У вас є кіста всередині хребта? (Сирингомієлія) Давайте дізнаємося про це.

Чи відчуваєте ви іноді біль у спині, оніміння рук або труднощі з ходьбою? Деякі люди вважають це нормальними явищами, але за цими симптомами може ховатися серйозне захворювання. Сьогодні ми поговоримо про рідкісне захворювання, яке вражає наш спинний мозок. Це сирингомієлія .

Що таке сирингомієлія?

Простіше кажучи, сирингомієлія – це стан, при якому всередині спинного мозку утворюється мішечок, заповнений рідиною (так званий сиринкс) . Подумайте лише: спинний мозок проходить через хребет. Цей спинний мозок подібний до «посланця», який передає повідомлення від вашого мозку до решти тіла та від вашого тіла назад до мозку. Отже, цей «сиринкс» може з часом збільшуватися та збільшуватися. Що відбувається, коли це трапляється? Спинний мозок починає пошкоджуватися. Нервові волокна, які переносять ці повідомлення, затискаються та пошкоджуються.

Що це за рідина?

Рідина всередині цієї кісти називається спинномозковою рідиною (ліквор) . Ця рідина, яка називається ліквором, зазвичай оточує наш мозок і спинний мозок, захищаючи їх. Вона подібна до амортизаторів в автомобілі. Крім того, порожнини всередині нашого мозку (які називаються шлуночками) також заповнені цією ліквором. Ці порожнини з'єднані з невеликим каналом (центральним каналом), який проходить уздовж спинного мозку.

Отже, якщо у вас сирингомієлія, ця рідина (ліквор) накопичується всередині тканини спинного мозку, розширюючи центральний канал (центральний канал) та створюючи сиринкс. Найчастіше сиринкс утворюється, коли потік ліквору навколо спинного мозку або навколо нижньої частини мозку (стовбура мозку) не відбувається нормально, а це означає, що щось перешкоджає цьому потоку. Якщо цей сиринкс впливає на стовбур мозку, цей стан називається сирингобульбією.

Сирингомієлія найчастіше вражає верхні відділи спинного мозку, тобто шийний та грудний відділи.

Хто найімовірніше захворіє на цей стан? Наскільки поширений він?

Сирингомієлія найчастіше діагностується у людей віком від 20 до 50 років. Однак вона також може зустрічатися у дітей та людей похилого віку. Однак це дуже рідкісне захворювання . Воно вражає приблизно 8 зі 100 000 людей. Воно також відповідає за приблизно 5% випадків параплегії, стану, при якому паралізуються ноги та нижня частина тіла.

Які симптоми сирингомієлії?

Симптоми зазвичай розвиваються повільно і можуть посилюватися з роками.У деяких людей може бути невеликий сиринкс, який тривалий час не проявляється жодними симптомами. Симптоми також різняться залежно від того, де розташований сиринкс у хребті, наскільки він великий та якої довжини. Симптоми можуть виникати з одного боку тіла або з обох. У деяких людей сиринкс уражається дуже мало, а в інших він може бути серйозно уражений.

Поширені симптоми, які можна спостерігати:

• Головний біль .
• Біль, що поширюється по руках, шиї, середині спини або ногах (радикулопатія).
• Прогресуюча слабкість та атрофія м'язів у руках та/або ногах (м'язова атрофія).
• Спазми або напруження м'язів спини, плечей, шиї, рук або ніг.
• Втрата чутливості до болю або температури , особливо в руках.
• Оніміння або поколювання в руках та/або ногах.
• Проблеми з рівновагою та труднощі при ходьбі.
• Втрата контролю над кишечником та сечовим міхуром.
• Проблеми, пов'язані зі статевою функцією.

Окрім цих симптомів, є також симптоми, які особливо вражають маленьких дітей:

• Сколіоз.
• Ходьба на пальцях ніг.

Найголовніше, якщо у вас або вашої дитини є будь-який з цих симптомів, вам слід якомога швидше звернутися до лікаря.

Чому розвивається сирингомієлія? Які причини?

Насправді, вчені досі не з'ясували точно, що є основною причиною сиринкса. Але більшість теорій припускають, що основною причиною є або закупорка, або проблема з потоком спинномозкової рідини (ліквору), про яку ми говорили раніше.

Причини сирингомієлії можна розділити на дві основні категорії: вроджені (тобто наявні при народженні) та набуті (тобто розвинуті пізніше в житті) .

Вроджені причини

Сирингомієлія часто асоціюється зі станом, який називається мальформацією Кіарі 1 типу. Це коли нижня частина нашого мозочка виступає у великий потиличний отвір – отвір біля основи черепа. Спинний мозок зазвичай проходить через цей отвір. Ця структурна проблема перешкоджає нормальному відтоку спинномозкової рідини (ліквору).

Часто ця «мальформація Кіарі» є вродженою. Однак у деяких людей з «мальформацією Кіарі I типу» може взагалі не бути жодних симптомів, або вони можуть не розвиватися до молодого чи старого віку.

Інші вроджені причини:

• Мієломенінгоцеле: також відоме як відкрита спина біфіда, це вроджений дефект. Це стан, коли спинний мозок і спинномозковий канал не змикаються належним чином до народження. Це тип дефекту нервової трубки (ДНТ).
• Синдром прив'язаного шнура:Це також дуже рідкісний неврологічний стан. Тут відбувається те, що спинний мозок прикріплюється до тканин навколо хребта (це називається прив'язкою). Це часто пов'язано зі «розщепленням хребта» та «сколіозом».

Набуті причини

Фактори, що сприяють розвитку «сирингомієлії» у подальшому житті:

• Травми спинного мозку: Цей тип сирингомієлії іноді називають посттравматичною сирингомієлією. Вона може виникати через місяці або роки після первинної травми. Часто її викликає рубцева тканина, яка блокує відтік спинномозкової рідини.
• Пухлини спинного мозку: Пухлини, особливо гемангіобластоми та епендимоми, можуть перешкоджати потоку спинномозкової рідини (ліквору), викликаючи сирингомієлію.
• Арахноїдит: Павутинна оболонка – це одна з оболонок, що оточують і захищають спинний мозок. Якщо ця оболонка запалюється (набрякає), це може спричинити сирингомієлію. Це може бути спричинено такими захворюваннями, як саркоїдоз, поперечний мієліт та розсіяний склероз (РС).
• Менінгіт: менінгіт – це інфекція захисних оболонок (мозкових оболонок), що оточують головний та спинний мозок. Це також може спричинити сирингомієлію.

Іноді сирингомієлія може розвиватися без будь-якої очевидної причини. Це називається ідіопатичною сирингомієлією .

Як точно діагностувати це захворювання?

Щоб точно з’ясувати, чи є у вас сирингомієлія, ваш лікар спочатку збере ваш анамнез, а потім проведе фізичний огляд. Він зверне особливу увагу на функцію нервів. Він також може направити вас до невролога – лікаря, який спеціалізується на захворюваннях мозку та нервової системи.

Далі вам буде запропоновано пройти обстеження, щоб зробити знімки спинного або головного мозку. Іноді сирингомієлію можна виявити випадково під час проведення цих обстежень з приводу іншого захворювання.

Які аналізи проводяться для діагностики цього захворювання?

Якщо ваш лікар підозрює сирингомієлію, він або вона може призначити один або декілька з цих аналізів:

• МРТ (магнітно-резонансна томографія): найнадійнішим способом діагностики сирингомієлії є МРТ.Цей метод використовує великий магніт і комп’ютер для отримання детальних знімків того, що знаходиться всередині вашого тіла. За допомогою цього тесту ваш лікар може з’ясувати, чи є у вас «(сиринкс)» у спинному мозку, або чи є якісь інші аномалії, такі як пухлина. «(МРТ)» може чітко показати, де знаходиться «(сиринкс)», його розмір і наскільки він поширився.
• Динамічна МРТ: цей тип МРТ показує, як спинномозкова рідина (ліквор) циркулює навколо спинного мозку та потрапляє в сиринкс. Для цього може знадобитися введення контрастної речовини (спеціальної рідини, яка робить зображення чіткішими) у вену.
• Мієлографія з КТ: Якщо ви не можете зробити МРТ, наступним варіантом є КТ. Мієлографія – це тест, який використовує спеціальний барвник, що називається контрастним барвником, і КТ (комп’ютерну томографію) для виявлення проблем у спинному мозку.

