کیا آپ ہمیشہ تھکے ہوئے ہیں؟ پیلا خون کی اس نایاب بیماری کے بارے میں جانیں: Pure Red Cell Aplasia (PRCA)

کیا آپ کو مسلسل تھکن، چکر آتے ہیں، یا سیڑھیاں چڑھنے میں دشواری ہوتی ہے؟ کسی نے آپ سے پوچھا ہو گا، "آپ ان دنوں اتنے پیلے کیوں ہیں؟" یہ اکثر خون کی کمی کی علامات ہیں۔ لیکن آج ہم ایک ایسی نایاب کیفیت کے بارے میں بات کرنے جارہے ہیں جو خون کی کمی کا باعث بنتی ہے، جس کے بارے میں بہت سے لوگوں نے نہیں سنا ہوگا، لیکن ہمیں اس سے آگاہ ہونا چاہیے۔ یہ خالص ریڈ سیل اپلاسیا ہے، یا مختصراً PRCA ۔

سیدھے الفاظ میں، خالص ریڈ سیل اپلاسیا (PRCA) کیا ہے؟

تصور کریں کہ ہماری بڑی ہڈیوں کے اندر، بون میرو، خون بنانے والی ایک بڑی فیکٹری کی طرح ہے۔ یہ فیکٹری ہے جہاں ہمارے جسم کو تین قسم کے خلیات کی ضرورت ہوتی ہے، خون کے سرخ خلیے، خون کے سفید خلیے اور پلیٹلیٹس۔ خون کے سرخ خلیات کا بنیادی کام آکسیجن کو اٹھانا ہے جو ہمارے پھیپھڑوں میں آتا ہے جب ہم سانس لیتے ہیں اور اسے پورے جسم میں دوسرے تمام خلیوں میں تقسیم کرتے ہیں۔

اب، Pure Red Cell Aplasia (PRCA) نامی حالت میں، خون کے سرخ خلیات بنانے والی فیکٹری کی پروڈکشن لائن اچانک کام کرنا چھوڑ دیتی ہے۔ دوسرے قسم کے خلیات کی پیداوار، یعنی سفید خون کے خلیات اور پلیٹلیٹس، عام طور پر زیادہ تبدیل نہیں ہوتے ہیں۔ جب صرف خون کے سرخ خلیات کی پیداوار بند ہو جاتی ہے تو جسم میں خون کے سرخ خلیات کی تعداد بتدریج کم ہو جاتی ہے۔ اسے ہم خون کی کمی کہتے ہیں۔ جب پورے جسم میں آکسیجن لے جانے کے لیے کافی خلیے نہیں ہوتے تو پہلے بیان کردہ علامات جیسے تھکاوٹ اور کمزوری ظاہر ہونا شروع ہو جاتی ہے۔

PRCA کی سب سے عام علامات کیا ہیں؟

PRCA ایک ایسی حالت ہے جو شدید خون کی کمی کا سبب بنتی ہے، لہذا علامات عام خون کی کمی کے ساتھ نظر آنے والوں سے زیادہ واضح ہیں۔

ایسی غیر معمولی صورتحال کیوں پیدا ہوتی ہے؟

PRCA کی کوئی واحد وجہ نہیں ہے۔ اس میں کئی عوامل کارفرما ہیں۔ بعض اوقات یہ کسی اور بنیادی طبی حالت کے ضمنی اثر کے طور پر بھی ہو سکتا ہے۔

• خود بخود بیماریاں: سادہ لفظوں میں یہ تب ہوتا ہے جب ہمارے جسم کا دفاعی نظام (مدافعتی نظام) غلطی سے ہمارے اپنے جسم پر حملہ کر دیتا ہے۔ بعض اوقات یہ حملہ بون میرو کے ان خلیوں کو بھی نشانہ بنا سکتا ہے جو خون کے سرخ خلیے بناتے ہیں۔ مثال کے طور پر، PRCA ''(Systemic Lupus Erythematosus - SLE)'' اور ''(Rheumatoid Arthritis)'' جیسی بیماریوں کے ساتھ ہو سکتا ہے۔
• خون کا کینسر: بعض قسم کے خون سے متعلق کینسر، خاص طور پر دائمی لیمفوسائٹک لیوکیمیا (سی ایل ایل) اور بڑے دانے دار لیمفوسیٹک لیوکیمیا (ایل جی ایل) کے ساتھ PRCA ہونے کا خطرہ ہے۔
• کینسر کی رسولی: تھیموما ایک کینسر کی رسولی ہے جو سینے میں تھیمس غدود میں بنتی ہے۔ یہ بھی PRCA کی ایک بڑی وجہ ہو سکتی ہے۔
• وائرل انفیکشن: پارو وائرس B19PRCA کا سبب بننے والا وائرس بنیادی وجہ ہے۔ یہ وائرس بون میرو میں موجود سٹیم سیلز پر براہ راست حملہ کرتا ہے جو خون کے سرخ خلیات بنانے کے ذمہ دار ہیں۔ یہ ایچ آئی وی، ایپسٹین بار وائرس، اور ہیپاٹائٹس وائرس کی وجہ سے بھی ہو سکتا ہے۔
• بیکٹیریل انفیکشن: شدید بیکٹیریل انفیکشن، جیسے تپ دق، بھی شاذ و نادر ہی PRCA کا سبب بن سکتا ہے۔
• بعض ادویات: PRCA بعض دواؤں کے ضمنی اثر کے طور پر بھی ہو سکتا ہے۔
• حمل: بہت شاذ و نادر ہی، کچھ خواتین حمل کے دوران عارضی PRCA کا تجربہ کر سکتی ہیں۔ تاہم، حالت عام طور پر ترسیل کے بعد خود بخود حل ہوجاتی ہے۔

ڈاکٹر اس بیماری کی تشخیص کیسے کرتا ہے؟

اگر آپ کے پاس اوپر بیان کردہ علامات ہیں، تو ڈاکٹر پہلے آپ کا معائنہ کرے گا اور پھر تشخیص کی تصدیق کے لیے کئی ٹیسٹ تجویز کرے گا۔

• مکمل خون کی گنتی (CBC): یہ آپ کے خون میں سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیات، اور پلیٹلیٹس کی تعداد کی پیمائش کرتا ہے۔ PRCA میں خون کے سرخ خلیات کی تعداد بہت کم ہے۔
• Reticulocyte Count: یہ خون کے ناپختہ سرخ خلیوں کی تعداد کی پیمائش کرتا ہے جو بون میرو میں نئے بنتے ہیں اور خون میں شامل ہوتے ہیں۔ PRCA میں یہ تعداد بھی بہت کم ہے۔
• پیریفرل بلڈ سمیر: خون کا ایک قطرہ خون کے سرخ خلیوں کی شکل اور نوعیت کو جانچنے کے لیے خوردبین کے نیچے لیا جاتا ہے۔
• Parvovirus B19 ٹیسٹ: اگر وائرل انفیکشن کا شبہ ہو تو یہ ٹیسٹ کیا جاتا ہے۔
• سی ٹی سکین: یہ ٹیسٹ کیا جا سکتا ہے اگر سینے میں ٹیومر جیسے ٹیومر کا شبہ ہو۔
• بون میرو ایسپریشن/بایپسی: یہ بیماری کی تصدیق کے لیے سب سے اہم ٹیسٹ ہے۔ ایک چھوٹی سوئی کا استعمال بون میرو کے نمونے کو کسی جگہ سے ہٹانے کے لیے کیا جاتا ہے جیسے کہ اینستھیزیا کے تحت کولہے کی ہڈی۔ PRCA میں، یہ اس بات کی تصدیق کر سکتا ہے کہ بون میرو سرخ خون کے خلیے بنانے والے خلیات سے مکمل طور پر ختم ہو چکا ہے۔

PRCA کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

پی آر سی اے کا علاج بیماری کی وجہ کی نشاندہی کرکے اور اس وجہ کو حل کرکے کیا جاتا ہے۔

علاج کے کئی طریقے ہیں:

• امیونوسوپریسنٹس: اگر بیماری کی وجہ مدافعتی نظام کے کام کرنے میں کوئی مسئلہ ہے، تو اسے کنٹرول کرنے کے لیے دوائیں مثلاً '(Corticosteroids)' (مثال کے طور پر Prednisone) اور '(Cyclosporine)' دی جاتی ہیں۔
• خون کی منتقلی:اگر خون کی گنتی بہت کم ہو اور علامات شدید ہوں تو فوری آرام کے طور پر خون کی منتقلی دی جاتی ہے۔ لیکن یہ ایک عارضی حل ہے۔ چونکہ مسلسل خون کی منتقلی جسم میں آئرن کی تعمیر کا سبب بن سکتی ہے، لہٰذا اضافی آئرن کو نکالنے کے لیے علیحدہ علاج (چیلیشن تھراپی) کی ضرورت ہوتی ہے۔
• سرجری: اگر بیماری کی وجہ تھامس گلینڈ ٹیومر (Thymoma) ہے، تو سرجری غدود کو ہٹانے کے لیے کی جاتی ہے (Thymectomy)۔
• اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹ: کچھ جینیاتی حالات میں، ایک صحت مند شخص سے لیے گئے اسٹیم سیلز کو ایک نیا صحت مند بون میرو سسٹم بنانے کی کوشش کے لیے ٹرانسپلانٹ کیا جاتا ہے۔
• امیونوگلوبلین تھراپی: اگر PRCA Parvovirus B19 انفیکشن کی وجہ سے ہے، تو یہ علاج وائرس کو کنٹرول کرتا ہے۔

آئیے علاج کے مضر اثرات کے بارے میں بھی جانیں۔

تمام علاج کی طرح، PRCA علاج کچھ ضمنی اثرات کا سبب بن سکتا ہے۔ لیکن آپ کا ڈاکٹر یہ سب آپ کو پہلے سے بتائے گا۔

امیونوسوپریسنٹ دوائیوں کے مضر اثرات

• مںہاسی کی تشکیل
• ذیابیطس کی نشوونما کا خطرہ
• ہائی بلڈ پریشر
• آسٹیوپوروسس
• وزن بڑھنا
• پیٹ کی خرابی اور متلی

خون کی منتقلی کے ضمنی اثرات

• بخار اور الرجی (خارش)
• انفیکشن کا خطرہ
• آئرن اوورلوڈ

PRCA کے ساتھ رہنا کیسا ہے اور میں اپنا خیال کیسے رکھوں؟

PRCA بعض اوقات ایک دائمی حالت ہو سکتی ہے۔ بیماری یا تو علاج کے بعد مکمل طور پر ختم ہو سکتی ہے یا پھر دوبارہ ہو سکتی ہے۔ لہذا، اس حالت کے ساتھ رہتے ہوئے کئی چیزوں پر غور کرنا ضروری ہے۔

• اپنے ڈاکٹر سے باقاعدگی سے ملیں: یہاں تک کہ اگر آپ کی علامات علاج کے بعد غائب ہو جائیں، تو اپنے ڈاکٹر کے بتائے ہوئے وقفوں پر چیک اپ ضرور کریں۔ اس سے آپ کو بیماری کے جلد واپس آنے کے کسی بھی خطرے کا پتہ لگانے میں مدد ملے گی۔
• دیکھ بھال کی خوراکیں: کچھ لوگوں کو بیماری کو واپس آنے سے روکنے کے لیے کم خوراک پر دوا لینا جاری رکھنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔
• صحت مند طرز زندگی:
• اچھی خوراک: اپنے ڈاکٹر سے آئرن سے بھرپور غذا اور غذائیت سے بھرپور غذا کے بارے میں پوچھیں۔
• کافی پانی پئیں: جسم کو پانی کی کمی سے بچائیں۔
• ورزش: محفوظ ورزش میں مشغول رہیں جو آپ کے لیے مناسب ہو، جیسا کہ آپ کے ڈاکٹر نے مشورہ دیا ہے۔
• اپنے آپ کو انفیکشن سے بچائیں:اپنے ہاتھ اکثر دھوئیں۔ ہجوم والی جگہوں پر محتاط رہیں۔ کسی بھی ضروری ویکسین کے بارے میں اپنے ڈاکٹر سے بات کریں۔
• اپنی علامات پر توجہ دیں: اگر آپ کو اپنے جسم میں کوئی تبدیلی یا کوئی نئی علامات نظر آئیں تو اپنے ڈاکٹر کو بتائیں۔