Hi wahi maribye lawa ya tinso lawa na wena u ma vaka na wona? (Cystine Stones) A ​​hi dyondzeni hi vona hi ku olova!

Xana u tshame u etlerisiwa exibedlhele u ri ni maribye ya tinso ni ku vava loku nga tiyiselekiki enhlaneni, ehansi ka khwiri kumbe etlhelo? Kumbe xana u twile hi munhu loyi u n’wi tivaka loyi a veke ni xiphiqo xo tano? Hakunene maribye ya tinso i ntokoto lowu vavaka. Maribye lawa ma nga vumbiwa hi tindlela to tala to hambana-hambana. Namuntlha hi ta vulavula hi muxaka wa ribye ra tinso leri nga tala nyana, kambe ri nga vanga swiphiqo loko ri nga tshunguriwi kahle, ngopfu ngopfu eka vantshwa, leri vuriwaka maribye ya cystine .

Hi wahi maribye lawa ya cystine?

Hi ku olova, maribye ya cystine i muxaka wa ribye ra tinso. Maribye ya tinso i swilo swo tiya leswi vumbiwaka loko tikhemikhali to hambana-hambana leti nga eka nchuluko wa wena ti hlengeletana, ku fana ni swiribyana leswitsongo. Maribye ya cystine ma vumbiwa hi khemikhali leyi vuriwaka cystine . Cystine leyi i amino acid leyi kumekaka emirini wa hina. Hi ntolovelo, leswi faneleke ku humelela hileswaku cystine leyi yi tlhela yi amukeriwa yi tlhelela emirini hi tinso. Kambe minkarhi yin’wana, loko leswi swi nga endleki kahle, cystine yi hlengeletana eka nchuluko ivi yi vumba maribye.

Maribye lawa ya cystine hakanyingi i makulu swinene . Kutani minkarhi yin’wana ku laveka vuhandzuri leswaku ku susiwa leswaku ku nga onhaki tinso kumbe xirho xa nchuluko. Lexi khomisaka gome hileswaku vanhu vo tala lava khomiwaka hi maribye ya cystine va nga khomiwa hi maribye lawa minkarhi yo hlayanyana evuton’wini bya vona. Kambe u nga vileli, ku ni tindlela to tshungula xiyimo lexi handle ko endliwa vuhandzuri. Xikombiso, unga lawula xiyimo lexi hiku cinca swakudya swa wena kumbe ku tirhisa mirhi leyi ringaniselaka pH ya nchuluko wa wena.

Kutani Cystinuria i yini?

Cystinuria i xiyimo lexi nga tolovelekangiki, lexi humaka eka ndzhaka . Leswi hi loko khemikhali leyi vuriwaka cystine yi hlengeletana eka nchuluko wa wena. Kwalomu ka munhu un’we eka khume ra magidi u ni xiyimo lexi. Loko u ri na cystinuria, miri wa wena wu na xiphiqo xo n’okisela cystine. Leswi hi loko yi hlengeletana yi endla maribye ya cystine. Cystinuria yi nga endla leswaku u va ni maribye ya tinso minkarhi yo hlayanyana evuton’wini bya wena hinkwabyo.

Leswi swi vangiwa hi muxaka wa xitekela lexi vuriwaka (autosomal recessive gene) . Leswi swi vula leswaku loko n’wana a dya ndzhaka ya xitekela lexi eka manana na tatana, n’wana u ta khomiwa hi vuvabyi bya cystinuria. Lexi i xiyimo xa vutomi hinkwabyo naswona a xi nge tshunguleki hi ku helela. Hambiswiritano, yi nga lawuriwa kahle loko yi tshunguriwa hi ndlela leyi faneleke .

Xana maribye ya tinso ya cystine ma tala ku fikela kwihi?

Loko ku pimanyisiwa na tinxaka tin’wana ta maribye ya tinso, maribye ya cystine ya humelela ntsena eka 1% kuya eka 2% wa timhangu. Sweswo a swi talanga swinene. Kambe lexi hlamarisaka, 6% ku ya eka 8% wa maribye ya tinso eka vana i maribye ya cystine . Entiyisweni, 80% wa vanhu lava khomiwaka hi maribye ya cystine va va na ribye ra vona ro sungula va nga si va na malembe ya 20.Hambiswiritano, swa koteka kuva na rin’we kumbe kutlula ra maribye lawa eka malembe wahi na wahi.

Hi swihi swikombiso swa maribye ya cystine?

Swikombiso swa maribye ya cystine swi fana swinene na swa maribye man’wana ya tinso. U sungula ku twa swikombiso ntsena loko ku vumbiwa ribye.

Swilo swo fana ni leswi swi nga ha endleka:

• Ku vava lokukulu loku tlhavaka eka tlhelo rin’we ra miri wa wena (nhlayo) .
• Ku twa ku vava eka ndzhawu ya groin kumbe ehansi ka khwiri.
• Ku vona ngati eka nchuluko .
• Ku hlanta na ku pfimba ka khwiri (ku pfimba).
• Ku vava loko u chucha (leswi swi humelela loko ribye ri ri ekusuhi na xivindzi).

Minkarhi yin’wana, ribye ra cystine ri nga ha khomelela naswona ri vanga vuvabyi bya xirho xa xivindzi (UTI) . Hikwalaho ka leswi maribye ya cystine ma nga makulunyana ku tlula maribye man’wana, ma tala ku vanga swiphiqo swo tano.

Ha yini ku vumbiwa maribye lawa ya cystine?

Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, maribye ya cystine ma tala ku va kona eka vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi vuriwaka cystinuria . Cystinuria yi vangiwa hi ku cinca ka tijini ta SLC3A1 na SLC7A9 . Xiyimo lexi xi endla leswaku miri wa wena wu nga swi koti ku tirhisa kahle amino acid cystine. Kutani yi aka yi vumba maribye. Maribye lawa ma nga ha nghena kun’wana ni kun’wana eka xirho xa wena xa ku chulula, ku fana ni le ka xivindzi kumbe tinso ta wena.

Hi ku olova, lexi i xiphiqo xa xitekela. Sweswo swi vula leswaku a hi xihoxo xa wena.

Xana maribye ya cysteine ​​ma endliwe hi yini?

Maribye ya cystine ma vumbiwa hi cystine . Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, cystine i amino acid . Ti- amino acid i muxaka wa tiphrotheyini. Ma pfuna miri wa hina ku lunghisa tinyama, ku aka misiha ni ku lwisana ni mavabyi. Vanhu lava nga na cystinuria va na swiphiqo swa tinso ta vona ku tswonga kumbe ku tirhisa amino acid leyi.

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka maribye ya cystine?

Cystinuria i xiyimo xa vutomi hinkwabyo. Dokodela wa wena a nga ku pfuna ku lawula xiyimo lexi hi mirhi, ku cinca swakudya, naswona kumbexana vuhandzuri. Hambiswiritano, u tala ku khomiwa hi maribye ya cystine evuton’wini bya wena hinkwabyo. Maribye lawa yanga vava swinene loko yaha hundza.

Maribye ya cystine yanga vanga swiphiqo swofana na:

• Ku tluleriwa hi tinso .
• Ku pfaleka ka ureter (chubu leri rhwalaka nchuluko kusuka eka tinso kuya eka xivindzi).
• Vuvabyi bya Swirho swa Xivindzi (UTIs) .
• Ku onhaka ka tinso.

Xana u swi tivisa ku yini loko u ri ni maribye ya cystine?

Dokodela wa wena u ta kambela maribye ya cystine hi ku yingisela swikombiso swa wena ni ku teka matimu ya wena lama heleleke ya vutshunguri, ku katsa ni loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena loyi a tshameke a va ni swiyimo leswi. Ku engetela kwalaho, u nga ha swi kota ku endla leswi landzelaka:

• Swikambelo swa swifaniso , swo tanihi swifaniso swa ultrasound ni swa CT , ni ku kamberiwa ka nchuluko.
• Ku rhumela ribye eka lab leswaku ri ya kamberiwa. Loko u swi kota, hlengeleta ribye leri nga titivala ni nchuluko wa wena, naswona dokodela wa wena a nga ri rhumela elaboratori leswaku ri ya kamberiwa. Hi ndlela yoleyo, va nga kuma kahle leswaku ribye leri ri endliwe hi tikhemikhali tihi.

Xana vuvabyi bya cystinuria byi tshunguriwa njhani?

Nchumu wa nkoka swinene loko u tshungula maribye ya cystine i ku ringeta ku ma sivela ku vumbiwa eku sunguleni . Yin’wana ya tindlela letinene to endla leswi i ku hunguta nhlayo ya cystine eka nchuluko wa wena. Dokodela wa wena u ta tirhisa mirhi leyi hlanganisiweke ni ku cinca ka swakudya leswaku a pfuneta ku hunguta nhlayo ya maribye lawa u ma endlaka. Loko mirhi na ku cinca ka swakudya swi nga yimisi maribye ku vumbiwa, kumbe loko maribye ya ri makulu swinene, vuhandzuri i ndlela yin’wana.

Mirhi

Loko dokodela wa wena a ehleketa leswaku ku nwa mati yo tala swi ta pfuna ribye ku hundza hi roxe, a nga ha ku nyika mirhi yo tshungula switlhavi leyi nga xavisiwiki hi dokodela (OTC). Va nga ha tlhela va nyika mirhi yo fana na tiopronin na d-penicillamine ku pfuneta ku sivela ku vumbiwa ka maribye enkarhini lowu taka.

Pulani yo Dya

Dokodela wa wena a nga ha ku tsundzuxa leswaku u cinca ndlela leyi u dyaka ha yona leswaku u nga vi na maribye. Swin’wana swa swona swi katsa:

• Ku nwa mati yo tala. Leswi swinga pfuna ku n’okisa maribye ya cystine. Dokodela wa wena a nga ha ku byela leswaku u nwa 96 wa ti-ounces (kwalomu ka 2,8 wa tilitara) ta mati hi siku, u nwa nghilazi ya mati awara yin’wana ni yin’wana kumbe u nwa mati loko u pfuka nivusiku.
• Pfuxeta nhlayo ya sodium (munyu) leyi u yi dyaka. Sweswo swi vula leswaku u fanele u tshika ku dya swakudya leswi titimelaka kumbe leswi nga emathinini. A hi munyu ntsena lowu hi wu chelaka eka rhayisi leyi hi yi dyaka, kambe ku tlhela ku va ni munyu lowu fihliweke eka swilo swo tanihi ti- pickles, ti- pickles, ti- sauce, swakudya leswi pakiweke ni swakudya leswi xaviweke exitolo. Kutani na wena u fanele u tivonela eka sweswo.
• Tiproteyini ta swiharhi , leswi vulaka leswaku u dya nyama yitsongo naswona ematshan’weni ya sweswo u dya tiphrotheyini leti endliweke hi swimilana. Hi xikombiso, unga engetela swilo swofana na ti chickpeas, ti lentils na soya eka swakudya swa wena ematshan’wini ya nyama na nhlampfi.

Vuhandzuri

Maribye lamakulu ma nga onhaka loko ma nga hundziwi hi xirho xa ku chulula. Maribye lawa yanga vava swinene naswona yanga sivela ku khuluka ka nchuluko kusuka emirini. Ku ni tindlela to hlayanyana leti dokodela wa wena a nga ti tirhisaka ku susa ribye:

• Khamera leyitsongo, leyi olovaka yi hundziseriwa ehenhla ka urethra ya wena, hi xivindzi na urethra, ku kuma ribye ri susa (ureteroscopy) .
• Ku tsemiwa lokutsongo enhlongeni ya nkolo wa wena, ku nghenisiwa chubu hi rona endzeni ka tinso, ivi ku susiwa ribye.(ku tsemiwa ka ti- nephrolithotomy hi ku tirhisa nhlonge) .

Xana u swi tivisa ku yini loko vutshunguri bya kona byi humelela?

Dokodela wa wena a nga ha oda ku kamberiwa ka nchuluko nkarhi na nkarhi ku kambela mpimo wa cystine ya wena. Xikambelo lexi xi ta n’wi pfuna ku vona loko pulani ya wena ya vutshunguri ya tirha kumbe e-e.

Xana maribye ya cystine ma nga n’oka?

Ina, ribye ra cystine ri nga hundza. Kambe swi lava ku vekiwa tihlo hi vukheta ni vutshunguri lebyi yaka emahlweni . Ematshan’weni yo n’oka hi ku helela, yi nga endliwa yi va yitsongo naswona swi olova ku yi hundza.

Hi swihi swakudya leswi pfunaka eka cystinuria?

Vulavisisi byi kombise leswaku vanhu lava nga ni vuvabyi bya cystinuria va nga vuyeriwa loko va cinca swakudya. Swin’wana swa swona swi katsa ku nwa mati yo tala, ku dya mihandzu ni matsavu yo tala ni ku dya swakudya leswi nga riki na munyu ngopfu. Mihandzu ya citrus yofana na ti oranges nati lemons, miroho ya rihlaza, na rihlaza ra matluka swikahle ngopfu.

Xana maribye ya cystine ma nga siveriwaka?

Cystinuria i xiyimo lexi humaka eka ndzhaka, hikwalaho a xi nge siveriwi. Hambiswiritano, hi ku landzela pulani ya vutshunguri leyi dokodela wa wena a ku nyikaka yona , u nga sivela ku vumbiwa ka maribye ya cystine . Hi leswaku, u nga lawula ku vumbiwa ka maribye.

Xana vuvabyi bya cystinuria byi xungeta vutomi?

Hi ntolovelo leswi a swi veki vutomi ekhombyeni . Vanhu vo tala a va vi na swiyimo swo tika swo fana na ku tsandzeka ka tinso. Nchumu wa nkoka swinene i ku tirhisana ni dokodela wa wena leswaku u kuma vutshunguri lebyi ku tirhelaka. Vanhu vo tala va angula kahle loko va tshunguriwa. Nakambe swa koteka ku kuma vutshunguri lebyi nga riki na khombo eka tinso, xivindzi kumbe xirho xa ku chulula.

Hi rihi langutelo ra vumundzuku ra maribye ya sistin?

Maribye ya cystine ya nga vumbiwa minkarhi yo hlayanyana evuton’wini bya wena. Loko u ri na cystinuria, u ta boheka ku ya emahlweni u cinca swakudya na ku nwa mirhi ku sivela ku vumbiwa ka maribye ya cystine. Dokodela wa wena u ta ku veka tihlo naswona u ta tiyiseka leswaku u tshungula kahle maribye wahi na wahi lamantshwa ya cystine lama vumbekaka. Leswi swi endleriwa ku sivela ku onhaka ka xirho xa wena xa ku chulula, tinso ni xivindzi.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u ri ni swikombiso swihi na swihi swa ribye ra tinso, tiyiseka leswaku u vona dokodela . Hi leswi swin’wana swa swikombiso leswi tolovelekeke:

• Ku vava ka khwiri, etlhelo ka nkolo kumbe exikarhi ka khwiri.
• Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta.
• Ku vava loko u chucha.

Cystinuria i xiyimo xa vutomi hinkwabyo lexi endlaka leswaku ku va na maribye ya cystine. Tirha na dokodela wa wena ku endla pulani ya vutshunguri ku sivela ku vumbiwa ka maribye. Hikwalaho ka leswi xiyimo lexi xi humaka eka xitekela, vanhu lava nga ni vuvabyi bya cystinuria va nga ha lava ku anakanya hi ku nyikiwa ndzayo ya swiaki swa xitekela loko va ehleketa ku sungula ndyangu.Nakambe swi nga pfuna ku yi kuma. Mahungu lamanene hileswaku xiyimo lexi hi ntolovelo xi nga lawuriwa hi vutshunguri naswona a xi vangi ku tsandzeka ka tinso kumbe ku onhaka lokukulu ka xirho xa ku chulula.

Swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Swi lulamile, kutani a hi katsakanye swin’wana swa swilo leswi u faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona:

• Maribye ya cystine i muxaka wa ribye ra tinso leri vumbiwaka hikwalaho ka xiyimo xa xitekela lexi vuriwaka cystinuria .
• Leswi swinga va swikulu swinene naswona swinga humelela minkarhi yotala eka vutomi hinkwabyo.
• Swikombiso swi nga ha katsa ku vava lokukulu, ngati eka nchuluko ni ku hlanta .
• Vutshunguri byi katsa ku nwa mati yo tala, ku hunguta munyu ni tiphrotheyini ta swiharhi, naswona loko swi laveka, mirhi ni vuhandzuri .
• Hambi leswi cystinuria yinga horisiwiki hiku hetiseka, loko ku tshunguriwa kahle, ku vumbiwa ka maribye kunga lawuriwa naswona vutomi lebyi tolovelekeke byinga hanya.
• Loko u ri na swikombiso swa maribye ya tinso , u nga tlangi hi nkarhi u ya vona dokodela.

Hi kombela mi xiya leswaku rungula leri i ra swikongomelo swa vuxokoxoko ntsena naswona a ri fanelanga ku tekiwa tanihi switsundzuxo swa vutshunguri. Minkarhi hinkwayo swa antswa ku ya eka dokodela eka swivilelo swihi na swihi swa rihanyo.

` Maribye ya tinso, maribye ya cystine, cystinuria, maribye ya urinary, mavabyi ya tinso, mavabyi ya xitekela, mavabyi ya xirho xa xivindzi