Xana misiha ya wena ya tshoveka hi ku olova? Xana nhlonge ya wena yi olova swinene? A hi tivekeni hi vuvabyi lebyi nga ni khombo bya Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS)!

Xana minkarhi yin’wana u kuma xivati ​​lexikulu xa wasi emirini wa wena hambiloko u ri ni xirhumbana lexitsongo? Kumbe xana nhlonge ya wena yi va yitsongo lerova misiha ya wena yi vonaka? Minkarhi yin’wana leswi swi nga va swikombiso swa vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki kambe lebyi nga ni khombo swinene, hambileswi minkarhi yin’wana hi nga byi nyiki nyingiso lowukulu. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi byo tano ntsena, vuvabyi lebyi tsanisaka tinyama leti hlanganisaka miri, ngopfu-ngopfu misiha ya ngati. Leswi swi vuriwa Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , kumbe (vEDS) hi ku komisa. Hambileswi leswi swi nga ha vonakaka swi rharhanganilenyana, a hi swi twisiseni hi ku olova.

Xana Vuvabyi bya Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) i yini? Xana muxaka wa misiha wu ni khombo?

Hi ku olova, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) i ntlawa wa mavabyi ya xitekela lama khumbaka tinyama leti hlanganisaka emirini wa hina. Sweswi u nga ha tivutisa leswaku tinyama leti hlanganisaka i yini. I swilo leswi hlanganisaka mimiri ya hina swi tlhela swi yi nyika matimba. Hi xikombiso, swilo swo fana ni misiha, misiha ni marhambu ya khwiri. Leswi hi swona swi nyikaka mimiri ya hina xivumbeko, matimba ni ku cinca-cinca.

Kuna kwalomu ka 13 wa tinxaka ta EDS. EDS ya misiha (vEDS) leyi hi vulavulaka hi yona namuntlha i muxaka wa vumune (`(Type IV)`). Leyi hi yona leyi nga tolovelekangiki naswona yi nga na khombo swinene eka tinxaka leti ta EDS. Vanhu lava nga na xiyimo lexi va na misiha ya ngati leyi tsaneke swinene, hi leswaku, misiha leyi rhwalaka ngati, na swirho swa le ndzeni leswi nga endzeni ka yona (`(swirho swa le ndzeni)`) leswi tsaneke swinene naswona swi nga onhaka hi ku olova. Ri fana ni nghilazi yo olova, leyi nga tshovekaka hambi ku ri hi nchumu lowutsongo.

I mani loyi a nga vaka ni xiyimo lexi? Xana swi tolovelekile ku fikela kwihi?

Hikuva lebyi i vuvabyi bya xitekela , hakanyingi byi kuma ndzhaka eka mutswari un’we kumbe havambirhi. Sweswo swi vula leswaku i ndzhaka. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana, hambiloko ku nga ri na munhu endyangwini loyi a tshameke a khomiwa hi vuvabyi lebyi, un’wana a nga va ni vuvabyi lebyi hi ku cinca loku tiendlekelaka ka xitekela lexi.

EDS i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki hi ku angarhela. Wu hlasela vanhu un’we eka va 5 000. Anakanya ndlela leyi muxaka lowu wa EDS (vEDS) wu nga talaka ha yona. Yi hlasela kwalomu ka munhu un'we eka 200 000 kumbe 250 000 . Kutani a swi hlamarisi leswi vanhu vo tala va nga swi tiviki.

Xana leswi swi wu khumba njhani miri?

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) i xiyimo lexi endlaka leswaku tinyama ta miri, ngopfu-ngopfu misiha ya ngati (ti-arteries) ni swirho swa le ndzeni, swi lahlekeriwa hi matimba ni ku olova ka swona . Leswi swi nga endla leswaku vanhu va vaviseka hi ku olova naswona va va ekhombyeni lerikulu ro huma ngati endzeni hikwalaho ka ku vaviseka.

Anakanya hi mhaka leyi, ku rhurhumela lokutsongo enhlokweni a hi mhaka leyikulu eka munhu la tolovelekeke. Kambe eka munhu la nga ni xiyimo lexi, xirho xa ngati lexi nga endzeni xi nga ha pfurha, kumbe rirhangu ri nga ha avana (ku tsemiwa ka misiha). Swi fana ni chubu ra khale ra rhaba, leri lunghekeleke ku pfurha hi ntshikelelo wutsongo.

Hi swihi swikombiso swa Vascular EDS?

