etmek için ilaçlar olmasına rağmen, (PSC) için henüz başarılı bir tedavi bulunamamıştır .

Bu hastalığa (PBC) yakalanma olasılığı en yüksek olan kimdir?

Bu şaşırtıcı görünse de, kadınların PBC'ye yakalanma olasılığı erkeklere göre yaklaşık on kat daha fazladır (10:1) . Amerika Birleşik Devletleri'ndeki istatistiklere göre, 100.000 kadından yaklaşık 60'ında, 100.000 erkekten ise yaklaşık 15'inde bu hastalık görülmektedir.

Hastalığın teşhisi çoğu kişiye 40 yaşından sonra konulmaktadır. Hastalık en çok İskoçya, İskandinav ülkeleri ve İngiltere'nin kuzeydoğusunda görülmektedir.

Ayrıca, sizde veya ailenizden birinde başka bir otoimmün hastalık varsa, PBC geliştirme olasılığınız daha yüksektir . Bu da genetik bir bağlantı olabileceğini düşündürmektedir.

(PBC) hastalığının belirtileri nelerdir?

Primer biliyer siroz (PBC) hastalarının birçoğunda hastalığın erken evrelerinde hiçbir belirti görülmez . Belirtiler ancak hastalık ilerledikçe safra kanallarıyla ilgili olarak ortaya çıkmaya başlar. PBC hastalarında görülen ilk ve en yaygın belirtiler şunlardır:

• Şiddetli yorgunluk (insanların yaklaşık %65'inde)
• Kaşıntılı cilt (insanların yaklaşık %55'inde)

Bu belirtiler herkesi farklı şekilde etkiler. Bazı kişilerde hastalığın erken dönemlerinde, bazılarında ise daha sonra ortaya çıkabilir. Ayrıca, hastalığın herhangi bir aşamasında daha şiddetli veya daha hafif olabilirler. Belirtilerin şiddeti ile hastalığın ilerlemişliği arasında büyük bir bağlantı yok gibi görünüyor. Bununla birlikte, bazı araştırmalar , erken dönemde şiddetli belirtiler gösteren kişilerin hastalığın daha hızlı ilerlemesine sahip olabileceğini öne sürüyor.

Safra yolu hastalıklarının komplikasyonları nelerdir?

Hastalığın erken evrelerinde safra kanallarınızda bir sorun olduğunu fark etmeyebilirsiniz. Ancak hastalık ilerledikçe çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkmaya başlar. Safra düzgün bir şekilde akamaz ve bu da safra yollarınızın bozulmasına yol açar.Safra kan dolaşımına sızmaya başlar ve bu da hastalıklara yol açar. Ayrıca, safra sindirim sistemine düzgün bir şekilde ulaşamadığında sindirim de engellenir. Çünkü safra, besinlerin sindirimi için gereklidir.

Daha sonra, karaciğerdeki yara izi, karaciğerden geçen kan damarlarını da etkileyerek portal hipertansiyon adı verilen bir duruma yol açabilir; bu da söz konusu damarlarda yüksek tansiyon anlamına gelir.

1. Yağ emilim bozukluğu

Sindirim sisteminiz yeterli safra almazsa, yiyeceklerinizdeki yağları düzgün bir şekilde parçalayamaz ve ememez . Yağ emilimindeki bu azalma şunlara neden olabilir:

• Yüksek kan kolesterolü .
• Cilt altındaki yağ birikintileri .
• Yağlı dışkı veya ishal .
• Kilo kaybı .
• Yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin seviyelerinde azalma.
• Osteoporoz, yağda çözünen D vitamininin emiliminin azalması sonucu ortaya çıkan bir kemik incelmesi hastalığıdır.

2. Portal hipertansiyon

Karaciğerden geçen kan damarları skarlaşma nedeniyle tıkandığında, yukarıda bahsedilen portal hipertansiyon oluşur; bu da bu damarlardaki ve bunlara bağlı diğer damarlardaki kan basıncının artması anlamına gelir. Bu portal hipertansiyon aşağıdaki durumlara neden olabilir:

• Karaciğer büyümesi .
• Büyümüş dalak .
• Sık sık soğuk algınlığı ve diğer enfeksiyonlar (bağışıklık sisteminin zayıflaması).
• Kolay morarma ve kanama (düşük kan trombosit sayısı - (trombositopeni) ).
• Cilt yüzeyinde kırmızı, örümcek ağına benzeyen kan damarlarının (örümcek anjiyomları) ortaya çıkması .
• Yemek borusunda ve karın bölgesinde şişmiş veya düğümlenmiş damarlar (şişmiş damarlar - varisler) .
• Gastrointestinal kanama .
• Karın boşluğunda sıvı birikmesi (asit) .
• Vücudun alt kısmında şişlik (ödem) .
• Kan dolaşımında toksinlerin birikmesi bazen zihinsel karışıklığa yol açabilir.

PBC'nin (PBC) nedenleri nelerdir?

PBC'de, kendi bağışıklık sisteminiz karaciğerinizin safra kanallarını kaplayan hücrelere saldırır . Sanki bağışıklık sistemi bu hücreleri yabancı istilacılar olarak görüyor. Buna otoimmün hastalık diyoruz.Ya da otoimmün hastalıklar. Görünürde hiçbir sebep yokken, bağışıklık sistemi sağlıklı hücreleri yok eder ve bunu durduracak bir kontrol mekanizması yoktur. Bu sürekli iltihaplanma, yara izlerine neden olur.

Bu otoimmün hastalıkların neden geliştiğini tam olarak bilmiyoruz. Ancak genetik bir faktörün olduğu düşünülüyor. Otoimmün hastalık geliştiren birçok kişinin ailesinde bu hastalık öyküsü bulunuyor ve birden fazla otoimmün hastalık türü geliştirebiliyorlar.

Ayrıca çevresel bir faktör de söz konusu gibi görünüyor. Yani, çevredeki bir şey bu hastalığı tetikleyebilir. Bu, maruz kaldığınız bir kimyasal madde veya bir enfeksiyon olabilir.

PBC nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz öncelikle tıbbi geçmişiniz ve belirtileriniz hakkında sorular soracak, fiziksel muayene yapacak ve ardından PBC olup olmadığını kontrol etmek için kan örneği alacaktır.

Bu kan testleri esas olarak PBC ile ilişkili belirli antikorları , özellikle de antimitochondrial antikor (AMA) adı verilen bir antikoru arar. Ayrıca karaciğer hasarını gösteren yüksek karaciğer enzimlerini , özellikle de alkalin fosfatazı (ALP) ararlar.

Eğer test sonuçlarınız PBC (Primer Biliyer Siroz) için pozitif çıkarsa, doktorunuz bir sonraki adımda karaciğerinizin ve safra yollarınızın görüntülerini incelemek isteyecektir. Bu, semptomlarınızın diğer nedenlerini elemek ve hastalığın ne kadar ilerlediğini görmek için yardımcı olabilir. Genellikle ilk olarak karın ultrasonu gibi basit bir işlem yapılır. Ancak bazen daha net görüntüler elde etmek için MR (manyetik rezonans görüntüleme) gibi bir test gerekebilir.

PBC hastalarının yaklaşık %5'inde AMA testi negatif çıkabilir, ancak başka semptomlar görülebilir. Bu durumda, doktorunuz PBC'niz olduğunu doğrulamak için karaciğerinizden küçük bir doku örneği (karaciğer biyopsisi) alabilir . Bu işlem genellikle yatak başında, karaciğerinize bir iğne sokularak yapılır. İğneden alınan küçük doku örneği, mikroskop altında incelenmek üzere bir laboratuvara gönderilir.

Primer biliyer kolanjit için tedavi yöntemleri nelerdir?

Doktorlar PBC tedavisinde şunları kullanırlar:

İlaç tedavisi

PBC tamamen tedavi edilemez . Ancak ilaçlar hastalığın ilerlemesini kontrol altına alabilir ve durumunuzu iyileştirebilir .

(Ursodeoksikolik asit - UDCA)Bu bir tür safra asididir. Karaciğerden safra atılımına yardımcı olur ve karaciğer hasarını azaltır. Bu ilaç, özellikle hastalığın erken evrelerinde, PBC'li kişilerin yaklaşık yarısında iyi sonuç verir. UDCA'ya yanıt vermeyen kişiler için doktorlar bazen obeticholik asit adı verilen başka bir safra asidi türü önerirler.

Ayrıca, bireysel semptomlarınız farklı ilaçlarla tedavi edilebilir.

• Kaşıntılı cilt için: antihistaminler (örneğin, difenhidramin - Benadryl® gibi), ultraviyole ışık tedavisi veya kolestiramin gibi safra asidi bağlayıcıları verilebilir.
• Vitamin eksikliği ve osteoporoz gibi yan etkileri önleyin: Vitamin takviyeleri yardımcı olabilir.
• Yorgunluk sorunu yaşayan bazı kişiler modafinil gibi uyarıcılardan fayda görebilir.

Ameliyat

Eğer durumunuz ilaç tedavisiyle düzelmez ve karaciğer fonksiyonlarınız düşmeye devam ederse, doktorunuz sizi karaciğer nakli için bekleme listesine alabilir. PBC hastaları karaciğer nakli ameliyatıyla çok iyi sonuçlar almaktadır.

Diğer otoimmün hastalıklar gibi, PBC de karaciğer naklinden sonra tekrarlayabilir, ancak hastalığın ilerleme hızı ikinci seferde çok daha yavaştır. Karaciğer naklinden sonra yaşam beklentisi normaldir.

Bu rahatsızlıkla yaşarken neler beklemelisiniz?

Çoğu durumda, primer biliyer kolanjit yavaş ilerler . Erken teşhis ve hızlı tedavi, hastalığın ilerleyen aşamalarını ve komplikasyonlarını önleyebilir veya en azından geciktirebilir.

Çoğu insan semptomlarını ilaçlarla iyi bir şekilde kontrol altına alabilir. Bununla birlikte, PBC ile ortaya çıkan yorgunluğun tedavisi yine de zor olabilir. Birçok insan, PBC nedeniyle günlük yaşamlarında önemli bir aksama yaşamadan yıllarca yaşar.

Ancak, herkes PBC'nin erken evrelerinde teşhis edilmez. Ve bazı kişilerde hastalığın daha agresif bir formu gelişir. Şiddetli yorgunluk ve kandaki yüksek bilirubin seviyeleri gibi belirtiler, hastalığın hızla karaciğer yetmezliğine ilerleyebileceğini gösterebilir. Bu aşamaya gelirseniz, hayatta kalmak için karaciğer nakline ihtiyacınız olacaktır. Ancak başarılı bir karaciğer nakli geçiren PBC hastaları için prognoz çok iyidir.

(PBC) ile ne kadar süre yaşayabilirsiniz?

Hastalığın son evresine ulaşması genellikle 15 ila 20 yıl sürer .

İlk aşama, yani PBC teşhisi konulmuş olsa bile, uzun süre asemptomatik kalabileceğiniz anlamına gelir. İnsanların yaklaşık yarısı önümüzdeki beş ila on yıl içinde semptom göstermeye başlayacaktır.Belirtiler ortaya çıktıktan sonra ortalama yaşam süresi yaklaşık 10 yıldır. Başarılı bir karaciğer nakli geçiren kişilerin %65'i 10 yıl hayatta kalmaktadır.

PBC (Psikososyal Bilişsel Bozukluk) yaşadığımda kendime nasıl bakabilirim?

Sağlıklı bir beslenme ve yaşam tarzı sürdürmek, karaciğerinizin mümkün olduğunca uzun süre sağlıklı kalmasına yardımcı olacaktır.

Örneğin:

• Sigara içmeyi, alkol tüketmeyi ve uyuşturucu maddeleri ve ilaçları uygunsuz şekilde veya zevk için kullanmayı bırakın.
• İşlenmiş ve paketlenmiş gıdaları daha az, tam gıdaları ise daha çok tüketin.
• Doymuş yağları azaltın ve daha fazla sağlıklı doymamış yağ tüketin.
• Her gün tempolu bir yürüyüş yapın. Ağırlık taşıyan egzersizler kemik sağlığını korumaya yardımcı olabilir.

Primer biliyer kolanjitli birçok kişi yıllarca büyük sorunlar yaşamadan hayatını sürdürebilir. Ancak ilerleyici, bazen ölümcül bir hastalığa sahip olmak sizi oldukça yıpratabilir. Fiziksel, zihinsel ve duygusal stresinizi azaltmanın yolları hakkında doktorunuzla konuşun . Ayrıca, PBC ile yaşayan insanlara yardımcı olan destek ağları hakkında bilgi alın. Unutmayın, genel sağlığınız sadece hastalıktan çok daha önemlidir.

Özetle

Primer Biliyer Kolanjit (PBC), karaciğerin safra kanallarını etkileyen kronik bir hastalıktır. Otoimmün bir durumdan kaynaklandığı düşünülmektedir. Başlangıçta belirtiler görülmeyebilir, ancak zamanla yorgunluk ve cilt kaşıntısı gibi belirtiler gelişebilir. Hastalık ilerledikçe siroz ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir .

Ancak, erken teşhis ve (UDCA) gibi ilaçların kullanımıyla hastalık kontrol altına alınabilir . Bazı kişilerde karaciğer nakline bile ihtiyaç duyulabilir.

En önemlisi, bu belirtilere sahipseniz tıbbi yardım almak ve sağlıklı bir yaşam tarzı benimsemektir. Yalnız değilsiniz, bu konuda konuşmaktan ve yardım almaktan çekinmeyin.

Primer Biliyer Kolanjit (PBC), karaciğer hastalığı, safra kanalları, siroz, otoimmün