Xana u ni swiphiqo swa ti- bile duct ta wena? A hi dyondzeni hi Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)!

Minkarhi yin’wana hi titwa hi karhele handle ka xivangelo, hi twa ku vava nyana eka tlhelo ra le henhla ra xinene ra khwiri ra hina, kumbexana hi twa onge hi tikhoma ntsena. Hambileswi hi nga nyiki nyingiso lowukulu eka swilo leswi evuton’wini bya hina bya siku na siku, minkarhi yin’wana leswi swi nga va swikombiso swa xiyimo xo biha swinene endzeni ka miri wa hina. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi rharhanganeke nyana, kambe i xa nkoka swinene leswaku un’wana na un’wana a xi lemuka. Sweswo i Primary Sclerosing Cholangitis , kumbe PSC hi ku komisa.

Xana i yini vuvabyi bya primary sclerosing cholangitis (PSC)?

Hi ku olova, PSC i vuvabyi lebyi humelelaka eka ti- bile duct emirini wa hina. Hilaha u nga ha tsundzukaka hakona, bile yi endliwa exivindzini. Bile leyi yi pfuneta eka ku gayela swakudya. Kutani, kuna fambiselo ra ti tubes letintsongo leti rhwalelaka bile leyi kusuka eka xivindzi kuya eka marhumbu. Tiphayiphi teto hi ti vitana ti- bile duct.

Eka PSC, ku ni ku pfimba loku nga heriki , kumbe ku pfimba, eka ti- bile duct leti. Madokodela ma tlhela ma vitana leswi vuvabyi bya cholangitis . Loko ku pfimba loku ku ya emahlweni nkarhi wo leha, ku sungula ku va ni swivati ​​eka ti- bile duct. Swivati ​​leswi swi endla leswaku ti bile ducts ti tiya naswona ti tsindziyela. Leswi swi vuriwa vuvabyi bya sclerosis .

Anakanya hi phayiphi ya mati leyi pfalekeke hi thyaka naswona yi hunguteka, yi endla leswaku swi tika leswaku mati ma khuluka, a swi tano ke? Hilaha ku fanaka, loko ti- bile duct ti tsindziyerile, ku khuluka ka bile ka siveriwa. Leswi swi vuriwa biliary stricture . Kutani, loko bile yi nga swi koti ku khuluka kahle, yi sungula ku tlhelela endzhaku eka xivindzi. Ku hlengeletiwa loku ka bile eka xivindzi (cholestasis) hakatsongo-tsongo ku onha xivindzi.

Xana xiyimo lexi xa PSC xi bihile?

Ina, PSC entiyisweni i vuvabyi lebyikulu swinene . Swi nga ha endleka u nga ri na swikombiso swihi na swihi eka swiyimo swo sungula. Kambe i vuvabyi lebyi yaka emahlweni. Loko bile yi pfalekile eka ti bile ducts (cholestasis), chefu yin’wana eka bile yinga hlengeletana engatini. Kutani u sungula ku titwa u nga ntshunxekanga. Nakambe, leswi swi vanga ku onhaka loku yaka emahlweni ka xivindzi.

Hi ntolovelo, ku onhaka loku ku nga endla leswaku xivindzi xi tsandzeka hi ku helela endzhaku ka kwalomu ka 10 ku ya eka 15 wa malembe. Hilaha mi swi tivaka hakona, a hi nge hanyi handle ka xivindzi. Hambileswi vutshunguri bya sweswi byi nga lawulaka swikombiso, ka ha ri hava murhi wo tshungula PSC. Ntlhantlho wun'we ntsena i ku rhumeriwa ka xivindzi .

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka primary na secondary sclerosing cholangitis?

Rito "primary" laha ri vula leswaku vuvabyi lebyi hi byona byi vangaka ku pfimba na ku va na swivati ​​swa ti bile ducts. Hi leswaku, xiyimo lexi xi vangiwa hi vuvabyi lebyi ntsena, ku nga ri na xivangelo xin’wana.

Kambe,Eka xiyimo lexi vuriwaka secondary sclerosing cholangitis, ku pfimba (cholangitis) ni ku vaviseka (sclerosis) ka ti- bile duct swi humelela hikwalaho ka xivangelo xin’wana. Hi leswaku, xiyimo lexi xi vangiwa hi vuvabyi kumbe xiendlakalo xin’wana. Hi leswi swikombiso swin’wana:

• Ku vaviseka ka ti bile ducts (xikombiso, hi nkarhi wa vuhandzuri).
• Ku tluleriwa hi mavabyi eka ti bile ducts.
• Vutshunguri byo lwisana na khensa (Chemotherapy).
• Maribye ya gall lama pfalaka ti bile ducts.
• Vuvabyi bya kholokholo lebyi vuyeleriwaka.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka primary biliary cirrhosis (PBC) na PSC?

