Swi tolovelekile ku titwa u chava, u pfilunganyekile, naswona u va na swivutiso swo tala loko u twa leswaku u na xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vuriwaka ' hATTR amyloidosis '. U nga chavi, hambiloko vito leri ri twala ri rharhanganilenyana. Eka xihloko lexi, hi ta ringeta ku ku hlamusela hi ndlela yo olova. Ngopfu-ngopfu loko ku ri ro sungula u vona dokodela malunghana ni xiyimo lexi, hi ta vulavula hi ndlela leyinene yo xi lunghiselela.
Hi ku olova, xana hATTR Amyloidosis i yini?
Hi ku olova, i vuvabyi bya ndzhaka lebyi vangiwaka hi ku cinca kumbe ku cinca ka xitekela lexi vuriwaka TTR emirini wa hina. Ku cinca loku ka xitekela ku endla leswaku ku va ni phrotheyini leyi nga tolovelekangiki leyi vuriwaka amyloid emirini wa hina.
Ehleketa hi swona ku fana ni ndzhendzeleko lowu pfalekeke, tiphrotheyini leti ta amyloid hakatsongo-tsongo ti sungula ku hlengeletana eka swirho swa nkoka swo tanihi mbilu ya hina, tinso, fambiselo ra misiha ni fambiselo ro gayela swakudya. Loko ti hlengeletana, swirho sweswo a swi swi koti ku endla mintirho ya swona leyi tolovelekeke kahle. Hi loko swikombiso swi sungula ku vonaka.
Xana u lunghiselela njhani u nga si ya eka dokodela?
I swa nkoka swinene ku va na malunghiselelo nyana u nga si ya eka dokodela wo sungula. Nyikela nyingiso eka swilo leswi.
1. Tiva matimu ya rihanyo ra ndyangu wa wena hi ku kongoma
Lexi i nchumu wa nkoka swinene. hATTR Amyloidosis i vuvabyi bya ndzhaka. Eka swa vutshunguri, hi swi vitana ‘autosomal dominant’. Leswi swi vula leswaku loko un’wana wa vatswari va wena a ri na ku cinca ka tijini loku fambelanaka na vuvabyi lebyi, na wena u na 50% wa nkarhi wo byi dya ndzhaka.
Hikwalaho, loko mana wa wena, tata wa wena, vamakwenu kumbe vana va ri ni vuvabyi lebyi, i vutlhari ku vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni ku kamberiwa ka xitekela, hambiloko u nga ri na swikombiso.
2. Teka swiviko hinkwaswo swa swikambelo leswi u nga na swona.
Loko se u endliwe xikambelo xa xitekela, xo tanihi xikambelo xa ngati kumbe xikambelo xa mathe, lexi lavaka xitekela xa TTR, tiyiseka leswaku u tisa swiviko sweswo hinkwaswo. Ku ni ku tlula 120 wa ku cinca ka tijini ta TTR . Ku cinca kun’wana ka tijini ku tala ngopfu eka tinxaka to karhi.
| TTR Xihlawulekisi xa Jini | Tinxaka leti tolovelekeke ngopfu |
|---|---|
| ATTR V30M ya xitsonga | Vanhu va rixaka ra Xiputukezi, Xipaniya, Xifurwa, Xisweden kumbe Majapani. |
| ATTR V122I ya xirhendzevutani | Yikumeka eka kwalomu ka 4% wa vaaki va ma-Afrika-Amerika. |
| ATTR T60A | Swi tolovelekile eka vanhu va le United Kingdom na Ireland. |
Nkoka: Hambi loko xikambelo xa wena xa xitekela xi tiyisisa leswaku u na ku cinca ka tijini ta TTR, a swi vuli leswaku hakunene u ta va na hATTR. Dokodela wa wena u ta endla swikambelo swin’wana swo hlayanyana ku tiyisisa ku kumiwa ka vuvabyi.
Hi swihi swikambelo leswi dokodela a nga swi oda?
