Xana na wena u lava ku tiva hi vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki? A hi buleni hi EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) hi marito yo olova!

Xana u tshamela ku khomiwa hi vuvabyi bya rifuva? Kumbe xana u munhu loyi a nga ni vuvabyi lebyikulu bya ku nga twanani ni swilo swo karhi? Kutani leswi ndzi nga ta swi vula swi nga ha va swa nkoka swinene eka wena. Hikuva namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki ngopfu ni lebyi nga tolovelekangiki swinene lebyi minkarhi yin’wana byi fambisanaka ni swiyimo swo tano. Vuvabyi lebyi byi vuriwa EGPA . Khale a yi tiviwa tanihi vuvabyi bya Churg-Strauss syndrome . Loko vito ri vonaka ri lehenyana, u nga vileli, a hi ri twisisini hi ku olova.

Xana EGPA (Eosinophilic Granulomatosis Leyi Nga Ni Polyangiitis) i yini?

Vito leri ro leha ri nga ha pfilunganya nyana, kambe a hi ri hambaniseni hi swiphemu hi ri twisisa. Kutani swi olova swinene.

1. Xitsongwatsongwana xa eosinophilic

Hi ku olova, eosinophilic swi vula leswaku u ni nhlayo leyi tlakukeke ku tlula leyi tolovelekeke ya muxaka wa sele yo basa ya ngati leyi vuriwaka ti- eosinophil engatini ya wena. Ehleketa hi ndlela leyi, ti- eosinophil ti fana ni swirindzi leswitsongo emirini wa hina, ti pfuna fambiselo ra hina ra nsawutiso . Kambe eka munhu la nga ni EGPA, nhlayo ya ti- eosinophil minkarhi yin’wana yi nga ha andzisa kambirhi, kumbe hambi ku ri ku tlula, nhlayo leyi tolovelekeke. Leswi swi vula leswaku masocha ya miri ma tirha nkarhi lowu engetelekeke.

2. Xitsongwatsongwana xa granulomatosis

Granulomatosis i xiyimo lexi eka xona tisele ta masocha ya miri ti endlaka swirhumbana leswintsongo eka tinyama ta miri loko ku ri na ku pfimba, kumbe ku pfimba. Swirhumbana leswi hi swi vitana ti- granulomas . Lowu nakambe i ntirho wa masocha ya miri. Swi fana ni ku rhendzela ndhawu leyi nga ni xiphiqo ivi u ringeta ku yi sivela ku hangalaka.

3. Vuvabyi bya polyyangii

Polyangiitis i ku pfimba ka nkarhi wo leha ka misiha yo tala ya ngati emirini wa wena, ngopfu-ngopfu leyitsongo ni ya le xikarhi (poly yi vula yo tala). I xiyimo lexi welaka eka ntlawa lowukulu wa mavabyi lama vuriwaka vasculitis . Angiitis i vito rin’wana ra vasculitis.

Kutani, hinkwaswo leswi loko swi hlanganisiwa, EGPA i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vangiwaka hi ku tirha loku nga tolovelekangiki ka fambiselo ra nsawutiso leri sungulaka hi rifuva kumbe ku nga twanani na swilo, ri yisa eka ku andza ka ti- eosinophil, ku vumbiwa ka ti- granuloma, naswona eku heteleleni ku pfimba ka misiha ya ngati.

Xana xiyimo lexi xa EGPA xi wu khumba njhani miri wa mina?

Loko ku ri ni ku pfimba loku yaka emahlweni ka misiha ya ngati, loku vuriwaka vasculitis , marhangu ya misiha ya ngati ma tsana. Leswi swinga endla leswaku ti ololoka naku rhurhumela kufana na baluni – leswi hi swivulaka aneurysm . Kumbe, misiha leyi ya ngati leyi tsaneke yi nga ha pfurha yi huma ngati emirini.

Xin’wana hileswaku ku pfimba ku nga endla leswaku misiha ya ngati yi pfimba, yi va ni swivati ​​ni ku tsindziyela endzeni. Ku humelela yini ke? Ku khuluka ka ngati ku kavanyeteka, minkarhi yin’wana hambi ku ri ku pfaleka hi ku helela. Leswi swi tsona miri okisijini ni swakudya leswi wu swi lavaka leswaku wu tirha kahle.

Hikwalaho ka leswi polyangiitis yi khumbaka misiha leyitsongo ya ngati emirini wa hina hinkwawo, swikombiso swi nga humelela kun’wana ni kun’wana emirini. Hambiswiritano, hakanyingi yi khumba fambiselo ro hefemula , leswi vulaka mahahu. Swi nga tlhela swi khumba tinso, marhumbu, mbilu ni misiha.

Hi swihi swikombiso swa EGPA?

Vuvabyi lebyi lebyi vuriwaka EGPA a byi humeleli hi xitshuketa. Swikombiso swi humelela hakatsongo-tsongo, hi malembe yo tala, hi switeji swo hlayanyana. A hi voneni leswaku switeji sweswo i yini.

Xiyenge xo sungula: Swikombiso leswi tolovelekeke leswi voniwaka eka swiyimo swo sungula

Hi nkarhi lowu u nga ha twa swilo swo fana ni leswi:

• Rifuva leri sungulaka hi vanhu lavakulu: Hambi ku ri munhu loyi a nga si tshamaka a khomiwa hi rifuva a nga ha khomiwa hi vuvabyi bya rifuva lebyintshwa lebyi nga ni swikombiso swo tanihi ku khohlola, ku hefemula ni ku nonon’hweriwa ku hefemula.
• Hay fever: Ku rhurhumela, ku pfimba ka nhlonge ni ku pfimba ka tintiho swi nga ha ya emahlweni.
• Chronic Sinusitis: Ku titwa u tika na ntshikelelo enhlokweni hikokwalaho ka ku pfimba ka ti sinus cavities.
• Nasal polyps: Swimilani leswintsongo, leswinga riki na khensa leswi vumbekaka endzeni ka nhlonge.
• Ku vava ka miri hi ku angarhela: Ku twa onge mahlangano ya wena ya vava, misiha ya wena ya vava.
• Ku hisa ka miri, ku nga tsaki ni ku karhala: Ku twa ntsena ku vava ni ku karhala.

Xiyenge xa ​​Vumbirhi: Swikombiso swa ku engeteleka ka ti-Eosinophils

Loko vuvabyi lebyi byi ri karhi byi kula, ti- eosinophil toleto leti hi vulavuleke ha tona ti sungula ku hlengeletana eka tinyama to hambana-hambana ta miri, ngopfu-ngopfu emahahwini. Leswi swi vuriwa ti- eosinophilic infiltrates . Leswi swi nga endla leswaku ku va ni swikombiso leswintshwa:

• Ku vava ka xifuva na ku engeteleka ka ku nonoka ku hefemula.
• Ku ba ka mbilu.
• Swirhumbana swa nhlonge kumbe swivati.
• Swikombiso swa fambiselo ro gayela swakudya: swilo swo fana na ku vava ka khwiri, ku pfimba ka khwiri.

Xiyenge xa ​​Vunharhu: Swikombiso swa Vasculitis

Vasculitis , ku nga ku pfimba ka misiha ya ngati, hi ntolovelo i xiteji xo hetelela xa vuvabyi lebyi. Leswi swi nga vanga swikombiso swo tika swo fana na:

• Swikombiso swa ku huma ngati endzeni: Ngati eka manyoro, ngati eka khohlola na swivati ​​leswi cincaka muhlovo ehansi ka nhlonge.
• Swikombiso leswi vangiwaka hi ku pfimba kumbe ku onhaka ka misiha: ku pfimba ka swirho, ku rhurhumela, ku tsana, ku vava ka misiha.
• Swikombiso swa vuvabyi bya mbilu: ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki, ku titivala, ku hefemula hi ku nonoka, ku pfimba (edema) .

Lexi i vuvabyi bya polyangiitis.Xiyimo lexi xi nga ha tlhela xi khumba tinso, kambe minkarhi yo tala xi humelela handle ka swikombiso.

Ha yini EGPA leyi yi humelela? Hi xihi xivangelo xa kona?

Entiyisweni, EGPA leyi yi vangiwa hi ku nga tirhi kahle ka fambiselo ra hina ra nsawutiso . Anakanya, leswi humelelaka laha swi fana na masocha lawa ya faneleke ku sirhelela mimiri ya hina, ya hlasela ya wona. Ku pfimba eka misiha ya wena ya ngati, ku vumbiwa ka ti granulomas toleto leti hi vulavuleke hi tona eku sunguleni, ku tlakuka ka ti eosinophils – hinkwaswo leswi swi humelela hikuva masocha ya miri ya tirha ngopfu naswona ya angula hi ndlela leyi hoxeke.

Hambiswiritano, valavisisi va ha tsandzeka ku kuma kahle leswaku ha yini leswi swi humelela.

Mavabyi lama katsaka ku pfimba ka masocha ya miri nkarhi wo leha minkarhi yin’wana ma vuriwa mavabyi ya masocha ya miri lama tiyimeleke . Xihlawulekisi lexi tolovelekeke xa mavabyi yo tano hileswaku ku endliwa ti- antibodies leti lwisanaka ni tisele to karhi emirini ni ku ti hlasela. Leswi swi nga ha va xin’wana xa swivangelo swa EGPA.

Valavisisi va hlengelete mavabyi man’wana yo hlayanyana yo fana na EGPA eka ntlawa wun’we. Hinkwaswo ka swona swi ni xisirhelelo xo karhi lexi vuriwaka ANCA . Ntlawa lowu wu vuriwa vuvabyi bya misiha lebyi fambisanaka na ANCA (AAV) . Hambiswiritano, i 40% ntsena wa vanhu lava nga na EGPA lava nga na antibody leyi ya ANCA. Leswi swi vula leswaku a hi swona ntsena swi vangaka.

Ku andza ka ti eosinophils swi vonaka swi ri xivangelo lexi hambaneke xa swikombiso leswi rhangelaka vasculitis. Loko ti eosinophils ti hlengeletana eka ti tissues, ti vanga ku pfimba naswona ti onha ti tissues. Ku tlakuka loku ka ti eosinophils ku fambelanisiwa swinene na asthma na allergies. Vanhu lava nga ni vuvabyi bya rifuva va tala ku khomiwa hi EGPA hilaha ku phindhiweke ka 34 ku tlula van’wana.

Hi swihi swiphiqo leswikulu leswi nga humelelaka hikwalaho ka EGPA?

Loko vuvabyi lebyi byi nga tshunguriwi kahle, byi nga onha swirho ni tinyama ta wena swinene. Hi leswi swikombiso swi nga ri swingani:

• Pleural effusion: Ku hlengeletiwa ka mati ku rhendzela mahahu.
• Pericardial effusion: Ku hlengeletiwa ka mati ku rhendzela mbilu.
• Peripheral neuropathy: Ku onhaka ka misiha ya le matlhelo.
• Vuvabyi bya tinso lebyi nga tshungulekiki.
• Ku tsandzeka ku hefemula loku nga heriki.
• Ku tsandzeka ka mbilu hi ku pfaleka.

Nchumu wa nkoka swinene i ku kambela na ku tshungula vuvabyi lebyi ku nga si humelela swiphiqo swo fana na leswi.

Xana EGPA yi kumiwa njhani?

Ku kambela EGPA swi nga va na vukanganyisi nyana, hikuva u nga va na swikombiso swo hambana hi minkarhi yo hambana. Swi nga teka nkarhi leswaku wena ni dokodela wa wena mi swi hlanganisa hinkwaswo. Nakambe, swikombiso swa EGPA swi nga ha fana ni swikombiso swa mavabyi man’wana yo tala.

Hambiswiritano, dokodela a nga ha sola EGPA loko u ri ni swiyimo swo hlayanyana swa leswi:

• Matimu ya vuvabyi bya rifuva kumbe hay fever.
• Xikambelo xa ngati xi kombisa nhlayo leyi tlakukeke ya ti eosinophil.
• Swikambelo swa swifaniso swikombisa vumbhoni bya ti eosinophilic infiltrates.
• Tissue biopsy yi kombisa vumbhoni bya ti granulomas na/kumbe vasculitis.

Hi byihi vutshunguri bya vuvabyi lebyi bya EGPA? A ku na nchumu wo chava, a swi tano ke?

Ina, hakunene ku ni vutshunguri bya xiyimo lexi lebyi vuriwaka EGPA. U nga vileli! Nchumu lowukulu i ku hatlisa ku kumisisa vuvabyi lebyi ivi u sungula vutshunguri.

Hi ntolovelo, nchumu wo sungula lowu u faneleke u wu endla i ku nyika mimpimo leyi tlakukeke ya ti- corticosteroid leswaku u hunguta ku pfimba ni ti- eosinophil . Loko mirhi leyi yi lawula swikombiso, hi vula leswaku vuvabyi lebyi byi le ku hungutekeni . Sweswo swi vula leswaku swikombiso swa kona swi nyamalarile. Kutani dokodela u hunguta mpimo wa murhi hakatsongo-tsongo. Vanhu vo tala va fanele ku ya emahlweni va nwa ti- corticosteroid hi mpimo wa le hansi leswaku va hlayisa ku hunguteka loku.

Minkarhi yin’wana ti- corticosteroid ntsena ti nga ha va ti nga enelanga, kumbe u nga ha lava ku ya emahlweni u nwa mimpimo leyikulu ya ti- corticosteroid leswaku u papalata switandzhaku. Eka swiyimo swo tano, dokodela wa wena a nga ha ku nyika mirhi leyi engetelekeke.

Mirhi leyi yo engetela yi katsa mirhi leyi sivelaka masocha ya miri ni mirhi leyi nga ni swilo leswi hanyaka . Mepolizumab i biologic yosungula leyi pfumeleriweke hi US Food and Drug Administration (FDA) eka EGPA. Biologic yin’wana , benralizumab, na yona yi kombise vuyelo lebyi tshembisaka eka swikambelo swa sweswinyana swa vutshunguri. Vulavisisi lebyi byintshwa byi pfule tindlela letintshwa ta vutshunguri eka vanhu lava nga na EGPA.