Vuvabyi lebyi, khale a byi tiviwa tanihi Primary Biliary Cirrhosis, sweswi byi vuriwa Primary Biliary Cholangitis (PBC) .

Havumbirhi bya PBC na PSC i mavabyi lama yaka emahlweni lama khumbaka xivindzi, ma khumba ti bile ducts. Swikombiso ni vuyelo bya swona haswimbirhi swa fana swinene. Mavabyi lawa hamambirhi ma endla leswaku ti- bile duct ti tsana hakatsongo-tsongo. Loko ti- bile ti onhaka, ti va ni swivati ​​ni ku hunguteka, ku khuluka ka bile ku pfaleka. Kutani bile yi tlhelela endzhaku eka xivindzi, yi onha xivindzi ku ya emahlweni. Leswi swi nga endla leswaku xivindzi xi va ni swivati ​​naswona eku heteleleni xi va ni vuvabyi bya cirrhosis bya xivindzi .

Kambe ku ni ku hambana ko hlayanyana lokukulu exikarhi ka mavabyi lawa mambirhi:

• PBC yi khumba ntsena ti bile ducts endzeni ka xivindzi (intrahepatic). PSC yinga khumba ti bile ducts endzeni ka xivindzi na ti bile ducts ehandle ka xivindzi (extrahepatic).
• PBC yitala ngopfu eka vavasati (10:1 ratio), kasi PSC yitala ngopfu eka vavanuna (2:1 ratio).
• Kwalomu ka 80% wa vavabyi va PSC va ni vuvabyi bya marhumbu lebyi pfimbaka (IBD) lebyi nga kona khale , ngopfu-ngopfu vuvabyi bya ulcerative colitis . Hambiswiritano, leswi a hi ku yelana lokukulu na PBC.
• Kuna khombo leri engetelekeke ra khensa ya bile duct na PSC. A ku na khombo lerikulu swonghasi eka PBC.
• Ursodeoxycholic acid (UDCA) yi tirhisiwa ku tshungula PBC, kambe sweswi a ku na vutshunguri byo karhi bya PSC.

Xana xiyimo lexi xi vuriwa PSC xi tolovelekile ku fikela kwihi? Hi ntolovelo i mani loyi a yi kumaka?

PSC i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Emisaveni hinkwayo, ku ringanyetiwa leswaku i munhu un’we ntsena eka khume ra magidi la nga ni vuvabyi lebyi.

Vuvabyi lebyi byi tele kambirhi eka vavanuna ku tlula eka vavasati. Vuvabyi lebyi hi ntolovelo byi kumiwa kwalomu ka malembe ya 40. Kwalomu ka 80% wa vanhu lava nga na PSC na vona va na IBD (Inflammatory Bowel Disease) , ngopfu ngopfu Ulcerative Colitis . Loko un’wana endyangwini a ri ni vuvabyi lebyi, van’wana va le khombyeni ro khomiwa hi byona na vona.

I yini lexi vangaka PSC?

Xivangelo lexi kongomeke xa PSC a xi si tiveka, kambe ku ehleketiwa leswaku xi vangiwa hi ku hlanganisiwa ka swilo. Leswi swi katsa:

• Tijini ta xitekela
• Swilo swa mbango
• Tisele ta masocha ya miri

Madokodela ma ehleketa leswaku PSC yi nga ha va muxaka wa vuvabyi bya autoimmune . Leswi swi vula leswaku fambiselo ra miri wa hina ro tisirhelela, masocha lama ku vuriwaka leswaku ma hi sirhelela eka mavabyi, hi xihoxo ma sungula ku hlasela tisele ta hina leti hanyeke kahle. Ku pfimba i rin’wana ra matlhari ya fambiselo ra hina ra nsawutiso. Hi ntolovelo i swa xinkarhana, ku endla ku lwisana na muhlaseri. Kambe loko ku pfimba ku hundzuka loku nga heriki, hi ntolovelo i xikombiso xa vuvabyi.

Madokodela ma tlhele ma xiya leswaku vanhu lava nga ni PSC va tala ku khomiwa hi mavabyi man’wana lama nga ni masocha ya miri lama tiyimeleke. Xikombiso:

• Mavabyi ya marhumbu lama pfimbaka
• Vuvabyi bya celiac
• Vuvabyi bya thyroid
• Vuvabyi bya chukele bya muxaka wo sungula
• Vuvabyi bya xivindzi lebyi vangiwaka hi masocha ya miri
• Vuvabyi bya kholokholo bya masocha ya miri lama tiyimeleke

Ku ehleketiwa leswaku muxaka lowu wa nhlamulo ya autoimmune wunga humelela loko vanhu lavangana swihlawulekisi swokarhi swa xitekela va hlangana na swilo swokarhi swa mbango (e.g., ku hlangana na ti khemikhali letingana chefu).

Hi swihi swikombiso swa PSC?

Loko PSC yi ri karhi yi ya emahlweni, swikombiso swa cinca. Kwalomu ka 50% wa vanhu va nga ha va va nga ri na swikombiso nikatsongo loko vuvabyi lebyi byi kumiwile. PSC yi tala ku tshuburiwa hi xihoxo, hi nkarhi wa swikambelo swa xiyimo xin’wana. Swikombiso swo sungula hi ntolovelo a swi vonaki ngopfu. Swi katsa:

• Karhala swinene
• Upper right quadrant ku vava ka khwiri
• Ku pfimba ka nhlonge (pruritus) .

Swikombiso leswi nga ha humelelaka loko vuvabyi lebyi byi ya emahlweni swi katsa:

• Ku pfimba ka khwiri
• Xivindzi lexi kurisiweke
• Ku kurisiwa ka nkolo
• Jaundice - Leswi swivula kuva ku tshwuka ka valungu va mahlo na nhlonge.
• Dari
• Ku hunguta miri hi ndlela leyi nga languteriwangiki

Hi swihi swiphiqo swa PSC yo tika?

Primary sclerosing cholangitis i vuvabyi lebyi yaka emahlweni hakatsongo-tsongo, kambe loko ti- bile duct ni xivindzi xa wena swi ri karhi swi va ni swivati ​​naswona ntirho wa swona wu ya wu hohloka, swiphiqo swo hambana-hambana swi nga ha humelela.

Mavabyi ya metabolic

Loko ti bile ducts ta wena ti pfalekile swinene, a ti nge swi koti kahle ku pompa bile eka marhumbu ya wena lamatsongo. Bile i ya nkoka eka ku gayela swakudya, ngopfu-ngopfu mafurha, ni ku tswonga tivhithamini leti n’okaka eka mafurha (A, D, E na K). Handle ka bile, fambiselo ra wena ro gayela swakudya a ri nge swi koti ku tirhisa mafurha kahle, naswona a ri swi koti ku tswonga tivhithamini leti ta nkoka eka swakudya. Leswi swi nga vanga swiphiqo leswi engetelekeke:

• Manyoro lama nga ni mafurha ni ku pfimba ka khwiri
• Ku nga ngheni kahle ka swakudya na ku pfumaleka ka swakudya leswi ringaneleke
• Ku olova ku vaviseka na ku huma ngati (hikwalaho ka ku pfumaleka ka vitamin K) .
• Ku tsana ka marhambu - Osteomalacia na osteoporosis (hikwalaho ka ku pfumaleka ka vitamin D) .
• Ku nga voni kahle vusiku (hikwalaho ka ku pfumaleka ka vhithamini A) .

Nsusumeto wa le henhla wa ngati wa le portal

Loko vuvabyi bya cirrhosis byi ya byi ya emahlweni, ku khuluka ka ngati hi xivindzi ka hunguteka. Leswi swi engetela ntshikelelo eka portal vein, leyi fambaka hi fambiselo ra wena ro gayela swakudya. Ntshikelelo lowu wu nga endla leswaku misiha yin’wana eka esophagus ya wena ni le khwirini yi kula ni ku pfurha. Leswi swi nga endla leswaku ku huma ngati endzeni .

Ku tluleriwa hi mavabyi

Ti bile ducts leti pfalekeke hakanyingi tinga tluleriwa, leswi vangaka swiyimo swofana na ku hisa ka miri, ku vava ka khwiri, na chefu ya ngati (sepsis).

Mfukuzana

Loko PSC yi ri karhi yi tika swinene, khombo ro khomiwa hi tinxaka to hlayanyana ta khensa ri andza:

• Khensa ya bile duct (cholangiocarcinoma) - Khombo exikarhi ka 5% na 20%.
• Khensa ya xivindzi
• Khensa ya xivindzi (hepatoma) .
• Khensa ya colorectal - loko na wena u ri na IBD.

Xana PSC yi kumiwa njhani?

Hakanyingi, vuvabyi lebyi byi tshuburiwa hi xiwelo, loko ku kamberiwa swin’wana. Kwalomu ka 50% wa vanhu va nga ha va va nga ri na swikombiso loko vuvabyi lebyi byi kumiwile. Swikombiso swo sungula swa vuvabyi lebyi swi nga voniwa hi ku kamberiwa ka ngati kumbe ku kamberiwa ka swifaniso. Swikeni swa ti bile ducts hi PSC swikombisa swihlawulekisi swo hlawuleka. Loko ku kamberiwa ka ngati ku kombisa mpimo lowu tlakukeke wa enzyme leyi vuriwaka alkaline phosphatase , kumbe loko ku ri ni ti- antibodies to karhi leti kombisaka nhlamulo ya masocha ya miri eka ti- bile duct, swi nga va xikombiso xa PSC. Ku andza ka tisele to basa ta ngati hi ntolovelo i xikombiso xa ku tluleriwa hi xivindzi.

Leswaku a tiyisekisa vuvabyi lebyi, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta swikambelo swo hlayanyana leswi kongomeke:

• Xikambelo xa ntirho wa xivindzi (LFT) .: Swikambelo leswi swa ngati swi lava mpimo lowu tlakukeke wa ti- enzyme to karhi eka xivindzi. Ti levele leti tlakukeke ta alkaline phosphatase tinga kombisa PSC.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) : Lexi i xikambelo xa MRI (Magnetic Resonance Imaging) . Yi nga teka swifaniso leswi nga ni vuxokoxoko bya fambiselo ra wena ra biliary (xivindzi, gallbladder ni ti- bile ducts). Lexi i xikambelo xo sungula xo kambela PSC. Leswi swi vangiwa hikuva a yi ngheneleli naswona a yi katsi ku hlangana na miseve ya miseve. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana, loko vuvabyi byi sungula kumbe byi nga vanga ngopfu, byi nga ha tsandzeka ku byi vona kahle. Kutani ku nga ha laveka ku kamberiwa kun’wana.

Xana PSC yi tshunguriwa njhani?

Sweswi, a ku na vutshunguri lebyi nga yimisaka kumbe ku tlherisela endzhaku ku kula ka primary sclerosing cholangitis. Hambiswiritano, swikombiso ni swiphiqo swi nga tshunguriwa hi ku kongoma. Hi xikombiso, dokodela wa wena a nga ha ku nyika swilo swo tanihi:

• Mirhi yo tshungula nhlonge leyi rhurhumelaka (pruritus) .
• Swiengetelo swo tshungula ku pfumaleka ka tivhithamini
• Swidlaya-switsongwatsongwana swo tshungula mavabyi

Dokodela wa wena u ta veka tihlo swinene eka xivindzi xa wena ni ti- bile duct. Loko vuvabyi byi ri karhi byi kula, minkarhi yin’wana ti nga ha pfula xirho xa bile lexi pfalekeke. Leswi swi nga endliwa hi ku tirhisa xikambelo lexi vuriwaka ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Leri i endlelo leri ku pfumelelaka ku vona endzeni ka ti bile ducts ya wena handle ko endla vuhandzuri.

ERCP i muxaka wa endoscopy . Swi katsa ku kambela swirho swa wena hi ku tirhisa endoscope, chubu ro leha leri olovaka leri nga ni khamera leyitsongo ni ku vonakala eka rona. Endzhaku ka loko u titivarile, dokodela wa wena u ta nghenisa chubu leri ehansi enon’wini wa wena ni le khwirini ra wena. Switirhisiwa leswintsongo swinga hundziseriwa eka chubu leri ku tshungula ti bile ducts ta wena. Mutivi wa swa vuthekiniki a nga ha tirhisa baluni ku ndlandlamuxa bile duct ya wena, kumbe a nghenisa stent leswaku yi tshama yi pfulekile. Loko ERCP yi nga swi koti ku fikelela ku pfaleka, endlelo leri vuriwaka `percutaneous trans-hepatic cholangiography (PTHC)' minkarhi yin’wana ya tirhisiwa.

Kambe lowu i ntlhantlho wa xinkarhana ntsena. Hi nkarhi wa malembe ya 10 ku ya eka 20, primary sclerosing cholangitis ya nyanya hakatsongo-tsongo, vuvabyi bya xivindzi byi nyanya naswona eku heteleleni ku tsandzeka ka xivindzi. Dokodela wa wena u ta languta ku onhaka ka xivindzi xa wena naswona u ta endla xiboho xa leswaku u ta ehleketa rini ku simekiwa ka xivindzi . Nakambe u fanele ku fikelela swipimelo swo karhi leswaku u va eka nxaxamelo wo rindza ku simekiwa ka xivindzi.

Xana u nga hanya nkarhi wo tanihi kwihi na PSC?

Loko se yi kumiwile, vutomi bya xiringaniso bya hambana exikarhi ka 10 na 20 wa malembe. Ku rhumeriwa ka xivindzi swi nga nyika vutomi lebyintshwa. Hambiswiritano, eka 15% kuya eka 20% wa timhangu, PSC yinga vuya hambi endzhaku ka ku rhumeriwa ka xivindzi. Loko sweswo swi humelela, xivindzi lexintshwa na xona xi nga tsandzeka. Eka swiyimo swo tano, nkarhi wa ku hanya hi xiringaniso i kwalomu ka tin’hweti ta nhungu.

Xin’wana lexi nga khumbaka ku langutela ka vutomi i khensa. Loko u khomiwa hi khensa tanihi xiphiqo xa PSC, u nga ha va u nga ri n’wandla lonene wa ku simekiwa ka xivindzi. Eka swiyimo leswi hlawuriweke hi vukheta, madokodela ma nga ha rhanga ma tshungula khensa hi miseve ya miseve kumbe vutshunguri bya tikhemikhali, ivi ma ringeta ku simekiwa ka xivindzi.

Xana ndzi fanele ndzi tikhathalela njhani loko ndzi ri ni vuvabyi lebyi?

Ku endla ku cinca ka vutomi swi nga pfuna ku lawula ku karhala loku tolovelekeke eka PSC na ku sivela ku onhaka kun’wana ka xivindzi. Xikombiso:

• Papalata byala hi ku helela.
• Dyana swakudya leswi nga lulamisiwiki ngopfu naswona dya swakudya swo tala leswi heleleke.
• Lawula ntshikilelo.
• Etlela kahle.
• Endla vutiolori byo karhi siku na siku.

Primary sclerosing cholangitis i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, lebyi nga languteriwangiki naswona byi nga siveriwaka. Yi ya emahlweni hakatsongo-tsongo, naswona hakanyingi a yi na swikombiso eka swiyimo swo sungula. Kambe loko u vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi naswona u kamberiwa hi ntolovelo, vuvabyi lebyi byi nga voniwa byi nga si sungula ku khumba vutomi bya wena. Hi kona laha u nga endlaka ku cinca ka vutomi loku nga pfunaka ku hlayisa xivindzi xa wena xi hanye kahle nkarhi wo leha. U ta tlhela u rhumeriwa eka vukorhokeri bya swa vutshunguri bya nkarhi wo leha, leswi vulaka ku kamberiwa nkarhi na nkarhi na ku nghenelela loko swi laveka.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Okay, so I hope leswi hi vulavuleke hi swona hi PSC swi mi pfunile ku tsundzuka swin'wana swa swilo swa nkoka swinene. I xiyimo lexi rharhanganeke nyana, kambe i swa nkoka swinene ku va u xiya.

• PSC i vuvabyi lebyi hlaselaka ti bile ducts naswona byi nyanya ku biha hi ku famba ka nkarhi. Swi nga onha xivindzi.
• Swi nga ha endleka ku nga ri na swikombiso eka swiyimo swo sungula, hikwalaho i swa nkoka ku kamberiwa hi vutshunguri nkarhi na nkarhi.
• Sweswi akuna murhi wo tshungula vuvabyi lebyi, kambe kuna vutshunguri byo lawula swikombiso naku antswisa khwalithi ya vutomi.
• Ku rhumeriwa ka xivindzi i ntlhantlho lowukulu eka swiyimo swo tika.
• Ku landzelela vutomi lebyinene swi pfuna ku sirhelela xivindzi.

Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na PSC, kumbe loko u ehleketa leswaku u na xin’wana xa swikombiso leswi, tiyiseka leswaku u vona dokodela ku kuma switsundzuxo . U nga vileli, ku na swilo leswi u nga swi endlaka ku swi lawula loko swi khomiwa ka ha ri na nkarhi.

` Primary Sclerosing Cholangitis, PSC, Vuvabyi bya Bile Duct, Vuvabyi bya Xivindzi, Jaundice, Ku vava ka khwiri, Primary Sclerosing Cholangitis