Sizning tanangizda sababsiz qon quyqalari bormi? Keling, bu xavfli TTP (trombotik trombotsitopenik purpura) haqida bilib olaylik!

Trombotik trombotsitopenik purpura yoki qisqacha TTP haqida eshitganmisiz? Bu noyob, ammo juda jiddiy qon kasalligi. Bu tanangizdagi mayda qon tomirlarida qon quyqalari (tromblar) hosil bo'ladigan holat. Bu suv quvuridagi tiqilib qolishga o'xshaydi. Bu miya, buyrak va yurak kabi tanangizdagi eng muhim organlarga qon oqimini to'xtatishi mumkin. Bu jiddiy muammolarga olib kelishi mumkin. Shuning uchun TTP haqida xabardor bo'lish muhimdir.

TTP nima? Keling, shunchaki ismning ma'nosini tushunib olaylik.

Bu kasallikning nomi biroz uzundek tuyulishi mumkin. Lekin bu nomning uch qismi bizga bu kasallikning mohiyati haqida yaxshi tasavvur beradi. Keling, qanday ekanligini ko'rib chiqaylik?

1. Trombotik: Bu, avval aytib o'tganimdek, qon tomirlari ichida hosil bo'ladigan qon quyqalarini (tromblarni) anglatadi. Bu qon quyqalari asosiy muammoning ildizidir.

2. Trombotsitopenik: Bu qoningizda trombotsitlar kamroq ekanligini anglatadi. Trombotsitlar jarohat olganimizda qon ketishini to'xtatishga yordam beradigan kichik askarlarga o'xshaydi. Ammo TTP paydo bo'lganda, bu trombotsitlar qon quyqalarini hosil qilish uchun keraksiz ravishda ishlatiladi. Keyin qon ketishini to'xtatish kerak bo'lgan joyda trombotsitlar yetarli bo'lmaydi.

3. Purpura: Bu sizning teringizda mayda, binafsha rangli dog'lar yoki ko'karishlar paydo bo'lishini anglatadi. Bu toshma kabi ko'rinishi mumkin. Bu aslida teri ostidagi mayda qon ketishining belgilaridir. Bu TTP bilan og'rigan odamlarda keng tarqalgan.

Sodda qilib aytganda, TTP - bu tanamizning mayda qon tomirlarida qon quyqalari hosil bo'ladigan jiddiy holat bo'lib, bu trombotsitlar sonining kamayishiga va terida qon ketishi belgilariga olib keladi. Bu ko'pincha to'satdan sodir bo'ladi, shuning uchun shoshilinch tibbiy yordam zarur . Ba'zi odamlar davolanishdan keyin ham bu holatni qayta boshdan kechirishlari mumkin. Biroq, kasallik faollashganda alomatlar odatda aniq bo'ladi. Ba'zan bu virusli infeksiya, jarrohlik yoki homiladorlik kabi narsalar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Agar davolanmasa, TTP hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

TTP belgilari qanday?

TTP odatda juda tez rivojlanadi. Ba'zi odamlar tuzalib ketadi va keyin qaytalanadi, ammo alomatlar paydo bo'lib, yo'qolmaydi. Ular doimiy va aniq. U o'z-o'zidan yo'qolmaydi va albatta davolanishga muhtoj.

TTP tanadagi mayda qon tomirlarida qon quyqalarining paydo bo'lishiga olib keladi. Bu quyqalar har qanday organga ta'sir qilishi mumkin, ammo alomatlar ko'pincha miyada paydo bo'ladi.

Tasavvur qiling-a, agar bu qon quyqalari yurakda hosil bo'lsa, ular yurak faoliyatiga jiddiy ta'sir ko'rsatishi, hatto o'limga olib kelishi mumkin. TTP anemiya (qon miqdorining pastligi) va trombotsitlar darajasining pastligi (trombotsitopeniya) ga olib keladi. Ba'zi odamlar qon ketishini ham boshdan kechirishlari mumkin, ammo bu kamroq uchraydi.

TTP ning eng keng tarqalgan belgilari:

• O'zgargan ruhiy holat: To'satdan qo'zg'alish, chalkashlik yoki hushdan ketish.
• Chalkashlik: Nima bo'layotganini yoki qayerda ekanligingizni bilmaslik.
• Haddan tashqari charchoq: Hech narsa qila olmaydigan darajada charchaganlik hissi.
• Bosh og'rig'i: Oddiy bosh og'rig'idan ko'ra kuchliroq bosh og'rig'i.
• Ko'ngil aynishi va qusish: Oshqozon buzilishi, qusish.
• Och yoki sarg'ish teri (Sariqlik): Tanadagi qon yetishmasligi tufayli teri oqarib ketishi mumkin, shuningdek, jigarga ta'siri tufayli sarg'ayishi mumkin.
• Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi): Nafas olish qiyinlashayotgandek his qilish.
• Teri ostidagi mayda qizil yoki binafsha nuqtalar (Petechiae): Terida xuddi igna bilan sanchilgandek mayda qon dog'lari paydo bo'ladi.
• Gematuriya: Siydikda qon borligi.
• Ko'rishdagi o'zgarishlar: Ko'rishning xiralashishi, ba'zan bir vaqtning o'zida ikkita narsani ko'rish (diplopiya).

Agar siz to'satdan ushbu alomatlardan birini yoki bir nechtasini sezsangiz, vaqtni behuda sarflamasdan shifokorga murojaat qilishingiz kerak.

Nima uchun bu TTP paydo bo'ladi? Sabablari nima?

TTPda muammolarga olib keladigan qon quyqalari organizmda ADAMTS13 deb ataladigan ferment yetarli miqdorda yetishmaganda hosil bo'ladi. Ushbu ADAMTS13 fermenti bizga kerak bo'lmagan paytda trombotsitlarning bir-biriga yopishib qolishiga va qon quyqalarini hosil qilishiga to'sqinlik qiladi. Buni yo'l harakati politsiyasi kabi tasavvur qiling, keraksiz tirbandliklarning oldini oladi. Shunday qilib, ushbu ADAMTS13 kamaytirilganda, tanadagi kichik qon tomirlarida qon quyqalari hosil bo'la boshlaydi. Bu qon quyqalari to'qnashganda, hatto qizil qon tanachalari ham parchalanib, parchalanishi mumkin.

Keraksiz qon quyqalarini hosil qilish uchun juda ko'p trombotsitlar ishlatilgani sababli, jarohatdan qon ketishini to'xtatishimiz kerak bo'lganda, ishlatish uchun juda oz trombotsitlar qoladi. Agar trombotsitlar soni juda past bo'lsa, siz osongina ko'karib ketishingiz va odatdagidan ko'proq qon ketishingiz mumkin.

TTP ikki asosiy usulda sodir bo'lishi mumkin:

1. Orttirilgan TTP (bu eng keng tarqalgan): Bu tanangizning o'z immun tizimi xatolik bilan ADAMTS13 fermentining to'g'ri ishlashiga to'sqinlik qiluvchi antikorlarni ishlab chiqarganda sodir bo'ladi. Bu xuddi o'z askarlaringizning o'zlariga hujum qilishiga o'xshaydi.

2. Irsiy TTP (kamdan-kam uchraydi): Bu bola ikkala ota-onadan ham ADAMTS13 fermentini ishlab chiqaradigan gendagi nuqsonni meros qilib olganda yuzaga keladi. Alomatlar ko'pincha homiladorlik paytida yoki kuchli stress paytida boshlanadi.

TTP paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin bo'lgan biron bir maxsus qo'zg'atuvchi omillar bormi?

Mutaxassislar hali ham trombotik trombotsitopenik purpura alomatlariga nima sabab bo'lishini aniq bilishmaydi. Biroq, ba'zi odamlarda quyidagi holatlarda ushbu holatni rivojlanish ehtimoli ko'proq:

• OIV infeksiyasi
• Lupus kabi otoimmun kasalliklar
• Homiladorlik
• Ba'zi dorilar, masalan , kimyoterapiya dorilari, siklosporin A va xinin .

TTP ning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

Trombotik trombotsitopenik purpura davolanmasa, hayot uchun xavfli holatdir. Qon quyqalari qon oqimini to'sib qo'yishi va jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin, masalan:

• Miya shikastlanishi
• Yurak xuruji
• Buyrak faoliyatining buzilishi
• Homiladorlikning yo'qolishi (homiladorlikning yo'qolishi)
• Tutqanoqlar
• Qon tomir

Shuning uchun biz TTP alomatlari paydo bo'lganda darhol davolanishga murojaat qilish juda muhimligini aytamiz.

Shifokorlar TTP ni qanday tashxislashadi?

Shifokoringiz avval sizni tekshiradi va alomatlaringiz va sog'lig'ingiz tarixi haqida so'raydi. Agar TTPga shubha qilinsa, ular bir nechta testlarni buyurishlari mumkin, masalan:

• ADAMTS13 tahlili: Ushbu test ADAMTS13 fermentining faolligini o'lchaydi. Agar uning darajasi past bo'lsa, u TTP mavjudligini tasdiqlashi mumkin.
• To'liq qon tahlili (CBC): CBC qoningizdagi hujayralar turlarini hisoblaydi. TTP bilan og'rigan odamlarda qizil qon tanachalari va trombotsitlar soni past bo'ladi.
• Periferik qon smeari (PBS): Bu qoningizdan namuna olish va uni mikroskop ostida tekshirishni o'z ichiga oladi. Agar sizda TTP bo'lsa, qizil qon tanachalaringiz singan va yirtilgan bo'lishi mumkin (shuningdek, shistotsitlar deb ham ataladi).
• Bilirubin testi: Bilirubin shikastlangan qizil qon tanachalari tomonidan ishlab chiqariladigan chiqindi mahsulotdir. Yuqori bilirubin darajasi sizda TTP borligidan dalolat beradi.
• Buyrak faoliyatini tekshirish: Ushbu tekshiruvlar shifokoringizga buyraklaringiz to'g'ri ishlayotganini aniqlashga yordam beradi. Agar sizda TTP bo'lsa, siydikda qon hujayralari yoki oqsil bo'lishi mumkin.
• Laktat dehidrogenaza testi (LDH): Laktat dehidrogenaza (LDH) - bu tanangiz to'qimalari shikastlanganda ajralib chiqadigan ferment. TTP qonda LDH darajasining oshishiga olib keladi.

TTP uchun qanday davolash usullari mavjud?

Ko'pgina hollarda shifokorlar TTP ni davolash uchun plazma terapiyasidan foydalanadilar. Bundan tashqari, dori vositalari bilan davolash ham mavjud.

Plazma bilan davolash

Eng keng tarqalgan davolash usullari:

• Plazma almashinuvi: Bu sizning g'ayritabiiy plazmangizni (qoningizning suyuq qismi) olib tashlash va uni sog'lom donorning plazmasi bilan almashtirishni o'z ichiga oladi. Bu orttirilgan TTP bilan og'rigan odamlar uchun hayotni saqlab qolish usuli hisoblanadi.
• Kortikosteroidlar: Ushbu dorilar o'tkir TTPni nazorat qilishga, simptomlarni kamaytirishga va shishishni kamaytirishga yordam beradi.

Plazma terapiyasi kasalxonada o'tkaziladi va alomatlaringiz yo'qolguncha bir necha kun yoki hafta davomida davom ettirilishi mumkin.

Dori-darmon

ADAMTS13 fermentiga (anti-ADAMTS13 antikorlari) qarshi antikorlar hosil bo'lishini kamaytiradigan yoki to'xtatadigan ba'zi dorilar mavjud. Shifokorlar TTPni davolashda foydalanadigan ba'zi dorilar:

• Glyukokortikoidlar: Ushbu davolash usuli immunitet tizimingizni susaytiradi. Bu TTP uchun foydali bo'lishi mumkin.
• Kaplasizumab: Ushbu preparat o'tkir TTP ni davolaydi. U trombotsitlar sonini plazma almashinuvidan ko'ra tezroq oshiradi va kasallikni tezroq bartaraf etishga yordam beradi.
• Rituximab: Ushbu davolash usuli kortikosteroidlar va plazma almashinuvi muolajalaridan keyin kasallikning qaytalanishini oldini olishga yordam beradi.
• Rekombinant ADAMTS13: Ushbu davolash usuli ADAMTS13 fermentini tiklaydi. U AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan irsiy TTP bilan kasallangan odamlarda favqulodda foydalanish uchun tasdiqlangan. Ba'zan shifokorlar uni ortiqcha qon ketishining oldini olish uchun ham ishlatishadi. Immunitet vositasida TTP uchun qanchalik foydali ekanligini aniqlash bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda.

Jarrohlik

Juda kamdan-kam hollarda shifokoringiz taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlashni (splenektomiya) tavsiya qilishi mumkin. Bu faqat sizda davolanishga yaxshi javob bermaydigan og'ir TTP bo'lsa yoki u qayta-qayta takrorlansa amalga oshiriladi.

TTP bilan davolashdan keyin tiklanish qancha vaqt oladi?

Sog'ayish vaqti bir nechta omillarga bog'liq. Sizning ahvolingizning og'irligi va siz oladigan davolanish turi bunga ta'sir qilishi mumkin. TTP uchun plazma terapiyasini olgan odamlarning aksariyati tuzalib ketishi uchun bir necha kundan bir necha haftagacha vaqt ketadi. Splenektomiya qilingan odamlarning tuzalishi odatda to'rt-olti hafta davom etadi.

Agar menda TTP borligiga shubha qilsam, qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

TTP belgilari odatda shunchalik og'irki , tez yordam bo'limiga borishni talab qiladi. Agar sizda TTP borligiga shubha qilsangiz, oddiy shifokorga murojaat qilishni kechiktirmang - darhol davolanish juda muhim!O'tkir TTPni davolash uchun gematologlar va intensiv terapiya mutaxassislarining tajribasi juda muhimdir.

TTP bilan yashaganingizda nimani kutish mumkin? Sog'ayish prognozi qanday?

TTP ilgari o'limga olib keladigan kasallik edi. Ammo erta davolanish bilan o'lim darajasi endi taxminan 10% gacha tushdi. Kasallik qaytalanishi mumkinligi sababli, davolanishdan keyin ham gematologingiz bilan yaqin aloqada bo'lish muhimdir. ADAMTS13 darajasini muntazam ravishda tekshirish har qanday o'zgarishlarni erta aniqlashga yordam beradi. Agar alomatlar qaytalanishdan oldin ADAMTS13 darajasi past bo'lsa, Rituximab kabi profilaktik davolash usullari kasallikning qaytalanishini hatto boshlanishidan oldin ham to'xtatishga yordam beradi.

TTP ning omon qolish darajasi qanday?

Davolashsiz TTP bilan kasallangan har o'ndan bittasi omon qoladi. Ammo to'g'ri davolanish bilan har o'ndan sakkizdan to'qqiztasigacha omon qolishi mumkin.

Shuning uchun agar sizda alomatlar bo'lsa, davolanishga murojaat qilish muhimdir. Shuningdek, tashxis qo'yilgandan keyin o'zingizga qanday g'amxo'rlik qilish bo'yicha shifokor ko'rsatmalariga amal qilish muhimdir.

To'g'ri davolanish bilan trombotik trombotsitopenik purpura (TTP) bilan og'rigan odamlarning aksariyati normal hayot kechirishadi. Shifokoringiz sizning ahvolingizni kuzatish uchun qanchalik tez-tez testlardan o'tishingiz kerakligini tushuntiradi. Shuningdek, u sizga qon ketish va qon quyqalari xavfini kamaytirish uchun muntazam davolanish kerakmi yoki yo'qligini ham aytib beradi.

Shu bilan birga, agar sizda TTP alomatlari bo'lsa, darhol davolanishga murojaat qiling. TTP shoshilinch tibbiy yordam hisoblanadi. Ammo erta davolanish hayotingizni saqlab qolishi mumkin.

Xo'sh, biz muhokama qilgan narsalardan eslash kerak bo'lgan eng muhim narsa nima?

Xo'sh, biz TTP (trombotik trombotsitopenik purpura) haqida ko'p gaplashdik. Yodda tutish kerak bo'lgan eng muhim narsalar quyidagilar:

• TTP - bu tananing mayda qon tomirlarida qon quyqalari hosil bo'ladigan noyob, ammo juda jiddiy qon kasalligi .
• Agar siz to'satdan chalkashlik, kuchli bosh og'rig'i, teringizda binafsha dog'lar yoki oqarish kabi alomatlarni sezsangiz, bu TTP bo'lishi mumkin. Shuning uchun vaqtni behuda sarflamang va darhol shifokorga murojaat qiling.
• Bu o'z-o'zidan tuzalib ketmaydi. Shoshilinch tibbiy yordam, albatta, zarur.
• TTP erta tashxis qo'yilgan va to'g'ri davolangan taqdirda davolanishi mumkin. Bugungi kunda mavjud bo'lgan ilg'or davolash usullari bilan hayotni saqlab qolish imkoniyati ancha yuqori.
• Davolanishdan keyin ham shifokor ko'rsatmalariga amal qiling va tekshiruvdan o'ting. Bu kasallikning qaytalanishining oldini olishga yordam beradi.

Agar siz yoki siz bilgan kimdir shunga o'xshash narsadan shubhalansa, vahima qo'ymang. Lekin tezda harakat qiling. Tibbiy maslahat olish eng yaxshi yo'l. Sog'lom bo'ling!

Trombotik trombotsitopenik purpura, TTP, qon kasalligi, qon quyqalari, trombotsitlar, alomatlar, davolash