Loko u ehleketa leswaku u na vuvabyi lebyi kumbe se u kumiwe, dokodela wa wena u ta rhanga hi ku ku kambela hi vukheta (xikambelo xa miri). Ku engetela kwalaho, ku nga ha oda swikambelo leswi landzelaka ku tiyisisa vuvabyi ni ku langutisisa nhluvuko wa byona:
- Biopsy : Lexi i xikambelo xa nkoka swinene ku tiyisisa vuvabyi lebyi. Leswi hi ntolovelo swi katsa ku teka xiphemu lexitsongo swinene xa tissue kusuka ekhwirini ra wena kumbe eka ndzhawu yin’wana kutani u yi kambela ehansi ka microscope ku vona loko kuri na ti amyloid deposits.
- Ku kamberiwa ka ngati ni nchuluko: Swikambelo leswi swi lava tiphrotheyini to karhi engatini kumbe nchuluko leti nga kombisaka vuvabyi lebyi.
- Scintigraphy: Lexi i xikambelo xo hlawuleka xo kambela loko ku ri ni ti- amyloid leti nga embilwini.
- Ku kambela ntirho wa mbilu : Loko vuvabyi byi kumiwile, ku nga ha endliwa swikambelo swo fana na echocardiogram kumbe cardiac MRI ku vona leswaku ku onhiwe mbilu ku fikela kwihi.
- Swikambelo swa ku fambisa misiha: Swikambelo leswi swi pfuneta ku kumisisa loko ku ri na ku onhaka ka misiha.
Dokodela u vutisa hi swikombiso swa wena!
Dokodela u ta ku vutisa hakunene, "U titwa njhani?" I swa nkoka swinene ku n’wi byela hi swikombiso swihi na swihi leswi u nga ha vaka na swona, hambi ku ri leswitsongo. Leswi swi vangiwa hileswi vuvabyi lebyi byi nga hlaselaka swirho swo tala swa miri. Loko u ri na xin’wana xa swikombiso leswi landzelaka, byela dokodela wa wena hi swona.
| Endlelo leri khumbekaka | Swikombiso leswi nga ha twiwaka |
|---|---|
| Ku onhaka ka misiha | Ku pfimba, ku rhurhumela, ku vava, ku lahlekeriwa hi ku twa ku hisa/ku titimela, ku lahlekeriwa hi vulawuri bya miri, ku tsana, na carpal tunnel syndrome. |
| Ku onhaka ka mbilu | Swikombiso swa ku tsandzeka ka mbilu ku fana na ku karhala, ku tshamela ku karhala, ku pfimba ka milenge, na ku pfimba. |
| Ku onhaka ka fambiselo ra misiha ya autonomic (fambiselo leri lawulaka leswi humelelaka ehandle ka vulawuri bya hina) . | Ku tshamela ku khomiwa hi mavabyi ya xivindzi, ku cinca ka ku nyuhela, ku pfimba loko u yimile, ku nga tirhi kahle ka rimbewu, ku pfimba ka khwiri, ku hlanta, ku pfimba ka khwiri, ku pfimba ka khwiri kumbe ku pfimba. |
| Swihlawulekisi swin’wana | Swikombiso swo tanihi ku vona loku nga vonakiki kahle, ku pandza ka nhloko, ku lahlekeriwa hi ku tsundzuka, ku khomiwa hi switlhavi kumbe ku fa ka misiha. |
Hi byihi vutshunguri bya leswi?
Emalembeni yo tala lama hundzeke, vutshunguri byin’we ntsena bya vuvabyi lebyi a ku ri ku simekiwa ka xivindzi . Nkateko wa kona, sweswi ku ni mirhi yo tala ya manguva lawa leyi nga lawulaka mpimo wa ku kula ka vuvabyi lebyi. Dokodela wa wena u ta hlawula vutshunguri hi ku ya hi swilo swinharhu:
1. Swikombiso swa wena
2. Xirho lexi khumbekaka
3. Xiyimo xa vuvabyi
Vuvabyi bya hATTR byi avanyisiwile hi switeji swa mune leswikulu.
- Xiyenge xa 0: .Ku cinca ka tijini ta TTR ku kona, kambe a ku na swikombiso.
- Xiyenge xa I: U nga famba hi ndlela leyi tolovelekeke, kambe u nga ha va ni swikombiso leswi nga nyawuriki swa vuvabyi bya misiha, swo tanihi ku pfimba ni ku vava emilengeni ni le milengeni ya wena.
- Xiyenge xa II: Xi lava mpfuneto ku famba. Swikombiso swa misiha na swona swi tika swinene emavokweni, emilengeni ni le xirho xa miri.
- Xiyenge xa III: Swikombiso swa kona swi bihe ngopfu lerova swi pfaleriwa eka xitulu xa lava lamaleke kumbe emubedweni.
Ku ni tindlela to hlayanyana to tshungula:
- Ti- silencer ta tijini ta TTR: Mirhi leyi yi tirha hi ku hunguta ku endliwa ka phrotheyini ya TTR leyi nga ni xiphiqo. Leswi swihunguta ku vekiwa ka amyloid. Swikombiso: `Patisiran (Onpattro)`, `Inotersen (Tegsedi)`, `Vutrisiran (Amvuttra)`.
- Ti stabilizers ta TTR: Leswi switirha hiku sivela protein ya TTR kuva yinga hlanganisiwi kahle xikan’we naku endla ti amyloid deposits. Swikombiso: `Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel)`.
- Amyloid fibril degraders: Mirhi leyi yi pfuneta ku hahlula ti amyloid deposits leti se ti vumbiweke. Vo tala va lava va ha ri eka xiyenge xa ndzavisiso.
Xana u ta ndzi hundzisela eka vativi van’wana?
Ina. Hikwalaho ka leswi vuvabyi lebyi byi hlaselaka swirho swo hambana-hambana swa miri, dokodela wa wena a nga ha ku hundzisela eka vativi van’wana leswaku va ya tshungula swikombiso swo hambana-hambana.
- Dokodela wa mbilu: Ku kuma ncincancincano wa mbilu na swikombiso swa ku hlaseriwa hi mbilu.
- Gastroenterologist: Eka swiyimo swofana na ku pfimba ka khwiri na ku pfimba.
- Mutivi wa nchuluko: Eka swiphiqo swa xirho xa ku chulula .
- Dokodela wa mahlo: Eka swiphiqo swa ku vona.
- Mutivi wa marhambu: Eka swiyimo swo fana na carpal tunnel syndrome.
Dokodela wa wena u ta tlhela a vulavula na wena hi vuprofeta bya vuvabyi lebyi. Leswi swinga va kun’wana na kun’wana kusuka eka 3 kuya eka 15 wa malembe endzhaku ka ku kumiwa ka vuvabyi. Kambe tsundzuka leswaku swi titshege hi ku cinca loku kongomeke ka tijini loku u nga na kona ni swirho leswi ku swi khumbaka. Tanihi leswi vutshunguri lebyintshwa byi tshamaka byi ri karhi byi lavisisiwa, ku ni ntshembo wa vumundzuku.
Rungula ro Yisa Ekaya
- hATTR Amyloidosis a hi nchumu wo chava, i vuvabyi bya ndzhaka lebyi nga tolovelekangiki lebyi nga lawuriwaka.
- Hi nkarhi wa ku ya eka dokodela wa wena, i swa nkoka swinene ku vulavula hi matimu ya rihanyo ra ndyangu wa wena .
- U nga kanakani ku byela dokodela wa wena hi swikombiso swihi na swihi leswi u hlanganaka na swona, ku nga khathariseki leswaku i switsongo ku fikela kwihi.
- Namuntlha, ku ni vutshunguri bya manguva lawa lebyi tirhaka swinene byo lawula ku kula ka vuvabyi lebyi.
- Vulavula erivaleni ni dokodela wa wena hi swivutiso swihi na swihi kumbe ku chava loku u nga ha vaka na kona. A wu wexe eka riendzo leri.
💬 Comments (0)
Ku hava mavonelo lama nga vekiwa ku fikela sweswi. Engetela comment ya wena laha ro sungula.
Engetelani nhlamuselo ya wena