Тәнебездә үзгәрешләр күргәндә бераз курку гадәти хәл, шулай бит? Аеруча муеныбызда, култык астыбызда яки касыкта кечкенә төерләр күрсәк, без: "Бу нәрсә соң?" - дип уйлыйбыз. Бүген без шундый төерләр барлыкка китерә торган сирәк очрый торган авыру турында сөйләшәчәкбез, ләкин бу турыда күп кеше ишетмәгән. Бу Розаи-Дорфман авыруы дип атала.
Росс-Дорфман авыруы (РДХ) нәрсә икәнен беләсезме?
Гади итеп әйткәндә, безнең тәнебездә гистиоцитлар дип аталган ак кан күзәнәкләренең бер төре бар. Алар безнең тәнебездәге полиция хезмәткәрләре кебек, авыру китереп чыгаручы микроблар белән көрәшәләр, һәм алар иммун системабызның мөһим өлеше булып торалар. Ләкин бу гистиоцитлар артык күп үскәндә, бу Росс-Дорффман авыруы (RDD) дип атала. Бу чынлыкта яман шеш түгел (яхшы булмаган) , ягъни ул тәннең бер өлешеннән икенчесенә тарала торган куркыныч авыру түгел. Ләкин бу күзәнәкләр артык күп җыелгач, без уңайсызлык һәм симптомнар кичерә алабыз.
Күпчелек вакытта бу артык гистиоцитлар муендагы лимфа төеннәрендә җыела. Аннары алар муендагы төерләр кебек шешә. Табиблар кайвакыт бу төеннәрнең шешүен "(лимфаденопатия") дип атыйлар. Ләкин ул муенга гына түгел, ә тәннең башка өлешләрендәге төеннәргә дә тәэсир итә ала. Кайвакыт, төеннәрдән тыш, бу күзәнәкләр тәннең башка өлешләрендә дә җыела ала (төеннәрдән тыш урыннар).
Бу авыру шулай ук "массив лимфаденопатияле синус гистиоцитозы" дип атала. Бу сирәк очрый торган авыру, ул "Лангерганс күзәнәкле булмаган гистиоцитоз" төркеменә керә.
Росс-Дорфман авыруының (РДХ) төп төрләре нинди?
Бу авыру һәркемгә бер үк тәэсир итми. Кайбер кешеләрдә бер урында шешенү бар, ә кайберләренең берничә урынында шешенү булырга мөмкин. Шулай ук, бу гистиоцитлар төерләрдә генә түгел, ә тәннең башка өлешләрендә дә җыелырга мөмкин. Ул шулай классификацияләнә.
- Классик (Төенле) Росс-Дорффман авыруы (Классик/Төенле RDD): Бу иң еш очрый торган төр. Ул, нигездә, муендагы төеннәрнең шешүен үз эченә ала. Ләкин, симптомнар күпме төен зарарлануына карап төрлечә булырга мөмкин.
- Экстранодаль RDD: Бу төрдә бу гистиоцитлар лимфа төеннәреннән башка тукымаларда туплана. Тире иң еш зарарлана. Бу тире RDD (CRDD) дип атала. Моннан тыш, бу халәт безнең борын куышлыкларына, күзләргә һәм кабакларга, сөякләргә һәм үзәк нерв системасына (CNS) - ягъни баш миенә һәм арка миенә тәэсир итә ала. Кайвакыт сулыш системасы һәм ашказаны-эчәк системасы да зарарланырга мөмкин.
Сез әйткәнчә, RDD белән авыручыларның якынча 40% ында бу гистиоцит күзәнәкләре, сөялләрдән тыш, тәннең башка өлешләрендә дә җыелырга мөмкин.
Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?
Росс-Дорффман авыруы, нигездә, балаларга, яшүсмерләргә һәм яшьләргә тәэсир итә. Гадәттә, ул 20 яшьлек кешеләрдә ачыклана. Ләкин, бу авыру 70 яшьлек кешеләрдә дә күзәтелә.
Йомырка бизләренә тәэсир итүче RDD Африка чыгышлы ир-атларда ешрак очрый. Ләкин алда телгә алынган "CRDD" тире авыруы Азия чыгышлы хатын-кызларда ешрак очрый. "CRDD" күбесенчә 20, 30 һәм 40 яшьлек кешеләрдә очрый.
Росс-Дорфман авыруы ни дәрәҗәдә сирәк очрый?
Бу бик сирәк очрый торган авыру . Ул якынча ике йөз мең кешенең берсенә эләгә. Мәсәлән, Америка Кушма Штатларында ел саен якынча 100 яңа очрак теркәлгән. Бу Шри-Ланкада бу тагын да азрак дигән сүз.
Роуз-Дорфман авыруы (РДС) симптомнары нинди?
Сез кичергән симптомнар сезнең тәнегездә артык гистиоцитлар кайда туплануына бәйле булачак. Әгәр муеныгыздагы лимфа төеннәре генә зарарланса, симптомнар җиңел булырга яки хәтта бөтенләй булмаска да мөмкин. Ләкин, әгәр бу күзәнәкләр җыелып, орган функциясенә комачауласа, симптомнарыгыз җитдирәк булырга мөмкин.
Классик (төенле) симптомнар
Гистиоцитлар еш кына муен тукымаларында җыела. Шуңа күрә иң еш очрый торган симптом - муенның ике ягында да авыртусыз, шешенгән төерләр барлыкка килү . Кайвакыт салкын тию яки грипп булганда муеныгызда кечкенә төер барлыкка килүен хәтерлисездер, шулай бит? Дөрес, ләкин ул авырттырмаска да мөмкин. Ләкин, зарарланган тукыма кайда урнашканга карап, шешенү башка урыннарда да булырга мөмкин.
Гистиоцитлар арту сәбәпле барлыкка килергә мөмкин булган ялкынсынуның төп өлкәләре:
- Муеның
- касык өлкәсе
- Култык асты
- Күкрәкнең урта өлеше (медиастинум)
Сез шешенүдән башка бернинди симптомнарны да сизмәскә мөмкин, яисә сез мондый симптомнарны сизәргә мөмкин:
- Кызу
- Аксыл тире
- Бик нык арыганлык
- Төнлә тирләү
- Борын агуы
- Аңлатылмаган авырлык югалту
Экстранодаль симптомнар
Роуз-Дорфман авыруы (`CRDD`) тирегә тәэсир итә һәм тәннең теләсә кайсы җирендә барлыкка килергә мөмкин. Гистиоцит күзәнәкләре җыелмасыннан барлыкка килгән бу төерләр гадәттә әкрен үсә. Тиредә күзәтелергә мөмкин булган симптомнар:
- Яссы яки күтәрелгән төерләр
- Ирен белән тулы яки каты төерләр
- Сары, шәмәхә, кызыл яки көрән төерләр
- Ул бөтен тирегә таралган булырга яки бер өлкә белән чикләнергә мөмкин.
Бу артык гистиоцитлар билгеле бер органга яки тән системасына тәэсир иткәндә, төрле симптомнар барлыкка килергә мөмкин. Мәсәлән, RDD күзләргә тәэсир итсә, ул икеләтә күрүгә китерергә мөмкин. Әгәр ул үзәк нерв системасына тәэсир итсә, ул талмаларга китерергә мөмкин. Әгәр ул үпкәләргә тәэсир итсә, ул даими йөткерүгә китерергә мөмкин. Шулай ук, симптомнар зарарланган өлкәгә карап төрлечә була.
Росс-Дорфман авыруы (РОСС) нәрсәдән килеп чыга?
Галимнәр әле дә бу авыруның төгәл сәбәбен белмиләр . RDD һәр кешегә төрлечә тәэсир иткәнлектән, аның берничә сәбәбе булырга мөмкин. Мәсәлән, соңгы тикшеренүләр күрсәткәнчә, тире авыруы "CRDD" гадәти RDD китереп чыгаручы факторлардан башка сәбәпләр аркасында килеп чыга.
Күптән түгел тикшеренүчеләр билгеле бер ген мутацияләренең CRDDдан тыш, башка төр RDDларда да булуын ачыкладылар. Бу мутацияләр күзәнәкләрнең контрольсез үсүенә китерергә мөмкин.
RDD белән авыручы күп кешеләрдә бу хәл башка медицина шартлары белән бергә очрый. Шуңа күрә, бу авырулар һәм RDD арасында бәйләнеш булырга мөмкин. Бу хакта күбрәк тикшеренүләр үткәрергә кирәк.
RDD түбәндәге шартлар белән бәйле булуы ачыкланган:
- Вируслы инфекцияләр: Мисалларга герпес, Эпштейн-Барр вирусы, цитомегаловирус һәм ВИЧ инфекциясе керә.