Які методи лікування сирингомієлії?

Лікування сирингомієлії залежить від того, наскільки важкі ваші симптоми та як швидко вони прогресують.

Якщо немає симптомів , лікарі зазвичай не лікують сирингомієлію. Однак вони рекомендують ретельно спостерігати за сирингомієлією у невролога або нейрохірурга. Оскільки симптоми можуть з'являтися або погіршуватися з часом. Такий моніторинг зазвичай включає періодичні МРТ-сканування та неврологічні тести.

Для тих, хто має симптоми, загальними цілями лікування сирингомієлії є:

• Якщо можливо, лікуйте основну причину сиринкса.
• Контроль симптомів .
• Відновлення належного потоку спинномозкової рідини (ліквору) та запобігання подальшому пошкодженню спинного мозку.

Зазвичай проводиться певний тип хірургічного втручання для лікування основної причини та запобігання подальшому пошкодженню спинного мозку. Звичайні методи лікування симптомів включають:

• Знеболювальні та інші ліки.
• Фізична терапія та реабілітація.
• Обмеження певних видів діяльності, особливо тих, що створюють навантаження на спину (наприклад, підняття важких предметів, стрибки).

Які види операцій проводяться при сирингомієлії?

Якщо у вас є захворювання під назвою «сирингомієлія», яке викликає симптоми, або якщо «сиринкс» збільшується, ваш невролог або нейрохірург, ймовірно, порекомендує хірургічне втручання. Існує два основних типи хірургічних втручань: для нормалізації потоку «ліквору» навколо спинного мозку та для видалення рідини безпосередньо з «сиринкса». Тип хірургічного втручання, яке вам знадобиться, залежатиме від причини ваших симптомів.

Хірургічні втручання включають:

• Лікування мальформації Кіарі: Метою цієї операції є створення більшого простору біля основи черепа та верхньої частини шиї. Це зменшує тиск на головний і спинний мозок, дозволяючи повернути нормальний потік спинномозкової рідини (ліквору). Найпоширеніша операція для цього називається декомпресією задньої черепної ямки . Під час цієї процедури нейрохірург видаляє невеликі шматочки кістки із задньої частини черепа, щоб звільнити простір. Після цієї операції рідина в сиринксі може дренуватися, іноді зменшуватися або повністю зникати. Навіть якщо сиринкс залишається того ж розміру або лише трохи менший, симптоми можуть покращитися.
• Лікування або профілактика посттравматичної сирингомієлії: при сирингомієлії, спричиненій нещасним випадком, головною метою є спочатку зупинити формування сиринкса або зупинити збільшення існуючого. Ця операція називається експансивною дурапластикою . Вона включає видалення рубцевої тканини навколо спинного мозку та іноді введення латки для розширення твердої мозкової оболонки. Це створює простір навколо спинного мозку та очищає його, дозволяючи спинномозковій рідині (ліквору) нормально текти.
• Видалення обструкції: Хірургічне видалення обструкцій, таких як рубцева тканина, фрагменти кісток у спинномозковому каналі або пухлини, може допомогти відновити відтік спинномозкової рідини. Якщо пухлина викликає сирингомієлію, видалення пухлини часто допомагає позбутися сиринксу. Іноді лікар також може рекомендувати променеву терапію для зменшення пухлини.
• Дренування сиринкса: Якщо немає очевидної причини виділення рідини з сиринкса, особливо якщо він збільшується, лікар може рекомендувати дренування рідини. Це передбачає встановлення нейрохірургом стента або шунта в сиринкс. Стент – це невелика трубка, яка дозволяє рідині відтікати зі спинного мозку назовні . Шунт – це гнучка трубка з клапаном, яка дозволяє рідині відтікати з сиринкса до іншої частини тіла, зазвичай до живота або грудної клітки. Обидві ці процедури можуть допомогти відвести рідину з сиринкса, що може допомогти запобігти погіршенню симптомів.

Після операції лікар проведе МРТ-сканування, щоб побачити, чи стабілізувався сиринкс, чи зменшився в розмірах.

Хірургічне втручання при сирингомієлії може покращити симптоми та стабілізувати стан у багатьох людей. Однак сирингомієлія може рецидивувати навіть після успішного лікування . У такому випадку може знадобитися повторне хірургічне втручання.

Які можливі ускладнення хірургічного втручання?

Після операції з приводу сирингомієлії можуть виникнути такі ускладнення:

• Витік спинномозкової рідини (ліквору).
• Інфекції.
• Кровотеча.
• Подальше пошкодження спинного мозку.
• Відбудова `(Сиринкса)`.

Дуже важливо поговорити зі своїм нейрохірургом про ці ризики, пов'язані з вашою операцією, та про те, наскільки вони ймовірні.

Який прогноз щодо сирингомієлії? (Прогноз)

Важливо пам’ятати, що симптоми, тяжкість та причини сирингомієлії дуже різняться. Також швидкість прогресування захворювання може відрізнятися від людини до людини, або деякі люди можуть взагалі не одужати. Через ці фактори лікарям важко дати точний прогноз щодо сирингомієлії.

Раннє хірургічне втручання зазвичай може зменшити симптоми та мати добрі результати . Хоча прогресування неврологічного дефіциту після хірургічного лікування зазвичай стабільне, а симптоми іноді покращуються, у багатьох людей симптоми залишаються.

Загалом, якщо діаметр сиринкса перевищує п'ять міліметрів (5 мм) і при цьому спостерігається набряк (едема), це свідчить про не дуже добрий прогноз.

Мієлопатія (пошкодження спинного мозку внаслідок сильного здавлення) є серйозним ускладненням сирингомієлії та викликає занепокоєння. Зрештою, це може призвести до паралічу/квадриплегії, рецидивуючої пневмонії та проблем з функцією кишечника та сечового міхура.

Чи можна запобігти сирингомієлії?

Сирингомієлію зазвичай неможливо запобігти. Однак раннє виявлення та лікування можуть допомогти запобігти погіршенню симптомів .

Якщо у мене сирингомієлія, як мені доглядати за собою?

Якщо у вас сирингомієлія, зверніть увагу на такі речі, щоб допомогти контролювати симптоми:

• Уникайте дій, які можуть погіршити ваші симптоми , таких як підняття тягарів, напруження або будь-що, що створює тиск на спину (наприклад, стрибки).
• Розгляньте можливість проведення фізіотерапії для зменшення труднощів при ходьбі, м’язової слабкості або скутості, а також болю.
• Якщо у вас хронічний біль, спричинений сирингомієлією, поговоріть зі своїм лікарем про варіанти лікування.
• Життя з сирингомієлією може бути приголомшливим і стресовим. Важливо звернутися за психічною підтримкою до друзів, родини та/або консультанта. Приєднання до групи підтримки з іншими людьми, які хворіють на сирингомієлію, також може допомогти вам відчути, що ви не самотні.

Коли мені слід звернутися до лікаря з приводу сирингомієлії?

Якщо вам поставили діагноз сирингомієлія, слідкуйте за своїми симптомами та станом сиринкса, незалежно від того, чи перенесли ви операцію.Вам слід регулярно зустрічатися зі своєю медичною командою.

Дізнатися про травму спинного мозку може бути приголомшливо. Але пам’ятайте, що ви не самотні, і існує багато ресурсів, які можуть вам допомогти. Важливо поговорити з лікарем, який добре обізнаний у сирингомієлії, та дізнатися більше про те, як вона може на вас вплинути. Не бійтеся ставити запитання своїй медичній команді – вони тут, щоб допомогти вам .

Наше головне послання

Добре, сподіваюся, ви щось зрозуміли з того, що ми говорили про «(сирингомієлію)». Хоча це рідкісне захворювання, дуже важливо негайно звернутися за медичною допомогою, якщо у вас є симптоми . Особливо, якщо у вас постійний біль у спині, оніміння кінцівок або слабкість, вам обов’язково слід звернутися до лікаря. Якщо ви розпізнаєте хворобу на ранній стадії, ви зможете звернутися за відповідним лікуванням та підтримувати хорошу якість життя. Не хвилюйтеся, для всього є рішення, і якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до своїх лікарів.

Сирингомієлія , спинний мозок, біль у спині, сиринкс, спинномозкова рідина, неврологічне захворювання, мальформація Кіарі