Ліві відділи серця вашої дитини розвиваються неправильно? (Синдром гіпопластичних лівих відділів серця - HLHS) Давайте поговоримо про це!

Сьогодні ми поговоримо про дещо складне та дуже рідкісне, але дуже важливе захворювання серця. Це стан, який називається синдромом гіпопластичних лівих відділів серця , або скорочено HLHS . Ви можете відчути страх, почувши це, але не хвилюйтеся. Давайте поговоримо про це просто, так, щоб ви могли нас зрозуміти. Тому що дуже важливо знати про такі речі.

Що таке синдром гіпопластичних лівих відділів серця (СГЛШ)?

Простіше кажучи, (HLHS) – це вроджена вада серця, яка присутня при народженні . При ній деякі частини лівої сторони серця дитини розвиваються неправильно. Уявіть собі це як насос. Ліва сторона цього насоса – це те, що надсилає багату киснем кров по всьому тілу. Отже, коли ця ліва сторона не розвивається належним чином, виникає проблема. У цьому випадку переважно уражаються ці частини лівої сторони серця:

• Лівий шлуночок : це головна камера в лівій нижній частині серця. Вона перекачує насичену киснем кров в аорту . При синдромі високого шлуночка в голові він часто занадто малий для належного функціонування.
• Аорта : це найбільша кровоносна судина в нашому тілі. Вона несе кров від серця до всього тіла. При (HLHS) вона також може не розвиватися належним чином.
• Мітральний та аортальний клапани: вони схожі на двері. Вони дозволяють крові текти лише в одному напрямку. Аортальний клапан дозволяє крові текти з лівого шлуночка в аорту. Мітральний клапан дозволяє крові текти з верхньої камери (передсердя) з лівого боку серця до нижньої камери (мітрального клапана). При синдромі Гіпертонічної хірургії серця (HLHS) цей клапан може працювати неправильно або бути занадто малим.

Іноді у немовлят з HLHS може бути невеликий отвір у стінці між двома верхніми камерами серця (дефект міжпередсердної перегородки) . Зазвичай це повинна бути товста стінка.

Яка різниця між нормальним серцем і серцем з (HLHS)?

Наше нормальне серце має дві сторони. Права сторона перекачує знекиснену кров з тіла до легень для збору кисню. Потім насичена киснем кров потрапляє в ліву сторону і перекачується до решти тіла. Однак у дитини з HLHS ліва сторона серця настільки мала, що вона не може перекачувати достатньо крові до решти тіла. Потім бере на себе функцію правий шлуночок. Він намагається перекачувати кров до легень та решти тіла. Це робиться через артеріальну протоку.Через спеціальну кровоносну судину, яка називається артеріальною протокою. Ця (артеріальна протока) кровоносна судина є у кожної дитини в утробі матері. Зазвичай вона закривається через кілька днів після народження. Але у дитини з (HLHS), якщо ця кровоносна судина закривається, і її не лікувати, це може бути небезпечним для життя. Оскільки ліва сторона не функціонує, єдиний шлях для крові до організму заблокований.

Наскільки поширений (HLHS)?

(HLHS) – це дуже рідкісне захворювання. Згідно зі статистикою у Сполучених Штатах, воно вражає приблизно одну з 3800 немовлят, що народжуються щороку. (HLHS) становить від 2% до 3% усіх вроджених вад серця (ВВС). Воно частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Які симптоми у дитини з (HLHS)?

Симптоми у дитини з (HLHS) можуть проявлятися не одразу. Вони можуть з'явитися протягом кількох годин або днів після народження. Основні симптоми:

• Ціаноз : блакитно-сіре забарвлення шкіри, губ і нігтів. У дітей з темнішою шкірою це може проявлятися як сіруватий колір. У дітей зі світлішою шкірою це може проявлятися як синій колір. Це спричинено недостатнім надходженням кисню до організму.
• Утруднене дихання : Дитина може відчувати, що їй важко дихати.
• Труднощі з вживанням молока: дитина може не хотіти пити молоко або зригувати його під час вживання.
• Летаргія : Дитина може здаватися сонною та млявою.
• Прискорене серцебиття.
• Пітливість , липка шкіра або відчуття холоду.
• Слабкий пульс .

Якщо ви помітили будь-який із цих симптомів, важливо негайно звернутися за медичною допомогою. Не панікуйте, але дійте швидко.

Які причини (HLHS)?

У більшості випадків немає конкретної причини для синдрому Гейзенберга (СГЛГ). Іноді це може бути пов'язано з генетичними факторами. Діти з певними генними мутаціями , такими як GJA1 або NKX2-5, мають підвищений ризик розвитку СГЛГ. Також діти з певними генетичними захворюваннями, такими як синдром Тернера або трисомія 18, можуть розвинути СГЛГ.

Як діагностується HLHS?

Лікарі можуть діагностувати HLHS за допомогою неінвазивних методів візуалізації. Це можна зробити або під час вагітності, або після народження дитини. Під час вагітності:

• Пренатальне ультразвукове дослідження : це сканування, яке зазвичай проводиться під час вагітності.
• Ехокардіограма плода: це спеціальне сканування, яке може перевірити наявність проблем із серцем, поки дитина ще перебуває в утробі матері.

Після народження дитини: лікарі діагностують стан, спостерігаючи симптоми та дивлячись на результати аналізів. Іноді, прослуховуючи серце дитини стетоскопом, можна почути серцевий шум . Це означає, що кров не циркулює належним чином.

Які тести використовуються для діагностики (HLHS)?

• Рентген грудної клітки: Це може перевірити розмір і форму серця та легень дитини.
• Ехокардіограма: це також ультразвукове дослідження. Внутрішні структури серця можна чітко побачити.
• Електрокардіограма ( ЕКГ ): використовується для вимірювання електричних змін, що відбуваються під час серцебиття.
• Пульсоксиметричний скринінг: це може визначити кількість кисню в крові дитини.

Чи існує лікування (HLHS)?

Так, існують методи лікування. Спочатку дитині потрібно дати ліки під назвою простагландин . Це підтримує артеріальну протоку відкритою. Це створює шлях для кровотоку по тілу. Крім того, можуть бути призначені інші ліки, щоб допомогти серцю дитини працювати ефективніше. Дитині також може знадобитися допомога з диханням. Потім може бути проведено кілька операцій . Ці операції використовуються для перенаправлення кровотоку до легень та тіла. Після цих операцій робота серця майже повністю переходить до правого шлуночка. Саме він перекачує кров по всьому тілу.

Які операції виконуються для (HLHS)?

Хірурги виконують три основні процедури: процедуру Норвуда , процедуру Гленна та процедуру Фонтена . Ці процедури виконуються по порядку. 1. Процедура Норвуда: Ця процедура виконується протягом перших двох тижнів життя немовлят з HLHS. Під час цієї процедури хірурги:

• Недорозвинена аорта дитини змінюється, щоб кров могла надходити до тіла.
• Шунт , невелика трубка, вводиться для відведення крові з правого шлуночка, або з аорти, до легеневих артерій, які ведуть до легень.
• Він створює зв'язок між верхніми камерами (передсердями) серця. Це допомагає постачати організм багатою на кисень кров'ю з легень.

2. Двонаправлена ​​операція шунта Глена: Для дитиниДругу операцію слід провести приблизно через 4-6 місяців. Під час операції Гленна:

• Старий шунт видаляється.
• Вставляється новий шунт, який з'єднує верхню порожнисту вену (ВПК) дитини (яка переносить збіднену киснем кров від верхньої частини тіла до серця) з легеневою артерією.
• Цей шунт зменшує навантаження на правий шлуночок, оскільки дозволяє крові надходити безпосередньо до легень.

3. Процедура Фонтена: Остання процедура проводиться у віці від 18 місяців до 4 років . Ця процедура перенаправляє всю кров, що повертається з організму, до легень, минаючи серце. Під час процедури Фонтена:

• Нижня порожниста вена (НПВ) дитини (яка переносить збіднену киснем кров від нижньої частини тіла до серця) з'єднується з легеневою артерією.

Чи є якісь ускладнення під час лікування?

Так, деякі немовлята можуть навіть втратити життя під час переходу від однієї операції до іншої. Крім того, після кожної операції можуть виникнути деякі проблеми. Наприклад:

• Проблеми з неправильною роботою правого шлуночка.
• Витік аортального клапана.
• Захворювання печінки.
• Аномальні серцеві ритми.
• Згустки крові.
• Інфекція.
• Труднощі з їжею.
• Судоми.
• Проблеми з нирками.
• Зупинка серця.

Це страшно чути, але лікарі обговорять з вами ці ризики та спробують забезпечити вам найкраще можливе лікування.

Чи є пересадка серця хорошим методом лікування?

Іноді хірурги можуть рекомендувати трансплантацію серця замість проведення цих трьох операцій. Однак, немовлята, яким було проведено трансплантацію серця, повинні будуть приймати ліки (імуносупресанти) до кінця життя.

Чи можна лікувати HLHS до народження?

Наразі повністю вилікувати HLHS хірургічним шляхом під час вагітності неможливо. Однак фетальні хірурги іноді можуть проводити деякі втручання, щоб запобігти деяким несприятливим наслідкам, які можуть виникнути у дитини, що розвивається, з HLHS (наприклад, маленький аортальний клапан). Але це лише у дуже особливих випадках.

Чи можна зменшити ризик (HLHS)?

Оскільки причина більшості випадків HLHS невідома, важко сказати, як повністю запобігти цьому. Однак завжди важливо дотримуватися здорових звичок під час вагітності:

• Відмова від алкоголю та куріння.
• Контроль інших захворювань, таких як цукровий діабет .
• Дотримання здорової дієти.
• Прийом пренатальних вітамінів, що містять щонайменше 400 мікрограмів (400 мкг) фолієвої кислоти щодня .

Якщо у вас або вашого партнера є випадки HLHS у сімейному анамнезі, перед вагітністю варто поговорити з генетичним консультантом.

Якщо в моєї дитини (HLHS), чого мені очікувати?

Після лікування HLHS вашій дитині потрібно буде відвідувати кардіолога принаймні раз на рік протягом усього життя. Це дозволить переконатися, що її серце, легені та інші органи функціонують належним чином. У міру дорослішання вашої дитини їй потрібно буде звертатися до спеціаліста з вроджених вад серця у дорослих . Багатьом дітям з HLHS потрібно буде приймати серцеві препарати до кінця життя. Їм також потрібно буде приймати антибіотики перед будь-яким хірургічним втручанням, включаючи стоматологічне. Це може зменшити ризик ендокардиту (інфекції внутрішньої частини серця).

Які перспективи щодо статусу (HLHS)?

Якщо не лікувати HLHS, це стан, який може призвести до смерті протягом кількох днів або тижнів після народження. При лікуванні прогноз залежить від складності вади серця у дитини. Запитайте лікаря вашої дитини про ризики кожної операції. Деякі діти можуть мати довічну знижену здатність до фізичних вправ. Лікарі зазвичай рекомендують обмежити важку фізичну активність, таку як змагальні види спорту.

Який рівень виживання немовлят з (HLHS)?

Це дещо сумний факт, але його важливо знати. Від 20% до 60% дітей з синдромом HLHS (синдромом високого глюкозуричного синдрому) переживають перший рік життя. Після цього рівень виживання протягом наступних п'яти, десяти та п'ятнадцяти років становить близько 40%. Діти, народжені з нормальною вагою при народженні, не народжуючись передчасно, мають кращі результати, ніж діти, народжені з низькою вагою при народженні. Одне дослідження показало, що більше дітей, які пережили перший рік, були ще живими у віці 18 років.

Важко побачити цю статистику. Але пам’ятайте, що медична наука вдосконалюється щодня. З’являються нові методи лікування, нові технології. Тому важливо зберігати надію.

Як мені піклуватися про свою дитину?

Діти, народжені з цим захворюванням, можуть жити здоровим життям за умови тривалого догляду кардіолога. Ви можете піклуватися про свою дитину, дотримуючись наступних заходів:

• Щороку робіть своїй дитині вакцину проти грипу та вакцину проти COVID-19 .
• Водіть свою дитину на огляд до кардіолога кожні шість місяців або раз на рік .
• Давайте дитині призначені ліки вчасно .
• Обмежте важку фізичну активність вашої дитини , як це рекомендував ваш лікар.
• Якщо у вашої дитини є труднощі з навчанням , допоможіть їй.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Якщо у вашої дитини HLHS, ви можете поставити лікарю такі запитання:

• Які ризики хірургічного втручання?
• Чи є якісь ускладнення, на які слід звернути увагу після операції?
• Які ліки потрібні моїй дитині? Чи є якісь побічні ефекти від цих ліків?
• Як цей стан (HLHS) вплине на життя моєї дитини?
• Який подальший догляд потрібен моїй дитині після операції?
• Якщо в мене буде ще одна дитина, чи є ризик, що вона також матиме (HLHS)?

Народження дитини з синдромом серцево-судинної недостатності (СХС) може бути дуже емоційно виснажливим та самотнім досвідом . Справляючись зі стресом та невизначеністю, пов'язаними з хворобою серця вашої дитини, важливо знайти групу підтримки або інше місце, де можна отримати емоційну підтримку. Збереження психічної стійкості допоможе вам впоратися зі злетами та падіннями здоров'я вашої дитини.

Повідомлення на винос

(HLHS) – це серйозна вроджена вада серця. Однак, якщо її виявити на ранній стадії та правильно лікувати, діти мають шанс прожити повноцінне життя. Це вимагає кількох складних операцій та тривалого медичного спостереження. Найголовніше – знати, що ви не самотні. Лікарі, медсестри та інші медичні працівники готові допомогти вам і вашій дитині. Також дуже важливо отримати підтримку від інших батьків, які мали подібний досвід. Не втрачайте мужності. Жертви, які ви йдете заради своєї дитини, безцінні.