Чи є у вашої дитини HLHS? Давайте дізнаємося про процедуру Норвуда простими словами.

Як батько, я розумію, наскільки важко та налякано ви, мабуть, відчуваєте, коли лікар повідомляє вам, що у вашої новонародженої дитини є вада серця, яка називається синдромом гіпопластичних лівих відділів серця (СГЛШ). Мабуть, вам здавалося, що весь ваш світ раптово зруйнувався. Але не хвилюйтеся. Сьогодні медична наука значно просунулася. Процедура Норвуда – це дуже важливий перший крок у даруванні життя таким дітям. Сьогодні ми поговоримо про це простою мовою, щоб ви могли це зрозуміти.

Що таке процедура Норвуда?

Простіше кажучи, процедура Норвуда – це спеціальна операція на серці, яка проводиться дітям з вродженою (народженою) хворобою серця, що називається синдромом гіпопластичного лівого серця (СГЛШ) .

Уявіть собі це як маленький будинок з чотирма кімнатами. Він має дві частини: праву та ліву. Зазвичай ліва сторона серця перекачує чисту, багату на кисень кров по всьому тілу. Права сторона перекачує знекиснену кров з тіла назад до легень для насичення киснем.

Однак, ліва сторона серця дитини з синдромом HLHS не розвивається належним чином . Це означає, що ця сторона дуже маленька та слабка. Тому вона не може перекачувати кров до тіла. Це найбільша проблема.

Процедура Норвуда робить щось дивовижне. Лікарі створюють нові шляхи для кровотоку через серце. Тобто, вони перенаправляють роботу, яку має виконувати ліва сторона серця, на праву, яка працює добре . Після операції правий шлуночок дитини починає перекачувати насичену киснем кров по всьому тілу, а також надсилати кров до легень.

Кому потрібна ця операція?

Ця операція в основному потрібна дітям із синдромом гіпопластичного лівого серця (СГЛС) . Їм потрібно пройти цю операцію протягом перших двох тижнів після народження.

При народженні кожна дитина має невелике з'єднання між двома головними кровоносними судинами серця (аортою та легеневою артерією). Це називається «відкритою артеріальною протокою». Це дозволяє дитині з HLHS отримувати кров протягом перших кількох днів. Однак це з'єднання природним чином закривається через кілька днів. Якщо це станеться, дитина не матиме можливості отримувати кров, що дуже небезпечно.

Тому перше, що роблять лікарі, це вводять спеціальний препарат (під назвою «простагландин»), щоб запобігти закриттю кровоносної судини. Але це тимчасово. Операція Норвуда проводиться як постійне рішення.

Іноді ця операція може бути неможливою для дітей, які народилися передчасно, мають низьку вагу при народженні або інші ускладнення. У таких випадках лікарі використовують інші методи, такі як бандажування легеневої артерії.

Що відбувається під час та після операції?

До та під час операції

Перед операцією дитина перебуває у відділенні інтенсивної терапії (ВІТ). Як згадувалося раніше, їй продовжуватимуть давати ліки, щоб підтримувати відкритою спеціальну кровоносну судину. Також може знадобитися розширити отвір між двома верхніми камерами серця («септостомія»).

Процедура Норвуда – це дуже складна процедура, яка триває кілька годин (зазвичай 8-10 годин). Команда лікарів ретельно виконує наступне:

• Між двома верхніми камерами (передсердями) серця робиться отвір, щоб кров могла текти.
• Мала аорта з'єднується з великою легеневою артерією, і для створення нової, більшої аорти вставляється спеціальна латка.
• Ця нова аорта з'єднана з робочим правим шлуночком.
• Далі вводиться «шунт» – невелика штучна трубка, яка направляє кров до легень. Це може бути шунт Блелока-Тауссіга з аорти до легень або шунт Сано з правого шлуночка до легень.

Протягом цієї операції дитина підключена до апарату штучного кровообігу . Це означає, що серце та легені дитини тимчасово працюють за допомогою цього апарату.

Після операції

Після операції дитину повертають до відділення інтенсивної терапії (ВІТ). Коли ви підете до лікаря, то побачите багато трубок, дротів та апаратів. Не лякайтеся, коли побачите їх. Вони всі там для благополуччя дитини, щоб допомогти їй . Ви побачите пов'язку, що покриває операційну рану посередині грудної клітки.

Навіть після цієї операції шкіра дитини може мати легкий блакитний відтінок (ціаноз) . Це пояснюється тим, що всередині серця все ще змішується деяка кількість крові, знежиреної киснем, та крові, збагаченої киснем. На цьому етапі це нормально.

Приблизно через тиждень у відділенні інтенсивної терапії дитину переведуть до звичайної палати. Вам потрібно буде залишатися в лікарні приблизно 2-3 тижні для повного одужання. Після того, як ви повернетеся додому, лікарі та медсестри дадуть вам детальні інструкції щодо догляду за дитиною, як давати їй ліки та як перевіряти рівень кисню.

Серія операцій для HLHS

HLHS не обмежується лише однією операцією. Це триетапна серія операцій . Норвуд – це лише перший етап.

Які переваги та ризики?

Переваги

Найбільша і єдина перевага цього полягає в тому, що дитина має шанс вижити . До 1980-х років не було лікування для дітей, народжених з HLHS. Але з моменту винаходу процедури Норвуда ці діти мали шанс вижити в дитинстві та підлітковому віці.

Ризики та ускладнення

Як і будь-яка серйозна операція, вона пов'язана з певними ризиками. Важливо знати про них.

• Закупорка або дисфункція шунта: тонка трубка, яка несе кров до легень, може бути заблокована.
• Звуження кровоносних судин (стеноз): Хірургічно видалена аорта або кровоносні судини, що ведуть до легень, можуть звужуватися.
• Порушення серцевого ритму (аритмія): Ритм серцевих скорочень може стати нерегулярним.
• Ослаблення функції серця: оскільки правий шлуночок має нести більше навантаження, його функція може послабитися.
• Затримки нейророзвитку: Можуть виникати деякі затримки в розвитку мозку та нервової системи. В результаті деяким дітям може знадобитися особлива допомога з такими речами, як мовлення та ходьба.

Рівень виживання в лікарні після процедури Норвуда сягає 90%. Однак бувають випадки, коли деякі діти не доживають до другої операції.

Коли слід звернутися до лікаря?

Вам слід уважно стежити за своєю дитиною після повернення додому. Якщо ви підозрюєте, що є проблема, негайно зверніться до лікаря.Будьте особливо уважні до цих речей:

• Якщо у вас є якісь питання щодо догляду за дитиною вдома.
• Якщо дитина неправильно набирає вагу.
• Якщо рівень кисню у дитини нижчий, ніж очікував лікар.
• Якщо дитина погано реагує на призначені ліки.
• Якщо дитина сонливіша, ніж зазвичай, або споживає менше молока.