Йөргәндә, дус белән сөйләшкәндә яки ризык чәйнәгәндә бу эшләрне эшләүнең ни дәрәҗәдә җиңел булуы турында беркайчан да уйландыгызмы? Һәр хәрәкәт, һәр гамәл артында безнең тәнебездә бик мөһим хәбәрчеләр төркеме бар. Аларны без мотор нейроннары дип атыйбыз. Алар безнең миебездәге хезмәтчеләр төркеме кебек, алар мускулларыбызга "моны эшләгез" дип әйтәләр.
Ләкин, тәнебезнең башка өлешләре кебек үк, бу хәбәрчеләр дә зыян күрергә мөмкин. Нәкъ менә шул вакытта бездә "мотор нейрон авырулары" дип аталган авырулар барлыкка килә. Сез, мөгаен, АКС турында ишеткәнсездер. Бу - бу категориядәге төп авыруларның берсе. Ләкин без күп ишетмәгән башка берничә төрле мотор нейрон авырулары да бар. Шуңа күрә бүген алар турында гади итеп сөйләшик.
Бу "мотор нейроннар" кемнәр?
Гади итеп әйткәндә, мотор нейроннары - нерв күзәнәкләренең бер төре. Аларның төп эше - безнең тәннәребезгә хәрәкәт итәргә кирәкле хәбәрләрне җиткерү. Аларның ике төп төре бар.
1. Өске мотор нейроннары: Алар сезнең миегездә урнашкан. Алар сезнең миегездән арка миегезгә хәбәрләр җибәрәләр. Зур офистагы җитәкче кебек.
2. Аскы мотор нейроннары: Алар арка миендә урнашкан. Алар мидән хәбәрләр алалар һәм мускулларыбызга: "Ярар, хәзер эшли башлагыз", - дип әйтәләр. Бу филиалдагы менеджер кебек.
Хәзер сездә мотор нейрон авыруы барлыкка килгәндә нәрсә булачагы турында уйлап карагыз. Бу нерв күзәнәкләре әкренләп үлә башлый. Аннары мидән килгән электр хәбәрләре мускулларга тиешенчә барып җитә алмый. Хәбәр тапшыру ярты юлда туктала. Вакыт узу белән мускуллар көчсезләнә һәм кими башлый, чөнки алар өчен бернинди файда да юк. Табиблар моны "атрофия" яки мускулларның кимүе дип атыйлар.
Бу хәл килеп чыккач, без хәрәкәтләребезне контрольдә тота алмыйбыз. Йөрү, сөйләшү, йоту һәм хәтта сулыш алу авырая бара.
Иң мөһиме шунда ки, барлык хәрәкәт нейроннары авырулары да бер үк түгел. Кайберләре өске хәрәкәт нейроннарына гына тәэсир итә, кайберләре аскыларына, ә кайберләре икесенә дә тәэсир итә.
Мотор нейрон авыруының төп төрләре нинди?
Әйдәгез, хәзер бу категориядәге билгеле һәм аз билгеле авыруларның кайберләрен карап чыгыйк.
Амиотрофик латераль склероз (ALS)
Бу өлкәннәрдә иң еш очрый торган мотор нейрон авыруы .АКС өске һәм аскы мотор нейроннарына тәэсир итә. Бу йөрү, сөйләшү, чәйнәү, йоту һәм сулыш алуны контрольдә тотучы мускулларның әкренләп көчсезләнүенә һәм атрофияләнүенә китерә. Мускулларның катылыгы һәм тартышулары да булырга мөмкин.
Күпчелек вакытта АЛС өчен билгеле бер сәбәп табылмый. Табиблар аны "спорадик" дип атыйлар. Бу аны теләсә кемдә үстерергә мөмкин дигән сүз. Ләкин очракларның 5% тан 10% ка кадәре нәселдәнлек белән бирелә . Симптомнар гадәттә 40-60 яшь арасында күренә.
Беренчел латераль склероз (PLS)
PLS ALSка охшаган, ләкин ул бары тик өске мотор нейроннарына гына тәэсир итә . Бу авыруны ALSка караганда күпкә акрынайта. Симптомнарына кул һәм аякларда көчсезлек һәм катылык, әкрен йөрү, тигезлек һәм координация югалту керә. Сөйләм әкрен һәм тонык булырга мөмкин. Ул ALS кебек авыр түгел, һәм кешеләрне үтерми.
Прогрессив бульбар параличы (ПБП)
Бу чынлыкта АЛСның бер төре. PBP белән авыручы күп кешеләрдә ахыр чиктә АЛС барлыкка килә, ул минең нигезендә урнашкан ми сабагындагы мотор нейроннарына тәэсир итә.
