Orak hücre krizi hakkında bilginiz var mı? Gelin bu acı verici hastalık hakkında konuşalım!

Orak hücreli anemi hastasıysanız, ani ve şiddetli bir ağrı atağı yaşamış veya duymuş olabilirsiniz. Buna orak hücre krizi diyoruz. Gerçekten de çok üzücü ve acı verici bir deneyim olabilir. Ama merak etmeyin, bugün bunu detaylı olarak ele alacağız.

Bu orak hücre krizi nedir?

Basitçe anlatmak gerekirse, orak hücre hastalığı, vücudunuzdaki orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin bir kan damarında sıkışıp kalması ve kan akışını yavaşlatması veya durdurmasıdır. Biliyorsunuz, kırmızı kan hücrelerimiz vücutta oksijen taşıyan hücrelerdir. Dolayısıyla, orak hücre hastalığınız olduğunda, dokularınız ve organlarınız yeterli oksijen alamaz. Bu da şiddetli ağrıya ve diğer komplikasyonlara neden olabilir.

Şöyle düşünün: Su borusuna biraz kir sıkıştığında su akışı yavaşlar. Ama burada sıkışanlar orak şeklindeki kırmızı kan hücreleridir. Bunlar normal yuvarlak kırmızı kan hücreleri kadar kolay bükülmezler ve küçük boşluklardan geçemezler. Bu yüzden sıkışmaya çalışırlar.

Bazen bu durum evde kontrol altına alınabilir, ancak belirtiler şiddetliyse tedavi için birkaç gün hastanede kalmanız gerekebilir.

Orak hücre krizinin çeşitleri nelerdir?

Orak hücre krizinin dört ana türü vardır. Bunlara bir göz atalım:

• Vazo-oklüzyon krizi: Bu en yaygın türüdür. Burada orak hücreler kılcal damarlarınızda veya diğer küçük kan damarlarında sıkışarak dokularınıza ve organlarınıza giden kan akışını azaltır. Bu da şiddetli ağrıya neden olur. Diğer türler vücudun belirli bölgelerini etkiler.

• Aplastik kriz: Bu, kemik iliğinizin (kemiklerinizin içindeki kan hücrelerini üreten yer) aniden kırmızı kan hücreleri üretmeyi bırakması durumudur. Bu genellikle bazı viral enfeksiyonlardan, özellikle de parvovirüs B19'dan kaynaklanır.

• Hiperhemolitik kriz: Bu, hemoglobin seviyenizin (kırmızı kan hücrelerinde oksijen taşıyan protein) aniden düşmesidir. Bunun nedeni, kırmızı kan hücrelerinizin çok hızlı bir şekilde parçalanmasıdır. Bu durum, orak hücreli anemi için yaygın bir tedavi yöntemi olan kan transfüzyonundan sonra da ortaya çıkabilir.

• Dalak sekestrasyonu: Bu, orak hücrelerinin dalakta (karın bölgesinin sol üst tarafında bulunan bir organ) sıkışıp kalması ve dalağın aniden büyüyerek ağrılı bir şekilde şişmesine neden olmasıdır . Bu durum özellikle küçük çocuklar için tehlikeli olabilir, çünkü dalakta büyük miktarda kan birikerek kan hacminin azalmasına yol açabilir.

Bu durumun belirtileri nelerdir?

Orak hücreli anemi hastalığının belirtileri, hastalığın vücutta hangi bölgeyi etkilediğine bağlı olarak değişebilir. Yaygın belirtiler şunlardır:

• Baş dönmesi.
• Aşırı yorgunluk, bitkinlik.
• Baş ağrısı.
• Sarılık (cildin ve gözlerin sararması).
• Ağrı (bu, en önemli ve en şiddetli semptomdur).
• Nefes almada zorluk.
• Zayıflık.

Orak hücreli anemi ağrısı donuk, keskin, saplayıcı veya batıcı olabilir. Saatlerce, günlerce hatta haftalarca sürebilir. Ağrı vücudun herhangi bir yerinde, tek bir yerde veya birkaç yerde ortaya çıkabilir. Örneğin:

• Ellerde veya avuç içinde.
• Göğüs bölgesinde.
• Bacaklarda veya ayaklarda.
• Belin alt kısmında.
• Midede.

Orak hücre krizi neden meydana gelir?

Orak hücreli anemi, orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin bir araya gelerek bir kan damarını tıkaması sonucu ortaya çıkar. Ancak uzmanlar, bunun tam olarak neden başladığını her zaman bilemezler.

Ancak bu duruma katkıda bulunabilecek bazı tetikleyici faktörler vardır:

• Dehidratasyon : Vücutta su eksikliği olduğunda kan koyulaşır ve hücrelerin tıkanma olasılığı artar.
• Yüksek irtifalara çıkmak (çünkü yüksek irtifalarda oksijen daha azdır).
• Enfeksiyonlar : Soğuk algınlığı veya grip gibi her türlü enfeksiyon.
• Gebelik.
• Sigara içmek veya elektronik sigara kullanmak.
• Aşırı yorucu fiziksel aktivite.
• Stres : Aşırı endişe ve korku.
• Ani ve aşırı sıcaklık değişimleri (örneğin, çok sıcak bir ortamdan sonra soğuk duş almak).
• Bazı vitaminlerin, örneğin folat eksikliği.

Bu durum ne gibi komplikasyonlara yol açabilir?

Orak hücre krizi şiddeti, tıkanan kan damarının nerede olduğuna bağlıdır. Kan damarları dokularınızda veya organlarınızda tıkanırsa, aşağıdaki gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir:

• Akut göğüs sendromu : Bu, göğüste meydana gelen ciddi, yaşamı tehdit eden bir durumdur. Belirtileri arasında ateş, göğüs ağrısı ve nefes darlığı bulunur.
• Kan pıhtıları.
• Kronik ağrı (süreklilik gösteren ağrı).
• Dalak büyümesi ve dalağa bağlı diğer hastalıklar.
• Bacaklardaki iyileşmeyen yaralar.
• Karaciğer hastalığı.
• Akciğer hastalıkları, örneğin, pulmoner hipertansiyon.
• Nekroz : Kan akışının azalması nedeniyle kemik veya dokuların (özellikle kalça gibi yerlerde) ölmesi.
• Penisin ağrılı ereksiyonu (erkeklerde 'priapizm' olarak da adlandırılır).
• Felç : Beyne kan sağlayan bir kan damarının tıkanması veya yırtılması sonucu oluşur.

Bunu nasıl anlıyorsunuz?

Orak hücreli anemi hastasıysanız, muhtemelen zaten her 6 ayda bir veya yılda bir kez kan testleri için doktorunuza gidiyorsunuzdur. Ancak orak hücre krizi geçirirseniz, kapsamlı bir laboratuvar testi yaptırmanız gerekecektir. Bunlar şunları içerebilir:

• Kan grubu testi (kan nakline ihtiyacınız varsa).
• CBC (Tam Kan Sayımı) : Bu test, hemoglobin seviyelerini ve kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin sayısını ölçer.
• CMP (Kapsamlı Metabolik Panel) : Böbrekler ve karaciğer gibi organların işleyişini inceleyen kapsamlı bir metabolik test seti.
• Karaciğer fonksiyon testleri .
• Retikülosit sayısı : Bu, yeni oluşan kırmızı kan hücrelerinin sayısını ölçer. Bu, kemik iliğinin ne kadar iyi çalıştığı hakkında bir fikir verebilir.

Ek olarak, doktorunuz kapsamlı bir fiziksel muayene ve aşağıdaki gibi görüntüleme testleri yapabilir:

• Doppler ultrason : Kanın damarlardan nasıl aktığını gösterir.
• MR : Özellikle inme gibi bir durumdan şüpheleniliyorsa.
• Ultrasonografi : Karın organları ve dalak gibi yapıları incelemek için kullanılır.
• Göğüs röntgeni : Akut göğüs sendromu gibi bir durumu kontrol etmek için.

Tedavisi nasıl yapılır?

Orak hücre krizi geçiriyorsanız, rahatsız edici semptomları kontrol altına almak için ağrı kesicilere ihtiyacınız olabilir. Hafif vakalarda, asetaminofen (örneğin Panadol®, Tylenol®) veya ibuprofen (örneğin Advil®, Brufen®) gibi reçetesiz satılan ilaçlarla bunu evde yönetebilirsiniz.

Ancak, şiddetli ağrı durumlarında birkaç gün hastanede kalmanız gerekebilir. Doktorlar daha sonra size güçlü ağrı kesiciler (morfin gibi), kan dolaşımınızı düzgün tutmak için serum ve gerekirse oksijen verebilirler.

Ayrıca, orak hücreli anemi tedavisi, etkilenen vücut bölgelerine ve semptomların şiddetine bağlı olarak değişir. Doktorlar ilaçlar, kan transfüzyonları, kemik iliği nakilleri veya bu tedavilerin bir kombinasyonunu kullanabilirler.

Uzun süreli tedavi için ilaçlar

Doktorlar, orak hücre krizlerini uzun vadede yönetmek ve sıklığını azaltmak için çeşitli ilaç türleri kullanmaktadır:

• Hidroksiüre: Bu ilaç, kırmızı kan hücrelerinizi büyütür, katlanma yeteneklerini artırır ve fetal hemoglobin adı verilen bir hemoglobin türünü artırır. Bu da hücrelerin pıhtılaşmasını azaltır.
• Crizanlizumab '(Crizanlizumab)':Bu bir tür monoklonal antikordur. Kırmızı kan hücrelerinizin kan damarlarınızın duvarlarına yapışmasını önleyebilir.
• L-glutamin: Bu, kırmızı kan hücrelerine verilen hasarı azaltmaya yardımcı olan bir amino asittir.
• Voxelotor: Bu ilaç, kırmızı kan hücrelerinizin orak şeklini almasını ve birbirine yapışmasını önler.

Kan transfüzyonları

Doktorlar, aplastik veya hiperhemolitik orak hücre krizlerini tedavi etmek için kan transfüzyonu kullanabilirler. Bu tedavi, sağlıklı kırmızı kan hücrelerinizi yenileyebilir ve orak hücre komplikasyonları riskinizi azaltabilir. Bazı kişilerin daha sık kan transfüzyonuna ihtiyacı olabilir.

Nakiller

Bazı durumlarda orak hücreli anemi hastalığını tedavi etmenin tek yolu kemik iliği nakli veya kök hücre nakli olabilir. Ancak, uygun bir donör (örneğin kardeş) bulmak biraz zaman alabilir. Ayrıca, kemik iliği nakli, greft-konakçı hastalığı (GvHD) gibi diğer ciddi komplikasyonlara da neden olabilir. Bu nedenle, doktorlar orak hücre krizlerini tedavi ederken nadiren kemik iliği nakli yaparlar. Bunun yerine, asıl amaç semptomlarınızı tedavi etmek ve ağrınızı hafifletmektir.

Bu önlenebilir mi?

Orak hücre krizleri her zaman önlenemez. Ancak riski azaltmaya yardımcı olabilecek bazı şeyler vardır:

• Sigara içmekten tamamen uzak durun.
• Soğuk bir ortamdaysanız, sıcak giyinin. Soğuk, kan damarlarını daraltabilir ve krize neden olabilir.
• Alkol tüketimini sınırlayın veya tamamen bırakın . Alkol vücutta su tutulmasına neden olabilir.
• Günde en az 8-10 bardak su için (vücudunuzun susuz kalmamasına dikkat edin).
• Kırmızı kan hücresi üretimini artırmak için her gün folik asit tabletleri alın (bu, doktorunuzun tavsiyesi doğrultusunda yapılmalıdır).
• Enfeksiyon riskini azaltmak için ellerinizi düzenli olarak sabunla yıkayın.
• Gerekli tüm aşıları zamanında yaptırın (örneğin grip aşısı, zatürre aşısı).
• Aşırı yorucu egzersizlerden kaçının, ancak orta düzeyde egzersiz faydalıdır.
• Stresi azaltmanın yollarını bulun (örneğin yoga, meditasyon).

Kriz anında kendime nasıl bakarım?

Siz veya yakınınızdaki biri orak hücre krizi geçiriyorsa, aşağıdaki yöntemler semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir:

• Sıcak tutun. Sıcak bir banyo yapmak veya ağrıyan bölgeye ısıtma yastığı koymak kan damarlarınızı genişletecek ve kan akışını iyileştirecektir. Isı ayrıca kas ağrılarını da yatıştırmaya yardımcı olacaktır.(Buz paketleri uygulamayın. Soğuk, ağrı krizini tetikleyebilir. Bu nedenle mümkün olduğunca sıcak kalmak en iyisidir.)
• Bol bol su için. Yeterince su içtiğinizde, kırmızı kan hücreleriniz birbirine daha az yapışır ve bu da onların kan kanallarından daha kolay geçmelerini sağlar.
• Masaj yaptırın. Hafif bir masaj kan dolaşımını artırabilir, kasları gevşetebilir ve ağrıyı azaltabilir.
• Farkındalık egzersizleri yapın. Araştırmalar, zihninizi kısa bir süre için tek bir hedefe odaklamanın beyninizi meşgul etmeye ve orak hücreli anemi ile ilişkili ağrıyı azaltmaya yardımcı olabileceğini göstermiştir. Nefesinize odaklanmak gibi basit bir şey bile yardımcı olabilir.
• Reçetesiz satılan ağrı kesicileri kullanın. Bunlara parasetamol, ibuprofen veya naproksen (örneğin Aleve®) dahildir. Ancak doktorunuzun reçete ettiğinden fazlasını almayın.

Acil Servise (ATU) ne zaman gitmelisiniz?

Bu belirtilerden herhangi birine sahipseniz, derhal en yakın Acil Servise (AKT) gidin:

* Ani ve şiddetli ağrılarınız varsa ve evde uygulanan yöntemlerle kontrol altına alınamıyorsa.

* Nefes darlığı veya göğüs ağrısı.

* Yüksek ateş (101°F veya 38,3°C'nin üzerinde).

* Ani güçsüzlük, konuşma güçlüğü, yüzün bir tarafında sarkma (felç belirtileri).

* Şiddetli karın ağrısı veya şişkinlik.

* Sarılık artarsa.

* Erkeklerde, 4 saatten uzun süren ağrılı ereksiyon.

Gecikmeyin. Tedaviye erken başlamak, uzun vadeli komplikasyon riskini azaltabilir.

Hatırlamanız gereken en önemli şeyler

Orak hücreli anemi hastasıysanız, kriz geçirme düşüncesi biraz rahatsız edici olabilir. Bu durumlar hoş olmayan semptomlara ve ömür boyu süren komplikasyonlara neden olabilir. Eğer daha önce orak hücreli anemi krizi geçirdiyseniz, zamanın ne kadar değerli olduğunu bilirsiniz.

Eğer belirtileriniz reçetesiz satılan ağrı kesicilerle veya evde uyguladığınız yöntemlerle düzelmiyorsa, doktorunuza görünme zamanı gelmiştir. Doktorunuz size yardımcı olmak için burada. Durumunuz hakkında doktorunuzla konuşmaktan çekinmeyin. Erken tedavi en iyisidir. Sizin için işe yarayan bir ağrı yönetimi planı geliştirmek için doktorunuzla birlikte çalışın.

Orak hücre krizi, Orak hücre hastalığı, Kırmızı kan hücreleri, Ağrı, Kan damarları, Oksijen