Xana u twa onge swirho swa wena swi lahlekeriwa hi matimba hakatsongo-tsongo? Leswi swi nga ha va Vuvabyi bya Motor Neuron (MND)!

Xana u tshame u twa onge milenge ya wena yi ri karhi yi rhurhumela loko u ri karhi u khandziya switepisi, marito ya wena ma sungula ku rhurhumela loko u ri karhi u vulavula, kumbe nchumu wo karhi wu wa hi xitshuketa evokweni ra wena? U nga ha ehleketa leswaku leswi swi tolovelekile, kambe loko swikombiso leswi swi nga heli, i mhaka leyinene ku vilelanyana. Hikuva leswi swi nga ha va swikombiso swo sungula swa xiyimo lexi vuriwaka Motor Neuron Disease (MND) . Kutani, a hi buleni hi mhaka leyi hi vuxokoxoko nyana namuntlha.

Xana vuvabyi bya ti motor neurone (MND) i yini?

Hi ku olova, vuvabyi bya ti- motor neurone disease (MND) i ntlawa wa mavabyi lama khumbaka fambiselo ra hina ra misiha. Swi endla leswaku ti- motor neuron ta hina ti fa hakatsongo-tsongo. Sweswi u nga ha tivutisa leswaku ti- motor neuron leti i yini. Leti i tisele ta misiha leti lawulaka misiha ya hina. Tinyiyoni leti ta motor i ta nkoka eka mintirho ya hina hinkwayo, ku sukela eku hefemuleni, ku vulavula, ku mita ni ku famba.

Anakanya, ku suka ebyongweni bya hina (leswi hi swi vitanaka ti- upper motor neurons ) marungula ma ta eka nkolo wa hina. Ku suka kwalaho, marungula wolawo ma hundza hi le ka ti- motor neuron ta le hansi ku ya eka misiha ya miri wa hina. Ti neurons leti tale henhla ta motor hi tona ti byelaka ti motor neurons tale hansi, "Okay, sweswi fambisa misiha leyi hi ndlela leyi."

Sweswi, ku humelela yini loko misiha leyi ya le hansi ya ku famba-famba yi nga swi koti ku rhumela marungula eka misiha? Misiha yi sungula ku tsana ni ku hunguteka hakatsongo-tsongo (muscle atrophy) . Nakambe, loko misiha ya le henhla ya ku famba-famba yi nga swi koti ku rhumela swikombiso eka misiha ya le hansi ya ku famba-famba, misiha yi tiya naswona yi endla ku tlula mpimo ( hyperreflexia ). Leswi swi endla leswaku swi hi tikela ku endla ku famba-famba hi ku tirhandzela, naswona swi endleka hi ku nonoka swinene. Hi ku famba ka nkarhi, hi nga ha lahlekeriwa ni vuswikoti byo famba ni ku lawula ku famba-famba kun’wana.

Mhaka ya nkoka hileswaku sweswi a ku na murhi wo tshungula vuvabyi bya motor neurone. Lawa i mavabyi lama yaka emahlweni lama nyanyaka hi ku famba ka nkarhi. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku hunguta ku khumbeka ka xiyimo lexi.

Hi tihi tinxaka ta MND leti nga kona?

Madokodela ma hlawula MND hi ku ya hi loko yi khumba misiha ya le henhla ya ku famba-famba, misiha ya le hansi ya ku famba-famba kumbe havumbirhi bya swona. Kuna tinxaka to hlaya letikulu ta MND:

`Xitsongwatsongwana xa le tlhelo xa amyotrophic (ALS)`

Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa MND. Vanhu van’wana va tlhela va byi vitana vuvabyi bya Lou Gehrig . ALS yi khumba misiha ya le henhla ni ya le hansi ya motor. Leswi swi nga endla leswaku misiha yi nga ha lawuleki hi ku hatlisa, leswi hetelelaka swi vanga ku oma swirho . Minkarhi yin’wana madokodela yo tala ma tirhisa marito lama nge ALS ni vuvabyi bya ti- motor neurone hi ku cincana.

`Vuvabyi bya bulbar palsy lebyi yaka emahlweni (PBP)`

Leswi hi swona swi hi hlaselaka.Ti motor nerves tale hansi leti hlanganisaka na brainstem (bulbar region). Nsinya wa byongo bya hina wu lawula misiha leyi lavekaka eka swilo swo fana ni ku vulavula, ku hlafuna ni ku mita. Vito rin’wana ra PBP i ``progressive bulbar atrophy``.

`Xitsongwatsongwana xa le tlhelo xo sungula (PLS)`

Leswi swi khumba ntsena misiha ya le henhla ya motor. Hakanyingi, vuvabyi lebyi byi sungula ku hlasela milenge. Kutani yi khumba mavoko, mavoko ni xirho xa miri. Xo hetelela, swi nga khumba misiha leyi tirhisiwaka ku vulavula, ku mita ni ku hlafuna swakudya.

`Ku tsana ka misiha loku yaka emahlweni (PMA)`

Swi khumba ntsena misiha ya le hansi ya motor. Xiyimo lexi xi tolovelekile eka vavanuna, naswona xi tala ku va kona loko va ha ri vatsongo ku tlula ti-MND tin’wana leti sungulaka eka vanhu lavakulu. Swikombiso swo sungula i ku tsana emavokweni, leswi endzhaku swi hangalakaka ni le hansi ka miri. Swi nga tlhela swi khumba xirho xa miri ni ku hefemula.

Ku tsana ka misiha ya nkolo (SMA) .

Lexi i xiyimo xa ndzhaka lexi khumbaka misiha ya le hansi ya motor. Nakambe yi tekiwa tanihi xivangelo lexikulu xa xitekela xa ku fa ka tincece . Ku cinca ka xitekela eka jini ya `SMN1` swi endla leswaku ku lahlekeriwa hi phrotheyini ya `SMN` . Leswi hakatsongo-tsongo swi onha misiha ya le hansi ya ku famba-famba, swi vanga ku tlanga hi misiha ni ku tsana, naswona eku heteleleni swi vanga rifu.

Vuvabyi bya Kennedy

Yi fambisana ni xitekela lexi nga eka X chromosome eka vavanuna. Swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela eka jini ya androgen receptor . Hi ku famba ka nkarhi, ku tsana ku va kona emavokweni ni le milengeni, hakanyingi ku sungula etindhawini ta le khwirini kumbe emakatleni. Ku vava ni ku pfimba emavokweni ni le milengeni na swona swi nga ha humelela.

Xiphiqo xa le ndzhaku ka polio (PPS) .

Swi humelela eka vanhu lava nga hola eka vuvabyi bya polio. Swi nga humelela ku fikela eka makume ya mune ya malembe endzhaku ka vuvabyi bya vona byo sungula. Polio yi nga onha swinene misiha ya motor. Swikombiso swa PPS swi katsa ku tsana ka misiha ni mahlangano, ku karhala, ku vava loku engetelekaka hi ku famba ka nkarhi, ku rhurhumela ni ku tlanga hi misiha ni ku tsandzeka ku tiyisela xirhami.

Hi swihi swikombiso swa MND?

Swikombiso swa MND a swi humeleli hi xitshuketa, kambe hakatsongo-tsongo. Eka swiyimo swo sungula, swi nga ha endleka swi nga vonaki ngopfu.

Swikombiso swa le ku sunguleni

• Ku tika ku khandziya switepisi kumbe ku tshamela ku khunguvanyeka hikwalaho ka ku tsana ka milenge kumbe mavoko.
• Ku vulavula hi ndlela yo ka yi nga ri kahle (dysarthria) .
• Ku tika ku mita swakudya .
• Ku tsana ka ku khoma nchumu lowu u wu khomeke. Hi xikombiso, swi nga ha tika ku bata hembe, ku pfula bodlhela kumbe swilo leswi nga evokweni ra wena swi nga ha tshamela ku wela ehansi.
• Ku rhurhumela ka misiha ni ku pfimba .
• Ku lahlekeriwa hi ntiko hikokwalaho ka mavoko na milenge yo olova.
• Ku tsandzeka ku tshika ku hleka kumbe ku rila hi minkarhi leyi nga fanelangiki (pseudobulbar affect) . Leswi swi fana ni ku hleka loko u ri ni gome, kumbe ku titwa u ri ni gome loko u titwa u tsakile.

Swikombiso swin’wana

Ku engetela eka swikombiso leswi swo sungula, swikombiso swin’wana swi nga ha humelela:

• Ku nonoka ku hefemula (ku tsandzeka ku hefemula) .
• Ku nonoka ku hefemula loko u etlele emubedweni.
• Ku tshamela ku tluleriwa hi mavabyi ya le xifuveni .
• Swiphiqo swa vurhongo (vurhongo lebyi kavanyetiweke) .
• Ku tsandzeka ku nyikela nyingiso ni ku tsundzuka .
• Kanganyisa .
• Ku pandza ka nhloko nimixo .
• Karhala swinene .

I yini lexi vangaka MND?

Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, MND yi vangiwa hi swiphiqo swa ti- motor neuron ta hina. Tisele leti hakatsongo-tsongo ti tshika ku tirha kahle hi ku famba ka nkarhi. Hambiswiritano, valavisisi va ha swi tivi kahle leswaku ha yini leswi swi humelela .

