Кечкенә балагызның температурасы күтәреләме, авыз куышлыгы яралары яки тамак авыртамы? Бер авыру бетәме, ике-өч атнадан соң кабатланамы? Сез: "Баламның иммун системасы зәгыйфь", - дип уйлыйсыздыр. Әйе, бу дөрес булырга мөмкин. Ләкин бу циклик авыруның сәбәбе бик сирәк очрый торган халәт булырга мөмкин. Бүген без шундый халәтләрнең берсе - циклик нейтропения турында сөйләшәбез.
Гади итеп әйткәндә, циклик нейтропения нәрсә ул?
Моны аңлау өчен, безгә башта каныбыздагы солдат турында белергә кирәк. Бу солдатның исеме - нейтрофил . Бу нейтрофил - безне авырулардан саклый торган ак кан күзәнәкләренең бер төре, ул организмыбызга кергән микроблар, бигрәк тә бактерияләр белән көрәшә. Ул организмыбыз эчендәге армия кебек.
Нейтропения - кандагы нейтрофил солдатлар саны нормаль дәрәҗәдән түбән төшкәндә. Армия солдатлары азрак булганда көчсезләнгән кебек, нейтрофиллар азрак булганда, безнең организмның иммун системасы көчсезләнә һәм без инфекцияләрне җиңелрәк йоктыра башлыйбыз.
Хәзер циклик сүзенең мәгънәсен карап чыгыйк. Циклик "циклик" дигәнне аңлата. Бу нейтрофил дәрәҗәсе һәрвакыт түбән түгел дигәнне аңлата. Ул даими график буенча, циклда күтәрелә һәм төшә. Төгәлрәк әйткәндә, гадәттә һәр өч атна саен (якынча 21 көн) нейтрофил дәрәҗәсе өч-биш көн дәвамында сизелерлек төшә. Аннары ул нормаль хәленә кайта, аннары киләсе өч атна дәвамында тагын төшә. Бу цикл бик алдан фаразлап була торган ысул белән бара.
Гади итеп әйткәндә, циклик нейтропения - бу безнең тәнебезне авырулардан саклаучы нейтрофил күзәнәкләр саны билгеләнгән көндәлек цикл буенча кими, инфекция куркынычын арттыра торган халәт.
Бу хәл бик сирәк очрый. Тикшеренүчеләр әйтүенчә, дөнья халкының миллионнан берсендә генә бу авыру бар.
Бу авыруның симптомнары нинди?
Бу авыруның үзенчәлеге шунда ки, симптомнар нейтрофиллар дәрәҗәсе кимү циклына туры китереп барлыкка килә. Ягъни, бу симптомнар нейтрофиллар кимүдән соң өч-дүрт көн эчендә барлыкка килә, һәм нейтрофиллар дәрәҗәсе нормаль хәлгә кайткач, симптомнар юкка чыга.
| Симптом | Тасвирлама |
|---|---|
| Кызу һәм арыганлык | Нейтрофиллар саны түбән булганда, организмда инфекциянең беренче билгесе температура күтәрелү булырга мөмкин. Моннан тыш, организм җансыз кебек тоелырга мөмкин. |
| Авыз яралары һәм тамак авыртуы | Бу бик еш очрый торган симптом. Ул авыз эчендә һәм уртларда авыртулы яралар китереп чыгарырга мөмкин. Ул шулай ук тамак авыртуына да китерергә мөмкин. |
| Пародонт авыруы | Еш кан китү һәм уртлар шешенүе мөмкин. |
| Рецидив инфекцияләр | Сулыш юллары инфекцияләре (салкын тию, ютәл), ашкайнату юллары инфекцияләре (ашказаны авыртулары) һәм тире инфекцияләре (целлюлит) еш очрый ала. |
Бу симптомнарның характеры гомер буе үзгәрергә мөмкин. Күп кешеләр өчен, олы яшькә җиткәч , симптомнарның авырлыгы кими. Яшьләрдә авыз куышлыгы яралары һәм теш проблемалары еш очрый, ә өлкән яшьтәге кешеләрдә баш авыртулары һәм гайморит инфекцияләре (синусит) ешрак очрый.
Ни өчен бу була?
Циклик нейтропения генетик мутация аркасында килеп чыга. Төп сәбәп - безнең организмдагы ELANE генындагы үзгәреш.
Генны безнең тәндәге күзәнәкләргә ничек эшләргә кирәклеген әйтә торган күрсәтмәләр җыелмасы дип күз алдыгызга китерегез. ELANE гены нейтрофилларның дөрес эшләвенә ярдәм итә торган фермент ясау өчен күрсәтмәләрне үз эченә ала. Бу гендагы кимчелек яки мутация булганда, нейтрофиллар дөрес эшли алмый.
Бу халәт ата-анадан балаларга мирас итеп күчә ала , яисә ул яралгы стадиясендә үсеш ала.
Бу генетик кимчелек аркасында,
- Организм җитәрлек нейтрофиллар җитештермәскә мөмкин.
- Югыйсә, нейтрофиллар тиз үләргә мөмкин.
- Яки нейтрофиллар дөрес эшләмәскә мөмкин.
Доктор, сез моны ничек ачыклыйсыз?
Бу симптомнар гадәттә тумыштан ук күренә, шуңа күрә авыру еш кына балачакта ачыклана. Табиб бу авыруны раслау өчен берничә факторны исәпкә алачак.
- Гаиләдә авыру тарихы: Бу нәселдәнлек халәт булганлыктан, гаиләдә башка берәр кешенең (әти-әнисе, туганнары) бу авыру белән авыру-авырмавы тикшерелә.
- Кан анализлары: Бу иң мөһиме. Табибыгыз каныгыздагы нейтрофиллар дәрәҗәсен атнага ике-өч тапкыр якынча алты атна дәвамында тикшерәчәк. Бу нейтрофиллар дәрәҗәсенең циклик рәвештә кимүен ачыклау өчен эшләнәчәк.
- Симптомнар күренеше: Табиб симптомнарның ешлыгын җентекләп өйрәнәчәк (якынча һәр 3 атна саен). Бу циклик күренеш моны нейтропениянең башка төрләреннән аерырга ярдәм итә.
- Генетик тестлар: Кайвакыт ELANE генында мутация бармы-юкмы икәнен раслау өчен генетик тестлар тәкъдим ителергә мөмкин.
Бу халәтне ачыклаганда, табиб охшаш симптомнары булган башка төр нейтропенияләрне, мәсәлән, "Көтмән синдромы" (элек "Костман синдромы" дип аталган), "Аутоиммун нейтропения" һәм "Идиопатик нейтропения"не чыгарып ташларга тиеш.
Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Дәвалауның ике төп максаты бар. Беренчесе - булган инфекцияләрне дәвалау. Икенчесе - нейтрофиллар дәрәҗәсен арттыру һәм киләчәктә инфекцияләрне булдырмау.
| Дәвалау ысулы | Функциональлек |
|---|---|
| Антибиотиклар | Алар нейтрофиллар саны түбән булган чорларда барлыкка килә торган бактериаль инфекцияләргә каршы көрәшү өчен бирелә. |
| G-CSF белән дәвалау | Бу төп һәм иң нәтиҗәле дәвалау ысулы. G-CSF (Гранулоцит колониясен стимуллаштыручы фактор) - сөяк миен күбрәк нейтрофиллар җитештерү өчен стимуллаштыручы препарат (мәсәлән, филграстим (Neupogen®)). Ул инъекция рәвешендә бирелә һәм озак вакыт кулланырга мөмкин булган куркынычсыз дәвалау ысулы. |
| Кәүсә күзәнәкләрен күчереп утырту | Бу ысул бик авыр авырулы һәм G-CSF дәвалавына җавап бирмәгән кешеләр өчен генә кулланыла. Бу ысулда авыру күзәнәкләрне алыштыру өчен сәламәт күзәнәкләр күчереп утыртыла. |
Дәвалауның берәр нинди ян эффектлары бармы?
G-CSF белән дәвалау кечкенә ян эффектлар китерергә мөмкин. Ләкин табиблар гадәттә бу авыруны дәвалауны түбән дозадан башлыйлар, шуңа күрә ян эффектлар минималь.
- Баш авыртуы
- Сөякләрдә һәм буыннарда авырту
- Косу һәм диарея
Мондый хәлләр булырга мөмкин. Сез кабул иткән дәвалау һәм аның ян йогынтылары турында табибыгыз белән игътибар белән сөйләшегез.
Табибка кайчан шалтыратырга кирәк?
Әгәр дә сездә яки балагызда циклик нейтропения булса, инфекция билгеләрен күрү белән тиз арада медицина ярдәме сорарга кирәк.
Түбәндәге үзенчәлекләргә аеруча игътибар итегез:
* Кызу
* Тәннең кайсыдыр бер җирендә авырту
* Тире шешенүе яки кызаруы
Әгәр дә сез бу билгеләрнең берәрсен күрсәгез, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез. Кирәк булса, ашыгыч ярдәм бүлегенә (Ашыгыч ярдәм бүлеге) барырга курыкмагыз.
Инфекцияләрдән саклану өчен нәрсә эшләргә кирәк?
Инфекцияләрдән сакланудан тыш, нейтрофиллар саны аз булганда да сак булырга кирәк.
- Кулларыгызны һәрвакыт яхшылап юыгыз, бигрәк тә ашар алдыннан һәм бәдрәфтән соң.
- Авыз куышлыгы сәламәтлеген саклагыз. Көн саен тешләрегезне чистартыгыз һәм даими рәвештә стоматологка күренегез.
- Барлык тәкъдим ителгән вакцинацияләрне вакытында алыгыз.
- Кулларыгызны юмыйча битегезгә, күзләрегезгә һәм борыныгызга кагылудан сакланыгыз.
- Даруларыгызны табиб билгеләгәнчә төгәл кабул итегез һәм кан анализларын вакытында бирегез.
Бу халәт гомерлек булса да, G-CSF кебек уңышлы дәвалау хәзер циклик нейтропения белән авыручы күп кешеләргә тулысынча нормаль тормыш алып барырга мөмкинлек бирде. Иң мөһиме, нейтропениянең башка төрләре, мәсәлән, лейкемия, яман шеш үсешенә китерсә дә, циклик нейтропения андый куркыныч тудырмый.
Өйгә алып китү хәбәре
- Циклик нейтропения - сирәк очрый торган генетик халәт, анда инфекция белән көрәшүче нейтрофил күзәнәкләр саны циклик рәвештә кими.
- Симптомнар (кызу, авыз куышлыгы яралары) гадәттә 3 атнага бер тапкыр күзәтелә.
- Диагноз кую өчен, нейтрофиллар дәрәҗәсенең циклын раслау өчен кан анализларын берничә атна дәвамында өзлексез үткәрергә кирәк.
- G-CSF кебек бик нәтиҗәле дәвалау ысуллары булганлыктан, пациентлар гадәти тормыш белән яши алалар.
- Инфекция билгеләрен (температура күтәрелү, авырту, шешенү) сизү белән, тиз арада медицина ярдәменә мөрәҗәгать итү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез