Чи трапляється у вас невеликий поріз, який довго не зупиняється? Або у вас часті носові кровотечі? Можливо, хтось у вашій родині має подібні проблеми? Якщо так, то це може бути для вас важливим. Сьогодні ми поговоримо про рідкісне, але дуже поширене захворювання, яке називається хворобою фон Віллебранда .
Що таке хвороба фон Віллебранда?
Простіше кажучи, хвороба фон Віллебранда – це захворювання, при якому наша кров не згортається належним чином, а це означає, що процес, який допомагає зупинити кровотечу, послаблюється. Це часто спадкове захворювання , тобто батьки можуть передати хворобу своїм дітям. Але не хвилюйтеся, для цього існує лікування. Лікарі можуть призначити вам ліки, які допомагають цьому процесу згортання крові.
Що відбувається з людиною з хворобою фон Віллебранда?
Людина з цим захворюванням може кровоточити більше, ніж зазвичай. Тільки подумайте, навіть невеликий поріз або видалення зуба може зайняти багато часу, щоб зупинити кровотечу. У деяких людей часті носові кровотечі. У жінок вони можуть сильно кровоточити під час менструації або після пологів.
У найважчих випадках захворювання кровотеча іноді може виникати без видимої причини в суглоби або м’які тканини. Це може спричинити набряк і сильний біль. В інших випадках це може навіть призвести до анемії , тобто нестачі крові .
Наскільки поширений цей стан?
Насправді це найпоширеніше захворювання згортання крові у світі. Деякі звіти показують, що воно вражає близько 1% населення Америки. За оцінками, у світі цим захворюванням може бути від 23 до 110 випадків на мільйон людей. Однак ці цифри можуть варіюватися, оскільки деякі люди можуть мати проблеми з кровотечею, але не мати діагнозу хвороби фон Віллебранда . Деякі люди могли мати ці проблеми роками, але не мати діагнозу, поки не стало надто пізно.
Чи хвороба фон Віллебранда та гемофілія – це одне й те саме?
Так, хоча обидва захворювання є проблемами згортання крові, хвороба фон Віллебранда зазвичай має менше симптомів і менш тяжкий перебіг, ніж гемофілія . Але це не означає, що її слід ігнорувати.
Які симптоми хвороби фон Віллебранда?
Багато людей із цим захворюванням можуть взагалі не мати симптомів або мати лише дуже легкі симптоми. Однак у людей із важчим перебігом захворювання можуть спостерігатися такі симптоми, як:
- Носова кровотеча : це не просто звичайна кровотеча. Це може бути кровотеча, яка триває більше 10 хвилин, або кровотеча з носа більше п'яти разів на рік.
- Кровотеча з рани: кровотеча з невеликого порізу або іншої рани, що триває більше 10 хвилин.
- Синці: Люди з цим захворюванням дуже легко отримують синці. Ці синці не просто лежать на шкірі, а можуть бути трохи набряклими та піднятими, як шишка. Ці синці також можуть бути більшими за монету в п'ять рупій.
- Дефіцит залізаЗалізодефіцитна анемія : Анемія – це стан, при якому в організмі недостатньо еритроцитів . Залізодефіцитна анемія виникає, коли в нашому організмі недостатньо заліза для вироблення гемоглобіну . Ця речовина, яка називається гемоглобіном, допомагає еритроцитам переносити кисень. Отже, коли ми втрачаємо занадто багато крові, ми також можемо втратити залізо та розвинути цей стан.
- Кровотеча після операції: Люди з цим захворюванням можуть сильно кровоточити навіть після незначних хірургічних втручань, таких як видалення зуба.
- Рясні менструації : у деяких жінок, якщо кровотеча під час менструації настільки сильна, що їм доводиться міняти прокладку або тампон щогодини, або якщо менструація триває більше семи днів, це може бути симптомом цього стану.
- Сильна кровотеча після пологів або викидня.
- Кров у калі: Незалежно від того, чи є у вас кров у калі, чи кров після дефекації, це може бути ознакою іншого захворювання. Тому вам обов’язково слід звернутися до лікаря .
- Кров у сечі (гематурія): Якщо ви помітили кров під час сечовипускання, особливо якщо кров супроводжується раптовим позивом до сечовипускання, негайно зверніться до лікаря .
Найголовніше, якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, не ігноруйте їх і зверніться до лікаря за консультацією.
Що викликає хворобу фон Віллебранда?
Це генетичне захворювання . Це означає, що воно спричинене зміною (мутацією) в наших генах. Через ці генетичні зміни наш організм не може належним чином виробляти білок, який називається фактором фон Віллебранда . Ці фактори – це білки, які допомагають згортанню крові.
Цей фактор фон Віллебранда міститься в плазмі (рідкій частині нашої крові), тромбоцитах (клітинах, що допомагають згортанню крові) та стінках кровоносних судин . Зазвичай, коли кровоносна судина пошкоджена, тромбоцити прилипають до пошкодженої ділянки, утворюючи кров'яний згусток і зупиняючи кровотечу.Фактор фон Віллебранда допомагає цим тромбоцитам належним чином склеюватися. Тому, коли ви втрачаєте достатню кількість цього фактора або якщо ви втрачаєте його повністю, тромбоцити не можуть належним чином склеюватися. Тоді для утворення тромбу потрібно більше часу.
Більшість людей отримують цю хворобу, успадковуючи мутований ген від одного зі своїх батьків . Це називається аутосомно-домінантним типом успадкування . Інші можуть успадкувати мутований ген від обох батьків . Це називається аутосомно-рецесивним типом успадкування , і це найважча форма захворювання. Людина, яка є носієм цього мутованого гена, має 50% ймовірність передати мутацію своїм дітям.
Також іноді хвороба фон Віллебранда може виникати як ускладнення інших захворювань, таких як рак , аутоімунні захворювання , хвороби серця та захворювання кровоносних судин.
Як лікарі діагностують хворобу фон Віллебранда?
Коли ви звернетеся до лікаря, він спочатку запитає вас про ваші симптоми. Він також може запитати, чи хтось у вашій родині мав подібні симптоми або порушення згортання крові. Потім він може провести деякі аналізи, такі як:
- Загальний аналіз крові (ЗАК): він вимірює кількість еритроцитів, різних типів лейкоцитів і тромбоцитів у крові. Він також вимірює кількість гемоглобіну в еритроцитах. У більшості людей з хворобою фон Віллебранда ЗАК нормальний. Однак у людей з сильною кровотечею може бути низький рівень гемоглобіну та низька кількість еритроцитів.
- Тести на агрегацію тромбоцитів: цей тест перевіряє, наскільки добре ваші тромбоцити злипаються, допомагаючи утворювати тромби.
- Тест на активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ): цей тест перевіряє фактор фон Віллебранда та інші фактори згортання крові, які допомагають згортанню крові. Якщо рівні цих факторів нижчі за норму, кров згортається довше.
- Тест на протромбіновий час (ПЧ): він також вимірює інші фактори згортання крові.
- Тест на фібриноген:Фібриноген – це ще один білок, який сприяє згортанню крові.
- Тест на антиген фактора фон Віллебранда: Цей тест вимірює кількість білка фактора фон Віллебранда у вашій крові.
- Тест на кофактор ристоцетину: Цей тест оцінює активність фактора фон Віллебранда.
- Тест мультимерів фактора фон Віллебранда: розглядає структуру фактора.
Вашому лікарю може знадобитися провести кілька аналізів крові, щоб підтвердити діагноз, оскільки такі речі, як рівень гормонів, можуть змінювати рівень фактора фон Віллебранда у вашій крові.
Існує кілька типів хвороби фон Віллебранда. Лікарі проведуть додаткові тести, щоб точно з'ясувати, який саме у вас тип. Ці типи:
- Тип 1: Це найпоширеніший тип. Від 60% до 80% пацієнтів мають цей тип. У цих людей низький рівень фактора фон Віллебранда в крові. У них можуть не бути симптомів. Якщо вони й є, то вони дуже легкі.
- Тип 2: При цьому типі фактор фон Віллебранда не працює належним чином. У цих людей може спостерігатися кровотеча легкого або помірного ступеня. Цей тип спостерігається у 15–30 % пацієнтів.
- Тип 3: Це найважчий тип. Він також дуже рідкісний. Він вражає від 5% до 10% пацієнтів. У цих людей дуже низький рівень фактора фон Віллебранда в крові або його взагалі немає. Це може спричинити серйозні проблеми з кровотечею.
Які методи лікування хвороби фон Віллебранда?
Лікарі лікують це захворювання різними видами препаратів:
- (Десмопресин): Це гормон. Він підвищує рівень фактора фон Віллебранда в крові. Це найпоширеніший метод лікування цього захворювання.
- Інфузії фактора фон Віллебранда: деяким людям цей фактор вводять через вену для зупинки кровотечі. Це лікування можна проводити перед операцією. Деяким людям з тяжким перебігом захворювання може знадобитися регулярне отримання цього лікування для підтримки стабільного рівня фактора в крові.
- (Антифібринолітики):Ці препарати діють, запобігаючи утворенню тромбів. Ваш лікар може призначити ці препарати, якщо вам планують стоматологічну операцію або якщо у вас сильна менструальна кровотеча.
- Протизаплідні таблетки: вони допомагають тим, у кого рясні менструальні кровотечі. Гормон естроген у цих таблетках підвищує рівень фактора фон Віллебранда в крові.
Чи можу я зменшити ризик розвитку цього захворювання?
Це часто спадкове захворювання . Якщо ваші батьки хворіють на це захворювання, ви можете успадкувати його від одного або обох з них. Тому ми нічого не можемо зробити, щоб запобігти його розвитку.
Якщо у мене цей стан, чого мені очікувати?
Лікарі можуть лікувати хворобу фон Віллебранда, але вони не можуть вилікувати її повністю . Більшість людей мають або 1, або 2 тип. Лікування потрібне лише у випадку травми або хірургічного втручання. Людям із 3 типом може знадобитися постійне медикаментозне лікування для контролю кровотечі.
У мене хвороба фон Віллебранда. Як мені доглядати за собою?
Оскільки більшість людей мають легкі або помірні симптоми, життя з цим захворюванням означає врахування кількох речей:
- Уникайте видів діяльності, які можуть призвести до травм: найкраще уникати видів спорту з високим навантаженням, наприклад, футболу, регбі та хокею.
- Повідомте всіх своїх лікарів, включаючи стоматолога, про це захворювання: тоді вони зможуть спланувати, як зупинити кровотечу після операції.
- Не використовуйте аспірин або ліки, що містять аспірин.
- Не використовуйте нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) , такі як ібупрофен, окрім випадків, коли це призначено лікарем, який знає про у вас хворобу фон Віллебранда.
- Уникайте прийому харчових добавок, що містять вітамін Е, риб'ячий жир та куркуму.
- Розгляньте можливість використання медичного посвідчення особи: носіння такого браслета або посвідчення особи може допомогти вам отримати відповідну медичну допомогу в надзвичайних ситуаціях.
Коли мені слід терміново звернутися до лікарні?
Негайно зверніться до лікарні , якщо у вас почнеться неконтрольована кровотеча . Навіть якщо це незначна травма, якщо кровотеча не зупиняється, обов’язково зверніться за медичною допомогою.
Які питання мені слід поставити лікарю?
Якщо у вас хвороба фон Віллебранда, у вас можуть виникнути запитання щодо того, як ця хвороба вплине на ваше життя. Ось деякі запитання, які ви можете поставити своєму лікарю:
- Чому я захворів на цю хворобу?
- Чи можуть мої діти успадкувати цю хворобу?
- Чи стане це гірше?
- Які методи лікування цього існують?
- Які побічні ефекти лікування?
- Чи не зможу я робити певні речі, такі як подорожі або заняття спортом, через цю хворобу?
Коротко кажучи, нам потрібно пам'ятати наступне
Хвороба фон Віллебранда — це дуже поширене генетичне захворювання згортання крові. У більшості людей симптоми мають легкі або помірні. У них можуть бути часті носові кровотечі, або навіть незначні порізи можуть довго зупинятися. В інших симптоми важкі. Наприклад, у них можуть бути кровотечі в суглобах та біль у суглобах.
Деякі люди можуть роками не знати, що мають це захворювання. Якщо воно у вас є, вам може бути легше знати, чому у вас проблеми з кровотечею. Ви також можете хвилюватися, що ваші діти також розвинуть це захворювання. Хоча лікарі не можуть вилікувати це захворювання, вони можуть його лікувати . Вони також можуть відповісти на ваші запитання щодо того, чи успадкують його ваші діти. Вони також можуть надати вам інформацію, необхідну для життя з хворобою фон Віллебранда, щоб вона не заважала вам жити активним, нормальним життям. Тож не хвилюйтеся, якщо ви розумієте це та правильно лікуєте, ви можете добре з цим жити.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар