Xana na wena u twa onge milenge ya wena yi ya yi rhurhumela? Leswi swi nga ha va ku ri Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)!

Xana minkarhi yin’wana u twa onge milenge ya wena yi tsanile, u tika ku pfuka exitulwini, u twa u karhele loko u khandziya switepisi? Kumbe u titwa u karhele hi swikombiso swo tanihi ku tika ka mahlo, ku oma ka nomu ni ku vona kambirhi? Leswi swi nga ha endleka ku nga ri ku karhala ntsena. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi u nga ha vaka u nga xi twanga, kambe xi fanerile swinene ku tiva hi xona, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, kumbe ``(LEMS)`` hilaha hi swi vitanaka hakona hi ku komisa.

Xana i yini vuvabyi bya Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)?

Hi ku olova, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) i vuvabyi bya masocha ya miri lama tiyimeleke. Sweswi u nga ha tivutisa leswaku vuvabyi bya autoimmune i yini . Miri wa hina wu ni fambiselo ra nsawutiso. Leswi hi swona swi hi sirhelelaka hi ku lwisana ni switsongwatsongwana leswi vangaka mavabyi leswi humaka ehandle. Swi fana na vuthu ra le tikweni ra hina. Kambe minkarhi yin’wana fambiselo leri ra nsawutiso ri famba hi ndlela yo biha. Kutani yi sungula ku hlasela tisele ta hina leti hanyeke kahle. Hi swona leswi humelelaka eka LEMS.

Eka `(LEMS)` leyi, masocha ya miri ya hina ya hlasela ku hlangana exikarhi ka misiha ya hina ya motor na misiha . Ku vula ntiyiso, ku hlangana loku ku vuriwa `neuromuscular junction`. Loko nhlangano lowu wu onhakile, ku hundziseriwa ka marungula lama humaka eka misiha ku ya eka misiha ya kavanyeteka. Hi nkarhi lowu ku tsana ka misiha ku humelelaka.

Hi ntolovelo ku tsana loku ku sungula eka mathanga ya wena ya le henhla , kambe hakatsongo-tsongo ku nga hangalaka emavokweni ya wena, ku hefemula, ku mita ni ku vulavula.

I mani loyi a nga talaka ku va na `(LEMS)` leyi?

Kuna mintlawa yimbirhi leyikulu leyi vumbaka `(LEMS)`.

1. Swi fambisana na khensa: Kwalomu ka 60% wa vanhu lava nga na LEMS va na muxaka wo karhi wa khensa. Muxaka lowu tolovelekeke ngopfu i khensa ya mahahu ya tisele letitsongo . Lexi hlamarisaka, minkarhi yin’wana swikombiso swa LEMS swi nga ha humelela tin’hweti kumbe hambi ku ri malembe khensa yi nga si sungula. Vunyingi bya vanhu lava va ni malembe yo tlula 60, i va xinuna naswona va tshame va tirhisa swilo leswi endliweke hi fole.

2. Ku hava khensa: Vanhu van’wana va 40% lava nga na LEMS a va na khensa leyi kumiweke. Vanhu lava va tala ku kumiwa va ri na malembe ya kwalomu ka 35 naswona nakambe loko va ri na malembe ya kwalomu ka 60.

LEMS i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene eka vana lavatsongo.

Xana i khensa ya mahahu ya tisele letitsongo (LEMS) ntsena leyi fambisanaka ni leswi?

Doo, khensa ya mahahu ya tisele letitsongo i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa khensa, kambe tinxaka tin’wana ta khensa na tona ti nga fambisana na LEMS. Swikombiso swi katsa khensa ya prostate, thymoma ni vuvabyi bya lymphoproliferative. Hikuva swikombiso swa LEMS swi nga humelela swikombiso swa khensa swi nga si humelela, i swa nkoka ku va na swikambelo leswi faneleke ku kambela khensa loko dokodela wa wena a ku kuma leswaku u na LEMS.

Xana LEMS yi vangiwa hi ku cinca ka swiaki swa xitekela?

Van’wasayense va tshemba leswaku mavabyi ya masocha ya miri hi ku angarhela ma nga ha va ni vuxaka byo karhi bya xitekela. Tanihi leswi LEMS na yona yi nga vuvabyi bya autoimmune, swi nga ha endleka leswaku na yona yi ni nkucetelo wa xitekela, kambe leswi a swi si twisisiwa hi ku helela.

Xana `(LEMS)` yi tolovelekile ku fikela kwihi?

LEMS i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Ku ringanyetiwa leswaku xiyimo lexi xi hlasela vanhu va kwalomu ka 2,8 wa timiliyoni emisaveni hinkwayo. Le United States, ku ni timhangu ta kwalomu ka 400 leti vikiweke ta LEMS. Hambileswi ku nga riki na tinhlayo leti kongomeke ta leswaku i vanhu vangani etikweni ra hina, swi le rivaleni leswaku lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki.

Hi swihi swikombiso swa `(LEMS)`?

A hi languteni swikombiso swa `(LEMS)` hi xin'we-xin'we. A hi swikombiso leswi hinkwaswo leswi humelelaka hi nkarhi wun’we eka vanhu hinkwavo, swikombiso swin’wana swi nga ha humelela ka ha ri emahlweni, swin’wana swi nga ha humelela endzhaku.

• Ku tsana ka misiha na ku karhala: ngopfu ngopfu eka milenge yale henhla.
• Ku tika ku famba: Ku tika ku khandziya switepisi kumbe ku pfuka exitulwini.
• Ku vava ka misiha kumbe ku tsana.
• Ku twa ku pfimba ka swirho.
• Swiphepherhele swa mahlo leswi rhetaka (ptosis): Leswi swinga languteka kufana na vurhongo.
• Ku vona swilo swimbirhi hi nkarhi wun’we (diplopia).
• Ku oma ka nomu na mahlo (xerostomia): ku hunguteka ka ku huma ka mathe, ku hunguteka ka mihloti ematihlweni.
• Pfimbelwa.
• Ku hunguteka ka ku nyuhela.
• Ku hunguta miri.
• Ku tika ku chulula.
• Ku tsandzeka ku pfuka ka xirho xa rimbewu eka vavanuna.
• Ku nonoka ku vulavula (dysarthria) na ku nonoka ku mita (dysphagia): Hi ntolovelo leswi i swikombiso leswi humelelaka endzhaku ka nkarhi eka vuvabyi.
• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea) na ku karhateka ka ku hefemula: Lexi nakambe i xikombiso lexi nga tolovelekangiki, xo tika lexi nga humelelaka eka swiyimo swo hetelela swa vuvabyi.

Xa nkoka: Loko u ri na xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi, u nga ehleketi leswaku i LEMS. Hambiswiritano, loko swikombiso leswi swi nga heli, i vutlhari ku lava xitsundzuxo xa dokodela.

Xana LEMS hi ntolovelo yi humelela njhani naswona yi ya emahlweni njhani?

Hi ntolovelo LEMS yi rhanga hi ku khumba misiha ya mathanga . Kutani yi nga khumba misiha ya makatla, misiha ya mavoko ni milenge, misiha leyi pfunaka ku vulavula ni ku mita ni misiha ya mahlo.

Loko vuvabyi lebyi byi sungula, swi nga ha va tikela ku pfuka exitulwini, ku khandziya switepisi kumbe switsunga, kumbe ku endla ntirho wo tika lowu lavaka ku tirhisa milenge ya wena.

Hi ntolovelo swikombiso swi humelela hakatsongo-tsongo, ku ringana mavhiki ma nga ri mangani ku ya eka tin’hweti . Hambiswiritano, loko u ri ni LEMS leyi nga ni khensa, swikombiso swi nga ha hatla swi humelela.

I yini lexi vangaka LEMS?

Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, LEMS i vuvabyi lebyi nga ni masocha ya miri lama tiyimeleke . Leswi swi vula leswaku swisirhelelo swa miri wa wena hi woxe (ti-antibodies) swi hlasela tinyama ta wena leti hanyeke kahle. Eka LEMS, ti- antibodies leti ti hlasela ndhawu leyi tisele ta misiha ni tifibre ta misiha ti hlanganaka eka yona, leyi vuriwaka neuromuscular junction. Hi ku kongoma, ti hlasela tichannel ta calcium kwalaho. Tichannel leti ta calcium i ta nkoka leswaku marungula ya misiha ya hundza.

Ehleketa hi swona ku fana ni layini ya ti- domino. Nhlaselo lowu wu sungula nxaxamelo wa swiendlakalo:

1. Ti antibodies ti boha eka ti calcium channels emakumu ka ti nerve cells ti ti pfalela.

2. Loko tichannel ta calcium ti hungutiwile, nhlayo ya acetylcholine, ku nga xiaki xa misiha, leyi humesiwaka ya hunguteka. Acetylcholine leyi i khemikhali ya nkoka eka ntirho wa misiha.

3. Loko ku nga humesi acetylcholine leyi eneleke, "mahungu" lama yaka eka tifibre ta misiha a ma hundzeli kahle. Kutani misiha ya wena a yi nge swi koti ku tirha hi ku helela.

4. Hikwalaho ka sweswo, misiha a yi tirhi hi ndlela leyi tolovelekeke, leswi endlaka leswaku munhu a tsana.

Hi leyi ndlela leyi vanhu lava nga na khensa ya mahahu ya tisele letitsongo va vaka na LEMS ha yona: Loko u ri na khensa emirini wa wena, ti-antibodies ti kuma xikombiso xo "ya enyimpini." Kambe ematshan’weni yo hlasela tisele ta khensa (hi ku kongoma, tindlela ta khalsiyamu leti nga ehenhla ka tisele ta khensa), swisirhelelo leswi hi xihoxo swi hlasela tindlela ta khalsiyamu leti nga emakumu ka tisele ta misiha. Kutani ku humelela nxaxamelo lowu fanaka wa swiendlakalo.

Van’wasayense va tshemba leswaku xivangelo xa LEMS eka vanhu lava nga riki na khensa ya mahahu i ku nga tirhi kahle ka fambiselo ra nsawutiso ntsena. Kambe a swi si va erivaleni leswaku ha yini leswi swi humelela.

Xana u nga swi vona njhani `(LEMS)`?

Goza ro sungula ro kambela LEMS i ku va dokodela wa wena a ku kambela hi vukheta. Leswi hakanyingi swi ta katsa dokodela wa misiha, kumbe dokodela la nga ni vutshila eka mavabyi ya misiha ni misiha. Xiphemu xa endlelo leri xi katsa ku vutisa hi swikombiso swa wena, matimu ya wena ya vutshunguri ni mirhi yihi na yihi leyi u yi tirhisaka. Ku endliwa nkambisiso wa vuxokoxoko bya misiha ku lava swivumbeko swa ku tsana na swikombiso leswi fambelanaka na LEMS.

Goza leri landzelaka i ku kambela. Swikambelo swa `(LEMS)` swi katsa:

• Ku kamberiwa ka ngati: Leswi swi nga kambela loko u ri na ti anti-calcium channel antibodies engatini ya wena. Kwalomu ka 85% wa vanhu lava nga na LEMS va na ti antibodies leti engatini ya vona.
• Electromyography (EMG): Xikambelo lexi xi languta ndlela leyi misiha ni misiha ya wena swi tirhisanaka ha yona. Eka LEMS, xikambelo xa EMG xi na swikumiwa swo karhi swinene, hikwalaho xi nga pfuna ku tiyisisa ku kumiwa ka vuvabyi.
• X-rheyi ya mahahu `(X-rheyi)` kumbe CT scan `(CT scan)` kumbe MRI scan `(MRI)` (ya xifuva): Hikuva xiyimo lexi vuriwaka `(LEMS)` xi nga humelela eka vanhu lava nga na khensa ya mahahu ya tisele letitsongo, swikambelo leswi swi lava swikombiso swa khensa ya mahahu.

Swikombiso swa LEMS swi nga sungula tin’hweti ku ya eka malembe ya tsevu khensa yi nga si sungula. Hikwalaho, endzhaku ka loko LEMS yi kumiwile, u fanele ku endliwa swikambelo swa khensa endzhaku ka tin’hweti tin’wana ni tin’wana tinharhu ku ya eka tsevu ku ringana malembe mambirhi. Dokodela wa wena u ta ringanyeta xiyimiso xo kambela lexi ku fanelaka.

Xana LEMS yi tshunguriwa njhani?

Kuna vutshunguri byo hlayanyana bya LEMS.

• Ku tshungula khensa leyi nga xisekelo: Loko LEMS yi fambisana ni khensa, yo tanihi khensa ya mahahu ya tisele letitsongo, ku tshungula khensa yoleyo swi nga ha tlhela swi hunguta swikombiso swa LEMS. Vutshunguri bya khensa byi nga ha katsa vutshunguri bya tikhemikhali, vutshunguri bya miseve ni/kumbe vuhandzuri. Leswi swi titshege hi muxaka wa khensa ni switsundzuxo swa dokodela wa wena.
• Vutshunguri byo karhi bya (LEMS): Lebyi byi katsa mirhi leyi hungutaka swikombiso na mirhi leyi lawulaka masocha ya miri.

Vutshunguri bya swikombiso

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Mirhi leyi yi engetela matimba ya misiha. Ti engetela ku humesiwa ka neurotransmitter acetylcholine eka nhlangano wa misiha ya misiha, leswi antswisaka swikombiso leswi yaka eka misiha.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine yi tirha hiku sivela ku tshoveka ka acetylcholine eka nhlangano wa misiha ya misiha. Leswi switlhela swi engetela acetylcholine signaling naswona swi antswisa matimba ya misiha. Pyridostigmine minkarhi yin’wana yi nyikiwa swin’we na amifampridine ku antswisa ntirho wa misiha na ku tshungula swikombiso swa LEMS swo fana na ku oma ka nomu, ku oma ka mahlo, ku pfimba, ku nga tirhi kahle ka rimbewu, na ku hunguteka ka ku nyuhela. Hambiswiritano, ku tirhisiwa ka pyridostigmine eka LEMS i ku tirhisiwa loku nga riki ka lebula, leswi vulaka leswaku U.S. Food and Drug Administration (FDA) a yi pfumelelanga murhi eka xiyimo lexi.

Vutshunguri byo cinca-cinca masocha ya miri

• Swisivela-mavabyi swa masocha ya miri:Mirhi leyi yi pfuneta ku yimisa kumbe ku lawula ntirho wa "vusirheleri" wa masocha ya miri ya wena. Dokodela wa wena a nga ha ku nyika mirhi leyi loko mirhi yin’wana yi nga lawuli swikombiso swa wena. Hi xikombiso, murhi lowu vuriwaka prednisone wu nga ha nyikiwa na azathioprine kumbe cyclosporine kumbe handle ka wona.
• Ku cincana ka plasma: Eka endlelo leri, muchini wu hambanisa xiphemu xa mati xa ngati ya wena (plasma) eka tisele ta ngati. Ti antibodies ta wena ti le ka plasma leyi. Endzhaku ka ku hambana, ngati yi tlheriseriwa emirini wa wena. Dokodela wa wena a nga ha anakanya hi vutshunguri lebyi loko u ri ni swikombiso leswikulu naswona u lava vutshunguri bya xihatla.
• Ti-immunoglobulin: Eka vanhu van’wana, vutshunguri bya mpimo lowukulu bya immunoglobulin byi nga pfuna ku sivela vuvabyi lebyi leswaku byi nga nyanyingi.

Xana LEMS yi nga siveriwaka?

Xivangelo lexi kongomeke xa LEMS a xi si twisisiwa hi ku helela, hikwalaho a swi tiveki loko ku ri ni ndlela yo sivela vuvabyi lebyi.

Hambiswiritano, tanihi leswi LEMS yi nga vaka eka vanhu lava nga ni khensa ya mahahu, u nga pfuneta ku sivela khensa ya mahahu hi ku:

• U nga dzahi fole. Loko u tirhisa swilo leswi endliweke hi fole, kombela dokodela wa wena leswaku a ku pfuna ku tshika.
• Papalata musi lowu tirhisiweke.
• Languta kaya ra wena loko ku ri na gasi ya radon. Ku hlangana nkarhi wo leha na gasi ya radon swi nga engetela khombo ra wena ra khensa ya mahahu.

U nga ha tlhela u teka magoza yo hlayisa vutomi lebyinene:

• Dyana mihandzu ni matsavu yo tala. Landzelela swakudya swa le Mediteraniya kumbe swa DASH.
• Hlayisa ntiko lowunene.
• Endla vutiolori hilaha dokodela wa wena a tsundzuxeke hakona.
• Vurhongo lebyi eneleke - hi ntolovelo tiawara ta nkombo ku ya eka nhungu.
• Pfuxeta ntshikilelo wa wena. Ntshikilelo wu nga nyanyisa swikombiso.
• Papalata ku hlamba ematini yo hisa. Ku hisa ku nga nyanyisa swikombiso swa LEMS.
• Vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi, naswona u n’wi tivisa hi ku hatlisa loko rihanyo ra wena ri cinca kumbe loko u va ni swikombiso leswintshwa.

Xana LEMS yi nga horisiwa hi ku helela?

Khombo ra kona, a ku na murhi wo tshungula LEMS. Ku tshungula khensa leyi nga xisekelo leyi fambisanaka na LEMS swi kombisiwile ku antswisa swikombiso swa LEMS. Mirhi leyi tshikilelaka masocha ya miri yi nga pfuna ku lawula nhlaselo wa autoimmune, naswona ku tlhela ku va ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku hunguta swikombiso hi ku engetela mpimo wa acetylcholine eka makumu ya misiha ni ku antswisa matimba ya misiha.

Loko u ri na LEMS leyi nga riki na khensa, u nga langutela vutomi lebyi tolovelekeke. Loko u ri na LEMS na khensa, swikombiso swa wena swi nga ha antswa hi ku famba ka nkarhi (hambi leswi swi nga riki hi ku helela) loko khensa yi voniwa no lawuriwa ka ha ri na nkarhi.

Mfanelo ya vutomi bya wena ngopfu-ngopfu yi titshege hi ku tika ka swikombiso swa wena.

Xana ndzi fanele ku tihlanganisa rini na dokodela wa mina loko ndzi ri na `(LEMS)`?

Loko ku ri ni ku cinca eka rihanyo ra wena, kumbe loko swikombiso swa wena swi nyanya, tihlanganise ni dokodela wa wena nkarhi wihi na wihi . U nga chavi, u nga chavi. Madokodela ma kona ku ku pfuna.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka `(LEMS)` na `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) na myasthenia gravis (MG) swi avelana swikombiso swin’wana leswi fanaka. Havumbirhi bya swona swi vanga ku tsana ka misiha ni ku karhala.

Hambiswiritano, myasthenia gravis (MG) hi ntolovelo yi rhanga hi ku khumba misiha leyi rhendzeleke mahlo ya wena ni misiha leyi tirhisiwaka ku mita. Endzhakunyana, yi nga khumba misiha leyi tolovelekeke swinene, ku katsa ni misiha ya ku hefemula ni misiha ya swirho.

LEMS hi ntolovelo yi sungula hi ku tsana eka marhaku ya wena ya le henhla, ivi yi ya emavokweni ya wena. LEMS yi nga tlhela yi vanga ku tsana eka misiha ya mahlo ya wena, kambe hi ntolovelo yi olova ku tlula myasthenia gravis (MG).

Eka myasthenia gravis (MG), ku tsana lokukulu ka misiha yo hefemula (misiha leyi ku pfunaka ku hefemula) swi nga dlaya. Leswi a swi talanga eka LEMS.

Vanhu lava nga na myasthenia gravis (MG) hi ntolovelo a va kombisi swikombiso swo tala swa ku tsandzeka ku tirha ka fambiselo ra misiha ya autonomic (e.g., ku oma ka mahlo, ku oma ka nomu, ku pfimba, ku hunguteka ka ku nyuhela, ku tsandzeka ku tirha ka rimbewu). Ku hambana ni sweswo, vanhu lava nga ni LEMS hakanyingi va ni swivilelo leswi, naswona minkarhi yin’wana swikombiso leswi swi nga pfuna ku hambanisa mavabyi lawa mambirhi.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Sweswi kumbexana wa swi twisisa leswaku Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) i vuvabyi lebyi vangiwaka hi masocha ya miri lama tirhaka ku tlula mpimo. Tisele ta wena ta misiha a ti rhumeli marungula lama eneleke eka tifibre ta misiha ya wena leswaku ti "kontraka." Vuyelo bya kona i ku tsana ka misiha ni swikombiso swin’wana.

Tsundzuka, kwalomu ka 60% wa vanhu lava nga na LEMS va na khensa ya mahahu ya tisele letitsongo. Loko u ri na LEMS kambe u nga ri na khensa, tiyisisa leswaku wena na dokodela wa wena mi endla swikambelo swa khensa endzhaku ka tinhweti tin’wana na tin’wana ti nga ri tingani ku ringana malembe mambirhi endzhaku ko kumiwa.

Ku ni vutshunguri. Leswi swi katsa ku tshungula khensa loko yi ri kona, swin’we ni ku nwa mirhi leyi antswisaka ku vulavurisana ka tisele ta misiha ni tifibre ta misiha. Ku antswisa ku vulavurisana swi nga antswisa matimba ya misiha ni swikombiso swin’wana.

Ndza tshemba leswaku rungula leri ri pfuna eka n’wina.Minkarhi hinkwayo tsundzuka, loko u ri na swiphiqo swo karhi swa rihanyo, swa antswa ku vulavula ni dokodela la nga ni vutivi ha swona.

` Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS, mavabyi ya autoimmune, ku tsana ka misiha, khensa ya mahahu ya tisele letitsongo, ku hlangana ka misiha ya misiha, acetylcholine