Safro yo'llaringiz bilan bog'liq muammolarga duch kelyapsizmi? Keling, birlamchi sklerozlovchi xolangit (PSC) haqida bilib olaylik!

Ba'zan biz hech qanday sababsiz charchaganimizni his qilamiz, oshqozonimizning yuqori o'ng tomonida ozgina og'riq sezamiz yoki shunchaki o'zimizni tirnalayotgandek his qilamiz. Kundalik hayotimizda bu narsalarga unchalik e'tibor bermasak ham, ba'zida bu tanamizdagi jiddiyroq holatning belgilari bo'lishi mumkin. Bugun biz biroz murakkab, ammo hamma bilishi kerak bo'lgan holat haqida gaplashamiz. Bu Birlamchi sklerozlovchi xolangit yoki qisqacha PSC .

Birlamchi sklerozlovchi xolangit (PSC) nima?

Sodda qilib aytganda, PSC tanamizdagi o't yo'llarida uchraydigan kasallikdir. Esingizda bo'lsa, safro jigarda ishlab chiqariladi. Bu safro ovqat hazm qilishga yordam beradi. Shunday qilib, bu safroni jigardan ichaklarga olib boradigan kichik naychalar tizimi mavjud. Biz bu naychalarni o't yo'llari deb ataymiz.

PSCda bu o't yo'llarida surunkali yallig'lanish yoki shish paydo bo'ladi. Shifokorlar buni xolangit deb ham atashadi. Bu yallig'lanish uzoq vaqt davom etganda, o't yo'llarida chandiqlar paydo bo'la boshlaydi. Bu chandiq o't yo'llarining qattiqlashishiga va torayishiga olib keladi. Bu skleroz deb ataladi.

Tuproq bilan tiqilib qolgan va torayib, suvning oqishini qiyinlashtiradigan suv quvurini tasavvur qiling, to'g'rimi? Xuddi shunday, o't yo'llari torayganda, safro oqimi cheklanadi. Bu safro yo'llarining strikturasi deb ataladi. Shunday qilib, safro to'g'ri oqolmagach, u jigarga qayta boshlaydi. Jigarda safro to'planishi (xolestaz) asta-sekin jigarga zarar yetkazadi.

Bu PSC holati jiddiymi?

Ha, PSC aslida ancha jiddiy kasallikdir . Dastlabki bosqichlarda sizda hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin. Ammo bu progressiv kasallikdir. Safro yo'llarida safro tiqilib qolganda (xolestaz), safrodagi ba'zi toksinlar qonda to'planishi mumkin. Keyin siz o'zingizni noqulay his qila boshlaysiz. Bundan tashqari, bu jigarga doimiy zarar yetkazadi.

Odatda, bu shikastlanish taxminan 10-15 yildan keyin jigarning to'liq yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Ma'lumki, biz jigarsiz yashay olmaymiz. Hozirgi davolash usullari simptomlarni nazorat qila olsa-da, PSC uchun hali ham davo yo'q. Yagona yechim - jigar transplantatsiyasi .

Birlamchi va ikkilamchi sklerozlovchi xolangit o'rtasidagi farq nima?

Bu yerda "birlamchi" so'zi kasallik o't yo'llarining yallig'lanishi va chandiqlanishining asosiy sababi ekanligini anglatadi. Ya'ni, bu holat boshqa hech qanday sababsiz, faqat shu kasallik tufayli yuzaga keladi.

Lekin,Ikkilamchi sklerozlovchi xolangit deb ataladigan holatda, o't yo'llarining yallig'lanishi (xolangit) va chandiqlanishi (skleroz) boshqa sabab natijasida yuzaga keladi. Ya'ni, bu holat boshqa kasallik yoki hodisa tufayli yuzaga keladi. Mana ba'zi misollar:

• Safro yo'llarining shikastlanishi (masalan, jarrohlik paytida).
• Safro yo'llarida infektsiyalar.
• Saratonga qarshi davolash (kimyoterapiya).
• Safro yo'llarini to'sib qo'yadigan o't toshlari.
• Takroriy pankreatit.

