Кайвакыт сезнең йөткерүегез дәвам итәме? Бу йөткерү кайвакыт бераз кан китерәме? Яки сез сулыш кысылу, арыганлык һәм сидек бүлеп чыгару күләме кимү сизәсезме? Болар җитди нәрсәнең билгеләре булырга мөмкин. Бүген без шундый сирәк очрый торган, ләкин сез белергә тиешле бер авыру турында сөйләшәчәкбез.
Гудпасчер синдромы нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, Гудпасчер синдромы - сирәк очрый торган, ләкин тормыш өчен куркыныч тудыра торган аутоиммун авыру . "Аутоиммун" дигән сүз безнең организмның саклану системасы, иммун системасы, ялгыш рәвештә үзебезнең сәламәт күзәнәкләребезгә һәм тукымаларыбызга һөҗүм итә башлавын аңлата.
Бу авыруда безнең иммун системабыз коллаген дип аталган аксымга һөҗүм итә. Коллаген безнең тәннәребездә төзелеш материалы кебек. Коллаген тиребезнең, мускулларыбызның, сеңерләрнең, бәйләвечләрнең һәм сөякләрнең ныклыгын сакларга ярдәм итә.
Шулай итеп, әгәр дә сездә Гудпастер синдромы булса, сезнең организмыгыз җитештерә торган кайбер аксымнар, без аларны антитәнчекләр дип атыйбыз, үпкәләрегездә һәм бөерләрегездә коллагенга беркетә. Бу очракта, шул урыннарда ялкынсыну башлана, һәм бу тукымалар әкренләп таркала башлый. Дәваламый калдырсагыз, бу бөерләрнең каты ялкынсынуына (гломерулонефрит) китерергә мөмкин, бу бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Шулай ук үпкәләрдән көчле кан китү башланырга мөмкин (үпкә кан китүе). Күп очракта, бу авырудан үлемнең төп сәбәбе - үпкәләрдән кан китү.
Моның башка исеме:
- Гломеруляр базаль мембранага каршы (GBMга каршы) авыру
- Goodpasture авыруы
Бу ни дәрәҗәдә еш очрый?
Бу бик сирәк очрый торган авыру. Табиблар сүзләренчә, ел саен һәр 100 000 кешегә бу авыруның бер-ике генә яңа очрагы теркәлгән. Шуңа күрә аның ни дәрәҗәдә сирәк булуын күз алдыгызга китерә аласыз.
Симптомнар нинди?
Гудпастер синдромы - "(үпкә-бөер)" халәте. Бу үпкәләр дә, бөерләр дә бер үк вакытта зарарлана дигән сүз. Еш кына беренче симптомнар үпкәләр белән бәйле була. Болар:
- Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу): Баскычтан менгәндә генә түгел, хәтта ял иткәндә дә.
- Күкрәк авыртуы : Сулыш алганда яки ютәлләгәндә күкрәк авыртуы.
- Йөткерү : Дәвамлы, кайвакыт авыртулы йөткерү.
- Сулыш алганда күкрәктән тавыш чыга : Бу күкрәк эчендә нәрсәдер тыгылып калган кебек гөрелдәү тавышы булырга мөмкин.
- Мин бик арыганмын.`(Арыганлык)`: Бернәрсә дә эшли алмаслык көчсезлек хисе.
- Борыннан кан китү (бронхтан кан китү).
- Канлы йөткерү : Бу күп кешеләрне куркыта торган һәм кичекмәстән медицина ярдәме таләп итә торган билге.
- Аксулык : Кан җитмәү сәбәпле тире агара.
Бөер белән бәйле симптомнар соңрак та күренергә мөмкин. Алар түбәндәгеләрне үз эченә ала:
- Кандагы эритроцитлар саны кимү, ягъни анемия .
- Сидектә кан булу (гематурия): Сидек кызыл яки кара-көрән төскә керергә мөмкин.
- Гадәттәгедән кимрәк сидек бүлеп чыгару .
- Югары кан басымы .
- Күңел болгану һәм косу : Бу шулай ук аппетит югалганда да күзәтелергә мөмкин.
Моның сәбәбе нәрсәдә?
Гудпасчер синдромы иммун системабыз тарафыннан җитештерелгән антитәнчекләр бөерләрдәге гломеруляр базаль мембранадагы (GBM) коллагенга һөҗүм иткәндә барлыкка килә. Бу GBM бөерләрдәге канны фильтрлаучы кечкенә берәмлекләр булган гломерулаларның бер өлеше. Бу антитәнчекләр шулай ук үпкәдәге һава капчыкларындагы коллагенга да һөҗүм итә. Бу үпкә тукымасының җимерелүенә китерә, кан китүенә һәм сулыш алуны авырайта.
Иммун системасының ни өчен үз коллагенына һөҗүм итүе әлегә төгәл билгеле түгел. Бу авыруга әйләнә-тирә мохит факторлары һәм безнең геннар катнашырга мөмкин. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, бу авыру белән авыручыларның кеше лейкоцит антигены (HLA) DR15 дип аталган генетик маркер белән нык бәйләнеше бар. Бу - иммун системасына үз тукымаларыбыз һәм чит матдәләр арасындагы аерманы аңларга ярдәм итүче аксым.
Кайвакыт бу авыру инфекциядән соң, мәсәлән, салкын тию яки грипптан соң барлыкка килергә мөмкин. Шулай ук сез:
- Әгәр дә сез тәмәке тартасыз икән .
- Әгәр дә сез кокаин кебек наркотикларны суласагыз.
- Металл тузаны яки метан һәм пропан кебек углеводород химик матдәләре белән аралашканда, бу авыруның барлыкка килү куркынычы югарырак.
Бу кемгә иң нык тәэсир итә?
Гудпасчер синдромы теләсә нинди яшьтә дә очрый ала, ләкин ул күбесенчә яшьрәк кешеләрдә, уннан утыз яшькә кадәрге кешеләрдә, аннары 60-70 яшьлек кешеләрдә еш очрый.
Диагноз ничек куела?
Табибка күренгәндә, алар сезнең симптомнарыгыз турында сораячаклар һәм физик тикшерү үткәрәчәкләр. Моннан тыш, алар Гудпасчер синдромын раслау өчен түбәндәге тестларны да үткәрергә мөмкин:
- Кан анализлары : Бу анализлар сезнең бөерләрегезнең ни дәрәҗәдә яхшы эшләвен үлчәүче гломеруляр фильтрация тизлеген (eGFR) тикшерә.
- Сидек анализларыСидек анализы: Бу сидектә кан булу-булмавын яки югары аксым дәрәҗәсен (протеинурия) тикшерә.
- Рәсем тикшерүләре : Үпкәгә зыян килү-килмәвен тикшерү өчен күкрәк рентгенографиясе яки компьютер томографиясе ясала.
- Бронхоскопия : Бу процедурада табиб үпкәләрегездәге зыянны тикшерү өчен борын яки авыз аша камера һәм яктылык урнаштырылган нечкә, озын трубка (бронхоскоп) кертә.
- Бөер биопсиясе : Бу очракта бөердән кечкенә тукыма кисәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә, бөер авыруы бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен.
Гудпасчер синдромын дәвалап буламы?
Әйе, дөрес диагноз куелса һәм дәвалау тиз башланса, моны дәвалап була.
Ул ничек дәвалана?
Гудпасчер синдромын дәвалау авырлыкның авырлыгына карап төрлечә була. Әгәр авырлык бик авыр булмаса, табиблар түбәндәге кебек дарулар билгеләргә мөмкин:
- Кортикостероидлар : Мәсәлән, преднизон кебек дарулар. Алар үпкәләрдә кан китүне туктатырга ярдәм итә.
- Иммуносупрессант препаратлар : Циклофосфамид кебек препаратлар. Алар иммун системагызның үз тукымаларына һөҗүм итүен туктата.
- Кан басымын төшерә торган дарулар (гипертониягә каршы дарулар): Алар кан басымын контрольдә тотарга һәм бөерләргә зыянны киметергә ярдәм итә.
Моннан тыш, табиблар плазмаферез дип аталган дәвалау ысулын да кулланалар. Бу кулыгыздагы венадан энә аша кан алуны, канның сыек өлешен, плазма дип аталган өлешен, кан күзәнәкләреннән аеруны үз эченә ала. Бу плазмада GBMга каршы зарарлы антитәнчекләр бар. Аннары плазма алына, һәм сәламәт кеше плазмасы кан күзәнәкләренә кире өстәлә һәм сезгә кире кайтарыла. Гади итеп әйткәндә, ул организмыгыздан зарарлы антитәнчекләрне чыгара.
Дәваланудан соң күпме вакыт эчендә савыгу кирәк?
Сезгә якынча 6-12 ай дәвамында иммуносупрессив дарулар кабул итәргә туры киләчәк. Күп очракларда, берничә атна дәвамында көн саен плазмаферез ясарга туры килергә мөмкин.
Киләсе нәрсә булачак?