- Рак: Ходжкин лимфомасы, Ходжкин булмаган лимфома һәм тире яман шешләре, мәсәлән, тире ачык күзәнәкле саркомасы. (Ләкин исегездә тотыгыз, RDD яман шеш түгел.)
- Аутоиммун авырулар: лупус, яшүсмерләр идиопатик артрит, аутоиммун гемолитик анемия.
Росс-Дорфман авыруы (РДХ) ничек ачыклана?
Табибыгыз башта физик тикшерү үткәрәчәк һәм сезнең симптомнарыгыз турында сораячак. Алар RDD билгеләрен, мәсәлән, шешкән бизләрне һәм тире төерләрен тикшерәчәк. Шулай ук, алар сезнең медицина тарихыгыз турында сораячаклар, сездә RDD белән бәйле авырулар булганмы яки булмаганмы икәнен белер өчен.
Моннан тыш, табиб түбәндәге тикшеренүләрне дә үткәрә ала:
- Рәсемләү процедуралары: Гистиоцитлар булуына шикләнелгән тукыма төренә карап, табиб рентген, УЗИ, МРТ, КТ, ПЭТ, ПЭТ/КТ яки сөяк сканерлавын билгеләргә мөмкин. Аларны тән эчендә нәрсә барлыгын карау өчен кулланырга мөмкин.
- Кан анализлары: Организмда нинди үзгәрешләр булуын күрү өчен берничә кан анализы, мәсәлән, тулы кан анализы (CBC) һәм тулы метаболик анализлар үткәрергә мөмкин.
- Биопсия: Бу бик мөһим тикшерү.Бу зарарланган тукыманың кечкенә үрнәген алуны (мәсәлән, шешкән лимфа төене) һәм күзәнәкләрне микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала, аларда RDD үзенчәлекләре бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен. Бу биопсия шулай ук башка авыруның аномаль күзәнәк үсешенә сәбәп булуын ачыклый ала.
Росс-Дорфман авыруы (RDD) ничек дәвалана?
Кайвакыт RDD бернинди дәвалаусыз үзеннән-үзе ремиссиягә эләгергә мөмкин . Бу авыруның үзеннән-үзе савыгуын аңлата. Ләкин аның вакытын фаразлау кыен. Савыгу өчен айлар, хәтта еллар кирәк булырга мөмкин. Ләкин кайбер очракларда ул үзеннән-үзе бетмәскә яки кабатланырга мөмкин. Дәваламый калдырсаң, авыру тагын да көчәергә мөмкин.
Сезгә нинди дәвалау бирелүе RDD сезгә ничек тәэсир итүенә бәйле булачак.
- Күзәтү: Әгәр дә сезнең тормышыгызга зур йогынты ясый торган симптомнарыгыз булмаса, табиб сезнең хәлегезне күзәтеп торырга карар кабул итәргә мөмкин. Бу "игътибарлы көтү" ысулына охшаган.
- Хирургик операция: Төерләрне хирургик юл белән алып ташларга мөмкин. Әгәр дә сездә "CRDD" (тире RDD) булса, яки төерләр сезнең сулыш юлларыгызны капласа яки арка миегезгә тәэсир итсә, операция ясалырга мөмкин.
- Нур терапиясе: Әгәр хирургик операция гистиоцитларны алып булмый икән, нур терапиясе бирелергә мөмкин. Бу максатчан нурланыш нурларын күзәнәкләргә юнәлтү һәм аларны юк итү өчен аппарат куллануны үз эченә ала.
- Химиотерапия: Әгәр авыру авыр булса, яки башка дәвалау ысуллары, мәсәлән, хирургия, симптомнарны киметмәсә, химиотерапия каралырга мөмкин. Бу яман шеш күзәнәкләре кебек тиз үсә торган күзәнәкләрне үтерә торган дарулар куллануны үз эченә ала.
- Кортикостероидлар: Преднизолон кебек кортикостероидлар буыннарның шешүен киметә һәм симптомнарны җиңеләйтә ала. Болар ялкынсынуны киметә торган дару төре.
- Иммунотерапия: Бу дәвалау ысуллары сезнең иммун системагызга артык гистиоцит күзәнәкләрен нәтиҗәлерәк табарга һәм юк итәргә ярдәм итә.
Росс-Дорфман авыруы (RDD) белән авыручы кешенең киләчәге нинди?
Сезнең фаразыгыз берничә факторга бәйле. Зыян күргән күзәнәкләр саны, артык гистиоцитлар сезнең тәнегездә кайда урнашканлыгы һәм дәвалауга ничек җавап бирүегез. Күпчелек вакытта RDD үзеннән-үзе бетә. Ләкин кайбер очракларда дәвалау кирәк, яисә җитди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин.
Гомумән алганда, зарарланган күзәнәкләр саны азрак булган саен, нәтиҗә яхшырак була.Әгәр тирегә, күкрәккә яки югары сулыш юлларына тәэсир итүче экстранодоаль RDD булса, нәтиҗә яхшы булырга мөмкин. Ләкин, әгәр гистиоцитлар аскы сулыш юлларында, бөерләрдә яки бавырда булса, хәл бераз начаррак булырга мөмкин.
Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?
Бу сораулар турында табибыгыз белән сөйләшергә онытмагыз, чөнки сезнең хәлегезне яхшы аңлау бик мөһим:
- "Доктор, минем тәнемнең кайсы өлешләренә RDD авыруы тәэсир итә?"
- "Миңа тагын нинди дә булса визуализация тестлары (мәсәлән, сканерлау) яки кан анализлары кирәк булачакмы?"
- "Миңа дәвалану кирәкме, әллә минем RDD авыруым үзеннән-үзе бетәргә мөмкинме?"
- "Бу RDD хәле турында мин ни дәрәҗәдә борчылырга тиеш?"
- "Табиб миңа нинди дәвалау ысулын тәкъдим итә?"
- "Дәвалаудан соң нинди ян эффектлар көтәргә мөмкин?"
- "Дәваланудан соң минем RDD хәлемнең кабатлану ихтималы нинди?"
- "Хәлемне күзәтү өчен тикшерүгә ничә тапкыр килергә кирәк?"
Росс-Дорфман авыруы (RDD) яман шеш авыруымы?
Юк. Бу сорауны күп кеше бирә. Роуз-Дорфман авыруы яман шеш түгел (яхшы яман шеш) . Ягъни, ул яман шеш кебек тәннең бер өлешеннән икенче өлешенә таралмый. Ләкин, RDD аркасында барлыкка килгән төерләр органнарга тәэсир итә, аларның функциясенә комачаулый һәм катлауланулар китереп чыгара ала. RDD авыруыгызның тәнегезгә ничек тәэсир итүен һәм бу хакта борчылырга кирәкме-юкмы икәнен табибыгыз белә.
Росс-Дорфман авыруын (РОСС) кем ачкан?
Моны да белү файдалы. 1965 елда Пьер Пол Луи Люсьен Дестомб исемле галим дүрт пациентта RDD симптомнарын ачкан. Аннары, 1969 елда, Хуан Розаи һәм Рональд Дорфман исемле ике галим охшаш симптомнары булган башка пациентлар төркемен өйрәнгәннәр. Бу авыру хәзерге вакытта аларның исемнәрен берләштереп, Розаи-Дорфман авыруы буларак билгеле. Сирәк кенә, аны өч галим хөрмәтенә Розаи-Дорфман-Дестомб авыруы дип тә атыйлар.
Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)
Росс-Дорфман авыруы (RDD) бик сирәк очрый һәм һәр кешегә төрлечә тәэсир итә, шуңа күрә диагноз кую катлаулы булырга мөмкин. RDD өчен бердәм дәвалау күрсәтмәсе юк. Шуңа күрә табибыгыз белән ачыктан-ачык сөйләшү, диагнозыгызны аңлау һәм дәвалау вариантлары турында хәбәрдар булу мөһим .
Сездә үзеннән-үзе бетә торган җиңел RDD булырга мөмкин. Яисә сезгә дәвалауның комбинациясе кирәк булырга мөмкин. Табибыгыздан дәвалау планыгыз һәм көтелгән нәтиҗәләр сезнең хәлегезгә ничек туры китереләчәген сорагыз.
Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел . Мондый сирәк очрый торган авыру белән очрашканда, медицина киңәшләрен үтәү һәм рухи яктан нык булып калу бик мөһим. Әгәр дә сезнең сорауларыгыз яки шикләрегез булса, аларны табибыгыз белән фикер алышыгыз. Курыкмагыз, чөнки мондый әйберләргә каршы көрәшү өчен иң яхшы корал - аңлылык.
Розаи -Дорфман авыруы, RDD, гистиоцитлар, лимфаденопатия, муен төерләре, тире авырулары, CRDD, сирәк очрый торган авырулар, иммун системасы
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез