Xana nchuluko wa n’wana wa wena wa nun’hwela? A hi dyondzeni hi vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki (Maple Syrup Urine Disease) .

Anakanya leswaku loko u cinca xiambalo xa n’wana wa wena lontsongo, kumbe loko u khoma n’wana wa wena, u vona nun’hwelo lowu nga tolovelekangiki, wo nandziha. Ku fana na maple syrup , kumbe nun’hwelo wa chukele . Hambi loko u nga yi nyiki nyingiso eku sunguleni, loko nun’hwelo lowu wu ya emahlweni wu ta, swi tolovelekile leswaku manana kumbe tatana wihi na wihi a titwa a chavanyana. Entiyisweni, lexi i xikombiso lexikulu na lexi nga erivaleni xa lexi nga tolovelekangiki kambe xa nkoka swinene ku lemuka xiyimo xa vuvabyi bya le ku sunguleni lexi vuriwaka ‘Maple Syrup Urine Disease’ (MSUD).

Hi ku olova, lexi i xiphiqo xa ku cinca-cinca ka swakudya. Hi leswaku, ku ni xihoxo eka endlelo leri rharhanganeke leri hundzulaka swakudya leswi hi swi dyaka swi va matimba. Hinkwerhu ha swi tiva leswaku tiphrotheyini i ta nkoka ku fikela kwihi emirini wa hina. Tiproteyini leti ti vumbiwa hi swiaki leswitsongo leswi vuriwaka ti- amino acid. Eka munhu la nga ni MSUD, miri a wu nge swi koti ku hahlula kahle mixaka yinharhu ya ti- amino acid, ku nga leucine, isoleucine na valine , ivi wu ti hundzula matimba. Leswi swi vangiwa hileswi ti enzymes leti lavekaka eka endlelo leri tinga humelerisiwiki emirini wa tona. Kutani ku humelela yini ke? Ti amino acid leti leti nga tshovekiki ni swilo leswi humaka eka tona swi sungula ku hlengeletana emirini ni le ngatini tanihi chefu . Chefu leyi yi nga onha byongo ni swirho swin’wana. Loko xiyimo lexi xi nga tshunguriwi, xi nga ha vanga ni rifu. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku xiya leswi.

Ha yini vuvabyi byo tano lebyi nga tolovelekangiki byi humelela?

Vuvabyi bya nchuluko bya maple syrup i vuvabyi bya xitekela lebyi nga tolovelekangiki swinene . Emisaveni hinkwayo, kwalomu ka n’wana un’we eka va 185 000 u velekiwa a ri ni vuvabyi lebyi.

Leswi swi vangiwa hi ku cinca ko karhi eka tijini ta hina. Ku cinca loku ka tijini ku sivela miri ku endla ti- enzyme leti lavekaka leswaku wu hahlula ti- amino acid tinharhu leti hi vulavuleke ha tona eku sunguleni. Lexi i vuvabyi bya xitekela lebyi tlhelelaka endzhaku . Leswi swi vula leswaku leswaku n’wana a khomiwa hi vuvabyi lebyi, manana ni tatana va fanele va dya ndzhaka ya xitekela lexi nga riki kahle.

Anakanya leswaku wena ni munghana wa wena havumbirhi bya wena mi ‘varhwari’ va xitekela lexi lexi hoxeke. Sweswo swi vula leswaku a wu na swikombiso, kambe u ni xitekela lexi hoxeke emirini wa wena. Loko swi ri tano:

• Kuna 25% wa nkarhi wa leswaku n’wana wa wena a velekiwa ari na MSUD.
• Kuna 50% wa nkarhi wa leswaku n’wana wa wena atava ‘carrier’, kufana na wena, loyi angatava na swikombiso kambe ata rhwala gene.
• Kuna 25% wa nkarhi wa leswaku n’wana anga nge dyi ndzhaka ya gene leyi leyi nga na xihoxo nikatsongo naswona u ta va a hanye kahle.

Xana ku ni mixaka yo hambana-hambana ya vuvabyi lebyi?

Ina, ku ni mixaka ya mune leyikulu ya MSUD, leyi hambanaka hi ku tika ni nkarhi lowu swi tekaka leswaku swikombiso swi humelela.

Hi swihi swikombiso swa kona handle ka ku nun’hwela ka maple syrup?

Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, xikombiso lexi vonakaka ngopfu i ku nun’hwela loku nun’hwelaka ku fana na maple syrup kumbe chukele ra buraweni. Ku nun'hwela loku ku nga huma eka nchuluko , nyuku hambi ku ri eka xirhumbana xa tindleve .

Kambe ku ni swikombiso swin’wana swo tala handle ka ku nun’hwela loku. Leswi swa hambana kuya hi muxaka wa vuvabyi na munhu.

Swikombiso eka vana lava ha ku velekiwaka (Classic MSUD) .

Loko ti nga tshunguriwi, tincece leti ti nga ha kombisa swikombiso swo fana na:

• Ku tshamela ku nga tshamiseki, ku hlundzuka
• Ku tika kumbe ku ala ku nwa masi
• Ku etlela hi ndlela leyi nga tolovelekangiki kumbe ku titwa u tshikilelekile nkarhi hinkwawo
• Ku nonon’hweriwa ku hefemula
• Ku pfimba ka misiha kumbe ku rhurhumela ka miri
• Coma

Swikombiso eka vana lavakulu na vanhu lavakulu

Eka tinxaka ta le xikarhi, ta nkarhi na nkarhi na leti hlamulaka thiamine, swikombiso swi nga humelela eka malembe wahi na wahi. Swi nga ha humelela kumbe ku nyanya hi minkarhi ya ku hisa ka miri, vuvabyi kumbe ntshikilelo.

• Ku vava ka khwiri na ku hlanta
• Ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya ni ku hunguta miri
• Ku tsana ka misiha kumbe ku lahlekeriwa hi vulawuri loko u famba
• Ku famba-famba loku nga endliwangiki hi ku tirhandzela
• Ku vulavula hi ndlela yo ka yi nga ri kahle
• Ku lahlekeriwa hi ku titivala kumbe ku tika ku tshama u xalamukile

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Ematikweni yo tala lama hluvukeke, ku kamberiwa ka vana lava ha ku velekiwaka ku katsa ku kamberiwa ka MSUD. Hikokwalaho, xivumbeko xa classic xinga tiviwa eka masiku nyana endzhaku ka ku velekiwa. Le Sri Lanka, vana lava ha ku velekiwaka na vona va kamberiwa mavabyi yo hambana-hambana. Tanihi leswi vuvabyi lebyi byi nga tolovelekangiki ngopfu, a hi tincece hinkwato leti nga ha kamberiwaka vuvabyi lebyi.

Hambiswiritano, dokodela a nga ha kanakana xiyimo lexi loko a xiya swikombiso swa n’wana, ngopfu-ngopfu ku nun’hwela loku hambaneke. Kutani, ku endliwa swikambelo swo hlawuleka swa ngati ni nchuluko leswaku ku tiyisekisiwa leswaku ku ni vuvabyi lebyi. Swikambelo leswi swi nga kambela mpimo lowu tlakukeke wa ti- amino acid leti nga ni xiphiqo engatini ni le ka nchuluko. Eka swiyimo swin’wana, ku kamberiwa ka ti- gene ku tlhela ku tirhisiwa ku tiyisekisa xiyimo lexi.

Hi byihi vutshunguri bya kona? Xana swa koteka ku yi horisa hi ku helela?

Xikongomelo-nkulu xo tshungula vuvabyi lebyi i ku lawula mpimo wa ti- amino acid leti nga ni khombo leti hlengeletanaka emirini.

Vutshunguri lebyikulu i swakudya swo hlawuleka leswi faneleke ku landzeleriwa vutomi hinkwabyo.Leswi swikatsa ku hunguta swakudya swa ti protein (e.g., nyama, nhlampfi, matandza, switirhisiwa swa masi, na mavele man’wana) leswingana ti amino acids letingana xiphiqo (leucine, isoleucine, na valine). Hi nkarhi lowu fanaka, swakudya swin’wana leswi lavekaka leswaku ku kula swa nyikiwa, swo tanihi ti- milk powder leti endliweke hi ndlela yo hlawuleka ni swiengetelo. Pulani leyi ya swakudya yi tirhisiwa ehansi ka vulawuri lebyikulu bya dokodela ni mutivi wa swakudya .

Eka swiyimo leswi swikombiso swi nga tika, ku laveka ku etlerisiwa exibedlhele naswona ku tirhisiwa vutshunguri byin’wana.

• Nyika miri swakudya leswi lavekaka hiku nyika swakudya hiku tirhisa vein (IVs) kumbe ti tubes to hlawuleka.
• Lawula mpimo wa amino acid engatini hi ku nyika glucose kumbe insulin hi ku tirhisa IV.
• Leswaku u hatlisa u susa chefu leyi hlengeletaneke engatini, endla leswaku ngati yi sefiwa (ndlela yo tanihi dialysis).

Maple Syrup Vuvabyi bya Nchuluko, MSUD, Mavabyi ya Xitekela, Mavabyi ya Vana, Mavabyi ya Metabolic, Amino Acids, Ku nun’hwela ka Nchuluko wa N’wana