Xana u tlhela u khomiwa hi ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi handle ka xivangelo? Xana u ni swiphiqo swin’wana swin’we na swona? Leswi swi nga va Familial Mediterranean Fever (FMF)!

Xana hi xitshuketa u khomiwa hi ku hisa ka miri handle ko tsundzuxiwa? Xana u tlhela u va ni ku vava ka khwiri, ku twa ku tsana exifuveni xa wena kumbe ku vava ka mahlangano? Minkarhi yin’wana swikombiso leswi swa hela endzhaku ka masiku ma nga ri mangani, ivi swi tlhela swi humelela endzhaku ka nkarhinyana? Swi tolovelekile ku titwa u chava swinene loko leswi swi humelela. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi lebyi vangaka swikombiso leswi, lebyi nga hlamarisa nyana, kambe bya nkoka swinene ku byi tiva.

Xana `Familial Mediterranean Fever (FMF)` i yini?

Hi ku olova, Family Mediterranean Fever, kumbe FMF hi ku komisa, i xiyimo xa vutomi hinkwabyo lexi humaka eka tijini ta hina. Lexi humelelaka eka leswi hileswaku, handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki, hi xitshuketa hi khomiwa hi ku hisa ka miri, naswona hi nkarhi lowu fanaka, ku va ni ku pfimba eswiphen’wini swo hambana-hambana swa miri. Ku vula ntiyiso, leswi i nchumu lowu humelelaka hikwalaho ka xiphiqo lexitsongo eka fambiselo ra hina ra nsawutiso. Hi yona mhaka leyi yi tlhelaka yi vuriwa vuvabyi bya autoinflammatory .

Ngopfu-ngopfu yi hlasela vanhu lava tshamaka ematikweni ya le Mediteraniya. Swivanga ku pfimba ka ti membranes to olova leti vuriwaka `serous membranes` (leswi swifunengeta tindzhawu tofana na xifuva na xirho xa khwiri), leswi vuriwaka `serositis`. Swinga tlhela swivanga ku pfimba ka `synovial membranes` leyi funengetaka mahlangano ya hina, leyi vuriwaka `synovitis`. Hi ntolovelo swikombiso swa kona swi teka masiku ma nga ri mangani ivi swi hunguteka.

Hi swihi swikombiso swa FMF?

Swikombiso swa FMF hi ntolovelo swi sungula evuhlangini, u nga si va ni malembe ya 20. Swikombiso leswi swi nga ha va swi tika eku sunguleni, kambe hakatsongo-tsongo swi nga ha antswa loko u ri karhi u dyuhala. Loko se u khomiwe hi vuvabyi lebyi, u nga ha va u nga ri na swikombiso swo karhi ku ringana mavhiki, tin’hweti kumbe hambi ku ri malembe. Kambe , ku kumiwa ka ha ri ni nkarhi ni ku tshunguriwa swi nga pfuna ku hunguta swikombiso ni ku sivela swiphiqo swa nkarhi wo leha swo tanihi amyloidosis.

Sweswi a hi voneni leswaku swikombiso leswi i yini:

• Ku hisa ka miri lokukulu loku fikaka eka 40,6 wa tidigri Celsius (105 Fahrenheit), minkarhi yin’wana ku fambisana ni ku titimela ni ku rhurhumela.
• Swi nga ha ta ni ku pandza ka nhloko ni ku tsana ka nhamu.
• Ku vava ka khwiri na ku pfimba (ku pfimba).
• Misiha ya khwiri yi tiya naswona ku nga ha va ni ku pfimba .
• Ku vava ka xifuva , loku engetelekaka loko u hefemula.
• Ku vava ka mahlangano na ku pfimba (hakanyingi eka nhlonge yin’we).
• Ku pfimba na ku vava eka swirho swa mbeleko eka vavanuna.
• Ku vava ka misiha , ngopfu-ngopfu emirini wa le hansi.
• Xirhumbana xo tshwuka, lexi tlakukeke xa nhlonge xi nga ha va kona emilen’weni .

Swikombiso leswi swi nga ha humelela hi xitshuketa ku nga si hela tiawara ti nga ri tingani. Hambiswiritano, a hi vanhu hinkwavo lava nga ta va ni swikombiso leswi hinkwaswo.. Ku hisa ka miri i xikombiso lexi tolovelekeke ngopfu. Evuhlangini, ku hisa ka miri ku nga ha va xikombiso xin’we ntsena. Hi ntolovelo vuvabyi lebyi byi teka masiku ma nga ri mangani.

Swikombiso swa Prodromal swa FMF

Vanhu van’wana va sungula ku twa swikombiso leswitsongo masiku ma nga ri mangani ku nga si sungula ku hisa loku ka miri. Ku fana na vanhu van'wana va swi twa va nga si va na ``migraine`` kumbe vavasati va swi twa va nga si va na ``menstruation`` ya vona. Hi vitana leswi `` swikombiso swa prodromal`` . Loko u twa leswi, u kuma xitsundzuxo xa leswaku ''Ah... sweswi xiphiqo xexo xa ta''.

Hi swihi swikombiso leswi swi kombisaka?

• Ku vilela, ku nga tshamiseki
• Ku hlundzuka
• Pandza hi nhloko
• Vabyisa
• Ku vava ka miri
• Malaise ( ku pfumala ku hiseka, ku pfumala vutomi ) .

Ha yini `FMF` leyi yi humelela?

Leswi swi vangiwa hi ku cinca ka jini ya `MEFV` emirini wa hina. Jini leyi ya `MEFV` yi pfuneta ku endla protein ya nkoka swinene, ku nga protein leyi vuriwaka `pyrin`. Masocha ya hina ya ntumbuluko – hi leswaku, xiphemu xa masocha ya miri lexi tirhaka ku lwisana na minxungeto yofana na ku tluleriwa hi xitshuketa – switshege hi protein leyi ya `pyrin`. Kutani, loko jini ya `MEFV` yi nga swi koti ku endla `pyrin` kahle, protein yoleyo a yi nge tirhi kahle endzeni ka masocha ya miri. Hi loko xiphiqo lexi xi humelela.

Kwalomu ka 30 wa ku cinca ka tijini (`ku hambana`) loku vangaka `FMF` ku tiviwile. Eka leswi, leswi tolovelekeke ngopfu i `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` na `M694I`. Leswi switala ngopfu eka vaaki lava humaka e Mediteraniya na Middle East. Xikombiso:

• Maarabu
• Vanhu va le Armenia
• Magriki
• Vanhu va le Iran
• Vanhu va le Italy
• Vanhu va Vayuda
• Makurd
• Maturkey

Swihlohloteri swa FMF

Hambileswi FMF yi talaka ku vonaka yi ta hi xitshuketa naswona handle ka xivangelo lexi vonakaka, eka vanhu van’wana yi hlohloteriwa hi swilo swo karhi. Eka vanhu van’wana, xiyimo lexi xi nga ha vangiwa hi ntshikilelo wa miri kumbe wa mianakanyo. Vanhu va vula leswaku FMF yi nga hlohloteriwa hi swilo swo fana na:

• Ku hlangana na xirhami
• Ku endla vutiolori kumbe ku karhala ku tlula mpimo
• Ku tluleriwa ka sweswinyana
• Ku vaviseka kumbe vuhandzuri bya sweswinyana
• Ntshikilelo lowukulu (ku fana ni xiphiqo lexikulu xa vutomi) .
• Nkarhi lowu vavasati va nga na nkarhi wa vona wa n’hweti na n’hweti kumbe ovulation

Swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa FMF

Hambileswi ku hisa ka miri ka FMF ku hungutaka endzhaku ka masiku ma nga ri mangani, ku pfimba loku yaka emahlweni emirini ku nga khumba miri wa hina hi ku famba ka nkarhi. Hi yona mhaka leyi madokodela ma ringanyetaka vutshunguri lebyi hambetaka bya leswi. Loko ku ri na endlelo ro pfimba leri yaka emahlweni ro fana na leri, masocha ya miri ya hina ya vekiwa ehansi ka ntshikilelo lowukulu, naswona mavabyi man’wana na wona ma nga humelela.

Xiphiqo lexikulu xa leswi i xiyimo lexi vuriwaka `secondary amyloidosis` . Leswi swi nga ha endla ni ku tsandzeka ka tinso. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka swinene ku va ni vuxiyaxiya eka mhaka leyi.

Swiphiqo swin’wana swi nga ha tlhela swi katsa:

• Splenomegaly (ku pfimba ka khwiri) .
• Ku pfumala n’wana
• Mavabyi man’wana ya masocha ya miri (`Secondary autoimmune disease`) .

Xana FMF yi kumiwa njhani?

Xana dokodela u yi kambela njhani vuvabyi bya FMF? Va endla swilo swo fana na:

• Va ta yingisela hi vukheta swikombiso swa wena, leswaku swi humelela kangani ni leswaku swi ve kona nkarhi wo tanihi kwihi .
• Va ta vutisa loko ku ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga va na vuvabyi lebyi na leswaku ndzhaka ya wena ya xitekela i yini .
• Loko u vabya, va ta ku kambela ku vona loko ku ri ni ku pfimba kumbe ku hlundzuka emirini wa wena .
• Hi nkarhi wa vuvabyi , ku endliwa swikambelo swa ngati ku vona loko ku ri na swikombiso swa ku pfimba .
• Ku kamberiwa ka ti gene swa hlohleteriwa ku kambela ku cinca eka jini ya MEFV, leyi talaka ku vanga FMF.
• Va ta tlhela va languta ndlela leyi u hlamulaka ha yona eka vutshunguri bya FMF.

Vutshunguri bya `FMF`

Vutshunguri lebyikulu bya FMF i murhi wo lwisana na ku pfimba wa colchicine. Leswi swi tirha hi ku hunguta ntirho wa muxaka wa tisele to basa ta ngati leti vuriwaka ti- neutrophil, leti katsekaka eku pfimbeni. Colchicine yinga pfuneta ku sivela kumbe ku hunguta nhlayo ya ti FMF flares, naku hunguta khombo ra swiphiqo. Ku tlula 90% wa vanhu lava nga na FMF va horisiwa . Vanhu vo tala va fanele va nwa murhi lowu siku na siku vutomi bya vona hinkwabyo.

Hambiswiritano, nhlayo yitsongo swinene ya vanhu ayi kumi mbuyelo lowu lavekaka kusuka eka colchicine, kutani vanga tsandzeka ku nwa murhi lowu hikokwalaho ka swivangelo swin’wana swa rihanyo. Eka vanhu vo tano, madokodela ma ringanyeta mixaka yin’wana ya mirhi. Swin’wana swa swona hi leswi:

• `Anakinra` (`Anakinra`) .
• `Rilonacept`
• `Canakinumab`

Ku humelela yini loko u ri na `FMF`?

Hambileswi ku nga riki na murhi wa FMF, yi nga lawuriwa kahle hi mirhi . Eka vanhu vo tala, ku hisa ka miri ni ku vava ka miri swi lava ku nyamalala hi ku helela loko va sungula ku nwa mirhi. Eka van’wana, ku tala ni ku tala ka ku pfurha ka swilo swa hunguteka. Hambiswiritano, leswaku mirhi leyi yi tirha kahle, yi fanele yi nwiwa nkarhi na nkarhi, hambiloko yi nga ri na swikombiso.. Ku nwa murhi lowu loko se u vabya a swi nge yimisi vuvabyi hi ku hatlisa. Murhi lowu wu sivela ntsena vuvabyi lebyi leswaku byi nga humeleli.

Xana FMF yi nga siveriwaka?

Vanhu vo tala a va swi tivi na leswaku va na gene variant leyi vangaka FMF. Leswaku u kuma FMF, u fanele ku kuma tikopi timbirhi ta muxaka wa tijini eka mana wa wena na tata wa wena. Loko u ri na kopi yin’we ntsena, a wu nge vi na swikombiso swa FMF. Kambe u nga hundzisela muxaka wolowo wa tijini eka vana va wena. Loko munghana wa wena na yena a ri na muxaka wolowo wa tijini, vana va wena va nga ha va na FMF. Ku kamberiwa ka ti gene swi nga ku pfuna ku kuma loko u ri murhwali wa muxaka wa tijini.

Ku ve ni swiviko swa ku hisa ka miri ko tano loku tshamelaka ku va kona ku sukela eminkarhini ya khale. Kumbexana vuvabyi lebyi byi vuriwaka `FMF` byi dyuharile ku fana na sweswo. Valavisisi van’wana va ehleketa leswaku xiyimo lexi xinga humelela tani hi ndlela yo pfuneta ku lwisana na mavabyi lawakulu yofana na `tuberculosis` lawa aya hangalakile hi nkarhi walowo. Entiyisweni, ku ni mimpfuno yin’wana ya ku va ni ku pfimba emirini, kambe i loko ku tlula mpimo ntsena laha ku vaka ni xiphiqo. Nkateko wa kona, sweswi ku ni mirhi leyinene yo lawula xiyimo lexi. Kutani hambi loko u ri na `FMF`, u nga hanya vutomi bya ntolovelo.

Nchumu wa nkoka swinene lowu u faneleke u wu tsundzuka! (Rito Ra Ku Yisa Ekaya)

Okay, so sweswi u na ku twisisa ko antswa ka leswi hi vulavuleke hi swona namuntlha, `FMF`. Nchumu wa nkoka swinene hileswaku loko wena kumbe un’wana endyangwini wa wena a ri na ku hisa ka miri handle ka xivangelo, ku vava ka khwiri, ku vava ka mahlangano, na swin’wana, u nga swi bakanyeli etlhelo tanihi mukhuhlwana ntsena, kambe vona dokodela ku kuma kahle leswaku ku humelela yini. Loko u xiya vuvabyi lebyi ivi u sungula vutshunguri ka ha ri ni nkarhi, u nga sivela swiphiqo swo tala ivi u hanya vutomi lebyi tolovelekeke. Tsundzuka, nakambe i swa nkoka swinene ku tirhisa murhi lowu dokodela wa wena a wu nyikaka hi ku kongoma, hilaha u lerisiweke hakona. U nga rivali ku vulavula na dokodela wa wena hi swivutiso kumbe swivilelo leswi u nga ha vaka na swona.

` FMF, family fever syndrome, ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi, ku vava ka khwiri, ku vava ka mahlangano, mavabyi ya xitekela, colchicine, amyloidosis