Xana vutomi byi ta va njhani hi EGPA? (Ku vhumbha) .

EGPA i vuvabyi lebyi tshungulekaka, kambe lebyi nga tshungulekiki . Vanhu vo tala va nga lawula swikombiso swa vona hi mirhi ivi va nghena eka ku wisa. Leswi swi vula leswaku swikombiso swa kona swa hela. Hambiswiritano, loko u tshika vutshunguri, swikombiso swi nga ha vuya (ku tlhelela endzhaku) . Kutani dokodela wa wena u ta veka tihlo eka xiyimo xa wena vutomi bya wena hinkwabyo.

Xana swa koteka ku hanya nkarhi wo leha na EGPA?

Hi vutshunguri lebyi tirhaka, u nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke hi EGPA. Eka swiyimo leswi yaka emahlweni swa vuvabyi lebyi, swiphiqo swo tanihi ku tsandzeka ka swirho swi nga khumba vutomi bya wena. Hambiswiritano, hakanyingi vutshunguri byi nga yimisa kumbe ku tlherisela endzhaku ku tsandzeka ka swirho. Hi vutshunguri, mpimo wa ku hanya ka malembe ya ntlhanu eka EGPA wu tlula 80%.

Xana yi kona ndlela yo sivela EGPA ku kula?

Leswi ha ha nga swi tiviki kahle leswaku ha yini EGPA yi kula, a hi swi tivi leswaku hi nga yi sivela njhani. Hambiswiritano, ku kamberiwa ka ha ri ni nkarhi ni ku tshunguriwa swi nga pfuna ku sivela xiyimo lexi leswaku xi nga nyanyi . Hi ku nyikela nyingiso lowukulu eka swikombiso swa wena ni ku swi vika eka dokodela wa wena, u nga pfuneta ku sivela swiphiqo leswikulu swa EGPA.

Xana ndzi fanele ndzi tikhathalela njhani loko ndzi ri karhi ndzi hanya na EGPA?

Lexi i xivutiso xa nkoka swinene. Mirhi leyi nyikiwaka EGPA, ngopfu-ngopfu ti- corticosteroid ni ti- immunosuppressant , yi hunguta masocha ya miri ya wena . Leswi swi vula leswaku u tala ku vabya, naswona loko u vabya, swi teka nkarhi wo leha ku hola.

• Hikwalaho, u fanele u va ni vuxiyaxiya ku tlula ntolovelo leswaku u papalata mavabyi lama tolovelekeke . Tivonele ngopfu-ngopfu loko u ya etindhawini leti taleke hi vanhu ni le tindhawini leti ku nga ni vanhu lava vabyaka.
• Hlantswa mavoko ya wena kahle nkarhi na nkarhi.
• Dyana swakudya leswi nga ni rihanyo.
• Tinyike nkarhi wo tala hilaha u lavaka hakona leswaku u etlela.
• Loko ti- corticosteroid ti tekiwa nkarhi wo leha, switandzhaku swo tanihi chukele leri tlakukeke engatini (ku fana ni vuvabyi bya chukele), ku nyuhela, ku olova ka marhambu (ku fana ni ku tsana ka marhambu) ni ku cinca ka ndlela leyi munhu a titwaka ha yona swi nga ha humelela . Vulavula na dokodela wa wena hi leswi kutani u dyondza ndlela yo swi lawula. Byela dokodela wa wena hi ku hatlisa loko u ri ni swikombiso leswintshwa.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Eosinophilic granulomatosis na polyangiitis (EGPA) i muxaka wa vasculitis, naswona yitlhela yiva yitsongo swinene naswona swa tika ku yi kambela. U nga ha va ni swikombiso swo hambana-hambana leswi vonakaka swi nga fambisani ni swin’wana. Swi nga teka nkarhinyana leswaku dokodela wa wena a kuma leswi swi vulaka swona ni ku endla xiboho xa leswaku u lava vutshunguri byihi.

Mahungu lamanene hileswaku EGPA yi nga lawuriwa kahle hi vutshunguri . Hambiswiritano, u ta boheka ku endla ku cinca ko karhi evuton’wini bya wena bya siku na siku. Ku hanya ni xiyimo lexi nga tshungulekiki lexi vanhu vo tala va nga si tshamaka va twa ha xona minkarhi yin’wana swi nga titwa u ri wexe. Hi minkarhi yo fana na leyi, swi nga pfuna ku tihlanganisa na tinetiweki ta nseketelo wa van’wana lava hanyaka na EGPA. U nga tshuki u tshika ntshembo, landzela xitsundzuxo lexinene xa vutshunguri, naswona na wena u nga hanya vutomi lebyinene.

` EGPA, Xiphiqo xa Churg-Strauss, eosinophilic granulomatosis polyangiitis, rifuva, allergy, vuvabyi bya misiha, eosinophil