Tanadagi oqsillar buzilganmi? Biz bu amiloidoz haqida gapiryapmiz!

Siz ham shu kunlarda o'zingizni charchagan, letargik va ehtimol tasavvur qilib bo'lmaydigan darajada vazn yo'qotayotgandek his qilyapsizmi? Ba'zan tanamizdagi kichik o'zgarishlar katta narsalarga olib kelishi mumkin. Bugun biz tanamizdagi oqsil turi biroz aqldan ozib, shaklini o'zgartirib, hayotiy organlarimizga joylashib qolishi natijasida yuzaga keladigan kasallik haqida gaplashamiz. Buni biz amiloidoz deb ataymiz. Xavotir olmang, biz bu haqda sodda va siz tushunadigan tarzda gaplashamiz.

Amiloidoz aslida nima?

Sodda qilib aytganda, amiloidoz - bu tanamizdagi amiloid oqsillari (aslida g'ayritabiiy oqsillar) noto'g'ri buklanadigan, bir-biriga to'planadigan va fibrillalar deb ataladigan tolalar kabi kichik bo'laklarni hosil qiladigan holat bo'lib, ular yurak, buyrak va jigar kabi hayotiy organlarda to'planadi. Agar ular shunday bo'lsa va davolanmasa, bu g'ayritabiiy oqsil fibrillalari organlarimizga jiddiy zarar etkazishi mumkin.

Ba'zan bu g'ayritabiiy oqsillar organning kichik bir qismida to'planishi mumkin. Bunga lokal amiloidoz deyiladi. Bu ko'pincha terimizga, siydik pufagining kichik bir qismiga yoki nafas yo'llariga ta'sir qilishi mumkin. Biroq, ko'pincha bu fibrillalar butun organda yoki tananing turli organlarida to'planadi. Bunga tizimli amiloidoz deyiladi.

Yaxshi yangilik bor. Shifokorlar amiloidozga olib keladigan g'ayritabiiy oqsillar ishlab chiqarilishini to'xtatishlari mumkin. Amiloidozning ba'zi turlarida bizning immunitet tizimimiz bu oqsillarni tozalashga yordam beradi. Bu sizning alomatlaringizni kamaytirishi va ta'sirlangan organlarning sog'lig'ini yaxshilashi mumkin.

Amiloidozning turlari bormi?

Ha, shifokorlar bu kasallikni ta'sirlangan oqsil turiga qarab tasniflashadi. Ko'rilgan asosiy turlari:

• AL amiloidozi : Bu sizning tanangiz g'ayritabiiy miqdorda yengil zanjirli oqsillarni (antikorlarning asosiy qismi) ishlab chiqaradigan payt. Bu fibrillalar odatda yurakda (yurak amiloidozi) va buyraklarda to'planadi. AL amiloidozi shuningdek, asablaringizga, teringizga va ovqat hazm qilish organlaringizga ta'sir qilishi mumkin. Bu amiloidozning eng keng tarqalgan turi.
• AA amiloidozi : Bunda zardob A oqsilining parchalari organlaringizda to'planadi. Bu sizda uzoq muddatli yallig'lanish holati, ya'ni tanada yallig'lanishni keltirib chiqaradigan kasallik (masalan, revmatoid artrit, yallig'lanishli ichak kasalligi yoki uzoq muddatli infektsiyalar) bo'lsa, yuz berishi mumkin. Bu buyraklaringizga, ovqat hazm qilish organlaringizga yoki yuragingizga ta'sir qilishi mumkin.
• ATTR amiloidozi: Bu holatda jigaringiz g'ayritabiiy miqdorda transtiretin oqsilini ishlab chiqaradi. Bu g'ayritabiiy transtiretin oqsili yurakda va ba'zan asablarda to'planadi. Ba'zi turlari irsiy ravishda o'tadi (oilaviy amiloidoz), boshqalari esa inson qarishi bilan hayotning keyingi bosqichlarida rivojlanadi (yovvoyi tipdagi ATTR).

Bu kasallik qanchalik keng tarqalgan?

Amiloidoz aslida nisbatan kam uchraydigan kasallikdir . Masalan, hatto Qo'shma Shtatlarda ham shifokorlar har yili AL amiloidozining atigi 1275 dan 3200 gacha yangi holatlari aniqlanishini taxmin qilishadi. Shunday qilib, bu keng tarqalgan kasallik emas.

Ushbu kasallikning belgilari qanday?

Amiloidoz belgilari g'ayritabiiy oqsil turiga va fibrillalar qayerda joylashganiga qarab, odamdan odamga farq qilishi mumkin.

Tasavvur qiling-a, agar bu oqsillar yurakda to'planib qolsa ("(yurak amiloidozi)"), unda paydo bo'ladigan alomatlar zaiflik, nafas olish qiyinlishuvi, hushdan ketish (bu yurak ritmining buzilishi belgisi bo'lishi mumkin) yoki oyoqlarda shish bilan birga yurak yetishmovchiligidir.

Bundan tashqari, agar bu oqsillar buyraklarda to'planib qolsa (buyrak amiloidozi), oyoq va boldirlarning shishishi va siydikda pufakchalar paydo bo'lishi kabi alomatlar paydo bo'lishi mumkin.

Amiloidozda kuzatilishi mumkin bo'lgan bir nechta umumiy alomatlar mavjud:

• Tasavvur qilib bo'lmaydigan darajada charchaganlik hissi.
• Hech qanday sababsiz vazn yo'qotish.
• Oyoq-qo'llarda umumiy zaiflik yoki karaxtlik, biror narsani to'g'ri ushlay olmaslik.
• Qo'llarda karaxtlik hissi.
• Teri o'zgarishi: Bu terining osongina ko'karishi va ko'z atrofida binafsha dog'lar (purpura) kabi narsalarni anglatadi.

Nima uchun bu amiloidoz paydo bo'ladi?

Amiloidoz tanamizdagi oqsillar noto'g'ri buklangan va yopishqoq bo'lib qolganda yuzaga keladi. Ular bir-biriga yopishib, to'planib, to'dalar yoki fibrillalar hosil qiladi va organlar va to'qimalarda to'planadi. Shifokorlar buni "oqsilning noto'g'ri buklanishi buzilishi" deb atashadi. Tartibda bo'lishi kerak bo'lgan, uzun zanjirli oqsillar chalkashib ketadi va organizm tomonidan to'g'ri parchalana olmaydi, bu esa muammolarga olib keladi.

Bunga sabab bo'lishi mumkin bo'lgan narsalar:

• Gen o'zgarishlari (mutatsiyalar) : Siz g'ayritabiiy amiloid oqsillarini hosil qiluvchi gen o'zgarishini (mutatsiyani) meros qilib olishingiz mumkin. Yoki bu gen mutatsiyalari inson hayoti davomida noma'lum sabablarga ko'ra sodir bo'lishi mumkin.
• Boshqa asosiy tibbiy holatlarBa'zan amiloidoz alohida tibbiy holat tufayli kelib chiqishi mumkin. AA amiloidozida aynan shunday holat kuzatiladi. Bu uzoq muddatli infeksiyalari yoki revmatoid artrit kabi surunkali yallig'lanish kasalliklari bo'lgan odamlarda ko'proq uchraydi.

Buni kim rivojlanishi ehtimoli ko'proq? (Xavf omillari)

Amiloidoz rivojlanishiga ta'sir qiluvchi bir nechta xavf omillari mavjud:

• Yoshi : Bu kasallik ko'pincha 60 yosh va undan katta yoshdagi odamlarda tashxislanadi.
• Jins : Erkaklarda bu kasallikka chalinish ehtimoli ko'proq.
• Irq : Qo'shma Shtatlardagi qora tanli odamlar "ATTR amiloidozi"ning irsiy shaklini keltirib chiqaradigan genetik mutatsiyani meros qilib olish ehtimoli ko'proq ekanligi aniqlandi. (Bizning mamlakatimizda bu borada aniq ma'lumotlar kam, ammo odatda ba'zi irqlar ma'lum turlarga ko'proq moyil ekanligi aytiladi.)
• Boshqa tibbiy holatlar : Surunkali yallig'lanish holati AA amiloidozini rivojlanish xavfini oshiradi. Shuningdek, qon saratonining bir turi bo'lgan ko'p miyeloma bilan og'rigan odamlarning 12% dan 15% gacha AL amiloidozini rivojlantiradi.
• Uzoq muddatli dializ : Uzoq vaqt davomida dializda bo'lgan surunkali buyrak kasalligiga chalingan odamlarda amiloidozning ba'zi turlari ham rivojlanishi mumkin.
• Oilada amiloidoz : Amiloidozning ba'zi turlari oilalarda ham rivojlanishi mumkin. Bu ularning meros qilib olinishi mumkinligini anglatadi.

Bu qanday asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin?

Ushbu amiloid konlari ta'sirlangan organlarning to'g'ri ishlashiga to'sqinlik qilishi mumkin. Yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Yurak faoliyatining pasayishi va oxir-oqibat yurak yetishmovchiligi.
• Buyrak kasalligi va oxir-oqibat buyrak yetishmovchiligi .
• Neyropatiya (uyquchanlik va zaiflikka olib keladi).

Lekin esda tutingki, agar siz to'g'ri tibbiy guruh bilan davolanishni istasangiz, bu asoratlar ehtimolini kamaytirishingiz mumkin.

Bu kasallik qanday aniq tashxislanadi? (Tashxis)

Shifokorlar amiloidozga olib keladigan oqsilni aniqlash uchun biopsiya o'tkazadilar. Bu zararlangan organdan yoki bu fibrillalarning tez-tez to'planadigan joyidan (masalan, qorin terisi ostidagi yog'da yoki suyak iligida) kichik bir to'qima bo'lagini olishni o'z ichiga oladi.

Bundan tashqari, siz bajarishingiz mumkin bo'lgan boshqa testlar mavjud:

• Qon va siydik tahlillari : Ushbu testlar qon yoki siydikdagi g'ayritabiiy oqsil miqdorini tekshirishi mumkin. Ulardan ta'sirlangan organlarning qanday ishlashini ko'rish uchun ham foydalanish mumkin.
• Tasvirlash testlari: Ushbu testlar shifokorlarga ta'sirlangan organlarning shikastlanishini ko'rishga yordam beradi. Fibrillalar qayerda joylashganiga qarab, sizga yurakni ko'rib chiqadigan ekokardiyogram , organlar va to'qimalarning batafsil tasvirlarini ko'rsatadigan MRT yoki boshqa testlar kerak bo'lishi mumkin.
• Genetik testlar : Agar shifokoringiz sizda gen mutatsiyasi tufayli amiloidoz borligiga shubha qilsa, bu test o'tkazilishi mumkin.

Kasallikning bosqichlari bormi?

Ha, shifokorlar kasallikning qay darajada tarqalganligini va uning qanchalik og'irligini aniqlash uchun amiloidoz bosqichini qo'llaydilar . Kasallikning turli turlari uchun turli bosqich tizimlari mavjud. Kasallikni bosqichma-bosqich aniqlash uchun shifokoringiz quyidagilarni ko'rib chiqishi mumkin:

• Organlarga etkazilgan zarar darajasi.
• Qon tahlillari normal amiloid oqsiliga nisbatan g'ayritabiiy oqsil miqdorini ko'rsatadi.
• Sizning alomatlaringiz va ularning og'irligi.

Amiloidozning bosqichi va uning prognozingizga qanday ta'sir qilishi haqida shifokoringiz bilan gaplashish juda muhimdir.

Qanday davolash usullari mavjud?

Shifokorlar amiloidozni asosiy kasallikni davolash orqali boshqaradilar. Davolash amiloidozning rivojlanishini sekinlashtirishi va yangi fibrillalarning paydo bo'lishining oldini olishi mumkin. Dori-darmonlar ham sizning alomatlaringizni yengillashtirishga yordam beradi. AL amiloidozida, davolash yangi amiloid konlarining paydo bo'lishini to'xtatganda, immunitet tizimingiz allaqachon mavjud bo'lganlarni yo'q qilishi mumkin. Amiloidni organlaringizdan tozalash jarayonini yaxshilash yo'llarini topish bo'yicha tadqiqotlar hali ham davom etmoqda.

Amiloidozni davolashning ba'zi usullari quyidagilar:

• Kimyoterapiya : Ushbu davolash usuli AL amiloidozini keltirib chiqaradigan noto'g'ri yorug'lik zanjiri oqsillarini ishlab chiqaradigan g'ayritabiiy plazma hujayralarini yo'q qiladi. Ko'p odamlar kimyoterapiya dorilari bilan birga steroidlarni ham qabul qilishadi.
• Maqsadli terapiya : Ushbu davolash usuli amiloidozga olib keladigan ma'lum oqsillar, genlar yoki to'qimalarga qaratilgan. U oqsillarning noto'g'ri shakllanishiga yo'l qo'ymaydigan dorilarni o'z ichiga oladi.
• Organ transplantatsiyasi : Agar buyraklar, jigar yoki yurak endi to'g'ri ishlay olmaydigan darajada shikastlangan bo'lsa, shifokorlar transplantatsiyani tavsiya qilishlari mumkin. Bu amiloidozning irsiy shakllarini davolash usuli bo'lishi mumkin.

Amiloidoz bilan og'rigan odam nimadan xavotirda bo'lishi kerak?

Shifokoringiz sizning alomatlaringizni davolashi, kasallikning tarqalishini nazorat qilishi va ba'zi hollarda hatto kasallikning oldini olishga yordam berishi mumkin. Biroq, amiloidozning ba'zi turlari, agar davolanmasa, hayot uchun xavfli organlarga zarar yetkazishi mumkin. Shuning uchun kasallikni erta aniqlash va davolanishni tezda boshlash juda muhimdir.

Siz ham o'zingizga qanday g'amxo'rlik qilishni xohlaysiz?

Amiloidozning bir nechta turlari mavjud bo'lganligi sababli, kasallikni davolashning barchaga mos keladigan yagona yondashuvi yo'q. Shifokoringizdan siz uchun qaysi choralar to'g'ri ekanligini so'rang.

Bunga quyidagilar kirishi mumkin:

• To'yimli ovqatlar iste'mol qilish va muntazam ravishda jismoniy mashqlar qilish orqali jismoniy sog'lig'ingizga g'amxo'rlik qiling.
• Ruhiy salomatligingizga ustuvor ahamiyat bering . Shifokoringizdan amiloidoz bilan og'rigan odamlar uchun qo'llab-quvvatlash guruhlari haqida so'rang. Bu bunday noyob kasallik bilan yashash stressi va yolg'izlikni engish va siz bilan bir xil narsani boshdan kechirayotgan boshqalar bilan bog'lanishning ajoyib usuli bo'lishi mumkin.

Qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak?

Alomatlar juda xilma-xil bo'lgani uchun, qachon shifokorga murojaat qilishni bilish qiyin bo'lishi mumkin. Ammo umuman olganda, agar sizda tushunmaydigan va bir muncha vaqt o'tgach yo'qolmaydigan biron bir alomat bo'lsa, albatta shifokorga murojaat qilishingiz kerak. Bu amiloidoz bo'lmasligi mumkin, ammo agar shunday bo'lsa, qanchalik tez bilsangiz, shuncha yaxshi.

Shifokorga qanday savollar berishingiz kerak?

Shifokoringizga berishingiz mumkin bo'lgan ba'zi savollar:

• Menda qanday amiloidoz bor?
• Nima uchun amiloidozga chalindim?
• Qanday davolanishim kerak?
• Davolashning yon ta'siri qanday?
• Davolanishdan keyin mening prognozim qanday?

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Amiloidoz juda qiyin kasallikdir, chunki u har kimga har xil ta'sir qiladi. Ba'zi hollarda uni boshqarish mumkin. Boshqa hollarda esa, bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Bu chalkash va bosh og'rig'iga sabab bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, bu kam uchraydigan kasallik bo'lgani uchun, sizga eng ko'p yordam kerak bo'lganda o'zingizni yolg'iz his qilishingiz mumkin.

Eng muhimi, yolg'iz emasligingizni yodda tutishdir. Shifokoringiz sizdagi amiloidoz turiga qarab siz uchun eng yaxshi davolash usullarini tushuntirib berishi mumkin. Shuningdek, ular sizga yordam bera oladigan resurslar va qo'llab-quvvatlash guruhlarini ko'rsatishi mumkin. Tibbiy guruhingiz sizga ushbu kasallikka qarshi kurashish uchun zarur bo'lgan eng yaxshi davolash va yordamni topishda yordam berishi mumkin.

Amiloidoz , oqsillar, g'ayritabiiy oqsillar, organlarning shikastlanishi, yurak kasalligi, buyrak kasalligi, nevrologik kasalliklar