MND i ya ndzhaka

Swiyimo swin’wana swa MND i swa ndzhaka, leswi vulaka leswaku swi hundziseriwa hi swirho swa ndyangu hi ku tirhisa ti genes. Eka swiyimo leswi, vuvabyi lebyi byi vangiwa hi ku cinca ka xitekela xin’we. Leswi swi nga kumiwa tanihi ndzhaka hi tindlela to hlayanyana letikulu:

• ``Autosomal dominant``: Eka xiyimo lexi, hambi loko u dya ndzhaka ya khopi yin’we ya jini leyi cinciweke ku suka eka un’we ntsena wa vatswari lava khumbekaka, ka ha ri na khombo ro khomiwa hi vuvabyi lebyi.
• ``Autosomal recessive``: Eka xiyimo lexi, leswaku u ta va na vuvabyi lebyi, u fanele ku kuma tikopi timbirhi ta jini leyi cinciweke ku suka eka vatswari havambirhi.
• `X-linked inheritance`: Eka leswi, manana u rhwala gene leyi eka X chromosome kutani a hundzisela vuvabyi eka vana va yena va xinuna.

Swivangelo swin’wana

Swiyimo swa MND leswi nga riki swa ndzhaka swi nga vangiwa hi swilo swo hambana. Leswi swi nga katsa switsongwatsongwana, chefu, swiaki swa xitekela ni swilo swa mbango .

I mani loyi a nga ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi MND?

MND hakanyingi yi hlasela vanhu lava nga exikarhi ka malembe ya 60 na 70. Hambiswiritano, yi nga hlasela vana ni vanhu lavakulu va malembe wahi na wahi. Loko xaka ra wena ra le kusuhi ri ri na MND, kumbe xiyimo lexi fanaka lexi vuriwaka frontotemporal dementia , u le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi MND.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya MND?

MND swi nga tika ku yi kambela ka ha ri ni nkarhi, tanihi leswi ku nga riki na xikambelo xo karhi xa yona. Loko u ri ni ku tsana ka misiha hakatsongo-tsongo handle ko vava kumbe ku lahlekeriwa hi ku twa, dokodela wa wena a nga ha sola MND.

Swivutiso leswi vutisiweke hi dokodela

U nga tivutisa swivutiso swo fana na:

• Hi swihi swirho swa miri leswi khumbekaka ?
• Xana swikombiso swi sungule rini?
• Swikombiso swo sungulaYini?
• Xana swikombiso swa kona swi cincile hi ku famba ka nkarhi?

Swikambelo leswi endliweke

Ku nga endliwa swikambelo swo hlayanyana ku pfuneta ku kambela vuvabyi lebyi:

• Electromyography (EMG): Leyi yi rhekhoda ntirho wa gezi wa misiha ya wena. Leswi swi nga pfuna ku kumisisa loko xiphiqo xi ri eka misiha, misiha kumbe eka nhlangano wa misiha ya misiha.
• Tidyondzo ta ku fambisa misiha: Leswi swi pima ndlela leyi misiha yi hundziselaka minsusumeto hi ku hatlisa ha yona.
• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: Ku endliwa MRI ya byongo, naswona minkarhi yin’wana MRI ya nkolo, ku laviwa swin’wana leswi nga tolovelekangiki leswi nga ha vaka swi vanga swikombiso leswi fanaka.

Leswaku a susa swiyimo swin’wana swa vutshunguri, dokodela a nga ha kombela swikambelo swin’wana:

• Ku kamberiwa ka ngati
• Swikambelo swa nchuluko
• Pompi ya nkolo (ku tlhaviwa ka le ndzhaku) .
• Swikambelo swa xitekela

Hi ku famba ka nkarhi, swikombiso swa MND swi va erivaleni lerova ku va ni minkarhi leyi vuvabyi lebyi byi nga kumiwaka handle ko kamberiwa.

Hi byihi vutshunguri bya MND?

A ku na murhi lowu kongomeke kumbe vutshunguri bya vuvabyi bya ti- motor neurone. Hambiswiritano, valavisisi va hambeta va dyondza tindlela leti hlayisekeke ni leti humelelaka to tshungula xiyimo lexi.

U ta boheka ku tirha ni ntlawa wa madokodela leswaku ma ku pfuna ku lawula swikombiso swa wena. Vutshunguri bya MND byi nga ha katsa:

• Vutshunguri bya miri: Leswi swi pfuna ku hlayisa matimba ya misiha ya wena ni ku hlayisa mahlangano ya wena lama olovaka.
• Loko u tika ku mita , u nga ha nyikiwa swakudya hi ku tirhisa chubu (phayiphi ya gastrostomy) leyi nghenisiwaka hi rirhangu ra khwiri endzeni ka khwiri.

Mirhi

Mirhi yin’wana yi pfuna vanhu vo tala lava nga ni MND leswaku va kuma ku wisa eka swikombiso swa vona:

• Baclofen: Ku hunguta ku tsana ka misiha na ku hunguta ku pfimba ka misiha.
• Phenytoin kumbe quinine: Pfuxeta ku pfimba ka misiha.
• Glycopyrrolate: Ku hunguta ku huma ka mathe.
• Swidlaya-ntshikilelo: Swi pfuna eka ntshikilelo wa mianakanyo.
• Benzodiazepines: Eka switlhavi leswi humelelaka loko vuvabyi byi ri karhi byi ya emahlweni.

Eka vanhu lava nga ni ALS, ku ni mirhi yimbirhi leyi nga pfunaka ku lehisa vutomi ni ku lawula ku hohloka ka ntirho: riluzole na edaravone .

Vanhu vo tala va tlhela va hlanganyela eka swikambelo swa vutshunguri .

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u ri na nchumu wo fana na ku tsana ka misiha, leswi nga vaka xikombiso xo sungula xa MND, hakunene u fanele ku vona dokodela. Swi nga ha endleka u nga ri na MND, kambe ku kuma vukamberi lebyi kongomeke hi ku hatlisa i swa nkoka swinene ku kuma vukorhokeri na nseketelo lowu u wu lavaka.

Nakambe, loko u ri na xaka ra le kusuhi leri nga na MND kumbe frontotemporal dementia naswona u vilerisiwa hi leswaku na wena u nga ha khomiwa hi vuvabyi lebyi, i mhaka ya kahle ku vona dokodela. Dokodela wa wena a nga ha tlhela a ku hundzisela eka mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela leswaku a ta bula hi khombo ra wena.

Xana u nga langutela yini loko u hanya ni xiyimo lexi?

Vuvabyi bya ti- motor neurone i vuvabyi lebyi yaka emahlweni, hikwalaho i swa nkoka ku kuma dokodela loyi a twisisaka xiyimo xa wena naswona a nga ku pfunaka ku kuma vutshunguri lebyi faneleke byo lawula xiyimo xa wena.

Nakambe i swa nkoka ku va ni fambiselo ra nseketelo . Loko xiyimo xa wena xi ya xi ya emahlweni, u nga ha lava mpfuno lowu engetelekeke eka van’wana leswaku u endla swilo leswi ku tikelaka. Vulavula na vanghana na ndyangu, kutani u vutisa dokodela wa wena hi tindlela to kuma nseketelo eka vaaki va wena. Tsundzuka leswaku a wu wexe.

Xana vutomi bya munhu loyi a nga na MND i yini?

Khombo ra kona, vuvabyi bya ti- motor neurone byi nga hunguta swinene vutomi bya wena . Lawa i mavabyi lama yaka emahlweni hi ku famba ka nkarhi naswona ma hetelela ma yisa eku feni. Hambiswiritano, leswaku swi teka nkarhi wo tanihi kwihi ku fikelela xiyimo xexo swa hambana hi ku ya hi vanhu. Vanhu van’wana va hanya malembe, minkarhi yin’wana hambi ku ri makume ya malembe, va nga si fa hikwalaho ka vuyelo bya mavabyi lawa. Dokodela wa wena a nga ku nyika ku twisisa ko antswa ka vuprofeta/langutelo ra xiyimo xa wena.

Nchumu wa nkoka swinene - leswi u faneleke ku swi vula

Ku kuma leswaku u ni vuvabyi bya ti- motor neurone (MND) swi nga va ntokoto lowu chavisaka ni lowu nga ni matimba swinene . Tsundzuka, a hi xihoxo xa wena . A wu endlanga nchumu xo biha. Naswona a swi cinci leswi u nga xiswona – kambe swi nga endla leswaku vutomi byi hambana nyana. Hambileswi u nga ha langutanaka ni swiphiqo loko vuvabyi lebyi byi ri karhi byi kula, ku ni vutshunguri lebyi nga ku pfunaka ku lawula vuyelo bya byona. Titshege hi vanghana ni ndyangu wa wena leswaku u kuma nseketelo. Loko u ri karhi u lwela ku langutana ni swiyimo kumbe u lava nseketelo lowu engetelekeke, vulavula ni dokodela wa wena. Va nga ku pfuna ku kuma switirhisiwa leswi u swi lavaka, naswona va tiyiseka leswaku u kuma mpfuno lowu u wu lavaka hi ku famba ka nkarhi.

` Vuvabyi bya ti motor neurone, MND, vuvabyi bya misiha, ku tsana ka misiha, ALS, tisele ta misiha, ku tlanga hi misiha