Xana wa swi tiva hi Homozygous Family Hypercholesterolemia?

Hinkwerhu hi vulavula hi cholesterol nkarhi hinkwawo, naswona ha vilela hi yona, a swi tano ke? Kambe anakanya hi mhaka leyi, xana u tshame u twa hi ta vuvabyi bya ndzhaka lebyi eka byona mpimo wa cholesterol wu tlakukeke hi ndlela leyi nga tolovelekangiki ku sukela evuhlangini, kumbexana hambi ku ri evuhlangini? Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi byin’wana byo tano lebyi nga tolovelekangiki kambe bya nkoka swinene. Leswi swi vuriwa Homozygous Family Hypercholesterolemia (HoFH). Hambileswi vito leri ri rharhanganekenyana, a hi ri twisiseni hi ku olova.

Xana i yini Homozygous Family Hypercholesterolemia?

Hi ku olova, lebyi i vuvabyi bya xitekela lebyi endlaka leswaku swi tika eka miri wa hina ku susa cholesterol "yo biha", hi leswaku, LDL (Low-Density Lipoprotein) cholesterol, engatini ya hina. Hinkwerhu ha swi tiva leswaku cholesterol i nchumu lowu nga ni wax lowu tisele ta hina ti wu lavaka. Ntirho wa cholesterol ya LDL i ku rhwala cholesterol leyi emirini hinkwawo hi ngati.

Kambe loko mpimo wa LDL wu tlakuka ngopfu, cholesterol leyi leyi engetelekeke yi sungula ku hlengeletana eka misiha ya ngati leyi phakelaka ngati embilwini ya hina, ku nga misiha. Hi ku famba ka nkarhi, swilo leswi swi nga pfalela misiha, swi tsema ngati ni okisijini embilwini naswona swi engetela khombo ro khomiwa hi vuvabyi bya mbilu .

Loko va nga tshunguriwi, vavanuna lava nga ni xiyimo lexi va nga khomiwa hi vuvabyi bya mbilu loko va ri ni malembe ya va-40 ni vavasati lava nga ni malembe ya va-50. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku va u xiya leswi ni ku lava vutshunguri lebyi faneleke.

Hi xihi xivangelo xa leswi?

Leswi hi swi vitana vuvabyi bya xitekela. Hi ku kongoma, u khomiwa hi vuvabyi lebyi ntsena loko u kuma ndzhaka ya tikopi timbirhi ta xitekela lexi nga tirhiki kahle, yin’wana yi huma eka mana wa wena kasi yin’wana yi huma eka tata wa wena .

Hi ntolovelo, xivindzi xa hina xi susa cholesterol leyi tlulaka mpimo ya LDL engatini. Xivindzi xina ‘LDL receptors’ yo hlawuleka eka leswi. Leswi swi fana ni maginete lama khomaka cholesterol ivi ma yi susa engatini. Kambe eka munhu loyi a nga ni vuvabyi lebyi, hikwalaho ka xitekela lexi nga ni xihoxo lexi kumiweke tanihi ndzhaka, ti- receptor leti a ti tirhi kahle. Vuyelo bya kona hileswaku mpimo wa cholesterol wu tlakuka hi ndlela leyi nga lawulekiki.

Swi nga ha endleka u tlhele u twa hi ta ‘Heterozygous’ Family Hypercholesterolemia. Leswi hi loko xitekela lexi nga ni xihoxo xi kumiwa tanihi ndzhaka eka mutswari un’we ntsena. Xiyimo lexi axi bihanga kufana na ‘Homozygous’.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi lebyi?

Kuna swikombiso swotala leswikulu leswinga tirhisiwaka ku vona vuvabyi lebyi. A hi va languteni etafuleni.

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Loko u ri na swikombiso leswi, i swa nkoka ku vona dokodela wa wena. Dokodela u ta rhanga hi ku endla xikambelo xa miri ivi a ku vutisa swivutiso swi nga ri swingani.

• Xana u xiye nchumu wo fana ni swivati ​​swo tshwuka enhlongeni ya wena?
• Xana u na switlhavi swa le xifuveni?
• Xana u titwa u hefemulelekile?
• Xana vatswari va wena na vona va ni cholesterol leyi tlakukeke?

Kutani, dokodela wa wena u ta endla xikambelo xa ngati leswaku a kambela mpimo wa cholesterol ya wena. Va nga ha tlhela va endla xikambelo xa xitekela ku vona loko u ri na xitekela lexi hoxeke lexi vangaka vuvabyi lebyi. Dokodela wa wena a nga ha tlhela a kambela swirho swa ndyangu wa wena wa le kusuhi.

Maendlelo ya vutshunguri na vulawuri

Xikongomelo-nkulu xa vutshunguri i ku hunguta mpimo wa cholesterol ya wena ya LDL ni ku hunguta khombo ra wena ra vuvabyi bya mbilu.Hakanyingi u ta rhumeriwa eka dokodela loyi a nga na vutshila eka mavabyi ya cholesterol yo fana na lawa (Lipidologist).

Ku cinca ka ndlela ya vutomi ni swakudya

Goza ro sungula i ku amukela swakudya leswi nga ni rihanyo ra mbilu leswi nga riki na mafurha yo tala, cholesterol ni chukela. Nakambe i swa nkoka ku tshika ku dzaha fole, ku hunguta byala ni ku endla vutiolori siku ni siku.

Mirhi

Hikwalaho ka leswi mpimo wa cholesterol ya wena wu nga ehenhla hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, u nga ha sunguriwa ku tirhisa mimpimo leyikulu ya ti- statin , leti tirhaka hi ku yimisa xivindzi leswaku xi nga humesi cholesterol.

Ku fambisana na sweswo, mirhi yin’wana leyi hungutaka nhlayo ya cholesterol leyi amukeriwaka eka swakudya (e.g. Ezetimibe , PCSK9 inhibitors , Lomitapide ) yinga engeteriwa.

Vutshunguri byo karhi

Loko cholesterol yi nga lawuriwi hi mirhi ntsena, ku ta boheka ku kambisisiwa tindlela tin’wana ta vutshunguri.

• Apheresis: Leri i endlelo leri fanaka ni ra dialysis eka vavabyi va tinso. U hlanganisiwe ni muchini exibedlhele, ngati ya wena yi humesiwa emirini wa wena, cholesterol ya LDL ya sefiwa naswona ngati leyi basisiweke yi tlheriseriwa emirini wa wena. Lebyi i vutshunguri lebyi tekaka tiawara to hlayanyana naswona byi lava ku endliwa nkarhi na nkarhi.

• Ku Cinca Xivindzi: Loko ku nga ri na xin’we xa vutshunguri lebyi nga laha henhla lexi humelelaka, ku simekiwa ka xivindzi ku nga ha va ndlela yo hetelela. Xivindzi lexintshwa lexi hanyeke kahle xi ni ti- LDL receptor, leti nga pfunaka ku lawula cholesterol. Lexi i vuhandzuri lebyikulu swinene, naswona ku hola swi nga teka tin’hweti ta 6 ku ya eka lembe.