Hambileswi swikombiso swa vuvabyi lebyi swi nga hambanaka hi ku ya hi vanhu, ku ni swikombiso swin’wana leswi tolovelekeke leswi nga voniwaka. A hi languteni leswaku i yini:

• Ku cinca ka nhlonge: .
• Nkumba wu va wo olova swinene, wu vonaka kahle naswona wu olova , leswi endlaka leswaku misiha leyi nga emirini yi vonaka kahle.
• Nkumba eka tindzhawu tin’wana, ngopfu ngopfu emavokweni na milenge, wuvonaka onge wu dyuharile hiku hatlisa kutlula eka tin’wana.

• Swivumbeko leswi hambaneke swa xikandza:
• Milomu ni tintiho ta vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi swi nga ha olova hi ndlela leyi nga tolovelekangiki .
• Xilebvu lexitsongo .
• Mahlo ya kona i makulu naswona ma hambanile nyana .
• Vanhu van’wana va ni tinsiva ti nga ri tingani swinene, kumbe a va na tona nikatsongo .
• Swiphepherhele swa tindleve i switsongo swinene, kumbe swi lava ku va swi nga ri kona . Tindleve leti hatimbirhi ti vekiwile ekule nyana na nhloko naswona tinga vonaka ti humela emahlweni.

• Swiphiqo swa fambiselo ra ku rhendzeleka ka ngati:
• Miri wu vaviseka hi ku olova . Hambi wo biwa hi nchumu wutsongo, u kuma swivati ​​leswikulu swa wasi.
• Varicose veins yinga humelela eka malembe yatsongo kutlula lawa ya tolovelekeke.
• Nsusumeto wa le henhla wa ngati (nsusumeto wa le henhla wa ngati) ni swiphiqo swa valve ya mbilu (e.g. mitral valve prolapse ) swi tolovelekile.
• Ku ni khombo leri engetelekeke ra ku vaviseka ka misiha. Leswi swi katsa swilo swo tanihi ku tsemiwa ka misiha . Leswi swi nga endla leswaku ku va ni ti- aneurysm leti nga ni khombo (ku tsana ka marhangu ya misiha ya ngati ni ku ba ka swibalesa) kumbe ku pandzeka.

• Ku tsana ka swirho swa le ndzeni:
• Swiphiqo leswi nga ni khombo swi nga humelela, swo tanihi ku wa ka mahahu (pneumothorax) ni ku pandzeka ka swirho swa le ndzeni, leswi endlaka leswaku ku huma ngati ku tlula mpimo.

• Ku cinca ka marhambu: .
• Xifuva lexi dzimeke (pectus excavatum) xinga voniwa.
• Swi nga ha va swi komile ku tlula leswi tolovelekeke.

Ha yini xiyimo lexi xi humelela? Hi xihi xivangelo xa kona?

Se hi vule leswaku lebyi i vuvabyi bya xitekela. Sweswo swi vula leswaku swi humelela hikwalaho ka ku cinca ka xitekela (`(ku cinca ka xitekela)`) eka xitekela eka DNA ya hina . Anakanya hi swona, DNA ya hina yi fana ni buku ya swiletelo leyi akaka ni ku lawula miri. Tisele ni swirho swa hina swi tirha hi ku ya hi buku leyi ya swiletelo. Ku cinca ka xitekela ku fana ni xihoxo lexi nga ebukwini leyi ya swiletelo. Kambe miri wu landzela xileriso xexo lexi hoxeke hambi swi ri tano.

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) yi vangiwa hi ku cinca ka xitekela lexi endlaka phrotheyini leyi vuriwaka collagen III . Hi ntolovelo, mimiri ya hina yi tirhisa collagen III leyi ku tiyisa tinyama to karhi ni swivumbeko swo karhi. Kambe hikwalaho ka ku cinca koloko ka tijini, kumbe miri a wu endli collagen III leyi eneleke, kumbe collagen III leyi endliwaka yi ni xihoxo. Kutani a swi nyiki tinyama matimba lawa ti ma lavaka.

Hikwalaho ka leswi ri nga ni xitekela, munhu la nga ni vuvabyi lebyi a nga byi hundzisela eka vana vakwe.Loko mutswari un’we a ri na xiyimo lexi, ku na 50% wa nkarhi wa leswaku n’wana u ta dya ndzhaka ya xiyimo lexi eka ku tika kun’wana na kun’wana. Loko vatswari havambirhi va ri na xiyimo lexi, n’wana u na 100% wa nkarhi wo dya ndzhaka ya xiyimo lexi.

Xana leswi swa tlulela?

Doo, lebyi a hi vuvabyi lebyi nga tluleriwaka eka munhu un’wana ku ya eka un’wana. Lexi i nchumu lowu kumiwaka hi ndzhaka hi ku helela hi ku tirhisa tijini.

Xana vuvabyi lebyi byi kumiwa njhani?

Dokodela a nga ha sola Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) hi ku ya hi matimu ya wena ya vutshunguri, ku kamberiwa ka miri, swikombiso ni loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena loyi a nga ni xiyimo lexi. Loko ku kanakana koloko ku pfuxiwile, ku kamberiwa ka tijini ku endliwa leswaku ku tiyisekisiwa kumbe ku nga ha endleki. Tanihi leswi ku nga ni ku cinca-cinca ka swiaki swimbirhi lokukulu ka xitekela (leswi tiviwaka sweswi) loku vangaka xiyimo lexi, ku kamberiwa ka tijini hi yona ntsena ndlela yo endla vukamberi lebyi tiyeke.

Xana ku endliwa swikambelo swa muxaka muni?

Hikwalaho ka leswi ku nga xiyimo lexi nga tolovelekangiki ngopfu, madokodela ma nga ha endla swikambelo swin’wana swo hlayanyana ma nga si kambela swiaki swa xitekela. Hi xikombiso, va nga ha endla echocardiogram (ku kamberiwa ka mbilu) kumbe CT scan . Swikambelo leswi swi endliwa ku sungula ku susa swiphiqo swin’wana swa ngati leswi nga vangaka ku huma ngati ku tlula mpimo kumbe ku vaviseka hi ku olova. Hambiswiritano, i ku kamberiwa ka tijini ntsena loku nga kumisisaka hi ku helela loko u ri ni Vuvabyi bya Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

Hi byihi vutshunguri bya kona? Xana yi nga tshunguriwa?

Vascular EDS a hi vuvabyi lebyi tshungulekaka. I xiyimo xa xitekela, leswi vulaka leswaku i vutomi hinkwabyo. Tanihi leswi yi nga tshungulekiki, madokodela ma dzikisa mianakanyo ya wona eku lawuleni ka swikombiso ni ku hunguta nkucetelo wa swona.

Xana ku tirhisiwa mirhi/vutshunguri bya muxaka muni?

Vanhu lava nga na vascular Ehlers-Danlos syndrome va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi ti aneurysms (ku buluka ka misiha ya ngati) na ku huma ngati ya le ndzeni loku nga na khombo hikwalaho ka ku pandzeka ka misiha ya ngati. Hikwalaho, loko u ri na xiyimo lexi, u ta lava ku kamberiwa ka vutshunguri nkarhi na nkarhi ku kambela loko u ri na ti-aneurysm. Eka swiyimo swin’wana, ku nga ha laveka vuhandzuri leswaku ku lunghisiwa ku vaviseka ka le ndzeni kumbe ku vaviseka ka misiha.

Xiyimo lexi xi nga tlhela xi vanga swiphiqo leswikulu, hambi ku ri leswi xungetaka vutomi loko u tikile, swo tanihi ku pandzeka ka mbeleko kumbe ku huma ngati yo tala.

Dokodela wa wena i munhu lonene ku vulavula na yena hi mirhi, vutshunguri ni vuhandzuri lebyi u nga ha byi lavaka. A nga hlamusela hinkwaswo hi ku ya hi xiyimo xa wena, ndhavuko wa wena ni vuxokoxoko bya nkhathalelo lowu u wu lavaka.

Xana ku ni swiphiqo swo karhi eka vutshunguri lebyi?

Hikwalaho ka leswi tinyama ta wena ti tsaneke swinene hikwalaho ka vuvabyi lebyi, u le khombyeni lerikulu ro huma ngati . Nakambe, swi nga tika ku hola endzhaku ka vuhandzuri, kambe leswi swi vangiwa hi ku tsana ka tinyama toleto. Dokodela wa wena a nga hlamusela kahle switandzhaku ni makhombo lawa u nga ha vaka na wona.

Xana ndzi tikhathalela njhani/ndzi swi lawula njhani swikombiso?

Vascular EDS i xiyimo lexi rharhanganeke lexi lavaka ku vekiwa tihlo swinene hi dokodela ni ku endzela madokodela nkarhi na nkarhi . Yi rharhanganile swinene lerova a wu nge swi koti ku yi tshungula kumbe ku yi lawula hi wexe handle ko pfuniwa hi dokodela. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku landzela swiletelo swa dokodela wa wena.

Xana yi kona ndlela yo sivela leswi?

Hikwalaho ka leswi Vascular EDS ku nga xiyimo xa xitekela, a ku na ndlela yo xi sivela kumbe ku hunguta khombo ro khomiwa hi xona. Vanhu lava nga na xiyimo lexi va fanele ku vulavula na dokodela wa vona mayelana na vutsundzuxi bya xitekela loko va kunguhata ku tika kumbe ku va na vana. Leswi swi ta va pfuna ku twisisa leswi va nga swi langutelaka loko n’wana wa vona a dya ndzhaka ya xiyimo lexi.

Xana ndzi nga langutela yini loko ndzi ri ni xiyimo lexi? Hi rihi langutelo ra kona?

Vanhu lava nga na Vascular EDS va le khombyeni lerikulu ra swiphiqo na swiphiqo leswi fambelanaka na ku huma ngati kumbe ku tsana ka tinyama na swirho swa le ndzeni.

Vanhu vo tala lava nga ni xiyimo lexi va ta va ni xiphiqo xin’we lexikulu loko va ri ni malembe ya 20. Loko va ri ni malembe ya 40 , khombo ro khomiwa hi swiphiqo leswi xungetaka vutomi i kwalomu ka 80% . Tinhlayo ti kombisa leswaku kwalomu ka hafu ya vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi va hanya ku fikela eka malembe ya 48 hi vukhale .

Kambe u nga chavi ku twa leswi. Hikuva hi nhluvuko wa sayense ya swa vutshunguri, ku humelela tindlela letintshwa to lawula swiyimo leswi, naswona vanhu va kota ku hanya vutomi byo antswa ku tlula eku sunguleni.

Xana xiyimo lexi xi ta teka nkarhi wo tanihi kwihi?

Vascular EDS i xiyimo lexi nga kona ku sukela eku velekiweni naswona xi tshamaka vutomi hinkwabyo.

Xana ndzi fanele ndzi tikhathalela njhani?

Vanhu lava nga na Vascular EDS va fanele ku vona dokodela nkarhi na nkarhi ku languta xiyimo xa vona na ku kambela swiphiqo swihi na swihi leswintshwa.

Naswona nakambe, .

• U fanele u papalata mintlangu kumbe mintirho leyi nga ni khombo .
• U fanele ku papalata ku tlakusa swilo swo tika kumbe mintirho yin’wana leyi nga ni khombo lerikulu ro vaviseka.
• Nakambe i vutlhari ku papalata vuhandzuri byo hlawula hikwalaho ka khombo leri engetelekeke ra ku huma ngati ngopfu na ku vaviseka endzeni.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini? / Xana ndzi fanele ku lava vutshunguri bya xihatla rini?

Vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi hilaha swi bumabumeriweke hakona. U ta tlhela a ku byela leswaku u fanele u bela dokodela wa wena riqingho kumbe u vona rini, ni loko u va ni swikombiso swihi na swihi.

Eka xiyimo xa xihatla, sweswo swi vula leswaku:

• Loko u ri ni xiyimo lexi, u fanele u ya eka vutshunguri bya xihatla hi ku hatlisa loko u twa ku vava lokukulu handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki, ngopfu-ngopfu exifuveni kumbe ekhwirini .
• Nakambe, loko u ri ni xilondza xa le handle lexi humaka ngati yo tala kumbe lexi khulukaka , lava vutshunguri bya xihatla hi ku hatlisa.

Rungula ro Hetelela ro Yisa Ekaya

I ntiyiso leswaku Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) i vuvabyi lebyi rharhanganeke, lebyi humaka eka xitekela. Swi lava ku vekiwa tihlo swinene hi vutshunguri ni ku khathaleriwa. Leswi swi nga ha twala swi chavisa eka wena, kambe tsundzuka leswaku hikwalaho ka nhluvuko wa vutshunguri ni ku twisisa vuvabyi lebyi, sweswi vanhu lava nga ni xiyimo lexi va nga hanya vutomi byo leha ni byo antswa ku tlula emalembeni lama hundzeke. Hikwalaho, i swa nkoka ku landzela switsundzuxo swa dokodela wa wena ni ku khathalela rihanyo ra wena. Loko wena kumbe munhu loyi u n’wi tivaka a ri na swivutiso mayelana na mhaka leyi, u nga kanakani ku vulavula na dokodela.

` vascular ehlers-danlos syndrome, veds, ehlers-danlos syndrome, eds, vuvabyi bya xitekela, tinyama leti hlanganisaka, misiha leyi nga tiyangiki, ku vaviseka hi ku olova, mavabyi ya nhlonge, mavabyi ya xitekela, misiha ya ngati