Баш мие сабагындагы бу нейроннар безгә чәйнәргә, йотарга һәм сөйләшергә ярдәм итә. Шуңа күрә PBP үсеш алганда, сүзләр аңлашылмый башлый, ризыкны йоту авырая һәм хисләрне контрольдә тоту авырая . Сез кинәт кенә сәбәпсез көлергә яки еларга мөмкинсез.
Прогрессив мускул атрофиясе
Бу төр ALS яки PBP кебек киң таралган түгел. Ул, нигездә, аскы мотор нейроннарына тәэсир итә. Көчсезлек гадәттә кулларда башлана. Аннары ул тәннең башка өлешләренә дә тарала. Мускуллар көчсезләнә һәм карышулар барлыкка килергә мөмкин. Бу авыру кайвакыт ALSка әйләнергә дә мөмкин.
Арка мие мускуллары атрофиясе (SMA)
Бу генетик халәт . SMA "SMN1" дип аталган гендагы кимчелек аркасында килеп чыга. Бу ген хәрәкәт нейроннарын саклаучы аксым җитештерә. Бу аксым булмаганда, хәрәкәт нейроннары үлә. Бу аскы хәрәкәт нейроннарына тәэсир итә. SMA симптомнар барлыкка килү яшенә карап берничә төргә бүленә.
| SMA төре | Симптомнар башлану яше | Төп үзенчәлекләр |
|---|---|---|
| 1 нче тип (Вердниг-Гоффман авыруы) | Якынча 6 айда | Бала үзе утыра да, башын туры тота да алмый. Аның мускуллары бик көчсез. Аңа йоту һәм сулыш алу авыр. |
| 2 нче төр | 6 айдан 12 айга кадәр | Бала утыра ала, ләкин үзе басып тора яки йөри алмый. Аңа сулыш алу авыр булырга мөмкин. |
| 3 тип (Кугельберг-Веландер авыруы) | 2 яшьтән 17 яшькә кадәр | Бу йөрү, йөгерү һәм баскычтан менү кебек эшчәнлекләргә тәэсир итә. Арка кәкрелеге барлыкка килергә мөмкин. |
| 4 нче төр | 30 елдан соң | Олы яшьтә мускуллар көчсезлеге, калтырау, карышулар һәм сулыш алу кыенлыгы күзәтелергә мөмкин. |
Кеннеди авыруы
Бу шулай ук нәселдәнлек авыру. Ләкин бу авыруның үзенчәлеге шунда ки, бу авыру бары тик ир-атларда гына очрый . Хәтта хатын-кызларда бу авыруга китерә торган ген (йөк ташучылар) булса да, аларда симптомнар күренми. Ләкин, бу ананың ир баласы бу авыруны мирас итеп алу ихтималы 50% тәшкил итә.
Бу авыру белән авыручы ир-атларда кул калтыравы, мускуллар тартышуы һәм спазмнар, биттә, кулларда һәм аякларда хәлсезлек күзәтелергә мөмкин. Алар шулай ук йоту һәм сөйләшүдә кыенлыклар кичерергә мөмкин.
Мондый авыру белән ничек яшәргә?
Мотор нейрон авыруы белән яшәүче кешенең киләчәге авыру төренә бәйле. Күргәнебезчә, кайбер төрләре башкаларга караганда әкренрәк үсә һәм җиңелрәк.
Хәзерге вакытта мотор нейрон авыруын дәвалау ысулы юк, ләкин бу өметне югалтырга кирәк дигәнне аңлатмый.
Хәзерге вакытта кулланыла торган дарулар һәм төрле дәвалау ысуллары (мәсәлән, физиотерапия, сөйләм терапиясе) симптомнарны контрольдә тотарга һәм тормыш сыйфатын сизелерлек яхшыртырга мөмкин . Шуңа күрә, әгәр сез яки сезнең танышларыгыз бу симптомнарны кичерсә, төгәл диагноз кую һәм дәвалау планын төзү өчен мөмкин кадәр тизрәк квалификацияле табибка күренергә кирәк.
Өйгә алып китү хәбәре
- Мотор нейрон авыруы (МНД) - безнең хәрәкәтләребезне контрольдә тотучы нерв күзәнәкләренә тәэсир итүче авырулар төркеме.
- Мускул көчсезлеге, катылык, калтырау, сөйләшү һәм йоту кыенлыгы төп симптомнар булырга мөмкин.
- АКС - моның иң еш очрый торган төре, ләкин башка төрләре дә күп.
- Кайбер мотор нейрон авырулары мирас итеп алынырга мөмкин.
- Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе булса, һичшиксез табибка күренегез . Үз-үзегезгә диагноз куймагыз.
- Бу авыруларны тулысынча дәвалап булмаса да, симптомнарны контрольдә тотарга һәм яхшы тормыш алып барырга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар.











💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез