Чи є у вашої дитини уретра та піхва? (Урогенітальний синус) Давайте поговоримо про це!

Наскільки сильно хвилює мати чи батько, коли вони дивляться на новонароджену дитину та бачать якісь незначні зміни в її тілі? Іноді навіть щось дуже рідкісне може вплинути на нашу дитину та засмутити нас. Сьогодні ми поговоримо про стан, про який рідко чуємо, але про який дуже важливо знати. Ми називаємо це (урогенітальним синусом).

Що це (урогенітальний синус)? Давайте розберемося просто?

Простіше кажучи, урогенітальний синус – це вроджений дефект сечовидільної та репродуктивної системи жінки. Зазвичай у дівчинки є три отвори для виведення відходів: один – пряма кишка, звідки виходить кал, інший – уретральний отвір, звідки виходить сеча, і третій – піхва . Однак у дитини з урогенітальним синусом є два отвори. Один – пряма кишка, звідки виходить кал, а інший – спільний отвір як для уретри, так і для піхви. Це означає, що сеча виходить і з’єднується з піхвою з одного місця.

Цей стан (урогенітальний синус) виникає на ранніх стадіях розвитку плода. Уявіть, що протягом дуже короткого часу на стадії розвитку плода всі три системи – кишковий тракт (пряма кишка), статеві шляхи (піхва) та сечовивідні шляхи (сечовий міхур) – з’єднані з однією порожниною та отвором. Ми називаємо це ( клоака ). У міру зростання плода ці три системи розділяються та утворюють три окремі отвори (піхва, уретра та анус). Але іноді, з якоїсь причини, сечовивідні шляхи та репродуктивна система, зокрема уретра та піхва, не розділяються належним чином, а продовжують підтримувати один отвір. Цей спільний отвір називається (урогенітальний синус). Деякі люди також називають це (персистуючий урогенітальний синус - PUGS).

Що зазвичай викликає урогенітальний синус?

Під час нормального розвитку ця область (так звана урогенітальна пазуха) пізніше стане уретрою та шкірою навколо отвору піхви (переддень вульви). Уретра – це трубка, через яку сеча виходить з вашого тіла. Шкіра навколо отвору піхви (переддень вульви) – це шкіра на внутрішній стороні статевих губ, між уретрою та отвором піхви.

Де в організмі розташований урогенітальний синус?

Цей (урогенітальний синус) з'єднаний з уретрою та піхвою.

Чи існують типи урогенітального синуса?

Так, існує два основних типи урогенітальних пазух. Їх визначення дуже важливе для планування лікування.

1. Низьке з'єднання / Низьке злиття: При цьому типі уретра та піхва з'єднуються дуже близько до зовнішнього отвору тіла, тобто внизу. Тому цей спільний прохід дуже короткий. У цьому випадку уретра та піхва дуже схожі за розміром та розташуванням на нормальні. Це дещо менш серйозний стан.

2. Високе зрощення / Високе злиття: У цьому випадку уретра та піхва з'єднуються на відстані від зовнішнього отвору тіла, тобто вгорі. Тоді цей спільний прохід дуже довгий. Цей тип високого злиття є найсерйознішим. Оскільки при цьому можуть виникнути інші ускладнення. Наприклад, анус може бути розташований набагато далі вперед, ніж зазвичай, в тілі.

Наскільки рідко зустрічається це захворювання (урогенітальний синус)?

Урогенітальний синусит – дуже рідкісне захворювання . Загалом, воно вражає приблизно 0,6 з 10 000 новонароджених.

Які симптоми урогенітального синуса?

Симптоми урогенітального синуситу можуть відрізнятися залежно від тяжкості захворювання. Деякі з найбільш очевидних симптомів включають:

• Має лише один вихідний отвір для калу та ще один вихідний отвір, спільний для піхви та уретри.
• Набряк піхви через накопичення сечі. Це також називається (гідрокольпос).
• Піхва може бути аномально закритою.
• Іноді піхви може взагалі не бути.
• Матка, яєчники або фаллопієві труби розвинені неправильно.

Які причини урогенітального синуса?

Чесно кажучи, навіть медичним експертам важко визначити остаточну причину урогенітального синуса.

У деяких випадках це може бути пов'язано зі станом, який називається вродженою гіперплазією надниркових залоз (ВГН). ВГН – це група генетичних захворювань. Якщо у вас ВГН, одна або обидві ваші надниркові залози не виробляють фермент, необхідний для вироблення гормонів. Це може призвести до аномального розвитку статевих органів. ВГН може вразити будь-кого, але дівчата частіше мають аномалію статевих органів.

Стан, який називається вірилізацією, також може спричинити урогенітальний синусит. Вірилізація — це коли в організмі хлопчика забагато чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Андрогени допомагають організму дозрівати, а також впливають на такі речі, як поглиблення голосу, волосся на тілі та ріст м’язів.

Як діагностується захворювання урогенітальних пазух?

(Урогенітальний синус) надзвичайно важливий для визначення способу лікування цього стану. Це може вплинути не лише на статеві органи вашої дитини, але й на її загальний ріст і розвиток.

Іноді лікарі можуть виявити цей стан (урогенітальний синус) під час ультразвукового дослідження, поки дитина ще перебуває в утробі матері. Однак найчастіше лікарі виявляють його під час першого медичного огляду після народження дитини. Потім вони можуть призначити аналізи крові, щоб дізнатися більше про загальний стан здоров'я дитини та генетичні проблеми.

Лікар може призначити додаткові аналізи для підтвердження діагнозу або для отримання додаткової інформації про поширеність урогенітального синуса. Вони можуть включати:

• Ультразвукове дослідження: це дослідження використовує високочастотні звукові хвилі для отримання відео або зображень органів усередині тіла. Це може показати проблеми з нирками, сечовим міхуром, піхвою та прямою кишкою вашої дитини. Воно також може виявити, чи є у вашої дитини скупчення сечі у піхві (гідрокольпос).
• Ретроградна генітограма: це також тип візуалізаційного обстеження. Під час цього обстеження лікар вводить спеціальний барвник у уретру/піхву та робить рентгенівські знімки. Цей барвник дозволяє чітко визначити розмір, форму та розташування тканин і органів.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): МРТ використовує магніт, радіохвилі та комп'ютер для отримання чітких знімків тіла. Це може забезпечити дуже детальні зображення урогенітального синуса. МРТ також може бути використана для перевірки на наявність будь-яких проблем з тазом та хребтом дитини.
• Ендоскопія: Ендоскопія використовує тонку, довгу трубку (ендоскоп) з лампою та камерою на одному кінці. Цей ендоскоп вводиться в загальну уретру/піхву для огляду анатомічних структур всередині.

Як лікувати урогенітальний синусит?

Єдиний спосіб лікування захворювання урогенітального синуса – це хірургічне втручання з розділення піхви та уретри вашої дитини. Іноді, особливо у дітей з вірилізацією (через вроджену гіперплазію надниркових залоз (ВГНЗ)) та діагнозом порушення статевого розвитку (РСП), думки щодо проведення хірургічного втручання можуть бути неоднозначними. Тому перед операцією слід детально обговорити це з медичною командою, яка лікує вашу дитину. До складу цієї команди зазвичай входять:

• Лікар, що спеціалізується на захворюваннях сечовидільної та репродуктивної системи ((уролог)).
• Ендокринолог – це лікар, який спеціалізується на захворюваннях, пов’язаних з ендокринною системою. Ваша ендокринна система виробляє та виділяє гормони.

Операцію зазвичай проводять протягом першого року життя дитини . Цю операцію виконує уролог.

При стані низького з’єднання (урогенітальних пазух) (уролог) найчастіше проводить операцію під назвою (клаптева вагінопластика). Під час неї вони створюють два окремих отвори назовні тіла – один для піхви, а інший для уретри.

При захворюваннях високого зрощення (урогенітальних пазух) (уролог) зазвичай проводить операцію під назвою (вагінопластика з витягуванням). Це дещо складніша операція. Під час неї (уролог) відокремлює піхву від загального отвору, створює окремий отвір і закриває його. Потім сеча продовжує витікати з місця, де раніше був загальний отвір.

У деяких випадках високого з'єднання (урогенітального синуса) (уролог) може виконати процедуру під назвою (урогенітальна мобілізація) разом із (клаптевою вагінопластикою). Під час (урогенітальної мобілізації) він:

• Пряма кишка відокремлена.
• Уретру та піхву розділяють, мобілізують разом і підводять до промежини.
• Пряма кишка з'єднана з анальним сфінктером.
• Потім проводиться (клаптевагінопластика).

Деяким дітям також може знадобитися операція під назвою кліторопластика та/або лабіопластика. Кліторопластика передбачає зміну форми тканини для створення нормального клітора. Хірург намагається зберегти якомога більше нервів, щоб дитина могла мати здорове статеве життя, коли виросте. Лабіопластика передбачає зміну форми статевих губ, тобто губ навколо піхви.

Скільки часу потрібно дитині, щоб одужати після лікування урогенітального синуса?

Вашій дитині потрібно буде залишатися в лікарні кілька днів після операції (на урогенітальних пазухах). Біль має почати вщухати протягом тижня, а дитина має повністю одужати протягом місяця. Однак, залежно від тяжкості захворювання (на урогенітальних пазухах) вашої дитини, лікар вашої дитини дасть вам чіткіше уявлення про це.

Чи можна запобігти урогенітальному синуситису?

Якщо у когось у вашій родині є стан, який називається вродженою гіперплазією надниркових залоз (ВГНЗ), і ви вагітні або намагаєтеся завагітніти, важливо поговорити з лікарем. Щоб запобігти урогенітальному синуситису, гормони можна вводити пренатальному періоду.

Чого мені очікувати, якщо у моєї дитини урогенітальний синусит?

Результат лікування вашої дитини залежить від розміру її урогенітального синуса. Мета операції — забезпечити дитині нормальне функціонування та зовнішній вигляд статевих органів. Більшість дітей, які перенесли операцію, можуть нормально сечовипускати після одужання.

У міру зростання дитини піхва може звужуватися (стеноз піхви) та ставати коротшою. Це може спричинити проблеми під час вагінального статевого акту.

Захворювання урогенітальних пазух не заважає дитині завагітніти. Однак, якщо операція була дуже обширною, можливо, найкраще зробити кесарів розтин під час пологів. Ваш лікар обговорить це з вашою дитиною у відповідний час.

Як мені піклуватися про свою дитину?

Лікарі вашої дитини підкажуть вам, як найкраще її лікувати. Тяжкість (урогенітального синуса) та результати операції визначатимуть, як ви будете продовжувати доглядати за нею.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Після операції вашій дитині потрібно буде регулярно проходити контрольні огляди, щоб переконатися, що її організм належним чином загоюється та функціонує належним чином. Обов’язково відвідуйте всі ці огляди.

Якщо ви помітили будь-які нові симптоми, такі як нетримання сечі, зверніться до педіатра або уролога вашої дитини.

Які питання мені слід поставити лікарю моєї дитини?

Ось деякі питання, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Який тип урогенітального синуса у моєї дитини?
• Яку операцію ви рекомендуєте?
• У якому віці рекомендується операція?
• Чи буде моїй дитині боляче, чи вона вже відчуває біль?
• Чи знадобиться дитині більше операцій, коли вона підросте?
• Чи очікуєте ви, що у вашої дитини виникнуть проблеми з уретрою або піхвою, коли вона виросте?
• Чи вплине це на менструальний цикл моєї дитини?
• Чи вплине це на мою здатність зачати дитину?
• Чи зможе моя дитина безпечно народити?

Важливо: Ніколи не бійтеся ставити своєму лікарю будь-які запитання, якими б незначними вони не були. Ви маєте право знати все чітко.

Що таке урогенітальне захворювання взагалі?

Урогенітальне захворювання – це будь-який стан, який впливає на вашу сечостатеву та репродуктивну систему. Інші приклади включають:

• Доброякісні пухлини.
• Грижа.
• Інфекції, що передаються статевим шляхом (ІПСШ).
• Такі види раку, як рак сечового міхура, рак яєчників або рак матки.
• Інтерстиціальний цистит/синдром болю в сечовому міхурі (ІЦ/СБС).

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Це нормально відчувати шок і страх, коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини урогенітальний синус. Але пам’ятайте, що цей стан можна лікувати хірургічним шляхом, щоб розділити уретру та піхву вашої дитини. Це означає, що ваша дитина повинна мати можливість комфортно сечовипускати.З віком у неї також повинні бути місячні. Однак іноді, з віком, вона може відчувати певний дискомфорт під час вагінального статевого акту.

Важливо те, що вам не доведеться стикатися з цими проблемами самостійно. Поговоріть з лікарем вашої дитини. Він зможе відповісти на всі ваші запитання, розвіяти ваші страхи та допомогти вам отримати найкраще лікування та догляд для вашої дитини.

Урогенітальний синус, PUGS, вроджені вади, сечовивідна система, репродуктивна система, хірургія, здоров'я дитини