Birlamchi biliar sirroz (PBC) va PSC o'rtasidagi farq nima?

Ilgari birlamchi biliar sirroz nomi bilan tanilgan kasallik hozirda birlamchi biliar xolangit (PBC) deb ataladi.

PBC va PSC ikkalasi ham jigarga ta'sir qiluvchi, o't yo'llariga ta'sir qiluvchi progressiv kasalliklardir. Ikkalasining ham belgilari va ta'siri juda o'xshash. Ikkala kasallik ham o't yo'llarining asta-sekin zaiflashishiga olib keladi. O't yo'llari shikastlanganda, chandiqlanganda va torayganda, safro oqimi tiqilib qoladi. Keyin safro jigarga qaytadi va jigarga yanada ko'proq zarar yetkazadi. Bu jigar chandiqlanishiga va oxir-oqibat jigar sirroziga olib kelishi mumkin.

Ammo bu ikki kasallik o'rtasida bir nechta asosiy farqlar mavjud:

• PBC faqat jigar ichidagi safro yo'llariga ta'sir qiladi (intrahepatik). PSC jigar ichidagi safro yo'llariga ham, jigar tashqarisidagi safro yo'llariga ham ta'sir qilishi mumkin (jigardan tashqari).
• PBC ayollarda ko'proq uchraydi (10:1 nisbat), PSC esa erkaklarda ko'proq uchraydi (2:1 nisbat).
• PSC bemorlarining taxminan 80 foizida oldindan mavjud bo'lgan yallig'lanishli ichak kasalligi (IBD) , ayniqsa yarali kolit mavjud. Biroq, bu PBC bilan sezilarli bog'liqlik emas.
• PSC bilan o't yo'llari saratoni xavfi ortadi. PBC bilan bunday yuqori xavf yo'q.
• Ursodeoksixol kislotasi (UDCA) PBC ni davolash uchun ishlatiladi, ammo hozirda PSC uchun maxsus davolash usuli mavjud emas.

PSC deb ataladigan bu holat qanchalik keng tarqalgan? Odatda kimlarda uchraydi?

PSC juda kam uchraydigan kasallikdir . Dunyo bo'ylab har o'n ming kishidan bittasida bu kasallik borligi taxmin qilinmoqda.

Bu kasallik erkaklarda ayollarga qaraganda ikki baravar ko'p uchraydi. Kasallik odatda 40 yosh atrofida tashxislanadi. PSC bilan kasallangan odamlarning taxminan 80 foizida IBD (yallig'lanishli ichak kasalligi) , ayniqsa yarali kolit mavjud. Agar oilada kimdir bu kasallikka chalingan bo'lsa, boshqalarda ham uni rivojlanish xavfi mavjud.

PSCga nima sabab bo'ladi?

PSC ning aniq sababi hali noma'lum, ammo u bir nechta omillarning kombinatsiyasi tufayli yuzaga kelgan deb taxmin qilinadi. Bularga quyidagilar kiradi:

• Genetika
• Atrof-muhit omillari
• Immunitet hujayralari

Shifokorlar PSCni otoimmun kasallikning bir turi deb hisoblashadi. Bu shuni anglatadiki, tanamizning o'z himoya tizimi, bizni kasallikdan himoya qilishi kerak bo'lgan askarlar, xato bilan o'z sog'lom hujayralarimizga hujum qila boshlaydi. Yallig'lanish bizning immunitet tizimimizning qurollaridan biridir. Odatda bu vaqtinchalik bo'lib, bosqinchiga qarshi harakat qiladi. Ammo agar yallig'lanish surunkali holga kelsa, bu odatda kasallik belgisidir.

Shifokorlar, shuningdek, PSC bilan og'rigan odamlarda boshqa otoimmun kasalliklarni rivojlanish ehtimoli ko'proq ekanligini kuzatdilar. Masalan:

• Yallig'lanishli ichak kasalliklari
• Çölyak kasalligi
• Qalqonsimon bez kasalligi
• 1-toifa diabet
• Autoimmun gepatit
• Autoimmun pankreatit

Ushbu turdagi otoimmun javob ma'lum bir genetik xususiyatlarga ega odamlar ma'lum atrof-muhit omillariga (masalan, zaharli kimyoviy moddalarga ta'sir qilish) duchor bo'lganda paydo bo'lishi mumkin deb taxmin qilinadi.

PSC belgilari qanday?

PSC rivojlanib borishi bilan alomatlar o'zgaradi. Kasallik aniqlanganda odamlarning taxminan 50 foizida hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin . PSC ko'pincha tasodifan, boshqa kasallik uchun testlar paytida aniqlanadi. Dastlabki alomatlar odatda unchalik aniq emas. Ular quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Charchoq
• Qorinning yuqori o'ng kvadrantidagi og'riq
• Qichishadigan teri (qichishish)

Kasallik rivojlanishi bilan paydo bo'lishi mumkin bo'lgan alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi.

• Shishgan qorin
• Kattalashgan jigar
• Kengaygan taloq
• Sariqlik - Bu ko'z va terining oq pardalari sarg'ayishini anglatadi.
• Isitma
• Kutilmagan vazn yo'qotish

Og'ir PSC ning asoratlari qanday?

Birlamchi sklerozlovchi xolangit asta-sekin rivojlanib boradigan kasallikdir, ammo safro yo'llari va jigaringiz chandiqlanib, ularning faoliyati yomonlashganda, turli xil asoratlar paydo bo'lishi mumkin.

Metabolik kasalliklar

Agar safro yo'llaringiz sezilarli darajada tiqilib qolsa, ular safroni ingichka ichakka to'g'ri quyib yubora olmaydi. Safro ovqatni, ayniqsa yog'larni hazm qilish va yog'da eriydigan vitaminlarni (A, D, E va K) so'rib olish uchun juda muhimdir. Safrosiz ovqat hazm qilish tizimingiz yog'ni to'g'ri qayta ishlay olmaydi va ovqatdan olingan bu muhim vitaminlarni so'rib ololmaydi. Bu qo'shimcha asoratlarga olib kelishi mumkin:

• Yog'li najas va diareya
• Malabsorbtsiya va to'yib ovqatlanmaslik
• Oson ko'karishlar va qon ketishi (K vitamini yetishmasligi tufayli)
• Suyaklarning zaiflashishi - Osteomalaziya va osteoporoz (D vitamini yetishmasligi tufayli)
• Kechasi ko'rish qobiliyatining yomonlashishi (A vitamini yetishmasligi tufayli)

Portal gipertenziya

Siroz rivojlanib borishi bilan jigar orqali qon oqimi kamayadi. Bu ovqat hazm qilish tizimingiz orqali o'tadigan portal venadagi bosimni oshiradi. Bu bosim qizilo'ngach va oshqozoningizdagi boshqa venalarning kattalashishi va yorilishi mumkin. Bu ichki qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Infektsiyalar

Safro yo'llarining tiqilib qolishi ko'pincha infektsiyalanishi mumkin, bu esa isitma, oshqozon og'rig'i va qon zaharlanishi (sepsis) kabi holatlarga olib keladi.

Saraton

PSC og'irlashgan sari, bir nechta saraton turlarini rivojlanish xavfi ortadi:

• Safro yo'llari saratoni (xolangiokarsinoma) - xavf 5% dan 20% gacha.
• O't pufagi saratoni
• Jigar saratoni (gepatoma)
• Yo'g'on ichak saratoni - agar sizda IBD bo'lsa.

PSC qanday tashxis qilinadi?

Ko'pincha kasallik tasodifan, boshqa biror narsani tekshirish paytida aniqlanadi. Kasallik tashxisi qo'yilganda odamlarning taxminan 50 foizida hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin. Kasallikning dastlabki belgilari qon tahlili yoki tasvirlash testi yordamida ko'rish mumkin. PSC bilan o't yo'llarini skanerlash o'ziga xos xususiyatlarni ko'rsatadi. Agar qon tahlilida ishqoriy fosfataza deb ataladigan fermentning yuqori darajasi ko'rsatilsa yoki o't yo'llariga immun javobini ko'rsatadigan ma'lum antikorlar mavjud bo'lsa, bu PSC belgisi bo'lishi mumkin. Oq qon hujayralarining ko'payishi odatda jigar infektsiyasining belgisidir.

Tashxisni tasdiqlash uchun shifokoringiz bir nechta qo'shimcha testlarni tavsiya qilishi mumkin:

• Jigar funktsiyasi testi (LFT)Ushbu qon tahlillari jigarda o'ziga xos fermentlarning yuqori darajasini aniqlaydi. Ishqoriy fosfataza darajasining oshishi PSC ni ko'rsatishi mumkin.
• Magnit-rezonansli xolangiopankreatografiya (MRCP) : Bu MRI (Magnit-rezonans tomografiya) tekshiruvi. U sizning safro yo'llaringiz (jigar, o't pufagi va o't yo'llari) haqida batafsil ma'lumot olishi mumkin. Bu PSC ni tashxislash uchun birinchi tekshiruvdir. Buning sababi, u invaziv emas va nurlanish ta'sirini o'z ichiga olmaydi. Biroq, ba'zida, agar kasallik erta yoki juda og'ir bo'lmasa, uni aniq aniqlay olmasligi mumkin. Keyin yana bir tekshiruv kerak bo'lishi mumkin.

PSC qanday davolanadi?

Hozirgi vaqtda birlamchi sklerozlovchi xolangitning rivojlanishini to'xtata oladigan yoki qaytaradigan hech qanday davolash usuli yo'q. Biroq, alomatlar va asoratlarni bevosita davolash mumkin. Masalan, shifokoringiz quyidagi kabi narsalarni buyurishi mumkin:

• Qichishadigan terini davolash uchun dorilar (qichishish)
• Vitamin yetishmovchiligini davolash uchun qo'shimchalar
• Infektsiyalarni davolash uchun antibiotiklar

Shifokoringiz jigaringiz va o't yo'llaringizni diqqat bilan kuzatib boradi. Kasallik rivojlanib borishi bilan ular vaqti-vaqti bilan tiqilib qolgan o't yo'lini ochishi mumkin. Buni ERCP (endoskopik retrograd xolangiopankreatografiya) deb nomlangan test orqali amalga oshirish mumkin. Bu sizga jarrohlik amaliyotisiz o't yo'llaringizni ko'rish imkonini beruvchi protsedura.

ERCP - bu endoskopiyaning bir turi. U sizning a'zolaringizni endoskop, kichik kamera va yorug'lik o'rnatilgan uzun, egiluvchan naycha yordamida tekshirishni o'z ichiga oladi. Sizga anesteziya berilgandan so'ng, shifokoringiz bu naychani tomog'ingizga va qorin bo'shlig'ingizga kiritadi. O't yo'llaringizni davolash uchun bu naycha orqali kichik asboblar o'tkazilishi mumkin. Texnik xodim o't yo'lingizni kengaytirish uchun shardan foydalanishi yoki uni ochiq ushlab turish uchun stent qo'yishi mumkin. Agar ERCP tiqilib qolgan joyga yeta olmasa, ba'zan "perkutan trans-jigar xolangiografiyasi (PTHC)" deb nomlangan protsedura qo'llaniladi.

Lekin bu faqat vaqtinchalik yechim. 10 yildan 20 yilgacha bo'lgan davrda birlamchi sklerozlovchi xolangit asta-sekin yomonlashadi, jigar kasalligi kuchayadi va oxir-oqibat jigar yetishmovchiligi yuzaga keladi. Shifokoringiz jigaringizga yetkazilgan zararni kuzatib boradi va jigar transplantatsiyasini qachon ko'rib chiqishni hal qiladi. Shuningdek, jigar transplantatsiyasi uchun kutish ro'yxatida bo'lish uchun ma'lum mezonlarga javob berishingiz kerak.

PSC bilan qancha vaqt yashashingiz mumkin?

Tashxis qo'yilgandan so'ng, o'rtacha umr ko'rish davomiyligi 10 yildan 20 yilgacha o'zgaradi. Jigar transplantatsiyasi yangi hayot baxsh etishi mumkin. Biroq, 15% dan 20% gacha bo'lgan hollarda, PSC jigar transplantatsiyasidan keyin ham qayta paydo bo'lishi mumkin. Agar shunday bo'lsa, yangi jigar ham ishdan chiqishi mumkin. Bunday hollarda o'rtacha umr ko'rish davomiyligi taxminan to'qqiz oyni tashkil qiladi.

Hayot davomiyligiga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan yana bir omil saraton kasalligidir. Agar sizda PSC asorati sifatida saraton kasalligi rivojlansa, siz jigar transplantatsiyasi uchun yaxshi nomzod bo'lmasligingiz mumkin. Puxta tanlangan holatlarda shifokorlar avval saratonni nurlanish yoki kimyoterapiya bilan davolashlari, keyin esa jigar transplantatsiyasini sinab ko'rishlari mumkin.

Agar menda bu kasallik bo'lsa, o'zimga qanday g'amxo'rlik qilishim kerak?

Turmush tarzini o'zgartirish PSC bilan keng tarqalgan charchoqni boshqarishga va jigar shikastlanishining oldini olishga yordam beradi. Masalan:

• Spirtli ichimliklardan butunlay voz keching.
• Kamroq qayta ishlangan ovqatlar va ko'proq to'liq ovqatlar iste'mol qiling.
• Stressni nazorat qiling.
• Yaxshi dam oling.
• Har kuni bir oz mashq qiling.

Birlamchi sklerozlovchi xolangit noyob, oldindan aytib bo'lmaydigan va oldini olish mumkin bo'lgan kasallikdir. U asta-sekin rivojlanadi va ko'pincha dastlabki bosqichlarda hech qanday alomatlarga ega emas. Ammo agar siz shifokoringizga muntazam ravishda murojaat qilsangiz va muntazam tekshiruvlardan o'tsangiz, kasallik hayotingizga ta'sir qila boshlamasdan oldin aniqlanishi mumkin. Aynan o'shanda siz jigaringizni uzoqroq vaqt davomida sog'lom saqlashga yordam beradigan turmush tarzingizni o'zgartirishingiz mumkin. Shuningdek, sizga uzoq muddatli tibbiy yordam ko'rsatiladi, bu esa agar kerak bo'lsa, muntazam tekshiruvlar va aralashuvlarni anglatadi.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar

Xo'sh, umid qilamanki, PSC haqida gaplashganimiz sizga eng muhim narsalardan ba'zilarini eslab qolishga yordam berdi. Bu biroz murakkab vaziyat, lekin bundan xabardor bo'lish juda muhimdir.

• PSC - bu safro yo'llariga ta'sir qiladigan va vaqt o'tishi bilan yomonlashadigan kasallik. U jigarga zarar etkazishi mumkin.
• Dastlabki bosqichlarda hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin, shuning uchun muntazam ravishda tibbiy ko'rikdan o'tish muhimdir.
• Hozirda bu kasallikning davosi yo'q, ammo simptomlarni nazorat qilish va hayot sifatini yaxshilash uchun davolash usullari mavjud.
• Jigar transplantatsiyasi og'ir holatlarda asosiy yechim hisoblanadi.
• Sog'lom turmush tarziga rioya qilish jigarni himoya qilishga yordam beradi.

Agar sizda PSC haqida boshqa savollaringiz bo'lsa yoki ushbu alomatlardan birortasi bor deb o'ylasangiz, maslahat uchun shifokorga murojaat qiling . Xavotir olmang, agar u erta aniqlansa, uni boshqarish uchun qila oladigan narsalar mavjud.

Birlamchi sklerozlovchi xolangit, PSC, o't yo'llari kasalligi, jigar kasalligi, sariqlik, oshqozon og'rig'i, birlamchi sklerozlovchi xolangit