Дәваламый калдырылса, Гудпастер синдромы үпкәләрдән кан китү һәм бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Ләкин, авыру иртә ачыкланса һәм дәвалау башланса, нәтиҗә гадәттә яхшы була. Сезнең организм бу зарарлы антитәнчекләрне кыска вакыт эчендә генә җитештерә - берничә атнадан алып ике елга кадәр. Рецидивлар яки кабатланулар бик сирәк очрый.
Моның иң җитди өзлегүе - бөер җитешсезлеге. Әгәр дә бу хәл килеп чыкса, канны фильтрлау өчен диализ дәвалавы кирәк.Бөер күчереп утырту кирәк.
Гомерем турында нәрсә әйтергә мөмкин?
Гудпасчер синдромы белән авыручыларның якынча 80% ында биш еллык яшәү күрсәткече 80% тәшкил итә. Бу авыру иртә ачыкланган һәм дөрес дәваланган очракта гына мөмкин.
Моны булдырмаска мөмкинме?
Моны тулысынча булдырмаска мөмкин түгел. Шулай да, кайбер нәрсәләрдән сакланып, сез куркынычны киметергә мөмкин:
- Углеводородлар, ягъни метан, пропан, бензин, керосин һәм гудрон.
- Металл тузаны.
- Кокаин.
- Чәч буяу өчен продуктлар.
Мин үзем турында ничек кайгырта алам?
Әгәр дә сездә Гудпастер синдромы булса, түбәндәгеләрне эшләү яхшы булыр:
- Тәмәке тартуны тулысынча ташлагыз. Башка кешеләр тәмәке тарта торган урыннарда булмагыз (мәсәлән, "пасс-кул тәмәкесе" белән аралашудан сакланыгыз).
- Көн саен ким дигәндә 30 минут физик активлык белән шөгыльләнегез.
- Стрессны киметергә тырышыгыз.
Кайчан табибка күренергә кирәк?
Әгәр дә сездә канлы йөткерү, сулыш алу кыенлашса, сидек бүлеп чыгару кимсә яки югарыда күрсәтелгән башка симптомнар булса, кичекмәстән табибка мөрәҗәгать итегез. Иртә ачыклау сезнең савыгу мөмкинлеген шактый арттыра. Дәваламый калдырсагыз, ул бөерләргә даими зыян китерергә һәм хәтта үлемечле үпкә проблемаларына китерергә мөмкин.
Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?
Табибка күренгәндә, сез түбәндәге сорауларны бирә аласыз:
- Минем Гудпасчер синдромы барлыгын ничек төгәл белергә?
- Минем хәлем ни дәрәҗәдә җитди?
- Сез нинди дәвалау ысулларын тәкъдим итәсез?
- Бөерләремне ничек кайгыртырга?
- Миңа нефрологка яки пульмонологка күренергә кирәкме?
- Бу авыру белән авыручыларга ярдәм итүче ярдәм төркеме турында сөйли аласызмы?
Гудпасчер синдромының өч төп билгесе (триадасы) нинди?
Медицинада "триада" термины медицина халәтен тасвирлаучы өч төп симптомны аңлата. Гудпасчер синдромының өч төп симптомы:
- Үпкәдән кан китү.
- Бөерләрнең ялкынсынуының тиз артуы.
- Организмда "анти-GBM антитәнчекләре" дип аталган антитәнчекләрнең булуы.
Бу авыру чыннан да борчулы һәм ялгыз булырга мөмкин, бигрәк тә аның төгәл сәбәбе әлегә билгесез булганда. Ул сезнең көндәлек эшчәнлегегезгә комачаулый ала, хәтта металл порошогы, бензин яки смола белән эшләсәгез, эшегезне алыштырырга туры килергә мөмкин.
Ниһаять, нәрсәне истә тотарга
Димәк, Гудпасчер синдромыннан куркырга кирәк, ләкин симптомнарны иртә аңлап, тиз арада табибка күренеп, дәвалануны башласагыз, бик яхшы нәтиҗәләргә ирешергә мөмкин. Организмдагы үзгәрешләргә игътибарлы булыгыз. Әгәр дә сез үзегездә сәер нәрсә сизсәгез, аны кечкенә нәрсә дип санамыйча, медицина ярдәме сорарга кирәк. Сез ялгыз түгел, һәм табиблар сезгә ярдәм итә ала.
Гудпасчер синдромы, анти-GBM авыруы, үпкә кан китүе, бөер авыруы, аутоиммун авырулар, сулыш алу кыенлыгы, сидектә кан булу
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез